Шта је АЛ амилоидоза? Хајде да причамо о овој реткој болести једноставним речима.

Да ли сте икада помислили да је стални осећај умора, отечене ноге и проблеми са дисањем нормални? Понекад се иза ових симптома може крити компликованије стање о коме нисмо много чули. Данас говоримо о једној таквој реткој болести, али о којој би требало да будете свесни. То је АЛ амилоидоза. Ово име можда звучи помало застрашујуће, али хајде да о томе причамо једноставно и јасно.

Једноставно речено, шта је АЛ амилоидоза?

Замислите да у нашим телима имамо мале фабрике, које називамо плазма ћелије . Оне се налазе у нашој коштаној сржи. Њихов главни задатак је да производе војнике зване антитела за борбу против клица које улазе у наша тела. Ово је веома важан део нашег имуног система.

Али код стања које се назива AL амилоидоза, постоји мали дефект у овим плазма ћелијама. Због овог дефекта, те ћелије производе врсту протеина који је деформисан, поломљен и деформисан. Ово се назива протеин лаког ланца .

Ови погрешно савијени протеини лаких ланаца се згрушавају, формирајући сплетове и мале, влакнасте структуре. Они се накупљају у различитим органима у нашем телу, као што су срце, бубрези, живци и црева. Баш као што прљавштина зачепљује цев, када се ови протеини накупљају, ти органи не могу правилно да функционишу. То називамо АЛ амилоидозом.

Зашто се ово зове АЛ?

Постоји неколико врста амилоидозе. Свака врста је названа по абнормалном протеину који је узрокује. Слово А означава амилоидозу , а слово Л лаки ланац .

Како ова болест утиче на тело?

У нашем телу постоје хиљаде различитих врста плазма ћелија. Свака врста производи специфичну врсту антитела за борбу против одређеног клица.

Код АЛ амилоидозе, једна плазма ћелија развија дефект, и та ћелија се неконтролисано дели, производећи хиљаде дефектних ћелија. Свака од ових ћелија производи неисправни протеин лаког ланца о коме смо раније говорили.

Ова огромна количина протеина путује кроз нашу крв и почиње да се таложи у нашим органима. Ова таложена влакна називају се амилоидни фибрили . Они узрокују задебљање органа и њихово неправилно функционисање. Временом, ово може изазвати озбиљна оштећења која могу бити чак и опасна по живот.

Ко је највероватније да ће добити ову болест?

Ово је заправо веома ретка болест . Широм света погађа мали број људи, између 5 и 12 на милион.

• Више за мушкарце него за женеТенденција ка нагомилавању је мало претерана.
• Ово стање је најчешће код људи старијих од 60 година. Просечна старост при дијагнози је око 64 године.

Који су симптоми који се могу идентификовати?

Један проблем са овом болешћу је тај што су њени симптоми често слични симптомима других уобичајених болести. И ови симптоми се јављају веома споро. Тако да у почетку можда нећете приметити велику разлику. Да видимо који су то симптоми у табели испод.

Како лекар тачно дијагностикује ову болест?

Након што саслуша ваше симптоме, ако лекар посумња на ову болест, извршиће неколико тестова да би је потврдио.

Најважнији тест за ово је биопсија . Ово подразумева узимање веома малог комада ткива или органа за који се сматра да је погођен и његово испитивање под микроскопом. Ово нам омогућава да тачно видимо да ли је амилоидни протеин присутан. Тестови биопсије се обично раде да би се:

• Биопсија коштане сржи: Мали узорак се узима из коштане сржи унутар кости.
• Биопсија бубрега: Из бубрега се узима неколико веома малих комада ткива.
• Биопсија срца: Узима се неколико малих комада срчаног мишића.
• Биопсија абдоминалног масног ткива: Мали комад ткива се узима из масног слоја испод коже абдомена.

Додатни тестови

Поред овога, раде се додатни тестови како би се утврдило колико је штете нанесено вашим органима.

• Крвне анализе: Оне помажу да се види како функционишу бубрези, срце и јетра и да се измери количина протеина лаког ланца у крви.
• Тестови урина: Узорак урина, обично сакупљен током периода од 24 сата, тестира се како би се утврдило да ли постоји оштећење бубрега.
• ЕКГ (електрокардиограм): Мери електричну активност срца.
• Ехокардиограм: Ултразвучни преглед срца. Овим се испитују ствари попут покрета и величине срца.
• Кардијална магнетна резонанца: Овај тест се изводи да би се добила веома јасна, детаљна слика срца.

Који су третмани за ово?

Постоји неколико главних циљева лечења AL амилоидозе. Један је контрола симптома. Други је управљање оштећењем органа. И што је најважније, заустављање производње абнормалног протеина .

Лекари обично користе лекове попут хемотерапије , имунотерапије или стероида да би уништили дефектне плазма ћелије, које затим заустављају производњу нових протеина лаког ланца.

У неким случајевима, у зависности од стања пацијента , може се препоручити трансплантација коштане сржи или матичних ћелија . Све ово одлучује лекар који вас лечи.

Колико дуго можете живети са овом болешћу?

Ово је проблем за многе људе. У ствари, нови третмани су сада значајно повећали очекивани животни век људи са АЛ амилоидозом. За неке људе, то је постала хронична болест која се може контролисати лековима.

Али не треба заборавити да је ово веома озбиљна болест. Будуће стање пацијента одређује много фактора, као што су обим оштећења органа када се болест дијагностикује и реакција тела на лечење.

Да ли се болест може спречити? Како могу да се бринем о себи?

Нажалост, АЛ амилоидоза није болест коју можемо спречити. Узрокована је случајном мутацијом у плазма ћелији. Али када се болест дијагностикује, постоји неколико ствари које можете учинити да бисте се бринули о себи.

• Добра исхрана: Неки третмани могу изазвати губитак апетита. Али добра исхрана је неопходна да би ваше тело остало јако. Разговарајте са својим лекаром о исхрани која је права за вас.
• Довољно се одморите: Дајте свом телу времена да се опорави. Довољно спавајте и одмарајте се.
• Погодна вежба:Вежбање је добро и за ум и за тело. Али питајте свог лекара које су вежбе безбедне и погодне за ваше тело.
• Психолошка подршка: Када имате ретку болест попут ове, можете се осећати усамљено и изоловано јер вас други не разумеју. То је нормално. Питајте свог лекара о групама подршке за људе са овим стањем. Дељење ваших искустава са другима је велика снага.

Иако је АЛ амилоидоза озбиљна болест, могуће је лечити и живети са њом раним откривањем, примањем правилног лечења и добром бригом о себи.