Çfarë është Sindroma Evans? Le të flasim për të!

A ndiheni ndonjëherë të lodhur? Apo keni vështirësi të ndaloni gjakderdhjen edhe nga gjërat më të vogla? Ndoshta kjo ndodh sepse sistemi imunitar i trupit tuaj po punon kundër jush. Sot do të flasim për një gjendje kaq të rrallë, por shumë të rëndësishme për t'u ditur. Kjo është Sindroma Evans . Mos u shqetësoni, do të flasim për gjithçka me fjalë të thjeshta.

Pra, çfarë është Sindroma Evans?

Thënë thjesht, Sindroma Evans është një sëmundje autoimune . Ajo që ndodh është se ushtarët që supozohet të mbrojnë trupin tonë, sistemin imunitar, gabimisht fillojnë të shkatërrojnë disa nga qelizat tona të gjakut. Është sikur ushtria jonë të sulmojë popullin tonë. Si rezultat, trupi ynë humbet sasinë e nevojshme të qelizave të gjakut. Kjo rënie anormale e qelizave të gjakut është ajo që ne e quajmë citopeni në mjekësi.

Shumica e njerëzve me Sindromën Evans preken fillimisht nga niveli i ulët i qelizave të kuqe të gjakut (një gjendje e quajtur anemi ) dhe i trombociteve (një gjendje e quajtur trombocitopeni ). Përveç të dyjave, disa njerëz mund të kenë edhe numër të ulët të një lloji të qelizave të bardha të gjakut të quajtura neutrofile (një gjendje e quajtur neutropeni ).

Kur këto lloje qelizash të gjakut janë të ulëta, shumë gjëra të rëndësishme në trupin tonë, të tilla si marrja e oksigjenit, mpiksja dhe luftimi i sëmundjeve, preken. Kjo është arsyeja pse ndihemi të dobët, të lodhur, fillojmë të kemi gjakderdhje të lehtë dhe sëmuremi më shpesh .

Kjo gjendje mund të prekë disa njerëz shumë lehtë, ndërsa të tjerët mund të jenë mjaft të rënda. Dhe efektet e saj nuk zgjasin njësoj gjatë gjithë jetës. Gjëja më e mirë është se , megjithëse nuk ka kurë për të, trajtimi mund të ndihmojë në kontrollin e simptomave dhe minimizimin e efekteve .

Cilat janë simptomat e Sindromës Evans?

Simptomat e Sindromës Evans mund të ndryshojnë shumë. Varet nga lloji i citopenisë që keni dhe sa e rëndë është. Shpesh, anemia ose trombocitopenia ndodh e para, dhe të tjerat shfaqen më vonë.

Simptomat e hershme të mungesës së qelizave të kuqe të gjakut ( anemi ):

A jeni të lodhur edhe pasi keni ecur për një distancë të shkurtër? A ndiheni të lodhur dhe të paaftë për të bërë gjërat që bënit më parë? Ndoshta fytyra juaj duket pak e zbehtë. Këto janë disa nga shenjat e hershme të anemisë :

• Ndihem thjesht jashtëzakonisht i lodhur .
• Lëkurë e zbehtë (zbehje) .
• Marramendje ose ndjesi koke të lehtë.
• Vështirësi në frymëmarrje (dispne) .
• Rrahje të shpejta të zemrës (takikardi) .
• Ndjenja ose ndjesia sikur zemra juaj po rreh në mënyrë jonormale (palpitacione të zemrës) .

Simptomat e hershme të mungesës së trombociteve (trombocitopeni):

A keni vënë re se ndonjëherë shfaqen pika të vogla të kuqe në lëkurën tuaj? Apo thjesht ju shfaqen mavijosje në të gjithë trupin? A ndjeni sikur mishrat e dhëmbëve po ju rrjedhin gjak më shumë se zakonisht kur lani dhëmbët? Këto janë simptomat e mundshme të trombociteve të ulëta:

• Njolla të vogla të kuqe që shkaktojnë gjakderdhje (petekie) nën lëkurë.
• Njolla të purpurta në lëkurë (purpura) .
• Mavijosje (ekkimozë) që ndodh pa ndonjë shkak.
• Gjakderdhje e tepërt nga mishrat e dhëmbëve ose hunda.
• Gjakderdhje e rëndë gjatë menstruacioneve tek gratë.
• Gjakderdhje me jashtëqitje ose urinë.

Simptomat e neutropenisë (këto mund të shfaqen ose jo më vonë):

Është normale të ftohesh një ose dy herë në muaj. Por a sëmuresh shpesh me ethe? A ke plagë në gojë gjatë gjithë kohës? A duket se u duhet shumë kohë për t’u shëruar? Ja disa gjëra që mund të ndodhin kur neutrofilet janë të ulëta:

• Ethe.
• Ulçera në gojë.
• Ftohje të shpeshta, ethe dhe dhimbje stomaku.
• Infeksione të përsëritura të veshit.
• Infeksione kërpudhore afatgjata.
• Infeksionet e traktit urinar (UTI) .

Simptoma të tjera të Sindromës Evans (këto mund të shfaqen herë pas here):

• Nyjet limfatike të fryra në qafë.
• Shpretkë e zmadhuar .
• Mëlçi e zmadhuar .
• Verdhëza .

Pse ndodh Sindroma Evans?

Siç e përmendëm më parë, Sindroma Evans është një sëmundje autoimune . Kjo do të thotë që sistemi imunitar i trupit tonë gabimisht njeh disa nga qelizat tona të gjakut si "armiq" dhe fillon t'i sulmojë ato.

Kjo punë kryhet nga qelizat B, një lloj i veçantë qelizash në sistemin tonë imunitar. Këto qeliza B prodhojnë diçka që quhet antitrupa . Këta antitrupa shkojnë dhe kapin ato qeliza të pafajshme të gjakut dhe i shkatërrojnë ato. Zakonisht, ato fillojnë të sulmojnë së pari një lloj qelize gjaku dhe më pas mund të fillojnë të sulmojnë lloje të tjera të qelizave të gjakut.

Ky proces është ajo që në fund të fundit shkakton mungesë në të paktën dy lloje të qelizave të gjakut (citopeni), dhe ndonjëherë në të treja. Një mungesë në të treja quhet pancitopeni . Tre gjendjet kryesore në të cilat këto qeliza të gjakut janë të ulëta janë:

• Anemia hemolitike autoimune (AIHA)Kjo është kur qelizat e kuqe të gjakut zvogëlohen. Domethënë, ato shkatërrohen më shpejt nga sa mund t'i prodhojë trupi.
• Trombocitopenia imunitare (ITP) : Kjo është një gjendje në të cilën ka një rënie të trombociteve. Sistemi imunitar sulmon dhe largon trombocitet nga qarkullimi i gjakut.
• Neutropenia autoimune (AIN) : Kjo është një gjendje në të cilën numri i neutrofileve, një lloj qelizash të bardha të gjakut, zvogëlohet. Sistemi imunitar sulmon dhe shkatërron neutrofilet.

Mendojeni pak, mund të ketë shumë arsye për numërimin e ulët të qelizave të gjakut (citopeni). Ndonjëherë kjo mund të ndodhë sepse palca e kockave nuk po prodhon mjaftueshëm qeliza gjaku. Megjithatë, në citopeninë autoimune, sistemi imunitar shkatërron qelizat e veta të gjakut.

Cilat janë shkaktarët e sindromës Evans?

Shkencëtarët ende nuk e dinë saktësisht pse zhvillohen këto sëmundje autoimune. Por ata kanë vërejtur se këto sëmundje shpesh fillojnë pas një sëmundjeje të rëndë ose një ngjarjeje që i vë shumë stres sistemit imunitar. Këto quhen shkaktarë .

Gjithashtu, nëse keni një sëmundje autoimune, statistikisht keni më shumë gjasa të zhvilloni një tjetër. Është sikur ky çrregullim i sistemit imunitar përhapet nga një pjesë e trupit në tjetrën.

Sindroma Evans mund të ndodhë më vete (kjo quhet sindroma primare e Evans ), ose mund të ndodhë si një gjendje dytësore e shoqëruar me një gjendje tjetër (kjo quhet sindroma sekondare e Evans) . Disa nga gjendjet që mund të shoqërohen në këtë mënyrë janë:

• Lupus eritematoz sistemik (lupus)
• Imunodeficienca e zakonshme e ndryshueshme
• Mungesa selektive e IgA-së
• Sindroma e Sjögrenit
• Limfoma jo-Hodgkin
• Leuçemia limfocitike kronike
• Hepatiti C kronik
• Infeksion kronik i HIV-it

Nëse keni sindromën primare Evans, ajo mund të jetë zhvilluar pas një sëmundjeje të përkohshme, ose mund të mos keni një shkaktar të qartë. Shkencëtarët e klasifikojnë sindromën Evans si një gjendje idiopatike . Kjo do të thotë se nuk është gjetur asnjë shkak i drejtpërdrejtë.

Cilat janë ndërlikimet e mundshme të Sindromës Evans?

Jo të gjithë me Sindromën Evans do të zhvillojnë ndërlikime. Disa njerëz kanë vetëm simptoma shumë të lehta. Megjithatë, në raste të rënda, këto mangësi të qelizave të gjakut (citopenitë) mund të jenë kërcënuese për jetën. Për shembull:

• Kur nuk ka mjaftueshëm qeliza të kuqe të gjakut për të transportuar oksigjen në trup, nuk ka mjaftueshëm oksigjen në gjak (hipoksemi) . Kjo është shumë e vështirë për zemrën dhe mund të çojë në sëmundje të zemrës dhe dështim të zemrës.
• Kur nuk keni mjaftueshëm trombocite , të cilat ndihmojnë në mpiksjen e gjakut, gjaku juaj nuk mpikset siç duhet. Kjo mund të shkaktojë gjakderdhje të lehtë dhe të shpejtë. Kjo mund të çojë shpejt në anemi të rëndë.
• Kur trupi juaj humbet neutrofile , të cilat ndihmojnë në luftimin e infeksionit, ka më shumë të ngjarë të prekeni nga infeksione më shpesh, të cilat mund të përkeqësohen dhe të përhapen në të gjithë trupin. Kjo mund të çojë në një gjendje të rrezikshme të quajtur sepsë .

Si e diagnostikojnë mjekët sindromën Evans?

Sindroma Evans diagnostikohet nëpërmjet analizave të gjakut . Mund të zbulohet nëse zhvilloni simptoma të citopenisë ose gjatë një numërimi të qelizave të gjakut të kryer gjatë një kontrolli rutinë shëndetësor.

Nëse Numërimi i Plotë i Gjakut (CBC) tregon se keni numër të ulët të qelizave të kuqe të gjakut, trombociteve ose neutrofileve, ekipi juaj mjekësor do të bëjë më shumë teste. Për shembull, ata do të kontrollojnë gjakun tuaj për nivele të larta të antitrupave të shoqëruara me Sindromën Evans. Ata gjithashtu do të kontrollojnë për gjendje të tjera që mund të shkaktojnë citopeni, siç janë infeksione të caktuara ose kanceri.

Mjekët konfirmojnë Sindromën Evans duke përjashtuar të gjitha shkaqet e tjera. Ndonjëherë, ata mund të kenë nevojë të bëjnë edhe një skanim CT (tomografi kompjuterike) ose një biopsi të palcës së kockave për të përjashtuar gjendje të tjera.

A ka një kurë të plotë për Sindromën Evans? Si trajtohet?

Në fakt, nuk ka kurë të plotë për Sindromën Evans, ose ndonjë sëmundje tjetër autoimune. Mjekët i trajtojnë këto sëmundje autoimune duke ju dhënë ilaçe që zvogëlojnë aktivitetin e sistemit tuaj imunitar.

Përveç kësaj, simptomat tuaja mund të trajtohen veçmas. Për shembull, nëse numërimi i qelizave të gjakut është shumë i ulët, mjeku juaj mund të jetë në gjendje ta korrigjojë këtë me transfuzione të herëpashershme gjaku .

Ashtu si shumë sëmundje autoimune afatgjata, Sindroma Evans mund të përmirësohet dhe të përkeqësohet me kalimin e kohës. Ndonjëherë simptomat mund të duket se zhduken (e quajtur remission) , por më pas ato mund të kthehen ose të përkeqësohen (e quajtur rikthim ).

Mund t'ju duhet të provoni trajtime të ndryshme gjatë gjithë jetës suaj, pasi suksesi i tyre mund të ndryshojë me kalimin e kohës. Mjeku juaj do të përpiqet t'ju mbrojë nga ndërlikimet më serioze të Sindromës Evans.

Cilat janë trajtimet?

Trajtimi standard për Sindromën Evans janë ilaçet imunosupresuese dhe, nëse është e nevojshme, transfuzionet e gjakut. Këta imunosupresues funksionojnë duke zvogëluar sulmin e gabuar nga sistemi juaj imunitar.

Llojet kryesore të ilaçeve të përshkruara:

• Kortikosteroidet , të tilla si prednizoni . Ky është zakonisht trajtimi i parë që jepet.
• Terapia intravenoze me imunoglobulinë (IVIg) përfshin dhënien e një tretësire që përmban antitrupa njerëzorë nëpërmjet një vene. Këto antitrupa të rinj mund të lidhen me antitrupat autoimune të dëmtuar dhe t'i çaktivizojnë ato.

Nëse nuk i përgjigjeni mirë trajtimeve standarde, mjeku juaj mund të provojë trajtime të tjera. Këto përfshijnë:

• Antitrupat monoklonalë , siç është rituximabi . Këto janë antitrupa të prodhuar në laborator. Ndonjëherë këto mund të ndalojnë përgjigjen autoimune. Mjeku juaj mund t'ju sugjerojë këto nëse ilaçet e tjera nuk funksionojnë.
• Splenektomia . Në raste të rënda, mjeku juaj mund të rekomandojë ndërhyrje kirurgjikale për të hequr shpretkën. Shpretka është vendi ku hiqen qelizat e vjetra të gjakut. Pra, kur hiqet shpretka, procesi ngadalësohet pak.

A ka ndonjë ndërlikim ose efekt anësor të trajtimit?

Kur merrni imunosupresantë, përgjigja e sistemit tuaj imunitar ndaj sëmundjes autoimune zvogëlohet. Megjithatë, edhe imuniteti juaj ndaj infeksioneve zvogëlohet . Prandaj, do t'ju duhet të merrni masa paraprake të posaçme për të shmangur sëmundjen.

Mjeku juaj mund të rekomandojë vaksina shtesë përveç atyre që keni marrë tashmë. Kur sistemi juaj imunitar është i dobësuar (imunokompromituar), mund të jeni më të ndjeshëm ndaj sëmundjeve që normalisht nuk do t'i merrnit.

A ndikon jeta me Sindromën Evans në jetëgjatësi?

Sindroma Evans nuk ndikon domosdoshmërisht në jetëgjatësinë tuaj. Disa njerëz kanë vetëm simptoma shumë të lehta dhe të rastit. Megjithatë, disa ndërlikime, të tilla si gjakderdhja, sëmundjet e zemrës dhe infeksioni, mund të jenë kërcënuese për jetën.

Nëse keni sindromën sekondare Evans, që do të thotë se e keni atë së bashku me një sëmundje tjetër kronike, kjo mund të ndikojë gjithashtu në jetëgjatësinë tuaj. Mund të keni ndërlikime kërcënuese për jetën që vijnë me sëmundjen tjetër.

Cila është perspektiva për dikë me Sindromën Evans?

Përvojat e njerëzve me Sindromën Evans ndryshojnë shumë. Simptomat mund të jenë të lehta ose të rënda. Disa njerëz ndiejnë sikur simptomat e tyre zhduken plotësisht (remision). Të tjerë i përjetojnë ato përsëri më vonë (rikthim).

Shumë njerëz kanë nevojë për një formë trajtimi dhe kontrolle të rregullta mjekësore. Trajtimet shpesh funksionojnë mirë, por jo gjithmonë. Ndonjëherë, efektiviteti i trajtimeve mund të duket se ulet me kalimin e kohës. Mund t'ju duhet të provoni trajtime të tjera.

Si mund të kujdesem për veten time ndërsa jetoj me Sindromën Evans?

Nëse keni Sindromën Evans, është e rëndësishme të kryeni kontrolle të rregullta mjekësore . Edhe nëse ndiheni mirë, mjeku juaj do të dëshirojë ta monitorojë gjendjen tuaj dhe ta kapë atë herët nëse përkeqësohet.

Gjithashtu, duhet t’i kushtoni gjithmonë vëmendje vetes dhe të vëzhgoni për çdo simptomë të re. Nëse keni një ftohje që nuk përmirësohet, ose nëse keni gjakderdhje të pakontrollueshme, telefononi menjëherë mjekun tuaj .

Çfarë pyetjesh duhet t'i bëj mjekut tim?

Mund t’i bëni mjekut tuaj pyetje si këto:

• Çfarë llojesh qelizash gjaku më mungojnë?
• Sa janë ulur ato?
• Cilat simptoma ose shenja paralajmëruese duhet të kem kujdes?
• Si ta di nëse trajtimi po funksionon apo jo?
• Çfarë ndodh nëse trajtimi nuk funksionon?
• Kur duhet të rezervoj takimin tim të radhës te mjeku?

Sindroma Evans është një gjendje e rrallë për të cilën mund të mos keni dëgjuar më parë. Simptomat mund të jenë të çuditshme dhe shqetësuese. Të kuptuarit e asaj që po ndodh dhe çfarë do të thotë kjo mund të jetë një proces paksa i vështirë.

Edhe pse Sindroma Evans është një gjendje që zgjat gjithë jetën, nuk është gjithmonë e njëjtë. Mbani shpresën se do të ndiheni më mirë, të paktën ndonjëherë. Pavarësisht se si ndiheni, ekipi juaj mjekësor do të jetë aty për t'ju ofruar kujdesin që ju nevojitet.

Mesazhi përfundimtar për t'u marrë në shtëpi

Në rregull, le t'ju kujtojmë disa nga gjërat më të rëndësishme për të cilat kemi folur.

• Çfarë është Sindroma Evans?Një sëmundje e rrallë në të cilën sistemi juaj imunitar sulmon qelizat tuaja të gjakut.
• Kjo mund të çojë në një ulje të qelizave të kuqe të gjakut ( anemi ), trombociteve (trombocitopeni) dhe ndoshta neutrofileve (neutropeni) .
• Mund të shfaqen simptoma të tilla si lodhje e tepërt, zbehje, mavijosje të lehta, gjakderdhje e shpeshtë dhe infeksione të shpeshta .
• Edhe pse nuk ka kurë të plotë për këtë, simptomat mund të kontrollohen me trajtim .
• Është shumë e rëndësishme të ndiqni këshillat e rregullta mjekësore dhe t'i kushtoni vëmendje simptomave.
• Nuk je vetëm. Mjekët dhe të dashurit e tu do të të ndihmojnë. Është gjithashtu shumë e rëndësishme të qëndrosh pozitiv.

Shpresoj që ky informacion t'ju jetë i dobishëm. Nëse keni ndonjë pyetje, mos hezitoni të flisni me mjekun tuaj.

Sindroma Evans , sëmundje autoimune, citopeni, anemi, trombocitopeni, neutropeni, çrregullime të gjakut