Ma waxaad sidoo kale muujinaysaa calaamado gabowga dhicis ah? Aan ka hadalno Werner Syndrome!

Ma dareemeysaa inaad u egtahay qof ka weyn da'daada? In kasta oo ay caadi tahay in sidaas la dareemo mararka qaarkood, gabowga degdega ah, ama jirka oo si dhakhso ah u gaboobaya, dhab ahaantii waxaa sababi kara xaalad hidde-side oo naadir ah. Mid ka mid ah xaaladahaas waa Werner Syndrome. Aan maanta si faahfaahsan uga hadalno arrintan, sababtoo ah aad bay muhiim u tahay in laga warqabo.

Waa maxay xanuunka Werner?

Si fudud haddii loo dhigo, Werner Syndrome waa cudur hidde-side oo naadir ah oo sababa in jirkaagu si dhakhso badan u gaboobo sidii la filayay. Dadka qaar waxay ugu yeeraan 'progeria-ga dadka waaweyn'. Calaamadaha badanaa ma soo baxaan ilaa aad ka gaarto qaangaarnimada. Taas macnaheedu waa inaad bilaabi doonto inaad dareento farqi marka aad joojiso koritaanka sida asxaabtaada oo kale. Kadib, markaad gaarto 20-meeyada, waxaad bilaabi doontaa inaad la kulanto astaamaha gabowga - iyo, waqti ka dib, cudurada la socda da'da.

Laakiin tani kuma saabsana timaha cirro leh iyo maqaarka oo libdha. Gabowgu maaha oo keliya isbeddelka muuqaalka. Dad badan oo qaba Werner Syndrome waxay la kulmaan dhibaatooyin halis gelinaya nolosha marka ay gaaraan da'da 40-meeyada iyo 50-meeyada.

Waa maxay calaamadahan?

Marka aad qabto Werner Syndrome, calaamaduhu way sii muuqdaan markaad gabowdo. Waxaa laga yaabaa inaad bilowdo inaad ogaato calaamadaha gabowga ka hor kuwa kale ee da'daada ah, oo ku jira 20-meeyada. Waa kuwan qaar ka mid ah:

Isbeddellada muuqaalka

• Cirro timaha iyo daadashada timaha: Tani kuma jiraan oo keliya timaha madaxa, laakiin sidoo kale sunnayaasha iyo indhashareerka.
• Codku wuxuu noqonayaa mid aad u dhawaaq badan ama cod dheer.
• Unugyada subcutaneous-ka ee dufanka leh oo yaraada: Tani waxay sababi kartaa in maqaarku u muuqdo mid qalloocan.
• Murqo-beelka.
• Qulqulka ilkaha oo degdeg ah.
• Madoobaadka meelaha qaar ee maqaarka (hyperpigmentation) ama iftiiminta meelaha qaar (hypopigmentation).
• Casaan maqaarka ah oo ka dhasha xididdada dhiigga oo fidsan.
• Maqaarka oo adkaada ama adkaada: Tani waxay la mid tahay xaalad loo yaqaan scleroderma.
• Muuqaal weji oo cidhiidhi ah oo cidhiidhi ah.

Dhibaatooyinka kale ee caafimaad ee ka yimaada gudaha jirka

Marka aad qabtid Werner Syndrome, uma ekaanaysid qof da' ah oo keliya. Jirkaagu dhab ahaantii wuu ka da' badan yahay da'daada dhabta ah. Taas macnaheedu waxa weeye inaad sidoo kale la kulmi karto dhibaatooyin caafimaad oo kale ka hor intii la filayay. Kuwaas waxaa ka mid ah:

• Nooca 2aad ee macaanka: Xaqiiqdii, qiyaastii 7 ka mid ah 10 qof oo qaba Werner Syndrome waxay qaadaan nooca 2aad ee macaanka marka ay gaaraan da'da 35.
• Hypogonadism (awood la'aanta inay ku shaqeyso ugxan-sidaha ama xiniinyaha).
• Boogaha maqaarka.
• Lafo-beel (khafiifinta lafaha).
• Xididdada xididdada dhiigga.
• Cataracts ama macular degeneration.
• Xanuunka laabta (angina).
• Wadnaxanuunka wadnaha.
• Wadne istaag `(wadnaha oo istaaga)`.

Khatarta kansarka

Dadka qaba Werner Syndrome waxay halis dheeraad ah ugu jiraan inay qaadaan noocyo kansar ah. Tusaale ahaan:

• Kansarka qanjirka 'thyroid'.
• Melanoma (kansarka maqaarka).
• Cudurka lafaha (osteosarcoma).
• Burburka unugyada jilicsan.

Maxaa sababa Werner Syndrome?

Kani waa cudur hidde-side . Taasi waa, waxaa sababa isbeddellada ku yimaada hidde-sideyaashayada. Cudurka Werner wuxuu ku dhacaa dadka leh laba cilladood oo ku jira hidde-sideyaasha WRN. Caadiyan, mid ka mid ah labadan hidde-side ee cilladaysan waxaa laga dhaxlaa hooyada kan kalena aabaha.

Sidee ku ogaan kartaa tan? (Cudurka)

Dhakhtarkaagu wuxuu raadin doonaa shuruudo gaar ah si uu u ogaado cudurka Werner Syndrome. Waxay sidoo kale dalban karaan baaritaannadan:

• Baaritaannada hidde-sidaha: Hubi isbeddellada ku yimaada hidda-wadaha keena Werner Syndrome.
• Raajooyin: Hubi isbeddellada lafaha ama burooyinka.

Dhakhaatiirtu mararka qaarkood waxay ogaan karaan cudurka Werner Syndrome marka ay da'doodu tahay 15 sano. Si kastaba ha ahaatee, cudurka waxaa badanaa la ogaadaa marka ay da'doodu tahay 30-meeyada ama 40-meeyada. Tani waxay sabab u tahay qaar ka mid ah calaamadaha gaarka ah ee cudurka waxay qaataan waqti dheer in la arko.

Waa maxay daawaynta?

Cudurka Werner waxaa lagu daaweeyaa iyadoo lagu saleynayo calaamadaha soo muuqda. Taas macnaheedu waa in hal daaweyn aysan u shaqeyneyn qof walba. Dhowr khabiir ayaa laga yaabaa inay wada shaqeeyaan si ay u isku dubaridaan qorshahaaga daaweynta. Tusaale ahaan:

• Dhakhaatiirta hormoonnada ( endocrinologists ).
• Dhakhtarrada indhaha ( khabiiro indhaha).
• Dhakhtarrada lafaha (takhasusayaasha lafaha iyo kala-goysyada).

Daawaynta aad hesho waxaa ka mid noqon kara:

• Daawada sonkorowga: Xakamee heerarka sonkorta dhiiggaaga.
• Muraayadaha ama muraayadaha indhaha la xidho: Dhibaatooyinka aragga oo sax ah.
• Daawooyinka loogu talagalay cudurrada wadnaha:Yaree khatarta dhibaatooyinka adigoo xakameynaya atherosclerosis.
• Qalliinka: Haddii ay jiraan burooyin kansar ah, ka saar.

Ma laga hortagi karaa cudurka Werner Syndrome?

Maadaama tani ay tahay xaalad hidde-side, nasiib darro, Werner Syndrome lama hortegi karo.

Si kastaba ha ahaatee, haddii adiga iyo lammaanahaagu aad tihiin labada qof ee sida hidda-wadaha xaaladdan, oo aad sidoo kale rabto inaad carruur dhasho, waxaa laga yaabaa inaad rabto inaad tixgeliso hab loo yaqaan baaritaanka hidde-sidaha ee hore loogu tallaalay (PGT). PGT waa isku-darka baaritaanka hidde-sidaha oo ay weheliso bacriminta in vitro (IVF). Tani waxay ku lug leedahay tijaabinta uurjiifka ka hor inta aan lagu tallaalin ilmo-galeenka si loo yareeyo fursadda carruurtu ay u dhaxlaan cilladaha hidde-sidaha. Si kastaba ha ahaatee, kuwani waa habab xoogaa adag, sidaa darteed go'aannada waa in lagu gaaraa oo keliya talo caafimaad.

Maxaad kale oo aad jeclaan lahayd inaad dhakhtarkaaga weydiiso?

Haddii aad qabto Werner Syndrome, waa muhiim inaad dhakhtarkaaga weydiiso dhammaan su'aalaha aad qabtid. Tusaale ahaan, waxaad weydiin kartaa waxyaabo ay ka mid yihiin:

• Ma fikrad wanaagsan baa inaan helo baaritaanka hidde-sidaha ee Werner Syndrome?
• Waa maxay noocyada daawaynta ee lagu daweyn karo Werner Syndrome?
• Maxaan sameeyaa si aan u yareeyo khatarta kansarka?
• Baaritaanno noocee ah ayaan u baahanahay inaan sameeyo si aan uga hortago dhibaatooyinka Werner Syndrome?
• Waa maxay fursadaha ay carruurtaydu iga dhaxli doonaan Werner Syndrome?
• Waa maxay fursadaha aan ku heli karo ilmo kale oo qaba Werner Syndrome?

Waa maxay xaaladaha kale ee leh calaamado la mid ah?

Marka laga soo tago Werner Syndrome, waxaa jira dhowr xaaladood oo kale oo sababa gabow gaaban iyo gabow degdeg ah. Kuwaas waxaa ka mid ah:

• Cudurka De Barsy syndrome
• Gottron syndrome
• Hutchinson-Gilford syndrome (kani waa nooca Progeria ee saameeya carruurta yaryar)
• Cudurka Mulvihill-Smith
• Cudurka Rothmund-Thomson syndrome
• Cudurka Duufaanta

Dhammaan kuwan waa xaalado naadir ah, sidaa darteed aad ayey muhiim u tahay in la helo baaritaan sax ah.

Taariikh yar oo ku saabsan Werner Syndrome iyo sidee ayuu u badan yahay?

Cudurka Werner Syndrome waxaa markii ugu horreysay la ogaaday horraantii 1900-meeyadii, waxaana ogaaday dhakhtar lagu magacaabo Otto Werner. Labada calaamadood ee uu markii ugu horreysay ku arkay bukaanada yaryar waxay ahaayeen indho-furan iyo baro madow oo dhalaalaya oo maqaarka ku yaal.

Tani waa xaalad aad dhif u ah. Tan iyo markii warbixintii ugu horreysay ee cudurka la daabacay 1904, qiyaastii 800 oo kiis oo keliya ayaa lagu soo warramey joornaalada caafimaadka.

Dalka Mareykanka, khubaradu waxay ku qiyaaseen in qiyaastii 200,000 oo qof ay qabaan cudurka Werner Syndrome. Adduunka oo dhan, tirada dadka uu ku dhacay cudurkan waa mid aad u hooseysa oo ah hal milyan oo qof.

Si kastaba ha ahaatee, waxay ku badan tahay Japan iyo gobolka Sardinia ee Talyaaniga. Halkaas, qiyaastii mid ka mid ah 30,000 ama 50,000 oo qof ayaa qaba xaaladdan. Sababta arrintan ayaa ah in dad badan oo ku nool meelahaas ay dhaxleen isbeddel hidde ah oo dhacay jiilal ka hor.

Inaad ogaato in adiga ama qof aad jeceshahay uu qabo Werner Syndrome way adkaan kartaa. Waxay noqon kartaa mid niyad jab leh sababtoo ah ma jirto daawo. Si kastaba ha ahaatee, daaweyntu waxay yareyn kartaa khatarta dhibaatooyinka nolosha halis gelin kara.

Ugu dambeyntii, fariinta guriga la qaadanayo

Cudurka Werner waa xaalad runtii adag, laakiin xusuusnow, keligaa ma tihid.

• Hel daaweyn iyo talo caafimaad oo habboon: Tani waxay kaa caawin doontaa inaad maareyso calaamadahaaga oo aad horumariso tayada noloshaada.
• Raac qaab nololeed caafimaad leh: Hurdo ku filan hel, cun cunto nafaqo leh, isticmaal kareemka qorraxda marka aad qorraxda ku baxayso, iskuna day inaad yareyso walbahaarka. Waxyaalahan ayaa kaa caawin doona inaad caafimaad qabtid.
• Raadi taageero: Weydii kooxdaada caafimaadka kooxaha taageerada. Waxaa laga yaabaa inaadan hadda dareemin cadaadis badan, laakiin macluumaadkaas ha kuu diyaarsanaadaan. Waxaa laga yaabaa inay waxtar kuu yeelato mustaqbalka.

La noolaanshaha cudur naadir ah oo sidan oo kale ah ma fududa. Laakiin aqoonta saxda ah, taageerada, iyo dabeecad wanaagsan, waxaad heli doontaa xoog aad ku mari karto safarkan.

` Cudurka Werner, cudurada hidde-sidaha, gabowga dhicis ah, progeria dadka waaweyn, hidda-wadaha WRN, dhibaatooyinka caafimaad, khatarta kansarka