Шта је хемофилија? Хајде да то објаснимо једноставно.

Када добијете малу рану, крварење престаје после неког времена, зар не? То је због невероватног одбрамбеног механизма у нашем телу. Али код неких људи, овај процес згрушавања крви се не одвија правилно. Чак и мала рана може изазвати континуирано крварење. Данас говоримо о хемофилији, наследном стању које узрокује лоше згрушавање крви.

Како да знам да ли имам хемофилију?

Једноставно речено, када наша тела почну да крваре, почиње ланац хемијских реакција које га заустављају. Крајњи резултат овога је стварање крвног угрушка (фибринског угрушка). Низ посебних протеина у нашој крви помаже у стварању овог крвног угрушка. Ми их називамо „факторима згрушавања“ или факторима згрушавања .

Хемофилија је наследно стање у којем један од фактора згрушавања крви, углавном фактор VIII или фактор IX, недостаје или је смањена количина. То значи да се крв не згрушава нормално.

Ако лекар посумња да имате хемофилију, урадиће вам неколико анализа крви како би се утврдило колико добро се ваша крв згрушава. Ови тестови укључују:

• Узима се узорак ваше крви, меша се са посебним хемикалијама у лабораторији, а затим се тестира да би се видело да ли се формира крвни угрушак и, ако јесте, колико брзо се формира.
• Ако су ови тестови абнормални, онда ћете имати специјализованије тестове крви за мерење нивоа фактора VIII и фактора IX у вашој крви.

Који су третмани за хемофилију?

Постоји неколико третмана за хемофилију. Врста третмана који вам је потребан зависиће од врсте хемофилије коју имате и њене тежине.

На пример, ако имате благу хемофилију, лечење вам може бити потребно само када имате повреду или када се припремате за операцију. Међутим, ако имате тешку хемофилију и често крварите, можда ће вам бити потребно редовно лечење како бисте спречили крварење и заштитили зглобове од деформитета и инвалидитета.

Главне методе лечења су следеће:

Хајде да детаљније погледамо које се специфичне дроге користе.

Особама са хемофилијом А даје се фактор VIII, а особама са хемофилијом Б даје се фактор IX. Ови фактори се производе на два главна начина:

1. Донирана крвна плазма

2. Синтетичка/рекомбинантна ДНК изведена

Новије врсте фактора су сада дизајниране да дуже остану у телу, што значи да је потребно мање ињекција него раније.

Остала питања и управљање

Такође морамо обратити пажњу на неколико других проблема који долазе са хемофилијом.

Крварење зглобова

Ово је најозбиљнија компликација хемофилије. Када дође до крварења у зглобовима као што су колено, лакат или скочни зглоб, важно је одмах започети терапију фактором хемофилије. Ако се то не уради, зглоб може бити трајно оштећен, што временом узрокује бол, оток и отежано кретање. Када дође до крварења, одмарајте се и ледите зглоб према упутствима лекара. Након што се бол и оток смире, физиотерапија је веома важна како би се повратила покретљивост и снага у зглобу.

Физичке активности

Имати хемофилију не значи да морате стално остати код куће. Међутим, мудро је избегавати контактне спортове који могу изазвати повреде. На пример, спортови попут рагбија и бокса нису погодни. Међутим, вежбе попут пливања, ходања и вожње бицикла (на безбедан начин) су веома добре за тело. Најбоље је да разговарате са својим лекаром о томе које вежбе су погодне за вас, а које не би требало да радите.

Које су могуће компликације током лечења?

Иако су тренутни третмани веома безбедни, постоје две компликације којих треба бити свестан.

1. Болести које се преносе крвљу: У прошлости, 1970-их и 1980-их, постојао је висок ризик од преношења вируса попут ХИВ-а и хепатитиса путем терапије фактором крви. Али сада нема потребе за бригом о томе.Данас се даваоци крви веома пажљиво проверавају. Сва крв се тестира на вирусе, а затим третира посебним поступцима како би се инактивирали пре него што се користи у медицини. Дакле, ризик је сада веома низак. Међутим, као хемофиличар, веома је важно да се вакцинишете против хепатитиса А и Б.

2. Промене имуног система (инхибитори): Понекад, имуни систем нашег тела погрешно схвати фактор протеин који дајемо споља као „непријатеља“ и почиње да га напада. То називамо формирањем инхибитора . Тада фактор терапија коју дајемо не делује правилно. Ово је мало компликовано. Зато ће ваш лекар редовно тестирати вашу (или крв вашег детета) да би видео да ли се јавља ова врста реакције.