Le të mësojmë rreth proteinave të çuditshme që depozitohen në zemër? (Amiloidoza kardiake)

A ndiheni ndonjëherë të lodhur ose keni pak vështirësi në frymëmarrje? Mund të mos u kushtoni shumë vëmendje këtyre gjërave. Por ndonjëherë këto mund të jenë shenjë e një problemi me zemrën. Sot do të flasim për një gjendje që prek zemrën, për të cilën mund të mos keni dëgjuar, por që ia vlen ta dini. Mos u shqetësoni, do të flasim për këtë thjesht dhe në një mënyrë që mund ta kuptoni.

Çfarë është kjo (Amiloidoza Kardiake)?

Thënë thjesht, "(Amiloidoza Kardiake)" është një sëmundje e shkaktuar nga proteina të deformuara në trupin tonë, të cilat depozitohen në dhe përreth zemrës. Mendojeni si një bllokim në një tub uji. Ky grumbullim i proteinave zvogëlon aftësinë e zemrës suaj për të pompuar gjak. Zemra më pas duhet të punojë më shumë. Përfundimisht, kjo përpjekje shtesë mund ta dobësojë dhe dëmtojë zemrën, duke çuar në "(Dështim të Zemrës)".

Mund të ketë shumë arsye për këtë. Disa njerëz e trashëgojnë nga prindërit e tyre, që do të thotë se është gjenetike . Të tjerë mund ta zhvillojnë gjendjen pa ndonjë lidhje gjenetike. Mund të shkaktohet edhe nga sëmundje të tjera, siç është kanceri. Edhe pse kjo gjendje, e quajtur "Amiloidozë", nuk mund të shërohet plotësisht, ka trajtime të mira për disa lloje.

Cilat janë llojet e amiloidozës kardiake?

Proteinat në trupin tonë janë zinxhirë të gjatë molekulash. Këto proteina na ndihmojnë të bëjmë shumë gjëra, duke përfshirë sigurimin e energjisë, kryerjen e reaksioneve kimike në trupin tonë dhe komunikimin e mesazheve midis sistemeve të ndryshme. Por ka një problem. Qelizat tona mund t'i përdorin këto zinxhirë proteinash vetëm nëse janë në formën e duhur. Çrregullimet e palosjes së gabuar të proteinave, të tilla si amiloidoza, bëjnë që këto proteina të shtrembërohen, të palosen gabim dhe të mos jenë në gjendje të funksionojnë siç duhet.

Kur proteinat çorganizohen shumë në këtë mënyrë, ato ngatërrohen me njëra-tjetrën dhe trupi nuk mund t'i përdorë. Kur nuk kanë ku të shkojnë, këto proteina të ngatërruara grumbullohen me njëra-tjetrën, ngjiten me njëra-tjetrën dhe ngecin në pjesë të ndryshme të trupit.

Amiloidoza mund të prekë shumë sisteme në trup, veçanërisht zemrën. Ekzistojnë tre lloje kryesore të amiloidozës që prekin zemrën (llojet e tjera gjithashtu mund të prekin zemrën, por ato janë shumë më të rralla).

Amiloidoza AL (Zinxhir i Lehtë)

Trupi ynë përdor gjëra të quajtura "zinxhirë të lehtë" si pjesë të sistemit të tij imunitar. Këto na mbrojnë nga mikrobet si viruset dhe bakteret. "Amiloidoza AL" ndodh kur qelizat në palcën e kockave keqfunksionojnë dhe prodhojnë shumë nga këto "zinxhirë të lehtë". Kjo mund të ndodhë vetë, ose mund të shkaktohet nga lloje të caktuara të kancerit të gjakut ose kancerit të sistemit imunitar. Ky lloj zakonisht diagnostikohet pas moshës 50 vjeç.

Amiloidoza ATTR

Transtiretina (TTR) është një proteinë që ndihmon në lëvizjen e disa kimikateve në trupin tonë. Ajo e merr emrin sepse transporton hormonin e tiroides dhe vitaminën A (retinol). Më parë quhej prealbuminë që lidhet me tiroksinën (TBPA), por ky emër nuk përdoret më.

Simptomat e `Amiloidozës ATTR` janë shumë të ndryshueshme. Mund të shfaqet që në moshën 20 vjeç ose deri në moshën 70 vjeç. Ekzistojnë dy nëntipe kryesore:

• ATTR e trashëguar: Kjo është një gjendje gjenetike. Kjo do të thotë që ju e trashëgoni atë nga nëna, babai ose nga të dy.
• ATTR e tipit të egër: Kjo ndodh kur proteina TTR thjesht fillon të mosfunksionojë, pa ndonjë mutacion gjenetik. Kjo zakonisht ndodh pas moshës 60 vjeç. Më parë quhej Amiloidozë Sistemike Senile ose Amiloidozë Kardiake Senile, por këto emra nuk përdoren më zakonisht.

Amiloidoza e lidhur me dializën

Njerëzit që kanë qenë në dializë për vite me radhë për shkak të sëmundjes së veshkave janë në rrezik në rritje për të zhvilluar amiloidozë. Kjo ndodh sepse një proteinë e quajtur beta-2 mikroglobulinë (beta-2 mikroglobulinë) normalisht nuk filtrohet gjatë procesit të dializës. Kjo proteinë, e njohur si beta-2M, grumbullohet në zemër dhe në pjesë të tjera të trupit.

Llojet e rralla (Amiloidoza Kardiake)

Përveç kësaj, ekzistojnë disa nëntipe të tjera të "Amiloidozës Kardiake", por ato janë shumë të rralla.

Kush ka më shumë gjasa ta zhvillojë këtë?

Ekzistojnë disa faktorë kryesorë që ndikojnë në zhvillimin e kësaj sëmundjeje:

• Mosha: Edhe pse disa njerëz mund të zhvillojnë amiloidozë në të 20-at, ajo është përgjithësisht e rrallë tek njerëzit nën moshën 40 vjeç. Sëmundja diagnostikohet më shpesh pas moshës 50 vjeç, veçanërisht në formën e amiloidozës ATTR të tipit të egër.
• Gjinia: Burrat kanë më shumë gjasa të zhvillojnë amiloidozë kardiake sesa gratë. Sidomos me amiloidozën ATTR të tipit të egër, ka 25 deri në 50 burra më shumë të prekur për çdo grua.
• Vendi i lindjes: Një mutacion gjenetik që shkakton amiloidozën familjare ATTR është shumë i zakonshëm në disa vende. Për shembull, vende si Portugalia, Japonia, Suedia, Finlanda dhe disa vende të tjera evropiane.
• Raca/etnia: Një tjetër mutacion gjenetik që shkakton amiloidozën familjare ATTR gjendet në rreth 4% të personave me ngjyrë me prejardhje nga Afrika Perëndimore. Këtu përfshihen afrikano-amerikanët, si dhe personat me ngjyrë nga Amerika Latine dhe Karaibet.
• Dializë e vazhdueshme për shumë vite: Sa më gjatë të jeni në dializë, aq më shumë ka gjasa që të zhvilloni këto simptoma.

Sa e zakonshme është kjo sëmundje?

Në përgjithësi, `(Amiloidoza)` është një sëmundje e rrallë. Megjithatë, disa lloje të `(Amiloidozës)` janë më të zakonshme se të tjerat.

• Amiloidoza AL: Vetëm në Shtetet e Bashkuara, raportohen rreth 4,000 raste të reja të amiloidozës AL çdo vit. Kjo është rreth një në 64,500 të rritur.
• `Amiloidoza ATTR` trashëgimore: Kjo gjendje mund të shihet deri në 4% të njerëzve me ngjyrë me prejardhje nga Afrika Perëndimore. Tek njerëzit me prejardhje evropiane, shihet në rreth një në njëqind mijë. Megjithatë, në vendet e përmendura më sipër, ky numër është shumë më i lartë. Për shembull, në Portugali, rreth një në 538 persona e kanë këtë gjendje.
• Amiloidoza ATTR e tipit të egër: Ekspertët besojnë se kjo është një gjendje e nëndiagnostikuar, me vlerësime që sugjerojnë se mund të prekë deri në 20% të burrave mbi moshën 80 vjeç.
• Amiloidoza e lidhur me dializën: Kjo ndodh në rreth 20% të njerëzve në dializë për dy deri në katër vjet. Ndodh tek pothuajse të gjithë ata që janë në dializë për 13 vjet ose më shumë.

Si ndikon kjo sëmundje në trup?

Amiloidoza kardiake është një sëmundje që ndryshon strukturën e zemrës suaj dhe ndërhyn në aftësinë e saj për të pompuar. Ndodh në mënyrat e mëposhtme:

• Trashja e mureve të zemrës: Kur proteinat `(Amiloid)` depozitohen në muskulin e zemrës, muret e zemrës trashen dhe zemra zmadhohet. Kur kjo ndodh, zemra duhet të punojë më shumë për të pompuar gjak në të gjithë trupin. Ky përpjekje shtesë përfundimisht çon në `(Dështim të Zemrës)` .
• Amiloidoza kardiake mund të shkaktojë ritme të çrregullta të zemrës (aritmi) ose sinjale elektrike të dobësuara në zemër. Fibrilacioni atrial është një lloj i zakonshëm i aritmisë që shoqërohet me amiloidozë.
• Depozitat e amiloideve: Proteinat amiloid janë proteina dyllore, ngjitëse që grumbullohen lehtë dhe formojnë grumbuj të mëdhenj. Nëse këto grumbuj ngecin në një valvul të zemrës, valvula mund të bllokohet pjesërisht, duke kufizuar rrjedhjen e gjakut.

Cilat janë simptomat?

Jo të gjithë ata që kanë një mutacion gjenetik që mund të shkaktojë amiloidozë do ta zhvillojnë sëmundjen. Disa njerëz nuk e zhvillojnë kurrë. Të tjerë e zhvillojnë, por nuk është aq e rëndë.

Simptomat e amiloidozës kardiake zakonisht përfshijnë zemrën, por mund të përfshijnë edhe organe të tjera jetësore si mëlçia dhe veshkat. Në fazat e fundit të amiloidozës kardiake, mund të shfaqen simptoma të dështimit të rëndë të zemrës (të listuara më poshtë).

Simptomat e mundshme mund të përfshijnë:

• Gulçim: Kjo mund të ndodhë kur jeni aktiv ose kur jeni shtrirë.
• Ënjtje për shkak të akumulimit të lëngjeve: Kjo zakonisht shihet në këmbë, kyçe të këmbëve, ijë dhe bark.
• Lodhje:Ndjeheni jashtëzakonisht të lodhur për disa ditë ose më shumë.
• Palpitacionet e zemrës: Një ndjesi e pakëndshme që ju duket sikur zemra juaj po rreh pa bërë asnjë përpjekje.
• Venat me variçe në qafë: Kjo ndodh kur zemra po dështon, sepse ka vështirësi në pompimin e duhur. Ky presion i rritur gjithashtu ushtron presion mbi venat në qafë, duke shkaktuar zgjerimin e tyre.
• Hepatomegalia: Kjo është gjithashtu një ndërlikim i zakonshëm i pamjaftueshmërisë kardiake dhe është e njëjta arsye pse venat në qafë zgjerohen. Presioni i rritur nga zemra gjithashtu ushtron presion mbi enët e gjakut në mëlçi, duke shkaktuar ënjtje të organit.
• Probleme me veshkat: Gjëra të tilla si inflamacioni i veshkave ose ndryshimet në funksionin e veshkave.

Gjëra të tjera që mund të jenë simptoma të “Amiloidozës Kardiake” që nuk lidhen me zemrën, mëlçinë ose veshkat:

• Mavijosje e pazakontë.
• Gjuhë e fryrë.
• Sindroma e Tunelit Karpal (Komprimimi i Nervit Pulmonar - Kjo mund të jetë një shenjë paralajmëruese e hershme, shpesh vite para se të shfaqet sëmundja).
• Stenoza Kurrizore Lumbare (ngushtimi i hapësirës rreth palcës kurrizore në pjesën e poshtme të shpinës).
• Probleme me shikimin.
• Probleme me dëgjimin dhe shurdhim.
• Mpirje ose ndjesi shpimi gjilpërash në duar ose këmbë.

Cilat janë shkaqet e amiloidozës kardiake?

Ekzistojnë shumë shkaqe të ndryshme të llojeve të ndryshme të amiloidozës, por shumica e tyre lidhen me ADN- në tonë.

Mendojeni si një libër gatimi familjar. Ai përmban udhëzime se si duhet të funksionojnë qelizat tona, si të prodhohen proteina të caktuara. Kalimi i ADN-së nga prindërit te fëmijët është si t'jua shkruajnë me dorë prindërit atë libër recetash.

Mutacionet gjenetike janë si gabimet drejtshkrimore në librin e recetave të ADN-së. Një shkronjë e madhe mund ta prishë një recetë. Është pikërisht e njëjta gjë me sëmundje si amiloidoza. Qelizat tuaja po punojnë sa më shumë që munden, por ato dinë vetëm si ta ndjekin recetën. Këto gabime drejtshkrimore mund t'ju ndodhin në dy mënyra.

Trashëguar

Amiloidoza kardiake është shpesh një gjendje familjare. Kjo do të thotë që ju e trashëgoni atë. Kjo ndodh kur njëri ose të dy prindërit tuaj kanë një mutacion në ADN-në e tyre dhe gabimi në atë "libër recetash" kopjohet në tuajin.

I fituar

Sëmundjet e fituara janë sëmundje që nuk i trashëgoni, por zhvillohen në një moment të jetës suaj. Amiloidoza ATTR e tipit të egër dhe amiloidoza e lidhur me dializën janë të dyja shembuj të këtyre sëmundjeve të fituara. Por asnjëra prej këtyre nuk lidhet me mutacione në ADN-në tuaj.

• Amiloidoza ATTR e tipit të egër ndodh sepse trupi juaj i prodhon proteinat në mënyrë korrekte, por me kalimin e kohës këto proteina bëhen të paqëndrueshme (prandaj kjo është arsyeja pse kjo sëmundje lidhet kaq shumë me moshën). Përfundimisht, proteina thjesht paloset gabimisht.
• Amiloidoza e lidhur me dializën ndodh kur një proteinë normale që nuk mund të filtrohet me dializë, si veshkat, grumbullohet në trupin tuaj. Me kalimin e kohës, kjo proteinë grumbullohet deri në një pikë ku shkakton probleme.

A është kjo ngjitëse?

Jo, `(Amiloidoza)` nuk është në asnjë mënyrë një sëmundje ngjitëse .

Si e diagnostikon një mjek këtë? (Diagnoza)

Një mjek së pari do të dyshojë për “(Amiloidozë Kardiake)” bazuar në simptomat tuaja, një ekzaminim fizik (mjeku shikon, prek dhe dëgjon trupin tuaj për shenja sëmundjeje) dhe historinë mjekësore familjare. Më pas ata do të kryejnë teste diagnostikuese, teste imazherike dhe teste laboratorike për të konfirmuar nëse keni “(Amiloidozë Kardiake)” apo jo.

Nëse dikush në familjen tuaj ka një formë familjare të amiloidozës, mund të mos keni nevojë për disa teste ose mund të keni nevojë për teste të tjera. Mund të bëhet edhe testimi gjenetik për të parë nëse keni mutacione gjenetike që mund të shkaktojnë amiloidozë kardiake.

Çfarë testesh bëhen për të diagnostikuar këtë sëmundje?

Nëse mjeku juaj dyshon se keni "Amiloidozë Kardiake", ai mund të urdhërojë një ose më shumë nga testet e mëposhtme.

Testime laboratorike

Këto teste marrin mostra indesh, gjaku ose lëngje të tjera trupore. Në shumë prej këtyre testeve përdoret një ngjyrues i veçantë i quajtur e kuqja e Kongos . Ky ngjyrues bën që zonat ku depozitohet amiloidi të shkëlqejnë me ngjyrë jeshile në kushte të caktuara ndriçimi.

• Biopsia e indeve: Në këtë rast, mjekët marrin një mostër të vogël indesh nga një zonë, siç është muskuli i zemrës, dhe e testojnë atë në laborator. Mostrat e indeve mund të merren edhe nga zona të tjera, por nëse një mostër nga një zonë jo e zemrës jep një rezultat pozitiv, kjo duhet të konfirmohet me teste imazherike.
• Analiza e gjakut: Në disa lloje të amiloidozës kardiake, proteinat amiloide qarkullojnë në gjak. Testet laboratorike mund t'i zbulojnë këto proteina.
• Testimi i urinës: Në disa raste, proteinat amiloide mund të jenë të pranishme në urinë. Testimi për praninë e këtyre proteinave në urinë mund të ndihmojë gjithashtu në diagnozë.

Testet e imazherisë

Meqenëse amiloidoza kardiake mund të shkaktojë zmadhimin e zemrës dhe ndryshimin e formës, testet imazherike mund të ndihmojnë në diagnostikimin e gjendjes. Testet që mund të bëhen përfshijnë:

• Ekokardiograma:Ky test është si një lakuriqë nate që përdor tingullin për të gjetur rrugën e tij. Ai përdor valë zanore me frekuencë të lartë. Një pajisje që lëshon tinguj vendoset në lëkurën e gjoksit dhe mjekët mund ta "shohin" zemrën duke parë se si valët e tingullit reflektohen nga struktura të ndryshme brenda trupit. Kjo është shumë e dobishme për të parë nëse pjesë të zemrës janë jashtëzakonisht të trasha.
• Shintigrafia: Për këtë test, mjekët injektojnë në gjakun tuaj një gjurmëlënës, një substancë paksa radioaktive (por të padëmshme). Gjurmuesi mblidhet në zonat ku është grumbulluar proteina amiloide. Këto zona mund të shihen lehtësisht me një test imazherie të quajtur skanim SPECT (Tomografi e Kompjuterizuar me Emetim të Fotonit të Vetëm) .
• Imazheria me Rezonancë Magnetike (RMN): Ky test përdor një magnet shumë të fuqishëm dhe teknologji kompjuterike për të krijuar një imazh të zemrës. RMN është shumë e detajuar, kështu që mjekët mund të shohin trashje ose ndryshime të tjera në zemër.

Elektrokardiogramë (EKG ose EKG)

Në një EKG, disa sensorë (zakonisht 12) janë të bashkangjitur në lëkurën e kraharorit tuaj. Sensorët zbulojnë rrymën elektrike që rrjedh nëpër zemrën tuaj dhe shfaqin forcën e atij sinjali elektrik si një valë në letër ose në një ekran. Specialistë të trajnuar, siç janë mjekët, mund ta analizojnë valën për të parë nëse ka ndonjë ndryshim të pazakontë në mënyrën se si pjesë të caktuara të zemrës suaj përçojnë energjinë elektrike.

Testet gjenetike

Në varësi të rezultateve të testeve të tjera, mjeku juaj mund të rekomandojë testime gjenetike. Këto teste mund të identifikojnë mutacione në ADN-në tuaj që mund të shkaktojnë amiloidozën.

A ka ndonjë trajtim për amiloidozën?

Shumë lloje të "(Amiloidozës Kardiake)" mund të trajtohen, por sëmundja nuk mund të shërohet gjithmonë plotësisht . Trajtimi gjithashtu ndryshon në varësi të llojit të "(Amiloidozës). Në përgjithësi, diagnoza e hershme është shumë e rëndësishme . Nëse "(Amiloidoza)" kapet herët, dëmtimi afatgjatë i zemrës mund të kufizohet. Nëse nuk zbulohet dhe trajtohet herët, mund të ndodhë dëmtim i përhershëm. E vetmja mënyrë për të riparuar dëmtimin e përhershëm të zemrës është një "(Transplant Zemre)".

Amiloidoza AL

Trajtimi për amiloidozën AL është kryesisht i ngjashëm me metodat e zakonshme të trajtimit të kancerit. Ato janë:

• Kimioterapia: Ashtu si me kancerin, kimioterapia mund të shkatërrojë qelizat plazmatike që nuk funksionojnë mirë.
• Transplanti i qelizave staminale: Ky trajtim zakonisht bëhet në lidhje me kimioterapinë dhe zëvendëson qelizat plazmatike që nuk funksionojnë mirë me qeliza të reja. Këto qeliza staminale zakonisht merren nga ju (autologe). Meqenëse janë tuajat, trupi juaj i njeh ato dhe nuk i refuzon ose nuk reagon negativisht ndaj tyre.
• Imunoterapia:Sistemi juaj imunitar normalisht mund të identifikojë dhe shkatërrojë qelizat që nuk funksionojnë siç duhet. Në sëmundje si kanceri ose amiloidoza AL, sistemi juaj imunitar nuk i njeh ato qeliza si të dëmtuara. Imunoterapia i mëson sistemit tuaj imunitar të njohë dhe shkatërrojë qelizat e dëmtuara.

Amiloidoza ATTR

Ky lloj "(Amiloidoze)" ndodh kur mëlçia juaj prodhon proteina që zbërthehen lehtë. Ky problem kërkon ndërprerjen e të gjitha trajtimeve. Lista më poshtë përfshin si trajtimet e miratuara nga qeveria, ashtu edhe ato që janë ende në fazën e kërkimit.

• Transplantimi i mëlçisë: Në të kaluarën, transplantimi i mëlçisë ishte e vetmja mënyrë për të ndaluar mëlçinë të prodhonte proteinat e gabuara. Edhe pse kjo nuk është më e vetmja mundësi, është ende një metodë e dobishme dhe efektive.
• Heshtësit gjenetikë: Amiloidoza ATTR shkaktohet nga një mutacion gjenetik në ADN-në tuaj, si një gabim shtypi në një libër recetash. Heshtësit gjenetikë janë ilaçe që veprojnë si një kartë recete e përkohshme. Në vend që qelizat tuaja të ndjekin recetën e gabuar, ato u japin atyre udhëzime të reja në mënyrë që të mund ta prodhojnë proteinën në mënyrë korrekte.
• Stabilizuesit: Këto ilaçe i ndalojnë molekulat TTR të palosen gabimisht ose të thyhen.
• Frenuesit e fibrileve: Kur proteinat amiloide fillojnë të grumbullohen së bashku, ato formojnë struktura të ngjashme me fibrat të quajtura fibrile. Këto ilaçe ndalojnë formimin e fibrileve.

Amiloidoza e lidhur me dializën

Ky lloj i "(Amiloidozës)" zhvillohet tek njerëzit që kanë nevojë për "(dializë)" sepse proteina "(beta-2M)" grumbullohet. Normalisht, veshkat tuaja filtrojnë dhe largojnë atë proteinë, por "(dializa)" e rregullt nuk mund ta bëjë këtë. Kjo është arsyeja pse njerëzve në "(dializë)" u duhen vite për të zhvilluar këtë sëmundje. Aktualisht, ekzistojnë dy mënyra për ta trajtuar atë:

• Transplanti i veshkave: Një veshkë e shëndetshme do të thotë që nuk keni më nevojë për dializë, dhe një veshkë e transplantuar mund të filtrojë proteinën e tepërt beta-2M. Një transplant veshke mund të ndalojë përkeqësimin e amiloidozës së lidhur me dializën, por studiuesit nuk janë të sigurt nëse do të largojë edhe proteinën amiloide që është grumbulluar në trup.
• Filtra specialë: Ndërsa filtrat e rregullt të dializës nuk mund t'i largojnë proteinat beta-2M, ekzistojnë filtra specialë që mund t'i largojnë ato të paktën pjesërisht. Fatkeqësisht, këta filtra nuk e filtrojnë të gjithë proteinën dhe nuk e filtrojnë të gjithën. Kjo do të thotë që edhe pas viteve të dializës, amiloidoza e lidhur me dializën mund të zhvillohet përfundimisht.

Trajtimet jo specifike

Ekzistojnë një sërë trajtimesh dhe ilaçesh të tjera që mund të ndihmojnë njerëzit me Amiloidozë Kardiake. Këto zakonisht trajtojnë simptomat e sëmundjes dhe mund të përfshijnë:

• Transplanti i zemrës: Njerëzit me dëmtime të rënda të zemrës për shkak të amiloidozës kardiake ndonjëherë kanë nevojë për transplant zemre. Ky operacion shpesh bëhet pasi shkaku i amiloidozës është zgjidhur ose trajtuar.
• Medikamente kundër aritmisë: Këto ilaçe ndihmojnë në parandalimin e rrahjeve të parregullta të zemrës, disa prej të cilave mund të jenë të rrezikshme.
• Pajisje të implantueshme: Këto pajisje përfshijnë stimulues kardiak dhe defibrilatorë kardioverterë (ICD) të implantueshëm . Ato menaxhojnë rrahjet e zemrës duke dhënë goditje elektrike dhe duke parandaluar aritmitë e rrezikshme.
• Medikamentet diuretike: Këto medikamente ndihmojnë posaçërisht me mbajtjen e lëngjeve (një simptomë e zakonshme e pamjaftueshmërisë kardiake) duke përmirësuar funksionin e veshkave. Megjithatë, nuk duhet t'i merrni këto medikamente nëse keni një gjendje të tillë si sëmundja e rëndë e veshkave.
• Doksiciklina : Zinxhirët e lehtë në amiloidozën AL janë gjithashtu toksikë për qelizat e zemrës. Për arsye që ekspertët ende nuk i kuptojnë plotësisht, antibiotiku doksiciklinë mund të kundërveprojë ndaj këtyre efekteve toksike.

A ka ndonjë efekt anësor të trajtimit?

Komplikacionet dhe efektet anësore të trajtimit për këtë sëmundje ndryshojnë shumë. Më poshtë janë disa mundësi të zakonshme. Megjithatë, mjeku juaj mund t'ju shpjegojë më mirë komplikacionet, efektet anësore dhe rreziqet e tjera. Kjo ndodh sepse ata e njohin gjendjen tuaj nga afër, kështu që mund t'i përshtasin informacionin dhe shpjegimet e tyre situatës suaj specifike.

Sa shpejt do të ndihem më mirë pas trajtimit?

Trajtimi për Amiloidozën Kardiake zakonisht kufizohet në menaxhimin e simptomave tuaja. Disa trajtime mund të ofrojnë njëfarë lehtësimi, por efektet janë të përkohshme. Në disa raste, trajtimet mund të shkaktojnë efekte anësore që mund t'ju bëjnë të ndiheni më keq për një kohë, por mjeku juaj mund t'ju japë ilaçe dhe udhëzime për të ndihmuar në uljen e ashpërsisë së këtyre efekteve anësore.

A mund të parandalohet kjo? Apo mund të zvogëlohet rreziku?

Fatkeqësisht, amiloidoza nuk mund të parandalohet (me një përjashtim, shih më poshtë). Meqenëse shkaku i amiloidozës jo të trashëgueshme është i panjohur, nuk ka asnjë mënyrë për ta parandaluar atë. As amiloidoza e trashëguar nuk mund të parandalohet, sepse është në ADN-në që trashëgoni nga prindërit tuaj.

Përjashtimi i vetëm është amiloidoza kardiake, e cila shoqërohet me dializën. Kjo gjendje mund të parandalohet nëse nuk bëni dializë për një kohë të gjatë ose nëse përdorni filtra të posaçëm për të ndaluar grumbullimin e proteinave beta-2M. Megjithatë, këta filtra zakonisht nuk e ndalojnë plotësisht grumbullimin, që do të thotë se ato shpesh janë vetëm një mënyrë për të vonuar fillimin e sëmundjes.

Cila është perspektiva për këtë sëmundje?

Amiloidoza kardiake është një sëmundje progresive, me simptoma të pamjaftueshmërisë kardiake që përkeqësohen në mënyrë progresive. Përfundimisht, sëmundja mund ta dobësojë zemrën tuaj deri në atë pikë sa ajo nuk mund të funksionojë më. Nëse nuk trajtohet, perspektiva është veçanërisht e dobët.

Pa trajtim, koha mesatare e mbijetesës për njerëzit me Amiloidozë AL është më pak se tetë muaj. Për ata me rastet më të rënda, mund të jetë tre deri në gjashtë muaj. Për ata me Amiloidozë ATTR, koha mesatare e mbijetesës është dy deri në pesë vjet. Për ata që kanë familje të patrajtuara me Amiloidozë ATTR, situata është edhe më e keqe, me një kohë mesatare mbijetese prej dy deri në tre vjetësh.

Si mund të kujdesem për veten dhe të menaxhoj simptomat e mia?

Fatkeqësisht, nuk ka shumë gjëra që mund të bëni për të ndihmuar veten menjëherë pasi të zhvilloni amiloidozë. Nëse dikush në familjen tuaj vuan nga sëmundja, duhet të flisni me mjekun tuaj për testimin gjenetik. Ndërsa jo të gjithë me një mutacion të lidhur me amiloidozën kardiake do ta zhvillojnë sëmundjen, është e rëndësishme të dini nëse mund ta zhvilloni edhe ju. Në këtë mënyrë, mund të jeni të vetëdijshëm për simptomat dhe të filloni trajtimin herët.

Nëse keni `(Amiloidozë Kardiake)`, është shumë e rëndësishme të ndiqni udhëzimet e mjekut tuaj në lidhje me ilaçet dhe trajtimin. Shumë nga këto ilaçe funksionojnë në mënyra shumë specifike, dhe që ato të funksionojnë siç duhet, është thelbësore t'i merrni ato pikërisht siç ju udhëzon mjeku juaj.

Kur duhet të shkoj te mjeku ose të kërkoj kujdes urgjent?

Pasi të diagnostikoheni me Amiloidozë Kardiake, mjeku juaj do të caktojë vizita të rregullta kontrolli. Në varësi të ashpërsisë së gjendjes suaj, mund t'ju duhet të vizitoni mjekun tuaj më shpesh.

Mjeku juaj do t'ju tregojë gjithashtu se cilat simptoma duhet të shkaktojnë kujdes mjekësor. Megjithatë, në përgjithësi, telefononi mjekun tuaj nëse keni ndonjë nga simptomat e mëposhtme:

• Ndjenja e marramendjes ose e të fikëtit kur jeni ulur ose në këmbë: Kjo quhet "hipotension ortostatik". Kjo ndodh sepse presioni i ulët i gjakut zvogëlon sasinë e gjakut që shkon në tru kur ngriheni.
• Ënjtje e gjymtyrëve ose e barkut: Kjo zakonisht ndodh për shkak të mbajtjes së lëngjeve.
• Humbje e papritur dhe e ndjeshme në peshë: Ky është një simptomë e rëndësishme, veçanërisht kur nuk po përpiqeni të humbni peshë.

Kur duhet të shkoj në urgjencë (Dhomën e Urgjencës)?

Meqenëse amiloidoza kardiake mund të prishë rëndë funksionin e zemrës, disa simptoma tregojnë se keni nevojë për kujdes të menjëhershëm mjekësor.Është e nevojshme. Disa prej tyre janë:

• Ndjenja e palpitacioneve të zemrës.
• Një rrahje zemre jashtëzakonisht e shpejtë, e ngadaltë ose e parregullt.
• Vështirësi në frymëmarrje për ndonjë arsye.

Së fundmi, disa pika të rëndësishme (Mesazhi për t'u marrë me vete)

Amiloidoza kardiake është në fakt një gjendje disi e komplikuar, por është e rëndësishme të jeni të vetëdijshëm për të.

Mbani mend, megjithëse kjo sëmundje mund të përparojë ngadalë, zbulimi i hershëm dhe trajtimi i duhur mund të ndihmojnë shumë në zgjatjen e jetëgjatësisë dhe përmirësimin e cilësisë së jetës.

Ndonjëherë transplantet e organeve mund ta kurojnë gjendjen. Falë ilaçeve dhe trajtimeve të reja, shumë njerëz me këtë sëmundje mund të kontrollojnë simptomat e tyre dhe të jetojnë për vite me radhë pasi sëmundja të zhvillohet.

Nëse keni ndonjë dyshim ose pyetje në lidhje me këtë, patjetër flisni me mjekun tuaj . Ata mund t'ju japin këshillat e duhura. Mos kini frikë, informohuni, bëni pyetje. Nuk jeni vetëm.

` Amiloidoza kardiake, Amiloidoza kardiake, Depozitimi i proteinave, Sëmundjet e zemrës, Simptomat e sëmundjeve të zemrës, Trajtimi i amiloidozës, Amiloidoza AL, Amiloidoza ATTR, Sëmundjet e zemrës