Фиброзна дисплазија: Сазнајте више о овој реткој болести која слаби кости

Да ли сте икада размишљали о болу у костима који једноставно осећате? Често не размишљамо много о чврстоћи наших костију. Али замислите, јака кост у вашем телу се полако раствара изнутра, а уместо тога је испуњена нечим попут нитастог, ожиљног ткива. То је врста стања о којој данас говоримо, фиброзна дисплазија. Ово је донекле ретка болест. Не брините, о свему ћемо говорити једноставно и јасно.

Једноставно речено, шта је фиброзна дисплазија?

Фиброзна дисплазија је када наше здраво, јако коштано ткиво бива замењено абнормалним, фиброзним (ожиљним) ткивом. Другим речима, тамо где би требало да буде права кост, замењује се слабије, жилаво ткиво. Шта се дешава? Пошто ново ткиво није тако јако као права кост, кост постаје веома слаба. Због тога је већа вероватноћа да ће се лако преломити (преломити) .

Иако се ово стање може јавити у било којој кости у телу, најчешће се јавља на следећим местима:

• Фемур
• Потколеница (тибија)
• Ребра
• Лобања и кости лица
• Надлактична кост (хумерус)

Али ево једне важне ствари коју треба запамтити. Фиброзна дисплазија је неканцерогено (бенигно) стање. То значи да се не шири са једне кости на другу. То је велико олакшање, зар не?

Постоје два главна типа фиброзне дисплазије:

Лекари класификују ову болест према томе колико је костију у телу погођено. Сходно томе, постоје два главна типа.

Који су симптоми ове болести? Како је препознати?

Једна од изненађујућих ствари код фиброзне дисплазије је то што је неки људи могу имати без икаквих симптома . Замислите да вам се снима нешто друго на рендгену, а болест се открије случајно.

Али ако се симптоми појаве, могу бити овакви:

• Бол у костима: Ово је главни симптом. То је само туп, болан бол који стално долази са истог места. Понекад се овај бол може погоршати при ходању или дизању тегова.
• Преломи: Као што је раније поменуто, пошто су кости слабе, кости се понекад могу лако сломити, чак и уз мањи пад или јак ударац.
• Промене облика костију: Како абнормално ткиво расте, кост може изгледати отечено. То може проузроковати благо искривљење у случају ноге или благу промену облика лица у случају кости лица.
• Може доћи до безболног отока ребара .
• Ако је кичма захваћена, може доћи до закривљености кичме (сколиоза) .
• Ако су захваћене кости лобање, могу се јавити ствари попут испупчених очију, промене положаја виличних костију, померања зуба и зачепљења носа.

Зашто се ово дешава?

Ово је узроковано мутацијом гена под називом GNAS1 у нашем телу. До овога долази након што се дете зачеје у материци. Због ове генске мутације, функција ћелија званих остеобласти, које помажу у расту костију, је поремећена. Тада уместо здраве кости почиње да се формира слабо, фиброзно ткиво.

Лекари још увек не знају тачно шта узрокује ову генетску мутацију.

Како лекар ово открива?

Када одете код лекара са упорним болом у костима, он ће вас прво пажљиво прегледати. Поставиће вам много питања, као што су где је бол, колико дуго траје и како се осећа. Затим, може урадити неколико тестова како би потврдио дијагнозу.

• Тестови крви или урина: Овим се проверавају нивои одређених ензима у телу. Понекад, повишени нивои ових ензима могу бити знак абнормалног раста ткива у телу.
• Тестови снимања: Ово су најважнији.
• Рендген: Рендгенски снимак може лако открити абнормалности, преломе и промене у облику костију.
• ЦТ скенирање или МРИ скенирање: Ови прегледи могу пружити јаснију, детаљнију слику кости и околних ткива.
• Биопсија: Ако лекар и даље сумња, узеће веома мали део абнормалног ткива под анестезијом и прегледати га под микроскопом. Ово може потврдити болест са 100% сигурношћу.

Који су третмани за ово?

Лечење фиброзне дисплазије зависи од ваших симптома, тежине стања и како оно утиче на ваш живот. Не постоји универзални третман.

Главне методе лечења су:

1. Посматрање: Ако немате симптоме или болове, ваш лекар можда неће преписати никакве лекове, већ ће вас једноставно замолити да повремено долазите на контролу. То значи посматрање како би се видело да ли има било каквих промена у вашем стању.

2. Лекови: Одређени лекови (посебно бисфосфонати) могу се давати како би се ојачале кости и спречили преломи. Они такође могу смањити бол у костима.

3. Ортопедске стезнице: Ако се ово стање јави у кости, посебно у нози детета у развоју, могу се препоручити посебне ортопедске стезнице како би се помогло кости да правилно расте и спречило закривљење.

4. Хирургија:

• Ако се кост сломи (преломи), биће потребна операција да би се поправила.
• Ако је кост веома слаба, деформисаног облика и изазива јаке болове, абнормално ткиво се може уклонити и заменити здравим коштаним калемом или се могу уметнути металне шипке да би се кост ојачала.

Када треба да посетите лекара?

Ако имате сталне болове у костима без очигледног разлога , немојте их игнорисати. Обавезно посетите лекара и разговарајте о томе.

Ако већ знате да имате фиброзну дисплазију, одмах се обратите свом лекару ако:

• Ако осетите да се ваши симптоми погоршавају.
• Ако осећате да ваши тренутни третмани не помажу.

Хитна помоћ!

Пошто фиброзна дисплазија слаби кости, већа је вероватноћа да ћете сломити кост него други. Стога, ако изненада паднете, снажно ударите кост или доживите саобраћајну несрећу, без одлагања идите право у одељење за хитне случајеве најближе болнице. Јер чак и ако споља не изгледа тако, унутра може бити прелом.

Како живети са овом болешћу?

Не постоји јединствен одговор на ово питање, јер фиброзна дисплазија погађа сваку особу другачије. Али једно је сигурно: то је хронично, доживотно стање које се не може излечити .

Али нема потребе да се плашите или тугујете због тога. Ово није смртоносна болест. Уз правилно лечење и управљање, утицај који ова болест има на ваш живот може се у великој мери контролисати. Можда вам чак неће ни бити потребно никакво лечење. Чак и ако је лечење потребно, данашње медицинске методе могу вам помоћи да контролишете бол, спречите преломе и живите нормалан, срећан живот.

Ако имате ову болест, отворено разговарајте са својим лекаром како бисте разумели шта можете очекивати у будућности на основу вашег стања и који су третмани најбољи за вас.