A keni dëgjuar për një sëmundje të çuditshme që prek trurin? Le të mësojmë rreth Sëmundjes Creutzfeldt-Jakob (SCR).

Mund të keni qenë pak të hutuar kur keni dëgjuar emrin e kësaj sëmundjeje, duke menduar: "Çfarë është kjo sëmundje e çuditshme?" Sëmundja Creutzfeldt-Jakob, ose CJD (Sëmundja Creutzfeldt-Jakob) siç e quajmë shkurt, është një gjendje shumë e rrallë por shumë serioze që dëmton funksionimin e trurit tonë . Thënë thjesht, ajo që ndodh është se qelizat e trurit tonë shkatërrohen gradualisht. Kjo mund të shkaktojë gjëra të tilla si humbja e kujtesës, konfuzioni, si dhe ndryshime në sjellje dhe vështirësi në ecje.

Cilat janë simptomat e CJD-së?

Simptomat e kësaj sëmundjeje nuk shfaqen të gjitha menjëherë. Ato zhvillohen gradualisht. Ato mund të fillojnë të vogla dhe të bëhen më të rënda me kalimin e kohës. Le të shohim simptomat kryesore, në rend nga më të hershmet tek më të rëndat:

• Harresa dhe problemet me kujtesën: Fillon me harresën e gjërave të vogla. Gjëra si ku janë çelësat tuaj, emri i dikujt. Por kjo është pak më shumë sesa thjesht harresë normale.
• Konfuzion dhe çorientim: Vështirësi në të kujtuar se ku ndodheni dhe sa është ora. Vështirësi në orientimin edhe në vende të njohura.
• Ndryshime në sjellje dhe personalitet: Nuk është më i njëjti si më parë, vepron jashtë karakterit, zemërohet në mënyra të çuditshme ose bëhet papritur i qetë. Përpjekja për t'u tërhequr nga shoqëria.
• Probleme me shikimin dhe vështirësi në të kuptuarit e asaj që shihni: Ndonjëherë shihni dyfish, ose nuk mund ta kuptoni se çfarë po shihni.
• Halucinacione ose iluzione: Të shohësh ose të dëgjosh gjëra që nuk ekzistojnë, ose të kesh bindje të rreme se të tjerët po përpiqen të të dëmtojnë.
• Humbja e ekuilibrit dhe problemet e koordinimit (ataksi): Ndjenja e humbjes së kontrollit gjatë ecjes, pengimit dhe rrëzimit. Vështirësi në kontrollin e gjymtyrëve.
• Dridhje të pakontrolluara të muskujve (mioklonus) dhe ngurtësi muskulore (distoni): Lëkundje të papritura të muskujve në trup, dridhje të gjymtyrëve. Ndonjëherë muskujt ngurtësohen dhe përdridhen në një mënyrë të pazakontë.
• Krizat: Mund të shfaqen si një krizë.
• Paraliza: Me kalimin e kohës, pjesë të trupit mund të paralizohen.
• Atrofia muskulore: Muskujt atrofizohen dhe trupi bëhet i hollë.

Këto simptoma nuk shfaqen në të njëjtën mënyrë ose me të njëjtën shpejtësi për të gjithë, por nëse ju ose dikush që njihni po përjeton ndonjë nga këto simptoma, është mirë që të vizitoni një mjek sa më shpejt të jetë e mundur.

Pse ndodh CJD? Çfarë e shkakton atë?

Kjo mund të duket pak e komplikuar për t’u kuptuar, por më lejoni ta shpjegoj thjesht. Trupat tanë kanë një lloj proteine ​​të quajtur proteinë . Këto janë si makina të vogla që i kryejnë punët e tyre një nga një. Që këto proteina të funksionojnë siç duhet, ato duhet të "palosen" në një formë specifike. Mendojeni si një gjethe origami, nëse e palosni saktë, merrni një formë të bukur.

Pra, ndonjëherë këto proteina palosen gabimisht. Një proteinë e palosur gabim nuk është e përdorshme nga qelizat tona të trurit. CJD shkaktohet nga një prej këtyre proteinave të palosur gabimisht dhe anormale. Këto quhen "prione".

Këto proteina prioni fillojnë të grumbullohen brenda qelizave të trurit. Meqenëse qelizat nuk mund t'i largojnë ato, ato gradualisht i dëmtojnë qelizat dhe përfundimisht vdesin. Gjëja më e rrezikshme është se këto prioni mund të keqpalosin edhe proteinat normale, duke i shndërruar ato në prioni. Ashtu si një sëmundje infektive, këto prioni shumohen dhe përhapen në të gjithë trurin. Kjo është arsyeja pse sëmundja bëhet shpejt e rëndë.

Imagjino, ky prion po bën diçka si një mollë e kalbur që prish mollë të tjera të mira.

A ekzistojnë lloje të ndryshme të CJD-së?

Po, ekzistojnë disa lloje kryesore të CJD-së. Këto klasifikohen sipas mënyrës se si zhvillohen.

1. CJD sporadike: Ky është lloji më i zakonshëm. Zhvillohet papritur, pa ndonjë shkak specifik. Shkaku i saktë është ende i panjohur.

2. Çrregullimi gjenetik i Gjakderdhjes (CJD): Kjo ndodh kur një gjen anormal trashëgohet nga njëri ose të dy prindërit. Ekzistojnë dy nëntipe të kësaj: sindroma Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) dhe pagjumësia familjare fatale . Këto janë shumë të rralla.

3. CJD e fituar: Kjo shkaktohet nga një shkak i jashtëm. Për shembull, mund të shkaktohet nga një transplant organi , transplant indesh ose përdorimi i instrumenteve kirurgjikale që nuk janë sterilizuar siç duhet. Megjithatë, këto janë shumë të rralla këto ditë, sepse teknologjia mjekësore është përmirësuar shumë.

4. Varianti i CJD (vCJD): Mund ta keni dëgjuar këtë si të lidhur me sëmundjen "Sëmundja e Lopës së Çmendur" ose Encefalopatia Sfungjerore e Gjedhit (BSE) . Mund ta merrni vCJD duke ngrënë mish nga një lopë me BSE. Prioni që shkakton BSE mund të transmetohet edhe te njerëzit. Megjithatë, kjo tani është shumë e rrallë në botë, për shkak të masave të sigurisë të marra në mbarështimin e kafshëve.

Kush ka më shumë gjasa të zhvillojë CJD? A është ngjitëse?

Në fakt, kushdo mund të preket nga CJD. Ndonjëherë mund ta keni prionin në trupin tuaj për vite me radhë pa shfaqur asnjë simptomë. Por sapo shfaqen simptomat, sëmundja mund të përkeqësohet shpejt pasi truri dëmtohet.

Kjo sëmundje zakonisht prek njerëzit midis moshës 50 dhe 80 vjeç. Megjithatë, format gjenetike të CJD ndonjëherë mund të shihen tek njerëzit midis moshës 30 dhe 50 vjeç.

Tani mund të pyesni veten nëse kjo është një sëmundje ngjitëse . Një person me CJD nuk mund të përhapet nga një person tek tjetri përmes kontaktit të rastësishëm, teshtitjes ose ndarjes së ushqimit. Nuk ka asgjë për t'u shqetësuar. E vetmja mënyrë për t'u infektuar me CJD është, siç u përmend më parë, përmes një transplanti të një organi ose indi nga dikush që ka CJD, ose përmes injeksioneve të hormoneve të caktuara nga dikush që ka CJD.

Është zbuluar se varianti i CJD-së (vCJD) transmetohet nëpërmjet transfuzioneve të gjakut , por edhe kjo është shumë e rrallë. Ky lloj i vCJD-së është gjithashtu shumë i rrallë në të gjithë botën.

Si e diagnostikojnë mjekët me saktësi CJD-në?

Nëse mendoni se keni simptoma të CJD-së, gjëja e parë që do të bëjë një mjek është të dëgjojë me kujdes simptomat tuaja dhe të bëjë një ekzaminim fizik dhe neurologjik. Ndonjëherë ata do t'ju kërkojnë të bëni gjëra të vogla në mënyrë që të krijojnë një ide se si funksionon truri juaj.

CJD bën pjesë në një grup sëmundjesh të quajtur Encefalopati Spongiforme Transmissive . Emri vjen nga fakti se një tru i dëmtuar nga prionet duket si një sfungjer me vrima kur shihet nën mikroskop.

Mjekët po kryejnë disa teste të tjera për të konfirmuar CJD.

• Skanimi MRI (Rezonancë Magnetike): Kjo merr imazhe të detajuara të trurit dhe kontrollon për çdo anomali në tru.
• Shpimi kurrizor ose shpimi lumbar: Kjo përfshin marrjen e një mostre lëngu nga palca kurrizore dhe testimin e saj për proteinat e prioneve.
• Testi EEG (Elektroencefalograma): Ky test mat aktivitetin elektrik të trurit dhe kërkon modele anormale. Një model specifik mund të shihet në CJD.

Përveç kësaj, mund të kryhen teste të mëtejshme për të përjashtuar gjendje të tjera që kanë simptoma të ngjashme me CJD.

• Testet e gjakut
• Testimi gjenetik: Nëse dyshohet për CJD gjenetike.
• Analiza e urinës
• Biopsia e trurit: Kjo bëhet shumë rrallë, vetëm nëse të gjitha testet e tjera nuk arrijnë të konfirmojnë diagnozën, sepse është një procedurë e vogël kirurgjikale.

A ka ndonjë trajtim për CJD-në?

Fatkeqësisht, aktualisht nuk ka kurë për CJD-në, asnjë trajtim për të ndaluar përhapjen e sëmundjes, apo asnjë trajtim për ta ngadalësuar atë . Kjo është pjesa më e trishtueshme e kësaj sëmundjeje.

Megjithatë, kujdesi paliativ mund të ofrohet për të zvogëluar shqetësimin e shkaktuar nga simptomat dhe për t'i ofruar njëfarë lehtësimi pacientit. Për shembull, ilaçet mund të jepen për të kontrolluar krizat, për të menaxhuar ndryshimet në sjellje ose për të zvogëluar spazmat muskulore të pakontrolluara. Megjithatë, përfitimet e këtyre trajtimeve janë të kufizuara.

Meqenëse kjo gjendje mund të përkeqësohet shpejt, është e rëndësishme që pacienti dhe familja të marrin kujdes mbështetës. Në fazat e fundit të sëmundjes, shërbimet e kujdesit paliativ ndihmojnë pacientin të qëndrojë rehat dhe pa dhimbje.

Ndonjëherë, nëse jeni i/e kualifikuar, ekipi juaj mjekësor mund të sugjerojë gjithashtu që të merrni pjesë në prova klinike, të cilat studiojnë trajtime të reja.

Çfarë mund të prisni nëse zhvilloni CJD?

Meqenëse CJD është e pashërueshme dhe nuk ka kurë, ka pak shpresë për sëmundjen. Pasi fillojnë simptomat, aftësia për të funksionuar, për të ecur dhe për të folur gradualisht bie me kalimin e kohës.

Meqenëse ndryshimet mund të ndodhin shumë shpejt, është e rëndësishme të bashkëpunoni me ekipin tuaj të kujdesit shëndetësor për të diskutuar dëshirat dhe nevojat tuaja dhe për të marrë vendime. Në fakt, është një ide e mirë për të gjithë ne, pavarësisht nëse kemi një sëmundje apo jo, të kemi një dokument si një direktivë paraprake . Kjo do të thotë që nëse nuk jeni në gjendje të shprehni mendimet tuaja, keni shkruar se çfarë kujdesi mjekësor dëshironi dhe çfarë nuk dëshironi. Është veçanërisht e rëndësishme ta bëni këtë herët në një sëmundje që përhapet me shpejtësi si CJD.

Meqenëse kjo sëmundje është kaq e rëndë, mund të jetë shumë e dobishme për ju dhe të dashurit tuaj të kërkoni këshilla nga një profesionist i shëndetit mendor . Mund të jetë një forcë e madhe për t'u përshtatur me këto ndryshime dhe për të ndërtuar vetëbesimin tuaj.

Cila është jetëgjatësia e një pacienti me CJD?

Shumica e pacientëve me CJD vdesin brenda pak muajsh ose një viti nga diagnoza. I vetmi përjashtim është CJD gjenetike , në të cilën njerëzit mund të jetojnë nga një deri në dhjetë vjet pas fillimit të simptomave.

Mjeku juaj mund t'ju japë informacion specifik dhe të përditësuar në lidhje me gjendjen tuaj. Mos harroni, statistikat janë përgjithësime dhe çdo person është i ndryshëm.

A mund të parandalohet CJD?

Shumë lloje të CJD-së nuk mund të parandalohen. Sidomos CJD sporadike, e cila ndodh spontanisht, nuk ka asnjë mënyrë për ta parandaluar atë.

I vetmi lloj i parandalueshëm është varianti i CJD (vCJD) . Shkaktohet nga ngrënia e mishit të viçit që ka BSE ("sëmundja e lopës së çmendur") dhe mund të parandalohet.

Testimi në kafshë parandalon që bagëtitë e infektuara me BSE të hyjnë në zinxhirin ushqimor. Megjithatë, mishrat e patestuar dhe të përgatitur në mënyrë të papërshtatshme mund të përbëjnë një rrezik. Prandaj, është më e sigurt të shmangni ngrënien e mishrave të parregulluar dhe të patestuar, veçanërisht ato që përmbajnë pjesë të tilla si truri dhe palca e kockave .

Më në fund, gjëra për të mbajtur mend

Një diagnozë e CJD mund të jetë një përvojë që të ndryshon jetën. Mund të të duket sikur ti dhe bota përreth teje keni ikur sa hap e mbyll sytë. Një ndryshim i tillë mund të jetë i vështirë për t'u përballuar nga ty dhe të dashurit e tu.

Nëse nuk jeni të sigurt se çfarë të mendoni për këtë ose si të veproni, ekipi juaj mjekësor është këtu për t'ju ndihmuar. Ata mund t'ju ndihmojnë të planifikoni paraprakisht dhe të përgatiteni për atë që do të vijë. Thjesht mos harroni se nuk jeni vetëm.

Sëmundja Creutzfeldt-Jakob, CJD, Prion, Sëmundje e trurit, Sëmundje neurologjike, Humbje e kujtesës, Demencë, BSE, Sëmundja e lopës së çmendur