Çfarë duhet të dini rreth sëmundjes Castleman

A keni pasur ndonjëherë një gungë, atë që ne e quajmë "gungë", në qafë, sqetull ose ijë? Ndonjëherë, gungat si kjo fryhen kur keni një ftohje të zakonshme ose ndonjë lloj infeksioni. Kjo është normale. Por nëse keni gunga të fryra si kjo pa asnjë arsye, për një kohë të gjatë, dhe gjithashtu ndiheni të lodhur dhe po humbni peshë, duhet të jeni pak të shqetësuar. Sot, do të flasim për një gjendje të rrallë që mund të dyshohet në momente të tilla. Kjo është Sëmundja Castleman.

Thënë thjesht, çfarë është sëmundja Castleman?

Imagjinoni sikur trupi ynë është si një vend. Atëherë sistemi ynë imunitar është ushtria që e mbron atë vend. Kur një mikrob (armik) hyn në trup nga jashtë, kjo ushtri shkon në betejë dhe e mposht atë armik. Kur beteja mbaron, ushtria kthehet në kazermë dhe hesht. Kjo është ajo që ndodh në trupin e një personi të shëndetshëm.

Por me dikë me sëmundjen e Castleman, është ndryshe. Ajo që ndodh këtu është se ushtria që shkoi në luftë, sistemi imunitar, nuk qetësohet as pasi beteja mbaron. Ata qëndrojnë aktivë. Është sikur janë gjithmonë gati për luftë. Kjo shkakton inflamacion afatgjatë në trup. Kjo mund të dëmtojë organet tona.

Ndërkohë, nyjet tona limfatike, ato gjëra të vogla, janë si baza ushtarake. Ato bëjnë shumë punë, si filtrimi i mikrobeve dhe ruajtja e qelizave imune. Tani, për shkak se sistemi imunitar punon vazhdimisht, edhe këto nyje limfatike punojnë vazhdimisht. Si rezultat, qelizat në to fillojnë të rriten tepër. Kjo është arsyeja pse nyjet limfatike fryhen në sëmundjen e Castleman. Nuk është vetëm ënjtje, por shkakton edhe ndryshime në indet e këtyre nyjeve limfatike.

Cilat janë llojet kryesore të sëmundjes Castleman?

Sëmundja Casselman ndahet në dy lloje kryesore. Simptomat dhe trajtimet për secilën janë shumë të ndryshme. Prandaj, është e rëndësishme t'i kuptohen saktësisht këto dy lloje.

A ka nëntipe të sëmundjes multicentrike Castleman (MCD)?

Po, MCD ndahet më tej në disa nëntipe. Ky klasifikim bëhet bazuar në shkakun dhe gjendjet e tjera që ndodhin me të.

• MCD e shoqëruar me POEMS: POEMS është një çrregullim shumë i rrallë i gjakut. Ndonjëherë MCD mund të ndodhë së bashku me POEMS.
• MCD e shoqëruar me HHV-8: Kjo shkaktohet nga infeksioni me një virus të quajtur Virusi Herpes Njerëzor-8 (HHV-8). Ky lloj është veçanërisht i zakonshëm tek njerëzit që janë të infektuar me HIV ose që janë imunokompromentuar për arsye të tjera.
• MCD idiopatike (iMCD): Termi mjekësor " idiopatik " do të thotë "nuk është gjetur asnjë shkak". Shumica e pacientëve me MCD kanë këtë lloj. Kjo do të thotë që shkaku i saktë nuk dihet ende.

Ky lloj iMCD ndahet më tej në tre kategori më të vogla:

1. iMCD e shoqëruar me TAFRO: TAFRO është një emër që rrjedh nga një kombinim i disa simptomave. Domethënë, trombocitopenia (numër i ulët i trombociteve në gjak), anasarca (ënjtje e trupit me ujë), ethe (ethe), mosfunksionim renal (dobësim i funksionit të veshkave) dhe organomegali (zmadhim i mëlçisë ose shpretkës) janë simptomat që mund të shihen në këtë rast.

2. iMCD me limfadenopati plazmacitike idiopatike (iMCD-IPL): Në këtë lloj, numri i trombociteve mund të jetë i rritur. Mund të ketë gjithashtu prodhim të tepërt të antitrupave nga qelizat e bardha të gjakut.

3. iMCD, e pa specifikuar ndryshe (iMCD-NOS): Pacientët me iMCD që nuk kanë lidhje me TAFRO dhe për të cilët nuk mund të gjendet asnjë shkak tjetër specifik, bëjnë pjesë në këtë kategori.

Cilat mund të jenë simptomat e kësaj sëmundjeje?

Simptomat ndryshojnë në varësi të llojit të sëmundjes së Castleman-it që keni.

Sëmundja unicentrike e Casselman (SUK) zakonisht nuk ka simptoma . E vetmja shenjë është një nyje limfatike e fryrë (adenoid). Ndonjëherë, simptomat (p.sh., dhimbje, gulçim) ndodhin vetëm kur nyja e fryrë shtyp një organ tjetër.

Megjithatë, në sëmundjen multicentrike Castleman (MCD), simptomat janë më të dukshme. Përveç gjëndrave të fryra, mund të përjetoni:

• Ethe të shpeshta
• Ndjeheni jashtëzakonisht të lodhur dhe të rraskapitur pa asnjë arsye (kjo mund të jetë edhe për shkak të anemisë)
• Djersitje e tepërt gjatë natës
• Të përziera dhe të vjella
• Humbje e papritur në peshë
• Ënjtje e këmbëve, kyçeve të këmbëve ose barkut
• Shpretkë e zmadhuar (splenomegali) ose mëlçi e zmadhuar (hepatomegali)
• Mpirje në duar dhe këmbë (neuropati periferike)

Pse ndodh kjo sëmundje? A ka ndonjë faktor rreziku?

Në fakt, shkencëtarët ende nuk kanë gjetur një shkak specifik për sëmundjen unicentrike Castleman (UCD) .

Sëmundja multicentrike Castleman (MCD) shoqërohet me virusin HHV-8 të lartpërmendur. Megjithatë, studiuesit ende po hetojnë nëse infeksione të tjera, mutacione gjenesh ose përgjigje autoimune mund të jenë përgjegjëse për llojin e panjohur të iMCD.

Kur bëhet fjalë për faktorët e rrezikut, nuk ka faktorë rreziku të njohur për UCD dhe iMCD. Megjithatë, nëse keni infeksion HIV ose një sistem tjetër imunitar të dobësuar, jeni në rrezik më të lartë për të zhvilluar MCD të shoqëruar me HHV-8.

Edhe pse kjo sëmundje mund të zhvillohet tek njerëzit e çdo moshe, ajo është më e zakonshme tek njerëzit midis moshës 30 dhe 60 vjeç .

Cilat janë ndërlikimet e mundshme të kësaj sëmundjeje?

Sëmundja Castleman mund të rrisë pak rrezikun e zhvillimit të sëmundjeve të tjera, veçanërisht kancereve , siç është limfoma, një kancer i sistemit limfatik.

Përveç kësaj, njerëzit me UCD janë në rrezik të zhvillojnë një gjendje të rrallë por serioze të lëkurës të quajtur pemfigus paraneoplastik (PNP). Njerëzit me MCD janë në rrezik në rritje për të zhvilluar infeksione të ndryshme. Nëse nuk trajtohen, këto infeksione mund të shkaktojnë dëmtime të organeve dhe madje edhe vdekje.

Por mos u shqetësoni, mjeku juaj do ta monitorojë vazhdimisht këtë gjendje dhe do të ndërmarrë hapat e nevojshëm për të ndihmuar në parandalimin e këtyre ndërlikimeve sa më shumë që të jetë e mundur.

Si e diagnostikon me saktësi një mjek këtë sëmundje?

Meqenëse simptomat e sëmundjes së Castleman-it janë të ngjashme me ato të sëmundjeve të tjera, siç është ftohja ose gripi i zakonshëm, një mjek do të kontrollojë së pari për sëmundje të zakonshme. Vetëm atëherë do të dyshojë për sëmundjen e Castleman-it dhe do të kryejë teste specifike.

Kryesisht kryhen testet e mëposhtme:

• Testet laboratorike: Gjaku juaj do të ekzaminohet nën mikroskop për të kontrolluar për anomali në numërimin e qelizave të gjakut dhe anomali të tjera. Nëse dyshohet për MCD të lidhur me HHV-8, mund të bëhet edhe një test HIV.
• Testet e imazherisë: Skanimet CT dhe skanimet PET mund të ndihmojnë në përcaktimin e vendndodhjes së nyjeve limfatike të fryra në trup. Ato gjithashtu mund të kontrollojnë për zmadhimin e organeve si mëlçia dhe shpretka.
• Biopsia e nyjes limfatike: Kjo është mënyra e vetme dhe më përfundimtare për të konfirmuar sëmundjen . Kjo përfshin marrjen e një pjese shumë të vogël indi nga nyja limfatike e fryrë dhe ekzaminimin e saj nën mikroskop. Kjo më pas mund të tregojë me siguri nëse ka ndonjë ndryshim specifik qelizor të shoqëruar me sëmundjen Casselman.

Cilat janë trajtimet për këtë?

Metodat e trajtimit ndryshojnë plotësisht në varësi të llojit të sëmundjes.

Trajtimi i Sëmundjes Unicentrike Casselman (UCD)

Trajtimi kryesor dhe më i suksesshëm për UCD është heqja kirurgjikale e nyjes limfatike të prekur . Në shumicën e rasteve, sëmundja shërohet plotësisht pas këtij operacioni.

Ndonjëherë, nëse tumori është i madh, para operacionit jepet radioterapi ose imunoterapi për ta zvogëluar atë dhe për ta bërë më të lehtë heqjen e tij.

Nëse gunga është në një vend që nuk mund të hiqet me ndërhyrje kirurgjikale dhe nuk keni simptoma, mjeku juaj mund të vendosë të mos e trajtojë atë dhe thjesht ta vëzhgojë. Megjithatë, për dikë që nuk është kandidat për ndërhyrje kirurgjikale dhe ende ka simptoma, mund të jepet i njëjti trajtim si për MCD.

Trajtimi i sëmundjes multicentrike Casselman (MCD)

Meqenëse MCD është një gjendje që përhapet në pjesë të shumta të trupit, nuk mund të shërohet me kirurgji ose radioterapi. Prandaj, përdoren trajtime të tjera. Trajtimi varet nëse keni HHV-8 dhe sa e rëndë është sëmundja.

Kryesisht ofrohen trajtimet e mëposhtme:

• Kortikosteroidet: Këto ilaçe ndihmojnë në kontrollin e simptomave duke zvogëluar inflamacionin në trup.
• Barnat e kimioterapisë: Këto funksionojnë duke kontrolluar shkallën me të cilën qelizat në sistemin limfatik rriten shumë shpejt. Rituximabi përdoret zakonisht për MCD të shoqëruar me HHV-8.
• Imunoterapia: Këto trajtime funksionojnë duke qetësuar sistemin imunitar tepër aktiv të trupit tuaj. Siltuximab (Sylvant®) është i vetmi ilaç i miratuar për iMCD.
• Barna antivirale: Nëse keni MCD të shoqëruar me HHV-8, mund t'ju jepen këto barna për të kontrolluar infeksionin HIV ose HHV-8.

Në çfarë ore duhet të vizitoj një mjek?

Nëse vini re një gungë ose gungë në qafë, sqetull ose ijë që mund ta ndjeni, sigurohuni që t'i tregoni mjekut tuaj për këtë.

Gjithashtu, nëse simptomat e përmendura në këtë artikull, të tilla si ethet e pashpjegueshme, humbja e peshës dhe lodhja e tepërt, vazhdojnë për disa javë, sigurohuni që të kërkoni ndihmë mjekësore.

A është e mundur të jetosh me këtë sëmundje?

Përgjigja e kësaj pyetjeje varet nga lloji i Casselman-it që keni.

Një person me UCD mund të presë rezultate shumë të mira . Kur tumori hiqet kirurgjikalisht, sëmundja shpesh shërohet plotësisht. Pas trajtimit, kjo nuk do të ndikojë në jetëgjatësinë tuaj normale.

Prognoza për njerëzit me MCD është paksa e komplikuar . Ajo ndryshon në varësi të llojit dhe ashpërsisë së sëmundjes. Për disa, simptomat mund të bëhen papritur të rënda dhe kërcënuese për jetën. Për të tjerët, simptomat mund të zgjasin shumë, por ka shpresë. Midis 65% dhe 75% të njerëzve të diagnostikuar me MCD jetojnë për më shumë se pesë vjet . Kjo po përmirësohet me trajtimet e reja.

Nuk ka një përgjigje të thjeshtë dhe uniforme për sëmundjen Casselman. Kjo do të varet nga përvoja juaj, lloji i sëmundjes që keni dhe nëse keni sëmundje të tjera, të tilla si HIV, TAFRO ose POEMS. Ndonjëherë kirurgjia dhe monitorimi i vazhdueshëm mjekësor do të jenë të mjaftueshme. Ose mund t'ju duhet të merrni trajtime të shumta gjatë gjithë jetës suaj. Prandaj, është më mirë të flisni hapur me mjekun tuaj për gjendjen tuaj, trajtimin tuaj dhe të ardhmen tuaj.