Çfarë është amiloidoza AL? Le të flasim për këtë sëmundje të rrallë me fjalë të thjeshta.

A keni menduar ndonjëherë se të ndihesh i lodhur gjatë gjithë kohës, të kesh këmbë të fryra dhe të kesh vështirësi në frymëmarrje është normale? Ndonjëherë, pas këtyre simptomave mund të fshihet një gjendje më e ndërlikuar për të cilën nuk kemi dëgjuar shumë. Sot, po flasim për një sëmundje kaq të rrallë, por për të cilën duhet të jeni të vetëdijshëm. Kjo është Amiloidoza AL. Ky emër mund të tingëllojë pak i frikshëm, por le të flasim për të thjesht dhe qartë.

Thënë thjesht, çfarë është amiloidoza AL?

Imagjinoni sikur kemi fabrika të vogla në trupin tonë, të cilat i quajmë qeliza plazme . Këto ndodhen në palcën e kockave. Detyra e tyre kryesore është të prodhojnë ushtarë të quajtur antitrupa për të luftuar mikrobet që hyjnë në trupin tonë. Kjo është një pjesë shumë e rëndësishme e sistemit tonë imunitar.

Por në një gjendje të quajtur amiloidozë AL, ekziston një defekt i vogël në këto qeliza plazmatike. Për shkak të këtij defekti, këto qeliza prodhojnë një lloj proteine ​​që është e deformuar, e thyer dhe me formë të çrregullt. Kjo quhet proteinë me zinxhir të lehtë .

Këto proteina të zinxhirit të lehtë të palosur gabimisht grumbullohen së bashku, duke formuar kokrriza dhe struktura të vogla fibroze. Këto grumbullohen në organe të ndryshme në trupin tonë, siç janë zemra, veshkat, nervat dhe zorrët. Ashtu si papastërtia që bllokon një tub, kur këto proteina grumbullohen, ato organe nuk mund të funksionojnë siç duhet. Kjo është ajo që ne e quajmë amiloidozë AL.

Pse quhet kjo AL?

Ekzistojnë disa lloje të amiloidozës. Çdo lloj emërohet sipas proteinës jonormale që e shkakton atë. Shkronja A qëndron për Amiloidozë dhe shkronja L qëndron për Zinxhir të Lehtë .

Si ndikon kjo sëmundje në trup?

Në trupin tonë ka mijëra lloje të ndryshme qelizash plazmatike. Secili lloj prodhon një lloj specifik antitrupi për të luftuar një mikrob specifik.

Në amiloidozën AL, një qelizë e vetme plazmatike zhvillon një defekt dhe ajo qelizë ndahet në mënyrë të pakontrollueshme, duke prodhuar mijëra qeliza defektoze. Secila prej këtyre qelizave prodhon proteinën e zinxhirit të lehtë defektoz për të cilën folëm më parë.

Kjo sasi e madhe proteinash udhëton nëpër gjakun tonë dhe fillon të depozitohet në organet tona. Këto fibra të depozituara quhen fibrile amiloide . Këto bëjnë që organet të trashen dhe të mos funksionojnë siç duhet. Me kalimin e kohës, kjo mund të shkaktojë dëme serioze që madje mund të jenë kërcënuese për jetën.

Kush ka më shumë gjasa të preket nga kjo sëmundje?

Kjo është në fakt një sëmundje shumë e rrallë . Në mbarë botën, ajo prek një numër të vogël njerëzish, midis 5 dhe 12 për milion.

• Më shumë për burrat sesa për gratëTendenca për t’u grumbulluar është paksa e tepërt.
• Kjo gjendje është më e zakonshme tek njerëzit mbi moshën 60 vjeç. Mosha mesatare në diagnozë është rreth 64 vjeç.

Cilat janë simptomat që mund të identifikohen?

Një problem me këtë sëmundje është se simptomat e saj shpesh janë të ngjashme me ato të sëmundjeve të tjera të zakonshme. Dhe këto simptoma shfaqen shumë ngadalë. Kështu që në fillim mund të mos vini re shumë ndryshim. Le të shohim se cilat janë këto simptoma në tabelën më poshtë.

Si e diagnostikon me saktësi një mjek këtë sëmundje?

Pasi të dëgjojë simptomat tuaja, nëse mjeku dyshon për këtë sëmundje, ai do të kryejë disa teste për ta konfirmuar atë.

Testi më i rëndësishëm për këtë është biopsia . Kjo përfshin marrjen e një pjese shumë të vogël të indit ose organit që mendohet se është prekur dhe ekzaminimin e saj nën mikroskop. Kjo na lejon të shohim saktësisht nëse proteina amiloide është e pranishme. Testet e biopsisë zakonisht bëhen për të:

• Biopsia e palcës së kockave: Një mostër e vogël merret nga palca e kockave brenda një kocke.
• Biopsia e veshkave: Disa pjesë shumë të vogla indesh merren nga veshka.
• Biopsia e zemrës: Merren disa pjesë të vogla të muskulit të zemrës.
• Biopsia e jastëkut të dhjamit të barkut: Një copë e vogël indi merret nga shtresa dhjamore nën lëkurën e barkut.

Teste shtesë

Përveç kësaj, po bëhen më shumë teste për të zbuluar se sa dëme u janë shkaktuar organeve tuaja.

• Analizat e gjakut: Këto ndihmojnë për të parë se si funksionojnë veshkat, zemra dhe mëlçia, si dhe për të matur sasinë e proteinave të zinxhirit të lehtë në gjak.
• Analizat e urinës: Një mostër urine, zakonisht e mbledhur gjatë një periudhe 24-orëshe, testohet për të parë nëse ka ndonjë dëmtim të veshkave.
• EKG (Elektrokardiograma): Mat aktivitetin elektrik të zemrës.
• Ekokardiograma: Një skanim me ultratinguj i zemrës. Kjo shqyrton gjëra të tilla si lëvizja dhe madhësia e zemrës.
• MRI kardiake: Ky test kryhet për të marrë një pamje shumë të qartë dhe të detajuar të zemrës.

Cilat janë trajtimet për këtë?

Ekzistojnë disa qëllime kryesore të trajtimit të amiloidozës AL. Njëri është kontrollimi i simptomave. Tjetri është menaxhimi i dëmtimit të organeve. Dhe më e rëndësishmja, ndalimi i prodhimit të proteinës anormale .

Mjekët zakonisht përdorin ilaçe të tilla si kimioterapia , imunoterapia ose steroide për të shkatërruar qelizat plazmatike difektoze, të cilat më pas ndalojnë prodhimin e proteinave të reja të zinxhirit të lehtë.

Në disa raste, varësisht nga gjendja e pacientit , mund të rekomandohet një transplant i palcës së kockave ose i qelizave staminale . E gjithë kjo vendoset nga mjeku që ju trajton.

Sa gjatë mund të jetosh me këtë sëmundje?

Ky është një problem për shumë njerëz. Në fakt, trajtimet e reja tani e kanë rritur ndjeshëm jetëgjatësinë e njerëzve me amiloidozë AL. Për disa njerëz, ajo është bërë një sëmundje kronike që mund të kontrollohet me ilaçe.

Por nuk duhet të harrojmë se kjo është një sëmundje shumë serioze. Gjendja e ardhshme e pacientit përcaktohet nga shumë faktorë, siç është shkalla e dëmtimit të organeve kur diagnostikohet sëmundja dhe përgjigja e trupit ndaj trajtimit.

A mund të parandalohet sëmundja? Si mund të kujdesem për veten?

Fatkeqësisht, amiloidoza AL nuk është një sëmundje që mund ta parandalojmë. Ajo shkaktohet nga një mutacion i rastësishëm në një qelizë plazme. Por, pasi sëmundja diagnostikohet, ka disa gjëra që mund të bëni për t'u kujdesur për veten.

• Ushqyerja e mirë: Disa trajtime mund të shkaktojnë humbje të oreksit. Por ushqyerja e mirë është thelbësore për ta mbajtur trupin tuaj të fortë. Bisedoni me mjekun tuaj për një dietë që është e përshtatshme për ju.
• Pushoni mjaftueshëm: Jepini trupit tuaj kohë të shërohet. Flini dhe pushoni mjaftueshëm.
• Ushtrim i përshtatshëm:Ushtrimet janë të mira për mendjen, si dhe për trupin. Por pyet mjekun se cilat ushtrime janë të sigurta dhe të përshtatshme për trupin tënd.
• Mbështetje psikologjike: Kur keni një sëmundje të rrallë si kjo, mund të ndiheni të vetmuar dhe të izoluar sepse të tjerët nuk ju kuptojnë. Kjo është normale. Pyesni mjekun tuaj për grupet e mbështetjes për njerëzit me këtë gjendje. Ndarja e përvojave tuaja me të tjerët është një pikë e fortë e madhe.

Edhe pse amiloidoza AL është një sëmundje serioze, është e mundur të menaxhohet dhe të jetohet me këtë gjendje duke e zbuluar herët, duke marrë trajtimin e duhur dhe duke u kujdesur mirë për veten.