Да ли је лева страна срца ваше бебе слаба? Хајде да разговарамо о синдрому хипопластичног левог срца (СХЛС)

Тешко је описати осећај који осећате када вам лекар каже да ваша новорођена беба има озбиљно срчано обољење. Уз страх, шок и тугу, питање „Шта ће се десити са нашом бебом?“ одјекује вам у глави. То је веома тежак период. Али најважније у оваквом тренутку јесте да будете потпуно свесни овог стања. Данас ћемо говорити о синдрому хипопластичног левог срца (СХЛС), озбиљном и ретком срчаном обољењу које је узроковано рођењем. У овом чланку ћемо о томе говорити једноставно, на начин који можете разумети.

Шта је тачно синдром хипопластичног левог срца (СХЛС)?

Једноставно речено, хипопластични леви срчани синдром (СХЛС) је стање које се јавља када се лева страна срца не развија правилно док беба расте у материци. Ово је урођена срчана болест. Реч „хипопластична“ значи „недовољно развијена“.

Наше срце је као мала кућа са четири собе. Две собе на спрату и две собе доле. Делови леве стране срца бебе са HLHS-ом, тачније:

• Лева комора: Ово је главна пумпајућа комора срца. Она пумпа чисту, оксигенисану крв по целом телу. Код HLHS-а, веома је мала и неразвијена.
• Аорта: Главни крвни суд који преноси крв из леве коморе у остатак тела. Такође је често уска и мала.
• Митрални и аортни залистци: Ови су попут врата. Они омогућавају да крв тече само у једном смеру. Код HLHS-а, ови залистци се можда неће правилно развити или могу бити потпуно затворени.

Пошто ови главни делови не расту правилно, лева страна срца не може да пумпа довољно оксигенисане крви у остатак тела. Ово је веома озбиљно стање. Понекад може доћи до мале рупе у зиду између две горње коморе срца, која се назива дефект атријалног септума .

Која је разлика између овога и здравог срца?

У здравом срцу, и десна и лева страна раде заједно. Замислите да десна страна узима крв сиромашну кисеоником из тела и шаље је у плућа да би добила кисеоник. Крв богата кисеоником из плућа враћа се на леву страну срца. Затим снажна пумпа на левој страни (лева комора) пумпа ту крв у остатак тела.

Али код бебе са HLHS-ом, лева страна срца је веома слаба. Тако да не може да обавља тај посао. Па шта се дешава? Десна страна срца мора сама да обавља оба посла . То значи да десна комора мора да пумпа крв у плућа, а истовремено пумпа крв у остатак тела.

Како се ово дешава? Када је беба у материци, постоји привремена веза између два главна крвна суда у срцу. То се назива дуктус артериозус.То је као „пречица“. Ова „пречица“ је неопходна да би беба са HLHS преживела након рођења. Зато што крв тече кроз ову цев у тело. Нормално, ова цев се затвара неколико дана након што се беба роди. Али ако се ова цев затвори код бебе са HLHS, не постоји начин да крв тече у тело. Стога, ако се ово стање не лечи, беба ће имати само неколико дана живота.

Како знате да ли ваша беба има ово стање? Који су симптоми?

Ако новорођенче има HLHS, понекад симптоми нису видљиви у почетку. Али ови симптоми се могу појавити у року од неколико сати или дана. Веома је важно да родитељи буду свесни овога.

Зашто се ово дешава бебама? Који је разлог?

Ово питање је на уму сваког родитеља. Нормално је да се питамо: „Зашто се ово догодило нашој беби? Да ли смо урадили нешто погрешно?“

Али истина је да у већини случајева не постоји специфичан узрок за HLHS . То јест, то није нешто што је узроковано мајком или оцем. Понекад, генетски фактори могу играти улогу. То јест, одређене генетске промене у породици могу повећати ризик. Бебе са другим генетским стањима, као што су Тарнеров синдром или трисомија 18, такође су у ризику од HLHS.

Како лекари тачно дијагностикују ову болест?

Срећом, уз данашњу напредну технологију, ова болест се може дијагностиковати пре него што се беба роди, односно током трудноће . Ако се током рутинског пренаталног ултразвучног прегледа пронађе абнормалност у срцу, ваш лекар ће вас упутити код специјалисте и затражити од вас да урадите фетални ехокардиограм . Ово вам омогућава да веома јасно видите структуру и функцију бебиног срца.

Да би дијагностиковао стање након рођења бебе, лекар ће прегледати бебине симптоме и послушати грудни кош стетоскопом како би утврдио да ли постоји абнормални срчани звук (шум на срцу). Затим ће бити обављено неколико тестова како би се потврдило стање, као што су:

• Рендгенски снимак грудног коша: Рендгенски снимак грудног коша може проверити величину и облик срца и плућа.
• Ехокардиограм: Ово је најважнији тест. То је као видео скенирање срца. Срчане коморе, залисци и крвни судови су јасно видљиви. То је оно што потврђује присуство HLHS-а.
• Електрокардиограм (ЕКГ): Тест који мери електричну активност срца.
• Скрининг пулсном оксиметријом: Мали уређај сличан штипаљци се ставља на бебин прст или уво да би се измерила количина кисеоника у крви. Ова вредност је ниска код беба са HLHS-ом.

Да ли постоји лечење за ово стање? Може ли се беба спасити?

Да, ово је веома озбиљно стање, али постоје третмани. Али ово није болест која се може излечити лековима. Да би се спасао живот бебе, мора се извршити сложен низ операција које се састоје од неколико фаза .

Први корак: Стабилизација бебе

Пре операције, беба мора бити стабилизована. Први корак је да се дуктус артериозус , „пречица“ крвног суда о којој смо говорили, одржи отвореним. Лек који се зове простагландин се даје интравенозно. Могу се користити и други лекови који помажу бебином срцу да откуца, а вентилатор се може користити да помогне беби да дише.

Други корак: Тростепена хируршка серија

Главни циљ ове серије операција је да се потпуно заобиђе слаба лева страна и да се јачој десној страни срца (десној комори) да задатак пумпања крви по целом телу. То је као преусмеравање протока крви у потпуно другом смеру.

1. Норвудова процедура: Ово се ради у прве две недеље од рођења бебе. Ово је веома сложена, озбиљна операција. Овде хирурзи:

• Неразвијена аорта се реконструише.
• Посебна цев (шант) се убацује да би се крв из десне коморе директно усмерила у плућа.
• На овај начин, „цевасти систем“ срца је модификован тако да десна комора може да пумпа крв у цело тело и плућа.

2. Гленова операција (двосмерна Гленова шант операција): Ово се ради када беба има између 4 и 6 месеци . Овде:

• Цев (шант) уметнута током прве операције се уклања.
• Крв сиромашна кисеоником из горњег дела тела (из вене која се зове горња шупља вена) директно је повезана са плућима.
• Ово значајно смањује оптерећење десне коморе, јер сада не мора да пумпа крв из горњег дела тела, већ она иде директно у плућа.

3. Фонтанова процедура: Ово је последња фаза. Изводи се између 18 месеци и 4 године . Овде:

• Крв сиромашна кисеоником из доњег дела тела (из вене која се назива доња шупља вена) директно је повезана са плућима.
• Након ове операције, сва крв сиромашна кисеоником из тела иде директно у плућа. Десна комора срца мора само да пумпа чисту, кисеоником богату крв из плућа у цело тело.

Након што су ове три операције завршене, циркулаторни систем бебе почиње да функционише на потпуно нови начин.

Које су компликације лечења?

Иако ове операције спасавају живот, оне су веома сложене и могу носити ризике и компликације. Проблеми могу настати током и након операције.

• Десна комора постаје слаба због великог оптерећења које мора да поднесе.
• Цурење крви из срчаних залистака.
• Болести јетре.
• Абнормални срчани ритмови.
• Згрушавање крви.
• Инфекције.
• Тешкоће са једењем.
• Напади.
• Утицаји на бубреге.

Лекар ће детаљно разговарати са вама о свим овим ризицима. Медицински тим ће пажљиво пратити бебу током овог путовања.

Да ли је трансплантација срца добра опција?

У неким случајевима, ако је срчано стање бебе веома сложено или ако лекари сматрају да беба неће преживети операцију, могу препоручити трансплантацију срца . Али морају сачекати док не постане доступно компатибилно срце. Такође, након трансплантације срца, беба ће морати да узима имуносупресивне лекове до краја живота.

Ако беба има ово стање, шта би ми као родитељи требало да знамо?

Ово путовање је изазовно, али уз правилан медицински надзор и негу, деца са HLHS-ом могу водити добар живот.

• Доживотни медицински надзор: Након операције, дете ће морати да посећује кардиолога до краја живота. Требало би да се подвргне контролним прегледима најмање једном годишње.
• Лекови: Многа деца ће морати да узимају лекове за срце током целог живота.
• Антибиотици пре других операција: Пре било које друге операције, као што је вађење зуба, потребно је да узимате антибиотике како бисте спречили инфекције срца (ендокардитис).
• Физичка активност: Можда ће бити потребно ограничити физичку активност вашег детета. Напорне активности, попут такмичарских спортова, генерално се не препоручују. Питајте свог лекара за савет о томе.
• Ваше ментално здравље: Ово путовање је веома заморно за родитеље. Може бити стресно. Зато разговарајте о својим осећањима са супругом/супругом и породицом. Потражите саветовање ако је потребно. Само када сте јаки, моћи ћете добро да се бринете о свом детету.