A keni edhe shumë gjakderdhje nga një plagë e vogël? Kjo mund të jetë për shkak të sëmundjes von Willebrand.

A keni pasur ndonjëherë një prerje të vogël që zgjati më shumë se sa pritej për të rrjedhur gjak? Apo keni pasur ndonjëherë gjakderdhje nga hunda ose mavijosje në të gjithë trupin? Mund të jeni duke menduar: "Oh... kështu jam unë." Por mund të ketë një arsye mjekësore pas këtyre gjërave që ju nuk e dini. Sot do të flasim për një gjendje që ndikon në procesin e mpiksjes së gjakut, një gjendje për të cilën shumë njerëz as nuk kanë dëgjuar, por që nuk është aq e rrallë. Kjo është sëmundja von Willebrand.

Thënë thjesht, çfarë është sëmundja von Willebrand?

Sëmundja von Willebrand është një çrregullim gjenetik i gjakut që ndikon në aftësinë e gjakut tonë për t'u mpiksur siç duhet.

Imagjinoni që kur na shfaqet një plagë në trup, ekziston një ekip i vogël punëtorësh që ndalojnë gjakderdhjen. Këta punëtorë punojnë së bashku dhe ndihmojnë në mbylljen e plagës, si një allçi. Ky "menaxher" është një proteinë e quajtur faktori von Willebrand (VWF) . Kjo proteinë VWF është ajo që ndihmon trombocitet në gjak të ngjiten së bashku dhe të formojnë një mpiksje gjaku që e mbyll plagën.

Tani, te një person me sëmundjen von Willebrand, trupi nuk prodhon mjaftueshëm nga kjo proteinë VWF. Ose proteina që prodhohet nuk funksionon siç duhet. Pra, për shkak se ky "menaxher" nuk është aty, duhet shumë kohë që trombocitet të ngjiten së bashku dhe të formojnë një mpiksje gjaku. Kjo është arsyeja pse edhe një plagë e vogël vazhdon të rrjedhë gjak.

Nëse kjo gjendje përkeqësohet, mund të ndodhë gjakderdhje brenda nyjeve ose indeve të buta, duke shkaktuar dhimbje të forta dhe ënjtje. Tek disa njerëz, kjo mund të çojë edhe në anemi , një gjendje në të cilën ka një rënie të sasisë së gjakut në trup.

A ka lloje kryesore të kësaj sëmundjeje?

Po, sëmundja von Willebrand nuk është e njëjtë për të gjithë. Ekzistojnë tre lloje kryesore të saj. Ashpërsia e simptomave ndryshon në varësi të llojit.

Cilat janë simptomat e sëmundjes von Willebrand?

Për shumë njerëz, veçanërisht ata me Tipin 1, simptomat nuk janë aq të rënda. Ata mund të jetojnë pa e ditur fare se e kanë sëmundjen. Megjithatë, në raste të rënda, mund të shfaqen simptomat e mëposhtme:

• Gjakderdhje të shpeshta nga hunda: Nëse hunda juaj rrjedh gjak edhe nga gjëja më e vogël dhe është e vështirë ta ndaloni.
• Gjakderdhje e zgjatur nga një plagë e vogël: Nëse një prerje ose gërvishtje rrjedh gjak për më shumë se 10 minuta.
• Mavijosje e lehtë: Nëse zhvilloni mavijosje të mëdha dhe të fryra edhe pas një gunge të vogël.
• Gjakderdhje e rëndë menstruale tek gratë: Nëse keni gjakderdhje më të madhe se zakonisht gjatë ciklit tuaj. Për shembull, nëse duhet të ndërroni peceta para përfundimit të një ose dy orëve, nëse keni mpiksje të mëdha gjaku ose nëse keni gjakderdhje për më shumë se 7 ditë, duhet të shqetësoheni.
• Gjakderdhje e tepërt pas operacionit: Nëse keni gjakderdhje më të madhe se zakonisht, edhe pas diçkaje aq të thjeshtë sa nxjerrja e një dhëmbi.
• Gjakderdhje e rëndë pas lindjes ose abortit.
• Gjak në jashtëqitje ose urinë.

Pse ndodh kjo sëmundje? Si trashëgohet?

Sëmundja von Willebrand është një çrregullim gjenetik . Thënë thjesht, ajo shkaktohet nga një defekt në gjenin që kontrollon prodhimin e proteinës VWF. Ne e trashëgojmë këtë gjen defektoz nga prindërit tanë.

Ka dy mënyra për ta trashëguar këtë:

1. Trashëgimia autosomale dominante: Kjo ndodh ose nga nëna ose nga babai.Edhe nëse vetëm një person trashëgon gjenin defektoz, sëmundja mund të zhvillohet. Tipi 1 dhe Tipi 2 shpesh trashëgohen në këtë mënyrë.

2. Trashëgimia autosomale recesive: Në këtë rast, për të zhvilluar sëmundjen, të dy prindërit duhet të trashëgojnë gjenin defektoz. Tipi 3, lloji më i rëndë, trashëgohet më shpesh në këtë mënyrë.

Rrallë, disa lloje kanceri, çrregullime autoimune dhe sëmundje të zemrës mund ta shkaktojnë këtë gjendje më vonë në jetë. Quhet sindroma e fituar von Willebrand .

Si e diagnostikon një mjek këtë sëmundje?

Kur i tregoni mjekut tuaj për simptomat tuaja, ai ose ajo së pari do t'ju ekzaminojë dhe do të kërkojë shenja të mavijosjeve ose shenja të tjera të gjakderdhjes. Pastaj do t'ju pyesë nëse dikush në familjen tuaj ka pasur këtë lloj problemi me gjakderdhjen.

Për të diagnostikuar me saktësi sëmundjen, kërkohen disa teste gjaku.

• Analiza e plotë e gjakut (CBC): Kjo kontrollon numrin e qelizave të kuqe të gjakut, qelizave të bardha të gjakut dhe trombociteve në gjakun tuaj. Nëse numri i trombociteve është i ulët ose nëse hemoglobina juaj është e ulët për shkak të anemisë, kjo gjendje mund të dyshohet.
• Testet e koagulimit: Këto janë teste që matin se sa kohë duhet që gjaku juaj të mpikset.
• Testet e faktorit von Willebrand (VWF): Këto teste të specializuara kontrollojnë nivelin e proteinës VWF në gjakun tuaj dhe nëse ajo funksionon siç duhet.
• Testet e Faktorit VIII: Proteina VWF mbron Faktorin VIII, një proteinë tjetër e rëndësishme që ndihmon në mpiksjen e gjakut. Pra, kur VWF është i ulët, nivelet e Faktorit VIII mund të jenë gjithashtu të ulëta. Ky test kërkon këtë.

Cilat janë trajtimet për këtë?

Trajtimi varet nga lloji i sëmundjes që keni dhe nga ashpërsia e simptomave tuaja. Shumica e njerëzve kanë nevojë për trajtim vetëm para operacionit ose pas një dëmtimi.

Ekzistojnë disa metoda kryesore të trajtimit:

• Desmopresina (DDAVP): Ky është trajtimi më i përdorur. Është një hormon. Jepet si sprej nazal ose si injeksion. Funksionon duke përshpejtuar çlirimin në gjak të proteinave VWF të ruajtura në trupin tonë.
• Infuzione të faktorit von Willebrand: Në raste të rënda, një formë e përqendruar e VWF-së i jepet trupit nëpërmjet një injeksioni. Kjo është si t'i japësh trupit proteinën e varfëruar të VWF-së.
• Antifibrinolitikët: Këto ilaçe funksionojnë duke ndaluar tretjen shumë të shpejtë të një mpiksjeje gjaku. Ato jepen për të kontrolluar gjakderdhjen në situata të tilla si nxjerrja e dhëmbëve.
• Pilulat kontraceptive: Këto janë të dobishme për gratë me gjakderdhje të rëndë menstruale. Hormoni i estrogjenit në këto pilula ndihmon në rritjen e niveleve të VWF.

Kur duhet të shkoj te mjeku?

Nëse keni gjakderdhje të lehtë, mavijosje të lehta ose keni menstruacione të shumta, sigurohuni që të vizitoni mjekun tuaj të familjes. Mund të ketë shkaqe të tjera të gjakderdhjes së madhe, prandaj është e rëndësishme të merrni një diagnozë të saktë.

Çfarë mund të bëj ndërsa jetoj me këtë sëmundje?

Të kesh sëmundjen von Willebrand do të thotë që duhet të jesh pak më i kujdesshëm për të parandaluar gjakderdhjen. Mjeku do të të këshillojë për këtë. Në përgjithësi, është mirë të shmangësh sa vijon:

• Shmangni sportet që mund të shkaktojnë lëndime: Sportet që përfshijnë shumë kontakt, siç janë regbi dhe boksi, nuk janë të përshtatshme.
• Shmangni marrjen e holluesve të gjakut: Mos merrni qetësues dhimbjesh si aspirina ose NSAID (p.sh., Ibuprofen, Diklofenak) pa miratimin e mjekut tuaj.
• Shmangni marrjen e disa suplementeve: Gjëra të tilla si vitamina E dhe vaji i peshkut mund të hollojnë gjakun. Pyesni mjekun tuaj para se të përdorni ndonjë gjë.

U thoni të gjithë mjekëve tuaj (përfshirë dentistin tuaj) se keni këtë gjendje në mënyrë që ata të mund të ndërmarrin hapa për të kontrolluar gjakderdhjen para se të bëjnë ndonjë gjë, siç është operacioni. Është gjithashtu një ide e mirë të mbani një byzylyk alarmi mjekësor për të njoftuar stafin mjekësor në rast urgjence.