A keni probleme me enët e gjakut? Le të flasim për GPA-në (Granulomatoza me Poliangiit)!

A ndiheni ndonjëherë sikur trupi juaj është shumë i rëndë, keni dhimbje në disa vende pa asnjë arsye, apo gjithmonë ndiheni sikur keni ftohje, por nuk është si një ftohje e zakonshme? Ndonjëherë, pas këtyre gjërave, mund të fshihet një sëmundje për të cilën nuk dëgjojmë shumë, por është e rëndësishme ta dimë. Kjo është një nga ato gjendje të quajtura GPA.

Çfarë është GPA (Granulomatoza me Poliangiit)? Le ta kuptojmë thjesht!

Në rregull, tani le të shohim se çfarë është kjo GPA (Granulomatoza me Poliangiit). Mos u shqetësoni, do ta shpjegoj thjesht. Më parë quhej `(Granulomatoza e Wegener-it)`. Por emri `(Granulomatoza me Poliangiit)` që përdoret tani thotë shumë për këtë sëmundje.

Thënë thjesht, GPA është inflamacion ose ënjtje e enëve të gjakut. Mjekët e quajnë këtë "vaskulit". Mendojeni kështu: enët e gjakut në të gjithë trupin tonë janë si tuba uji. Kur diçka shkon keq me këto tuba, rrjedha e gjakut ndërpritet, apo jo? Kjo është ajo që po ndodh këtu.

Tani ka dy gjëra të tjera të veçanta në lidhje me këtë GPA:

• Poliangiiti: Kjo do të thotë që inflamacioni ndodh në shumë enë të ndryshme gjaku në trupin tuaj, veçanërisht në ato të voglat . Nuk kufizohet vetëm në një zonë.
• Granulomatoza: Kjo mund të tingëllojë si një fjalë e ndërlikuar, por thjesht do të thotë që në enët e gjakut dhe në organe të caktuara formohen gunga të vogla, të fryra dhe inflamatore të quajtura granuloma . Këto gunga mund të dëmtojnë enët dhe organet tuaja të gjakut.

Pra, ekzistojnë shumë lloje të kësaj gjendjeje "vaskuliti", por lloji i quajtur GPA prek kryesisht enët më të vogla të gjakut në trupin tonë. Meqenëse këto enë të vogla gjaku janë në të gjithë trupin, GPA mund të shkaktojë probleme në shumë pjesë të trupit, veçanërisht në organet që kanë shumë enë të vogla gjaku. Më shpesh, ajo prek sistemin tuaj të frymëmarrjes (sistemin e frymëmarrjes) dhe veshkat.

Ky inflamacion i enëve të gjakut mund të shkaktojë ënjtje, shpërthim dhe madje gjakderdhje të tyre. Gjithashtu, enët e gjakut mund të ngushtohen për shkak të dhëmbjes. Çfarë ndodh atëherë? Indet tona nuk marrin oksigjenin dhe lëndët ushqyese që u nevojiten. Ndonjëherë, GPA mund të shkaktojë edhe një gjendje të quajtur "sindromë pulmonare-renale", në të cilën rrjedh gjak nga veshkat dhe mushkëritë.

Çfarë simptomash shfaqen kur zhvillohet GPA?

Tani ndoshta po mendoni: “Në rregull, nëse kjo është një sëmundje si kjo, si ta njohim? Cilat janë simptomat?” Le të flasim për këtë.

Siç u përmend më parë, GPA më së shpeshti prek sistemin e frymëmarrjes dhe veshkat. Megjithatë, mund të prekë edhe shumë organe dhe inde të tjera, si dhe mirëqenien tuaj të përgjithshme. Kjo ndodh sepse synon enët e vogla të gjakut në të gjithë trupin.

Ndonjëherë, vaskuliti, një inflamacion i indeve lidhëse, mund të shkaktojë dhimbje muskujsh, dhimbje kyçesh dhe një ndjenjë keqdashjeje . Lodhja, humbja e oreksit dhe humbja e peshës janë gjithashtu simptoma të zakonshme.

Simptomat e sistemit të frymëmarrjes

Shumë njerëz dyshojnë fillimisht se kanë GPA dhe kërkojnë trajtim për shkak të simptomave të frymëmarrjes. Në fazat e hershme, këto simptoma mund të ngjajnë me një ftohje të zakonshme, grip ose grip. Megjithatë, ato kanë tendencë të zgjasin më shumë se zakonisht. Kontrolloni nëse keni ndonjë nga këto:

• Një dhimbje koke e fortë ose presion në zonën e sinuseve.
• Infeksionet e sinuseve ndodhin shpesh.
• Ka një rrjedhje të vazhdueshme të hundës dhe formohen kore rreth vrimave të hundës.
• Më është bllokuar hunda.
• Gjakderdhje të shpeshta nga hunda pa asnjë arsye.
• Kam dhimbje veshi.
• Ndjej një dhimbje në gjoks.
• Kam një kollë të vazhdueshme.
• Ndjesia e mungesës së frymëmarrjes (si kollë).

Ndërsa GPA përkeqësohet, mund të zhvilloni një inflamacion (polikondrit) të kërcit në veshë, hundë dhe fyt. Kjo mund të shkaktojë simptoma më serioze, të tilla si:

• Hunda fryhet aq shumë sa maja e hundës zhytet nga brenda (kjo quhet edhe hundë në formë shale).
• Fyti, ose pjesa e sipërme e trakesë, ngushtohet (stenozë subglotike). Kjo mund të shkaktojë një zë të ngjirur dhe një tingull fishkëllimesh gjatë frymëmarrjes (fishkëllima ose stridor).
• Inflamacioni i veshit të brendshëm mund të shkaktojë marramendje (vertigo) dhe humbje të dëgjimit.

Gjithashtu, mund të keni gjakderdhje nga mushkëritë. Nëse kjo ndodh, mund të keni vështirësi në frymëmarrje ose madje mund të kollitni gjak .

Simptoma të lidhura me veshkat

Mund të mos ndjeni dhimbje në veshka kur keni GPA. Megjithatë, mund të vini re ndryshime në urinën tuaj. Për shembull, urinë me shkumë ose gjak në urinën tuaj. Gjithashtu, ënjtja e fytyrës ose e këmbëve (edemë) është një tjetër simptomë e sëmundjes së veshkave.

Nëse keni GPA, mjekët do t'ju kontrollojnë veshkat rregullisht, edhe nëse nuk keni kurrë simptoma. Kjo ndodh sepse GPA mund të mos ndikojë në veshkat tuaja në fazat e hershme, por me kalimin e kohës, pothuajse me siguri do të ndikojë në to.

Simptoma të lidhura me sytë

GPA mund të ndikojë edhe në sytë tuaj. Mund të shkaktojë inflamacion në sipërfaqe ose brenda syrit. Kjo mund të shkaktojë dhimbje në sy, presion, skuqje dhe ënjtje . Në raste të rënda, humbja e shikimit është e mundur.

Simptomat e lëkurës

Vaskuliti në lëkurën tuaj mund të shkaktojë simptoma si:

• Sipërfaqja e lëkurës duket si një model blu-i kuq (lëkurë me njolla).
• Shfaqen njolla të purpurta, të kuqe ose kafe (purpura).
• Në lëkurë mund të shfaqen gunga të forta (nodule) ose gunga të vogla në formë flluskash (papula).
• Mund të shfaqen plagë (ulçera) që nuk shërohen.

Simptomat e sistemit nervor

GPA mund të ndikojë edhe në sistemin tuaj nervor. Më shpesh, ajo ndikon në sistemin tuaj nervor periferik - nervat që shtrihen nga palca kurrizore në pjesë të tjera të trupit tuaj.

Inflamacioni dhe ënjtja mund të dëmtojnë vetëm një nerv, duke shkaktuar simptoma në një zonë (mononeuropati). Megjithatë, më shpesh, preken nerva të shumtë (polineuropati). Simptomat mund të përfshijnë:

• Simptoma motorike: Si dobësi muskulore.
• Simptoma ndijore: mpirje, ndjesi shpimi gjilpërash ose dhimbje nervore.
• Funksion i dëmtuar i sistemit nervor autonom, i cili kontrollon presionin e gjakut, funksionin e fshikëzës ose djersitjen.

Cilat janë ndërlikimet serioze që mund të ndodhin për shkak të GPA-së?

Nëse GPA nuk kontrollohet siç duhet, ndonjëherë mund të jetë kërcënuese për jetën dhe të shkaktojë dëmtime serioze të organeve. Prandaj është e rëndësishme të jeni të vetëdijshëm për këtë. Ja disa nga ndërlikimet serioze që mund të ndodhin:

• Hemorragjia pulmonare: Kjo mund të shkaktojë vështirësi në frymëmarrje dhe dështim të frymëmarrjes.
• Glomerulonefriti me përparim të shpejtë: Kjo mund të çojë në dështim të veshkave.
• Humbje e përhershme e shikimit ose dëgjimit.
• Humbje e ndjeshmërisë së lëkurës ose pamundësi për të kontrolluar muskujt (neuropati periferike).

Çfarë e shkakton zhvillimin e GPA-së?

Tani mund të pyesni veten, "Pse ndodh ky lloj sëmundjeje?" Në fakt, GPA, ashtu si llojet e tjera të "(vaskulitit)", është një "(sëmundje autoimune" . Kjo mund të duket pak e vështirë për t'u kuptuar, por do ta shpjegoj thjesht.

Normalisht, sistemi ynë imunitar është si mbrojtësi ynë. Ai lufton sëmundjet dhe mikrobet duke shkaktuar inflamacion. Megjithatë, në këto sëmundje autoimune, sistemi ynë imunitar gabimisht fillon të sulmojë qelizat dhe indet tona të shëndetshme. Në GPA, sistemi imunitar sulmon enët tona të gjakut.

Cilat janë shkaktarët specifikë që shkaktojnë GPA?

Studiuesit ende nuk e dinë saktësisht se çfarë i shkakton sëmundjet autoimune. Megjithatë, ata besojnë se disa faktorë kontribuojnë në to. Ndonjëherë, sistemi ynë imunitar vihet në mbingarkesë për shkak të stresit, gjë që mund të shkaktojë keqfunksionim të tij . Hulumtimet kanë zbuluar gjithashtu se GPA mund të ndodhë pas infeksioneve të rënda bakteriale dhe virale .

GPA bën pjesë në një grup sëmundjesh të quajtura vaskulit i shoqëruar me ANCA, ose AAV . Këto janë lloje vaskuliti që përfshijnë një antitrup specifik të quajtur ANCA. Studiuesit besojnë se kjo ANCA luan një rol kyç në shkaktimin e inflamacionit në këto sëmundje, përfshirë GPA-në.

Si e zbuloni nëse keni një GPA?

Nëse keni simptoma të GPA-së, mjeku juaj së pari do t'ju pyesë për simptomat tuaja dhe do të kryejë një ekzaminim fizik. Nëse simptomat dhe historia juaj mjekësore sugjerojnë se mund të keni GPA, ai do të urdhërojë disa teste për të hetuar më tej.

Ndër testet e përdorura për të përcaktuar nëse keni një GPA janë:

• Analizat e gjakut: Kjo gjithashtu kontrollon praninë e antitrupave ANCA të përmendur më parë.
• Analiza e urinës: Kjo teston urinën tuaj për gjak dhe proteina.
• Rrezet X të kraharorit dhe skanimet CT: Këto kontrollojnë gjendjen e mushkërive tuaja.
• Një biopsi: Një copë e vogël indi merret nga mushkëritë, sinuset (zgavrat e hundës) ose veshkat dhe ekzaminohet nën mikroskop për të parë nëse ka ndonjë gjendje specifike inflamatore.

Cilat janë trajtimet për GPA (Granulomatoza e Wegener-it)?

Në rregull, tani le të shohim se si trajtohet GPA. Mjekët e trajtojnë GPA-në duke përdorur ilaçe që zvogëlojnë inflamacionin dhe shtypin sistemin imunitar (kortikosteroide dhe imunosupresantë të tjerë).

Disa nga këto ilaçe janë më të fuqishme se të tjerat. Kombinimi i ilaçeve që rekomandon mjeku juaj do të varet nga ashpërsia e gjendjes suaj dhe rreziku i efekteve anësore.

Trajtimi bazë për GPA aktive:

• Jepen doza të larta kortikosteroidesh (p.sh., prednizon). Këto doza ulen gradualisht me kalimin e kohës.
• `(Rituximab)`: Ky është një ilaç i ri biologjik. Ky është tani trajtimi standard që përdoret më shpesh.
• Ciklofosfamidi (për raste të rënda) ose metotreksati (për raste të lehta): Këto ilaçe përdoren gjithashtu për të trajtuar kancerin. Megjithatë, kur jepen për GPA (në doza shumë më të ulëta), ato veprojnë si imunosupresantë.
• Avakopan: Ky ilaç mund të përdoret si një trajtim shtesë për të zvogëluar dozën e kortikosteroideve.

Nëse keni ndërlikime të rënda, mund t'ju nevojiten trajtime shtesë. Për shembull:

• Dializë (nëse veshkat dështojnë)
• Transplantimi i organeve

Pasi GPA arrin një gjendje "refimi" , që do të thotë se simptomat janë zhdukur dhe sëmundja është bërë joaktive, jepen ilaçe të lehta për të ruajtur gjendjen. Kjo zakonisht përfshin:

• `(Rituximab)`
• Barna imunosupresive të lehta: Për shembull, `(azatioprinë)`, `(metotreksat)` ose `(mikofenolat mofetil)`.

Gjatë gjithë trajtimit tuaj, do të vazhdoni të bëni analiza për të monitoruar gjendjen tuaj dhe mënyrën se si po i përgjigjeni trajtimit. Mjeku juaj do të përshtasë recetën dhe dozën tuaj bazuar në përgjigjen tuaj.

Mos harroni, të gjitha ilaçet mund të kenë efekte anësore. Ato mund të ndodhin në çdo kohë gjatë trajtimit. Prandaj, mund të jetë e nevojshme të ndërroni ilaçet për të parandaluar ose zvogëluar disa efekte anësore. Të gjitha këto vendime duhet të merren në konsultim me mjekun tuaj.

Çfarë do të sjellë e ardhmja për këtë gjendje? (Perspektivë)

GPA është një gjendje e përjetshme që kërkon kujdes gjatë gjithë jetës. Me trajtim, sëmundja mund të kalojë në remisjon dhe simptomat mund të zhduken. Megjithatë, simptomat mund të rikthehen edhe (rikthim).

Mund të keni nevojë të merrni ilaçe periodikisht gjatë gjithë jetës suaj për të kontrolluar rikthimet. Meqenëse këto ilaçe shtypin sistemin tuaj imunitar, do t'ju duhet të tregoni kujdes shtesë për të mbrojtur veten nga sëmundje të tjera.

A është e mundur të jetosh një jetë normale me një GPA?

Me një trajtim efektiv, mund të jetoni një jetë relativisht normale me GPA. Ashtu si me shumë sëmundje kronike, mund të ketë periudha faljeje dhe rikthimi. Pra, rrjedha e sëmundjes mund të jetë disi me ngritje dhe rënie.

Cila është jetëgjatësia e dikujt me një GPA?

Pa trajtim, jetëgjatësia mesatare është rreth pesë muaj, me më pak se 50% të njerëzve që mbijetojnë përtej një viti. Megjithatë, me trajtim, studimet pasuese tregojnë se më shumë se 80% e njerëzve janë ende gjallë pas tetë vitesh . Pra, mund ta shihni sa e rëndësishme është të merrni trajtim, apo jo?

Cili është shkaku më i zakonshëm i vdekjes në GPA?

Para trajtimit, dështimi i organeve është rreziku më i madh i vdekjes në GPA. Gjatë trajtimit, kur sistemi juaj imunitar dobësohet, ju jeni në rrezik më të lartë për infeksione që kërcënojnë jetën .

Si duhet të kujdesem për veten time ndërsa jetoj me GPA?

Kur jetoni me një sëmundje kronike autoimune si GPA, është e rëndësishme të jeni të vetëdijshëm për trupin tuaj. Edhe kur ndiheni plotësisht të shëndetshëm, duhet të qëndroni të sigurt.

Merrni hapa për të mbrojtur veten nga sëmundjet e zakonshme ndërsa merrni ilaçe imunosupresuese. Nëse vini re ndonjë simptomë të re ose të pazakontë , njoftoni menjëherë mjekun tuaj.

GPA mund t'ju prekë në shumë mënyra, disa prej të cilave janë kërcënuese për jetën. Të pranosh se diçka nuk shkon dhe të marrësh trajtim për të herët mund të bëjë një ndryshim të madh.

Shumë njerëz mund të jetojnë pa simptoma, të paktën për një farë kohe, me trajtim. Por ekipi juaj mjekësor do të vazhdojë të monitorojë gjendjen tuaj. Ata do të jenë partnerët tuaj të përjetshëm në ruajtjen e shëndetit tuaj.

Gjërat më të rëndësishme që duhet të mbani mend nga ky artikull (Mesazh për t'u marrë në shtëpi)

Në rregull, më lejoni të përmbledh disa nga gjërat që duhet të mbani mend nga ajo për të cilën folëm:

• GPA (Granulomatoza me Poliangiit) është një sëmundje autoimune që prek enët e gjakut, veçanërisht enët e vogla të gjakut. Më shpesh prek sistemin e frymëmarrjes dhe veshkat.
• Simptomat ndryshojnë. Simptomat mund të përfshijnë simptoma të zakonshme të ngjashme me ftohjen, vështirësi në frymëmarrje, gjakderdhje nga hunda, skuqje të lëkurës, dhimbje të kyçeve, probleme me sytë dhe ndryshime në urinë.
• Kjo mund të jetë një gjendje serioze, prandaj është shumë e rëndësishme të kërkoni ndihmë mjekësore shpejt nëse keni simptoma.
• Ekzistojnë trajtime efektive në dispozicion. Këto trajtime mund ta kontrollojnë sëmundjen dhe ta mbajnë atë në remision.
• Kjo është një gjendje që zgjat gjithë jetën, kështu që duhet të vazhdoni të jeni nën mbikëqyrje mjekësore, të përdorni ilaçet e përshkruara në mënyrë korrekte dhe të kujdeseni për trupin tuaj.
• Mos u shqetëso! Me vetëdije dhe këshilla të duhura mjekësore, mund të jetosh një jetë të mirë me këtë gjendje. Nuk je vetëm dhe ka mjekë për të të ndihmuar.

` GPA, Granulomatoza me Poliangiit, Granulomatoza e Wegener-it, Vaskuliti, Inflamacioni i enëve të gjakut, Sëmundjet autoimune, Sëmundjet e veshkave, Sëmundjet e frymëmarrjes