Мијелофиброза: Да ли заиста знамо за овај рак крви?

Да ли се увек осећате уморно и исцрпљено без разлога? Да ли имате модрице по целом телу? Да ли осећате благу тежину или осећај пуноће на левој страни стомака? Можда постоји озбиљан разлог иза ових ствари о коме не размишљамо. То је стање које се назива мијелофиброза. Немојте се плашити када чујете ово име. Разговараћемо о томе шта је то, зашто се јавља, који су симптоми и који су третмани на веома једноставан начин који можете разумети.

Једноставно речено, шта је мијелофиброза?

Замислите велике кости у нашим телима као фабрике за производњу крви. Ове фабрике називамо коштаном сржи . Управо у овој коштаној сржи се производе све три врсте крвних зрнаца које су неопходне за наше тело.

1. Црвена крвна зрнца: Преносе кисеоник по целом телу.

2. Бела крвна зрнца: Боре се против болести и клица.

3. Тромбоцити: Они формирају крвне угрушке и заустављају крварење.

Мијелофиброза је ретка врста рака крви код које коштана срж, фабрика крви која производи крв, постепено постаје испуњена ожиљним ткивом. Баш као што коров постепено преузима плодно поље, ово ожиљно ткиво спречава коштану срж да нормално производи крвне ћелије.

Пошто се овај посао не обавља како треба, наша слезина , орган у горњем левом делу абдомена, покушава да помогне у овом послу. То јест, слезина почиње да производи крв. Али то није њен главни задатак. Због тога се слезина преоптерећује и постепено почиње да се повећава и отиче. Многи пацијенти развијају симптоме са овим отоком слезине.

Ово је обично доживотна болест, која често напредује веома споро. Међутим, понекад се може брзо погоршати, а код неких људи може прећи у акутну леукемију. Зато ће вас лекар пажљиво пратити након што вам се постави дијагноза.

Да ли постоје главне врсте мијелофиброзе?

Да, постоје две главне врсте овога.

• Примарна мијелофиброза: Ово је најчешћи тип. Јавља се спонтано, без утицаја било које друге болести.
• Секундарна мијелофиброза:Ово се дешава када друга стања повезана са крвљу постану тешка. На пример, особа са есенцијалном тромбоцитемијом или полицитемијом вером може временом развити мијелофиброзу. Све ове болести припадају групи карцинома крви који се називају мијелопролиферативне неоплазме (МПН). Једноставно речено, све ове болести узрокују да коштана срж производи више једне или више врста крвних ћелија него што би требало.

Који су симптоми ове болести? Како да знамо?

Већину времена, ова болест се развија веома споро. Стога, може трајати годинама без икаквих симптома. Када се симптоми почну појављивати, прво што вам падне на памет је екстремни умор . То је због недостатка црвених крвних зрнаца у телу, што је анемија. Уз то, због увећане слезине, можете осетити тежину, бол или осећај пуноће у горњем левом делу стомака.

Да видимо који су други симптоми у табели испод.

Зашто се ово дешава? Који су разлози?

Лекари још увек не знају тачан узрок примарне мијелофиброзе, али добро разумеју како се то дешава.

Почиње мутацијом гена у матичној ћелији, првој ћелији која ствара крв у коштаној сржи . Ћелија са неисправним геном постаје ћелија рака, брзо се дели и прави копије. Ове ћелије рака испуњавају целу коштану срж.

Лекари су открили да многи људи са овом болешћу имају неколико уобичајених мутација у својим генима. Најважније од њих су:

• ЏАК2 (ЏЕК-ДВА)
• CALR (Cal-R)
• МПЛ

Ове генетске мутације су оно што узрокује овај поремећај у коштаној сржи.

Ко је у већем ризику од развоја ове болести?

Иако свако може да развије ову болест, неки људи су изложени већем ризику.

• Преко 60 година: Ова болест се најчешће дијагностикује код старијих особа.
• Присуство других болести крви:За оне са болестима попут „есенцијалне тромбоцитозе“ или „полицитемије вере“, о којима смо раније говорили.
• Изложеност јонизујућем зрачењу: Изложеност високим дозама зрачења. (Ово је веома ретко).
• Изложеност одређеним хемикалијама: Дуготрајна изложеност хемикалијама које се користе у фабрикама, као што је бензен (ово је такође веома ретко).

Које су компликације које могу настати због болести?

Како мијелофиброза напредује, могу се јавити разне компликације.

Смањена производња крвних зрнаца

Када се ожиљно ткиво накупља у коштаној сржи, оно постаје неспособно да производи здраве крвне ћелије. То може довести до смањења броја црвених крвних зрнаца, што узрокује анемију , и смањења броја тромбоцита, што повећава ризик од крварења.

Формирање екстрахепатичних крвних зрнаца из коштане сржи

Када коштана срж не може да обавља свој посао, органи попут слезине и јетре почињу да производе крв. То може проузроковати отицање тих органа и утицати на њихову функцију.

Висок крвни притисак у порталној вени

Портална вена је главни крвни суд који преноси крв из слезине у јетру. Увећана слезина може ометати проток крви кроз ову вену, повећавајући притисак у њој. То може довести до озбиљног крварења.

Прераста у акутну леукемију

Код неких пацијената, мијелофиброза се може временом развити у веома озбиљан и брзо се ширећи тип леукемије који се назива акутна мијелоидна леукемија (АМЛ).

Како лекар тачно дијагностикује ову болест?

Након што саслуша ваше симптоме и прегледа вас, лекар ће вам заказати неколико тестова како би потврдио дијагнозу.

1. Анализе крви: Овим се проверава да ли је број крвних зрнаца (црвених, белих, тромбоцита) нормалан или абнормалан. Такође се проверава да ли је облик крвних зрнаца абнормалан.

2. Тестови снимања: ЦТ скенирање или ултразвук могу се урадити да би се видело да ли је ваша слезина или јетра увећана. МРИ скенирање такође може помоћи да се види да ли постоје ожиљци у коштаној сржи.

3. Биопсија коштане сржи: Ово је најважнији тест за потврђивање болести. У овом случају, узима се мали узорак коштане сржи, обично из кука или друге велике кости, под благом анестезијом. Шаље се у лабораторију да се тачно утврди колико је ожиљног ткива присутно, да ли постоје ћелије рака и да ли постоје генетске мутације попут „ЈАК2“ о којој смо раније говорили.

На основу резултата ових тестова, ваш лекар ће утврдити да ли је ваша болест у раној фази (префибротична) или узнапредовалој фази (манифестна). Такође ће проценити ваш ниво ризика (низак, средњи или висок ризик) на основу ваших симптома и врсте генетске мутације. Лечење се планира на основу овог нивоа ризика.

Који су третмани за ово?

Режим лечења зависи од нивоа ризика ваше болести, тежине симптома, ваших година и вашег општег здравственог стања.

Постоји неколико третмана за стања средњег и високог ризика . Главни циљ лечења је контрола симптома и спречавање погоршања болести.

Трансплантација матичних ћелија

Ово је једини третман који може потпуно излечити мијелофиброзу. Међутим, то је веома ризична процедура са озбиљним нежељеним ефектима. Стога није погодна за све пацијенте. Обично лекари препоручују овај третман за људе са високим ризиком, младе људе и људе без других озбиљних болести.

Ово подразумева потпуно уништавање оболеле коштане сржи пацијента и давање пацијенту матичних ћелија добијених од здравог донора.