Да ли производите превише крвних зрнаца у свом телу? Хајде да сазнамо више о овим мијелопролиферативним неоплазмама (МПН)!

Да ли сте се икада запитали шта би се десило ако би ваша коштана срж произвела превише крвних зрнаца у вашем телу? Такве су мијелопролиферативне неоплазме, или скраћено МПН . Ово је редак, али по живот опасан рак крви који може бити фаталан ако се не лечи правилно. Хајде да причамо о томе на једноставан начин који можете разумети.

Шта је ова мијелопролиферативна неоплазма (МПН)?

Једноставно речено, мијелопролиферативне неоплазме (МПН) су стања у којима ваша коштана срж (меко ткиво које се налази унутар ваших костију) производи више црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца или тромбоцита (ћелија које помажу у згрушавању крви). Замислите то као фабрику која производи превише производа. Ово се дешава када нешто крене наопако у процесу стварања крвних зрнаца.

Ова стања МПН се често развијају веома споро . Стога неки људи можда неће имати никакве симптоме годинама. Зато се називају и „хроничним“ или дуготрајним мијелопролиферативним неоплазмама. Међутим, у ретким случајевима, ова стања МПН могу се развити у нешто озбиљније.

Али не брините, постоје добри третмани за контролу симптома овог стања и спречавање да постане озбиљније.

Које врсте МПН-а постоје?

Постоји неколико врста МПН. Свака врста утиче на врсту крвних зрнаца које ваша коштана срж производи у прекомерном износу. Понекад се могу производити само црвена крвна зрнца, док се други пут могу производити само бела крвна зрнца или тромбоцити. Код неких врста МПН, комбинација ових типова ћелија може се производити у прекомерном износу. Још један разлог је тај што се ове вишак ћелије могу понашати другачије од здравих крвних зрнаца.

Кога ова ситуација највише погођа?

Два главна фактора која утичу на појаву МПН су ваше године и пол .

• Старост: Иако се МПН може јавити код људи свих узраста, најчешће се јавља код људи старости 50, 60 година или више .
• Пол: На пример, полицитемија вера, врста МПН, чешћа је код мушкараца. Есенцијална тромбоцитемија је чешћа код жена. Друге врсте МПН могу подједнако утицати на оба пола.

Како МПН утиче на ваше тело?

Ове болести повезане са крвљу настају када ваша коштана срж производи више одређене врсте крвних зрнаца него што је вашем телу потребно. Дакле, ефекат који ово има на ваше тело зависи од тога која врста крвних зрнаца се производи у вишку . На пример, једна врста микобактеријске неуралгије (МНН) може повећати ризик од срчаног или можданог удара. Друга врста може изазвати анемију.

Да бисте боље разумели ова ретка стања, корисно је имати мало разумевања о томе како се стварају коштана срж и крвне ћелије. Све наше крвне ћелије почињу као матичне ћелије у вашој коштаној сржи. Ова коштана срж је меко, сунђерасто ткиво унутар ваших костију. Матичне ћелије које се из ње развијају могу постати или мијелоидне матичне ћелије или лимфоидне матичне ћелије.

• Лимфоидне матичне ћелије су врсте белих крвних зрнаца које се боре против инфекција.
• Мијелоидне матичне ћелије могу довести до стварања црвених крвних зрнаца (која преносе кисеоник по целом телу), других врста белих крвних зрнаца и тромбоцита (који помажу у заустављању крварења када до њега дође).

Као и све друге ћелије, ове матичне ћелије раде у складу са упутствима која им дају гени. Нормално, ове матичне ћелије се деле и множе по потреби у вашој коштаној сржи како би створиле нове ћелије. Међутим, ако дође до мутације у овим генима, односно ако се гени промене, ти гени шаљу погрешна упутства матичним ћелијама да наставе да се деле и множе. На крају, ови вишак крвних зрнаца се акумулира у коштаној сржи или у крвним судовима, ометајући проток крви. Када је овај проток крви блокиран, могу се јавити озбиљни здравствени проблеми.

Који су најчешћи типови МПН-а?

Постоје три најчешћа типа МПН: полицитемија вера, есенцијална тромбоцитемија и примарна мијелофиброза.

Полицитемија вера

Ово је најчешћи тип МПН . Јавља се када ваша коштана срж производи превише црвених крвних зрнаца . То доводи до згушњавања и успоравања крви. Људи са полицитемијом вером имају повећан ризик од стварања крвних угрушака. Ови угрушци могу изазвати срчане и мождане ударе. Веома ретко, ово стање може да се развије у озбиљан рак крви који се назива акутна леукемија.

Мијелофиброза

Ово се сматра најагресивнијим типом МПН . Код мијелофиброзе, ваша коштана срж производи абнормалне матичне ћелије. Ове ћелије се упале и формирају ожиљно ткиво унутар коштане сржи. Временом, коштана срж се испуњава овим ожиљним ткивом. Коштана срж тада више не може да производи довољно црвених крвних зрнаца за пренос кисеоника по телу. То може довести до развоја анемије. Такође имате ниску производњу тромбоцита. Неке особе са мијелофиброзом могу такође развити акутну мијелоидну леукемију (АМЛ).

Есенцијална тромбоцитемија

Есенцијална тромбоцитемија је стање у којем ваша коштана срж производи превише тромбоцита.Стварање. Нормално, када крвни суд пукне, тромбоцити се згрушавају и формирају угрушак, заустављајући крварење. Али у овом стању, тромбоцити се стварају у коштаној сржи без разлога. Ови додатни тромбоцити могу изазвати стварање крвних угрушака и повећати ризик од срчаног и можданог удара. Као и код других менструалних неуралгија, симптоми се развијају споро. Већини људи се дијагностикује ово стање када рутински тест крви покаже висок ниво тромбоцита. Код неких људи, стање може напредовати до леукемије.

Да ли постоје друге врсте МПН-а?

Да, постоји још неколико врста MPN-а. Неки од њих су:

• Хронична еозинофилна леукемија (ХЕЛ): Ово је стање у којем постоји прекомерна производња врсте белих крвних зрнаца названих еозинофили. Обично се развија у слезини. Ретко може напредовати до акутне мијелоидне леукемије (АМЛ). Ово се такође назива хипереозинофилни синдром.
• Хронична мијелоидна леукемија (ХМЛ): Ово је врста белих крвних зрнаца названих гранулоцити које се прекомерно производе. Ове ћелије се акумулирају и отежавају коштаној сржи да производи друге неопходне крвне ћелије.
• Хронична неутрофилна леукемија (ХНЛ): Код овог поремећаја, врста белих крвних зрнаца названих неутрофили се производи у вишку.
• Мијелопролиферативна неоплазма, некласификована (МПН-У): Ово је врста МПН која не спада ни у једну другу категорију. Може изазвати прекомерну производњу различитих врста крвних зрнаца, као што су бела крвна зрнца, црвена крвна зрнца или тромбоцити.

Који су симптоми МПН-а?

У раним фазама, можда нећете имати никакве симптоме . Како стање напредује, можете приметити знаке отечене слезине (спленомегалије). Слезина се налази на вашој левој страни испод ребара. Може се осећати пуна, укочена и непријатна. Иако је ово отицање слезине уобичајено код многих врста мигренозне неуралгије (МПН), није толико често код есенцијалне тромбоцитемије.

Остали симптоми варирају у зависности од врсте МПН .

Хронична еозинофилна леукемија (ХЕЛ)

• Најчешћи симптом је осип на кожи .
• Можда ћете се осећати уморно и грозничаво.
• Остали симптоми зависе од делова тела на које утиче висок ниво еозинофила.

Хронична мијелоидна леукемија (ХМЛ) и хронична неутрофилна леукемија (ХНЛ)

• Бол у костима
• Ноћно знојење
• Грозница и умор
• Лако добијање модрица
• Губитак апетита и губитак тежине

Есенцијална тромбоцитемија

• Лако добијање модрица
• Крварење из носа, уста или десни без разлога
• Крварење из желуца или црева
• Крв у урину

Полицитемија вера

• Главобоља
• Вртоглавица
• Умор
• Замагљен вид или двоструки вид

Примарна мијелофиброза

• Могу се појавити симптоми анемије (умор, слабост, отежано дисање).
• Остале карактеристике:
• Бледа кожа
• Ноћно знојење
• Грозница
• Свраб коже
• Преједање или брз осећај ситости након јела (рана ситост)
• Губитак тежине
• Бол у костима

Шта узрокује МПН?

Сва стања МПН су стечени генетски поремећаји . То значи да се не наслеђују од родитеља. Настају када дође до мутација или промена у генима који контролишу раст ћелија, што узрокује да крвне ћелије неправилно расту.

Медицински истраживачи су направили следећа открића о генетским мутацијама које узрокују МПН:

• Мутације Јанус киназе (ЈАК): Стања попут полицитемије вере, примарне мијелофиброзе и есенцијалне тромбоцитемије често су узрокована мутацијама у гену који се зове Јанус киназа 2 (ЈАК2) . Ова мутација може изазвати неконтролисану деобу ћелија.
• Мутације у MPL гену или CALR гену: Људи са есенцијалном тромбоцитемијом и примарном мијелофиброзом често имају мутације у свом MPL гену или CALR гену.
• Хромозомске грешке: Особе са хроничном мијелоидом леукемијом (ХМЛ) имају специфичну грешку у хромозомима (структура која садржи гене). Код ХМЛ, део једног хромозома се замењује са другим хромозомом, формирајући „филаделфијски хромозом“.

Иако ови налази не објашњавају тачно шта узрокује генетске промене, они помажу лекарима да дијагностикују болести и развију третмане који циљају ове генетске мутације.

Који су фактори ризика за МПН?

Породична историја болести (иако су то стечене болести, неке породице могу показати предиспозицију), старост и пол могу повећати ризик од развоја МПН.

Истраживачи су такође пронашли везе између хроничне мијелоидне неуралгије (МНН) и изложености одређеним токсинима и зрачењу . Неке студије показују да људи изложени високим нивоима зрачења и одређеним токсинима, као што је бензен, имају повећан ризик од развоја МНН, као што су полицитемија вера, примарна мијелофиброза и хронична мијелоидна леукемија.

Како се дијагностикује МПН?

Ваш лекар ће вас питати о вашим симптомима и здравственој историји. Затим ће обавити физички преглед како би проверио знаке мигренозне неуралгије (МПН). Тестираће вашу крв и коштану срж како би дијагностиковали болест.

• Комплетна крвна слика (ККС):Овим се мери ниво свих врста крвних зрнаца. Код есенцијалне тромбоцитемије, проверава се ниво тромбоцита. Код полицитемије вере, проверава се хемоглобин (протеин који се налази у црвеним крвним зрнцима), као и ниво белих крвних зрнаца и тромбоцита.
• Размаз периферне крви (ПБС): Овај тест може тражити абнормалне облике у крвним ћелијама, што може пружити трагове о медицинском стању.
• Хемијски тестови крви: Ови тестови могу мерити нивое различитих хемикалија (као што су протеини, ензими и глукоза) у вашој крви. Ови бројеви могу дати назнаке о томе како ваши органи функционишу, што може побудити сумњу на хроничну неуралгију плућа (МПН).
• Биопсија коштане сржи: Ваш лекар може да уради аспирацију коштане сржи или биопсију коштане сржи. То подразумева узимање узорка ваше коштане сржи и испитивање на крвне ћелије. Медицински патолози затим прегледају крвне ћелије и ткиво под микроскопом како би пронашли разлике између нормалних и абнормалних ћелија. Такође ће тражити све абнормалне матичне ћелије. Такође ће тражити хромозомске промене и друге генетске абнормалности које могу указивати на врсту метрополије неуропатије (МПН).
• Генетско тестирање: Лекари могу анализирати ваше крвне ћелије да би видели да ли постоје промене у генима које утичу на производњу крвних зрнаца.

Да ли се МПН може потпуно излечити? Који су третмани?

Једини куративни третман који је тренутно доступан за ове болести је алогена трансплантација матичних ћелија . Нажалост, многи људи не могу да се подвргну овој трансплантацији матичних ћелија јер је то тешка и физички захтевна процедура.

Ваш лекар ће вам прописати третмане за управљање вашим стањем, смањење броја крвних зрнаца, ублажавање симптома и спречавање компликација. Неки третмани чак могу довести болест у ремисију. Лечење миокардне неуралгије варира у зависности од врсте:

• Хронична еозинофилна леукемија (ЦЕЛ): Ваш лекар може користити хемотерапију, кортикостероиде или имунотерапију да би смањио ниво еозинофила.
• Хронична мијелоидна леукемија (ХМЛ): Најчешће коришћени третман је циљана терапија, која спречава неконтролисано размножавање ћелија. Други третмани укључују хемотерапију, имунотерапију, радиотерапију и трансплантацију матичних ћелија.
• Хронична неутрофилна леукемија (ХНЛ): Лечење може укључивати хемотерапију, имунотерапију и трансплантацију матичних ћелија.
• Есенцијална тромбоцитемија:Ако немате симптоме, ваш лекар може одлучити да пажљиво прати ваше стање уместо да вам препише лечење. Ако имате симптоме, можда ћете морати да узмете терапију која спречава неконтролисано размножавање ћелија. Можда ћете такође морати да узимате лекове како бисте смањили ризик од стварања крвних угрушака или како бисте спречили коштану срж да производи превише тромбоцита.
• Полицитемија вера: Флеботомија је најчешћи третман за полицитемију веру. У овој процедури, ваш лекар ће редовно уклањати малу количину крви (као трансфузија крви) како би смањио запремину крви и уклонио вишак црвених крвних зрнаца. Ако имате симптоме, може вам се дати циљана терапија како би се спречило неконтролисано умножавање ћелија. Такође вам се могу дати лекови који смањују ризик од стварања крвних угрушака (као што је аспирин) или лекови који смањују број црвених крвних зрнаца.
• Примарна мијелофиброза: Ако немате симптоме, ваш лекар може одлучити да пажљиво прати ваше стање. Постоје различите методе или лекови који се могу користити за лечење анемије. На пример, ако ваша коштана срж не производи довољно црвених крвних зрнаца, можда ће вам бити потребна трансфузија крви. Можда ћете такође морати да узимате лекове који стимулишу коштану срж да производи више крвних зрнаца. Други третмани укључују циљану терапију, хемотерапију, имунотерапију, радиотерапију и трансплантацију матичних ћелија.

Колико дуго може да живи особа са МПН?

Ово се значајно разликује од особе до особе . На ово утиче много фактора, укључујући врсту МПН, колико рано се болест дијагностикује и колико добро реагујете на лечење. Уз добро праћење и лечење, многи људи живе много година . Не постоји јединствена прогноза или очекивани исход за ова стања. Генерално, већина људи којима је дијагностикована МПН је и даље жива након пет година.

Стопе преживљавања за одређене типове МПН су следеће:

• Хронична мијелоидна леукемија (ХМЛ): Стопа преживљавања повезана са ХМЛ значајно је повећана захваљујући успеху нових циљаних терапија. Петогодишња стопа преживљавања за ХМЛ је 90%.
• Хронична неутрофилна леукемија (ХНЛ) и полицитемија вера: Уз добро лечење, већина људи живи у просеку око 20 година након дијагнозе.
• Есенцијална тромбоцитемија: Многи људи живе много година када узимају лекове који спречавају компликације опасне по живот, као што су крвни угрушци.
• Примарна мијелофиброза: Већина људи са примарном мијелофиброзом живи пет до десет година након дијагнозе.

Ако имате ово стање, питајте свог лекара о вашој прогнози. Они су ти који знају све факторе који утичу на прогнозу. И што је најважније, они познају вас, ваше године и ваше опште здравствено стање, као и факторе ризика који утичу на прогнозу.

Да ли су ове болести смртоносне?

Ове болести саме по себи нису смртоносне , али неке врсте МПН могу изазвати компликације опасне по живот, попут срчаних и можданих удара.

Која питања треба да поставим свом лекару?

МПН је сложена болест. Постоји много опција лечења, а понекад и нежељених ефеката. Такође, постоје многе компликације које се могу јавити у зависности од вашег стања. Важно је знати којих симптома треба да будете свесни. Разговарајте са својим лекаром како бисте разумели своју дијагнозу и донели одлуке о лечењу.

Нека питања која можете поставити:

• Који је циљ лечења (ублажавање болести, смањење симптома, спречавање компликација итд.)?
• Које су ми могућности лечења?
• Који су могући нежељени ефекти лечења?
• Колико дуго ће ми бити потребно лечење због мог стања?
• Колико често ћу морати да радим тестове (снимање или анализе крви) да бих пратио/ла своје стање?
• Који су знаци који ће ми помоћи да знам да ли се моје стање побољшава или погоршава?
• Који су симптоми који ме упозоравају на компликације?
• Које компликације захтевају хитну медицинску помоћ?
• Која је очекивана прогноза за моје стање?
• Које промене начина живота препоручујете како бих управљао/ла мојим стањем и нежељеним ефектима лечења?

Како да се бринем о себи? (Неке важне ствари за вас)

Живот са МПН може понекад бити помало збуњујући. Можда се добро осећате и не осећате никакве проблеме, али се можда питате да ли постоји нешто што могу да учиним да спречим симптоме. Ако примате лечење, можда ће вам бити потребна помоћ у управљању нежељеним ефектима лечења и симптомима. Међутим, мораћете да живите са овом болешћу још много година. Ево неколико предлога који вам могу помоћи:

• Разумите своје здравствено стање: Многи симптоми миопатије плућа (МПН) слични су симптомима других, мање озбиљних стања. Неки симптоми могу бити и знаци озбиљних медицинских компликација. Тешко је уочити разлику и можете имати осећај да пропуштате важне трагове. Замолите свог лекара да вам објасни како би ово стање могло утицати на вас. Знање шта да очекујете може вам помоћи да се осећате сигурније у вези са својим стањем.
• Управљајте стресом: Живот са дуготрајном болешћу може бити стресан. Ако сте забринути због свог стања, разговарајте са својим лекаром о томе. Он вам може објаснити шта може да учини да вам помогне сада и шта може да учини да вам помогне у будућности.
• Једите уравнотежену здраву исхрану:Здрава исхрана вам може помоћи да управљате својим стањем. Разговарајте са нутриционистом ако вам је потребна помоћ у развијању здравих прехрамбених навика.
• Вежбајте: Вежбање је одличан начин за управљање стресом.
• Пронађите подршку: Мускулна неуропатија је ретка болест. Групе за подршку могу бити одличан начин да се повежете и разговарате са људима који знају кроз шта пролазите.

Запамтите, чак и са оваквим стањем, можете живети добар живот ако сте свесни и следите медицинске савете.

Када треба да посетим лекара?

Ако имате МПН, али сте асимптоматски или приметите промене у телу које указују на симптоме, одмах се обратите лекару.

МПН је заправо помало мистериозна. Истраживачи знају да је МПН повезан са абнормалним растом крвних зрнаца. Такође знају да су то генетски поремећаји, али тачан окидач за генетске мутације које узрокују МПН је још увек непознат . Пошто су то ретке болести, многи људи не знају како је живети са МПН. Али лекари и истраживачи уче више о МПН, посебно о ефикаснијим начинима за управљање симптомима и смањење ризика од озбиљних медицинских компликација. Зато никада не губите наду .

Мијелопролиферативна неоплазма, МПН, рак крви, коштана срж, црвена крвна зрнца, бела крвна зрнца, тромбоцити, симптоми, лечење