Желите да сазнате више о амиотрофичној латералној склерози (АЛС), болести која погађа ваш нервни систем?

Да ли се понекад осећате као да лудите, да су вам удови утрнути или да су вам речи нејасне када говорите? То могу бити нормалне ствари. Међутим, ретко могу бити знак нечег озбиљнијег. Данас ћемо говорити о стању које је помало компликовано, али је веома важно бити свестан. То је АЛС, или амиотрофична латерална склероза .

Шта је АЛС (амиотрофична латерална склероза)? Хајде да то схватимо веома једноставно!

Замислите свој мозак и кичмену мождину (нервну врпцу унутар кичме) као главну контролну јединицу рачунара. То су они који контролишу све у вашем телу. У овом систему постоје посебне врсте ћелија које се називају „неурони“ . Они делују као мали гласници. Ове нервне ћелије преносе поруке из мозга до наших удова и мишића, говорећи им да то раде.

Код ове болести која се зове АЛС, дешава се да су нервне ћелије („неурони“) које сте поменули оштећене . Конкретно, нервне ћелије које контролишу покрете нашег тела су овде главне мете. Као да ти гласници не могу да обављају свој посао. Шта се онда дешава? Поруке које долазе из мозга не иду правилно до мишића. Мало по мало, ова ситуација се погоршава .

У почетку можете осетити благу слабост у удовима, као да вам се мишићи трзају („трзање мишића“) . Можда ћете имати потешкоћа да ходате сами, да се испружите да бисте нешто подигли, да жваћете храну или да јасно говорите. Временом, мишићи, због недостатка употребе, почињу да атрофирају („атрофија“) . То је као машина која се не користи и рђа. На крају, ово стање може утицати на ваше дисање. Понекад може бити опасно по живот.

Вероватно сте чули за Лу Геригову болест . То је оно што је АЛС. Лу Гериг је био веома познати бејзбол играч 1920-их и 1930-их. И он је имао ову болест.

Чак и у земљи попут Америке, статистика показује да се сваке године код око 5.000 људи дијагностикује АЛС. Дакле, иако ово није баш често, требало би га сматрати стањем које се може развити код било кога.

Још увек нема лека за ово . Али не брините. Могућности лечења се побољшавају из дана у дан. Уз праву комбинацију третмана, могуће је контролисати брзо ширење болести и значајно побољшати квалитет живота.

Постоје две главне врсте АЛС.

АЛС се може поделити на два главна типа на основу начина на који се развија:

1. Спорадична АЛС: Ово је најчешћи тип.Око 90% пацијената са АЛС спада у ову категорију. Ово је само случајна појава. То значи да није наследна. Тешко је тачно рећи зашто се јавља.

2. Фамилијарна АЛС: Ово је мало ређа појава, која чини око 10% случајева. Узрокована је генетским променама . То значи да је стање узроковано дефектом у генима наслеђеним од мајке или оца.

Који су симптоми АЛС-а? Хајде да погледамо.

Симптоми АЛС-а могу се незнатно разликовати од особе до особе и мењају се током времена. У почетку, неки симптоми могу бити толико суптилни да су готово неприметни.

• Слабост мишића у рукама, ногама и врату: Осећај као да једноставно нисте живи. Тешко је подићи или држати нешто.
• Грчеви у мишићима: Изненадно, болно затезање мишића.
• Осећај трзања у мишићима руку, ногу, рамена и/или језика: као да постоји мали трзај који долази изнутра.
• Укоченост мишића („спастичност“): Осећај укочености, попут укоченог, дрвеног уда, као да га је тешко савити или исправити.
• Тешкоће у говору: нејасан говор, тешкоће у правилном изговору речи и промене у гласу.
• Тешкоће са гутањем или често слињење.
• Осећај сталног умора (замор).
• Тешкоће са гутањем хране или воде (дисфагија): Осећај да је храна заглављена или да је тешко прогутати.
• Изненадни изливи емоција, попут смеха или плача, који су ван контроле: Можете плакати без осећаја туге или се можете смејати без разлога. Ово се у медицинском смислу назива и „псеудобулбарни афект“.

У раним фазама, најчешћи симптоми су слабост и укоченост у рукама и ногама, отежано говорање и отежано гутање. То може отежати обављање свакодневних задатака као што су писање и јело. Временом се ови симптоми обично шире по целом телу. Међутим, брзина напредовања ових симптома варира од особе до особе.

Како се симптоми погоршавају , може постати тешко дисати, стајати или ходати. Такође можете доживети нагли губитак тежине. Ако имате ове симптоме и чини се да се погоршавају, обавезно се обратите лекару . Ако имате отежано дисање , то је хитно стање и требало би да одмах одете у болницу.

Зашто се јавља ова болест звана АЛС? Шта је узрок?

У ствари, истраживачи још увек нису тачно утврдили шта узрокује АЛС, али верују да би то могла бити комбинација фактора.

• Генетика:Већ смо говорили о наследној АЛС. Дакле, укључене су одређене генетске промене. Ове генетске промене се примећују код око 70% пацијената са наследном АЛС и између 5% и 10% пацијената са спорадичном АЛС. Конкретно, промене у генима `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` и `FUS` су најчешће пријављене. Утврђено је да је више од 40 гена повезано са овим.
• Фактори животне средине: Понекад се сматра да токсини (као што су олово или жива ), одређени вируси или трауме у телу играју улогу, али то је још увек у фази истраживања.

Оно што су истраживачи успели да потврде јесте да болест оштећује наше моторне неуроне . Ови моторни неурони су нервне ћелије које контролишу ствари које радимо свесно, као што су говор, жвакање хране, померање удова и дисање.

Замислите да ваш мозак и мишићи имају везу попут телефонске линије. Нервне ћелије шаљу поруке мишићима кроз ову линију, говорећи им да раде ово, да раде оно. Код АЛС-а, сигнал на овој телефонској линији постаје изобличен . То је као губитак пријема на телефону. Поруке од мозга до мишића су прекинуте, не долазе јасно. На крају, ова веза се потпуно губи, као да је позив прекинут. Тада те нервне ћелије не могу да шаљу нове поруке. Зато добијате те симптоме које сам раније поменуо.

Да ли је АЛС наследна болест?

Неке врсте АЛС су генетске, што значи да се могу преносити с генерације на генерацију. Можете наследити генетске промене које узрокују АЛС од својих родитеља. Међутим, ова врста АЛС („наслеђена АЛС“) није баш честа . Већином се генетске промене дешавају насумично, што значи да се могу догодити чак и ако нико у вашој породици раније није имао то стање.

Ко је у већем ризику од развоја АЛС?

Иако свако може да развије АЛС, утврђено је да су неки људи изложени нешто већем ризику од других.

• Старост: Људи између 55 и 75 година највероватније развијају симптоме.
• Раса и етничка припадност: Подаци показују да су белци (нехиспанског порекла) склонији развоју АЛС.
• Пол: У старосној групи млађој од 55 година, мушкарци имају већи ризик од развоја ове болести него жене.
• Ветерани: Неке студије указују да припадници војне службе могу имати нешто већи ризик. Истраживачи верују да то може бити због изложености факторима животне средине (као што су токсини или пестициди).) или физичке несреће које се догоде током рада.

Које су могуће компликације АЛС-а?

Како симптоми ове болести постају тежи, нажалост, време живота може бити скраћено . Учење о овој болести и свакодневно суочавање са њом може бити веома тешко ментално. Можете се осећати преоптерећено, изгубљено, безнадежно и под стресом. Као резултат тога, многи људи којима је дијагностикована АЛС такође доживљавају проблеме менталног здравља као што су депресија и анксиозност .

Постоји много лекара и медицинских сестара који вам могу помоћи да бринете о свом физичком здрављу. Али је такође важно да бринете о свом менталном здрављу . Ако вам је потребна помоћ, разговарајте са својим медицинским тимом или саветником за ментално здравље .

Како лекари прецизно дијагностикују АЛС?

Лекар ће вас прво физички прегледати („физички преглед“) , а затим обавити „неуролошки преглед“ . Поред тога, обавља се и неколико других тестова како би се утврдило да ли имате АЛС.

Можда нећете моћи одмах да кажете да имате АЛС. Можда ћете морати да посетите лекара неколико пута или ћете можда морати да посетите неколико специјалиста. Ваш лекар ће затражити разне тестове како би даље испитао ваше симптоме и видео како они утичу на ваше тело. То је зато што постоје многе друге болести које имају симптоме сличне АЛС-у. Стога је неопходно урадити све ове различите тестове како би се поставила тачна дијагноза .

Који тестови се користе за дијагнозу АЛС?

Да бисте потврдили дијагнозу, можда ћете морати да урадите неколико тестова, као што су:

• Крвне анализе: Да би се осигурало да нема других медицинских стања.
• Тестови урина: Ово се такође ради како би се искључили други узроци.
• Електромиограм (ЕМГ): Користи се за проверу функције мишића. Проверава се да ли се поруке правилно шаљу од нерава до мишића.
• Студија проводљивости нерва: Ово тестира колико добро нерви могу да шаљу сигнале.
• Магнетна резонанца (МРИ): Ово снимање слика вашег мозга или кичмене мождине како би се видело да ли постоји било какво оштећење. Такође може да провери да ли друга стања (као што је тумор) изазивају симптоме.

Који су третмани за АЛС? Иако не постоји лек, постоји ли неко олакшање?

Нажалост, још увек не постоји лек који може да поништи оштећење нервних ћелија изазвано АЛС-ом. Али не брините. Лечење може успорити напредовање симптома и помоћи вам да се осећате што је могуће удобније.

Ваш медицински тим може препоручити третмане као што су:

• Лекови
• Разне терапијске методе или програми рехабилитације
• Нутритивна подршка
• Подршка за отежано дисање

Како болест напредује, могу вам бити потребне различите врсте лечења или више третмана. Поред тога, можете добити подршку која ће вам помоћи да живите што самосталније и удобније што је дуже могуће.

Лекови који се дају за АЛС

Америчка Америчка агенција за храну и лекове (ФДА) одобрила је четири врсте лекова за лечење АЛС:

• Рилузол: Верује се да смањује оштећење моторних неурона. Такође може помоћи у продужењу преживљавања за неколико месеци.
• Едаравон: Овај лек може успорити брзину губитка мишићне масе.
• Натријум фенилбутират/таурсодиол: Ово може контролисати брзину прогресије симптома.
• Тоферсен: Овај лек може смањити нека оштећења нервних ћелија. Ово може бити корисно ако је ваш лекар пронашао промену у гену који се зове SOD1.

Поред ових главних лекова, постоје и други лекови који могу помоћи у контроли ваших симптома. На пример, можете користити лекове за грчеве мишића, укоченост, прекомерно саливирање, бол и проблеме са менталним здрављем.

Разне терапије („Терапије“)

Ваш лекар може препоручити разне терапијске методе или рехабилитационе услуге, као што су:

• Физикална терапија: Ово вам помаже да останете независни и безбедни што је дуже могуће. Учи вас једноставним вежбама које јачају мишиће и унапређују опште здравље.
• Радна терапија: Ово учи стратегијама за обављање свакодневних задатака без умарања, користећи помоћне уређаје као што су инвалидска колица или протезе.
• Логопедска терапија: Ово вам помаже да безбедно гутате и комуницирате. Такође вас учи методама невербалне комуникације (нпр. знаковима, писању) како бисте говорили што дуже и уштедели енергију.

Нутритивна подршка

За особе са АЛС-ом, понекад може бити тешко да унесу потребне хранљиве материје. Тешкоће са гутањем могу довести до губитка тежине и отежати унос потребних витамина и минерала.

НутриционистаПомоћи ће вам да избегавате храну коју је тешко прогутати и да направите план оброка који обезбеђује праву количину калорија, влакана и течности. Саветовање о исхрани може вам помоћи да одржите здраву исхрану. Како гутање постаје теже, нутрициониста може предложити и алтернативне методе исхране које су прикладне.

Ако је потребно, може се користити сонда за храњење . Ово може смањити ризик од уласка хране или течности у плућа и изазивања стања попут гушења или упале плућа .

Подршка дисању

Како АЛС напредује, дисање може постати отежано. Постоји метода која се зове неинвазивна вентилација (НИВ) . Она подразумева употребу маске која покрива нос и уста како би вам помогла да дишете. У почетку се може користити само ноћу, али касније ће можда бити потребно да се користи током целог дана.

Временом ће вам можда бити потребна механичка вентилација, апарат за дисање који се зове респиратор, како би вам помогао да удишете и издишете плућа. Ако имате проблема са дисањем, посебно када лежите или радите било шта, обавестите свој здравствени тим. Они могу разговарати са вама о опцијама које ће вам помоћи да лакше дишете.

Када треба да посетите лекара? Будите свесни ових ствари

Ако приметите било који од ових симптома, обратите се лекару:

• Ако осећате да имате проблема са обављањем свакодневних задатака .
• Ако се чини да се симптоми погоршавају .
• Ако сте у ситуацији у којој се не можете сами кретати .
• Ако третман изазива нежељене ефекте .

Већ смо говорили о томе како АЛС може отежати дисање. Ево неких знакова отежаног дисања који би требало да вас подведу да посетите лекара:

• Ако осећате кратак дах , чак и током одмора.
• Ако кашаљ делује слабо .
• Ако се грло и плућа не могу лако очистити .
• Ако се накупља прекомерна пљувачка .
• Ако не можете да легнете у кревет (јер се осећате као да се гушите).
• Ако имате честе инфекције грудног коша (пнеумонију) .

Ови симптоми могу довести до стања које се назива респираторна инсуфицијенција . То значи да не можете да удишете довољно кисеоника да бисте добили кисеоник који је вашем телу потребан. Ово је опасно по живот . Дакле, ако имате проблема са дисањем, одмах идите у хитну помоћ .

Постоји ли начин да се спречи АЛС?

У ствари, АЛС се може спречити.Још увек не постоји доказан лек. Истраживања су у току како би се боље разумели узроци и фактори ризика за ово и развиле будуће методе превенције.

Колико дуго можете живети са АЛС? Какви су изгледи?

Просечан животни век за АЛС је три до пет година након дијагнозе. Међутим, процењује се да око 30% људи живи пет или више година, а између 10% и 20% живи најмање десет година. Ваша ситуација може се разликовати од ове статистике . Зато разговарајте са својим лекаром да бисте сазнали више о својој ситуацији.

Прогноза за АЛС није баш добра, због начина на који утиче на функцију моторних неурона. Ваш изглед зависи од тога колико брзо долази до оштећења нервних ћелија. Иако ниједан третман не може да поништи ово оштећење, ваш лекар вам може понудити опције за успоравање прогресије симптома.

Тренутно не постоји лек за АЛС.

Ако имате АЛС, можда ћете бити заинтересовани да учествујете у клиничком испитивању . Ове студије помажу истраживачима да развију нове третмане и боље разумеју болест.

Коначно, најважнија ствар коју треба запамтити!

Када сазнате да имате амиотрофичну латералну склерозу, или АЛС, можете имати много питања и осећања.

Можда се питате: „Зашто ми се ово десило? Шта је ово узроковало?“ Можда ћете се осећати фрустрирано, тужно и преплављено када више не можете да радите ствари које су вам раније ишле лако, као што је чешљање косе, једење укусног оброка или разговор са вољенима. То може довести до депресије и анксиозности, посебно како се ваши симптоми погоршавају.

Без обзира где се налазите или како се осећате, ваш медицински тим је ту да вам помогне . Лечење АЛС се свакодневно побољшава, а нови третмани се истражују и тестирају. Иако тренутно не постоји лек, доступни третмани могу успорити напредовање симптома и омогућити вам да проведете више времена са својим вољенима. Никада се не осећајте усамљено. Затражите помоћ и подршку. Ваша снага је ваша највећа предност.

АЛС , амиотрофична латерална склероза, неуропатија, мишићна дистрофија, Лу Геригова болест, неурони, моторни неурони, респираторни дистрес