Да ли се кожа вашег детета задебљава и стврдњава? Хајде да причамо о јувенилној системској склеродерми!

Да ли сте приметили да се кожа вашег малишана изненада мало променила? Можда је кожа постала мало груба, затегнута и другачије се осећа на додир? Ако приметите нешто слично, требало би да будете мало забринути. Јер, ово понекад може бити симптом стања које се зове јувенилна системска склеродерма , о којој данас говоримо. Не брините, о томе ћемо детаљно говорити.

Шта је јувенилна системска склеродерма?

Једноставно речено, јувенилна системска склеродерма (позната и као системска склероза ) је стање у којем кожа вашег детета постаје дебља и чвршћа него што је нормално. Замислите је као гумени слој који се постепено згушњава и постаје попут тврде пластике. Није ограничена само на кожу. Понекад може утицати и на друге органе у телу детета. Реч „системска“ значи да може утицати на цело тело детета.

Ово је заправо аутоимуна болест . То јест, одбрамбени систем нашег тела, имуни систем, грешком почиње да напада сопствене здраве ћелије. У овом случају склеродерме, када имуни систем напада ћелије коже на овај начин, долази до упале или отока коже. Због овог отока, протеин који се зове колаген, који нашој кожи даје еластичност и чврстоћу, почиње да се производи у прекомерним количинама. Баш као што се ожиљак формира када дође до повреде, ова прекомерна производња колагена узрокује фиброзу или отврдњавање коже налик ожиљку.

Постоје ли главни типови системске склеродерме?

Да, постоје три главна типа. Да видимо које су.

1. Дифузна кожна системска склероза: Код овог типа, задебљање коже детета може се видети по целом телу. Такође, могу постојати проблеми са функционисањем унутрашњих органа тела. Замислите, не само руке, ноге и лице, већ и места попут груди и стомака почињу да се задебљавају.

2. Ограничена кутана системска склероза (CREST синдром): Ово је мало посебна појава. Такође се назива CREST синдром . CREST је акроним настао комбиновањем првих слова пет главних карактеристика овог стања.

• C - Калциноза: То значи да се калцијум таложи испод коже и формира мале квржице.
• Р - Рејноов феномен: Ово је када врхови прстију (шака и стопала) постану бели, плави, а затим црвени када су изложени хладноћи или стресу. Постаје тешко регулисати телесну температуру.
• Е - Дисфункција покретљивости једњака: То значи да цев која преноси храну од грла до желуца (једњак) не функционише правилно када гутамо. То може изазвати горушицу.Такве ствари се могу десити.
• С - Склеродактилија: Задебљање и отврдњавање коже на прстима. Прсти могу отећи и постати укочени, попут кобасица.
• Т - Телангиектазија: Мали крвни судови у кожи се увећавају, изгледајући као паукова мрежа или црвене тачке.

3. Системска склероза сине склеродерма: Ово је стање када су унутрашњи органи тела захваћени без икаквог задебљања или отврдњавања коже. „Сине склеродерма“ значи „без склеродерме (отврдњавања коже)“. То значи да иако можда нема значајних промена на кожи, унутрашњи органи могу бити захваћени.

Ко је највероватнији да развије јувенилну системску склеродерму? Колико је честа?

Ово стање које се назива јувенилна системска склеродерма може заправо утицати на било кога, било ког узраста, без обзира на пол. Међутим, веома је ретко да га развију мала деца, односно деца млађа од 10 година. Сама реч „јувенилна“ значи да је ово стање које погађа децу. Ако погледате статистику у земљи попут Сједињених Држава, каже се да постоји између 5.000 и 7.000 деце са склеродермом. Око 2% укупне популације са склеродермом је погођено овом болешћу пре 10. године. Још 7% се суочава са овим стањем између 10. и 19. године. Дакле, ово се сматра веома ретком болешћу .

Који су симптоми јувенилне системске склеродерме?

Код овог стања, симптоми могу утицати на кожу и унутрашње органе детета. Поред тога, многа деца са системском склеродермом такође доживљавају стање које се назива Рејноов феномен .

Симптоми који утичу на кожу и ткива

Прво, погледајмо како ово утиче на кожу и повезана ткива:

• Кожа губи еластичност. Постаје груба, затегнута и ружна.
• Функција руку се смањује. Кожа постаје затегнута, посебно на прстима и длановима, што отежава савијање руку и хватање ствари.
• Црвени крвни судови се појављују на кожи, посебно на рукама, лицу и око ноктију (телангиектазије). Могу изгледати као мале паукове мреже.
• Калциноза је формирање малих грудвица калцијумових наслага испод коже или на другим местима. Оне понекад могу бити тврде на додир.

У почетку, кожа на рукама и стопалима може изгледати отечена и увећана. Временом, кожа детета може постати затегнута, задебљана и могу се развити боре, удубљења или мале јамице. На пример, врхови прстију код неке деце могу отећи попут кобасица, а затим постати тврди и сјајни.

Симптоми који утичу на унутрашње органе

Системска склеродерма може такође утицати на унутрашње органе детета. Симптоми могу укључивати:

• Отицање зглобова, укоченост и бол. Као артритис.
• Чиреви на врховима прстију. Овим чиревима је потребно дуго времена да зарасту.
• Проблеми са дигестивним системом. На пример, горушица, отежано гутање, течна столица (дијареја) и грчеви у стомаку.
• Респираторни проблеми. Можете имати упоран кашаљ или отежано дисање.
• Проблеми са бубрезима. Ово такође може изазвати висок крвни притисак (хипертензију) .
• Стално се осећам уморно. Брзо се уморим чак и након што урадим нешто мало.
• Слабост мишића.

Већину времена, ово стање није болно. Стога, нека деца можда чак ни не знају да имају склеродерму. Зато дете са дијагнозом системске склерозе треба редовно да посећује лекара ради провере високог крвног притиска, плућних, бубрежних, гастроинтестиналних и срчаних проблема.

Рејноов феномен

Ово је прилично јединствен симптом. Рејноов феномен је када врхови прстију и прсти на ногама детета промене боју када су изложени хладноћи или када су под стресом. Прво постану бели , затим плави , а на крају црвени . Ово је симптом који се може видети у раним фазама болести. Понекад ово може бити први знак да је присутна системска склероза.

Остали симптоми који се могу јавити код Рејноовог феномена укључују:

• Осећај умора све време
• Бол у зглобовима
• Тешкоће са гутањем хране
• Бол у стомаку
• Упала грудног коша
• Дијареја
• Тешкоће са дисањем

Зашто се јавља јувенилна системска склеродерма?

Заправо, тачан узрок јувенилне системске склеродерме још увек није познат . Међутим, истраживања су показала да оштећење ћелија које облажу унутрашњост наших крвних судова доводи до тога да ћелије везивног ткива у кожи, назване фибробласти, постану преактивне. Ови фибробласти су ћелије које производе протеине попут колагена. Дакле, симптоми системске склеродерме су узроковани овом прекомерном производњом колагена.

Зашто је бебина кожа тако затегнута?

Код системске склеродерме, кожа постаје затегнута због вишка протеина који се зове колаген у ткивима детета. Као што смо већ рекли, задатак имуног система је да заштити тело од инфекција и болести. Међутим, код детета са склеродермом, имуни систем претерано реагује и покушава да заштити тело сопственим здравим ћелијама – то јест, напада сопствене ћелије . Као резултат тога, ћелије детета почињу да производе превише колагена. Овај вишак колагена се таложи у кожи и унутрашњим органима детета, стварајући тврд, задебљан изглед, сличан ожиљку.

Како се дијагностикује системска склеродерма?

Лекар вашег детета ће дијагностиковати системску склеродерму узимајући у обзир неколико фактора.

• Симптоми и физички знаци, као што су задебљање коже и промене на прстима.
• Специфичне промене на кожи, као што су задебљања, њихова величина, облик и боја.
• Комплетна медицинска историја и физички преглед пружиће информације о претходним болестима детета и да ли је неко у породици имао слична стања.

Који се тестови користе за дијагнозу системске склеродерме?

Разни тестови се раде како би се искључила друга стања која подсећају на склеродерму, како би се утврдило колико је склеродерма активна и како би се утврдило да ли су погођени и други органи осим коже. Тестови на аутоимуне протеине могу дати неку представу о току болести. Веома ретко, лекари раде биопсију коже .

Ево неких додатних тестова за системску склеродерму:

• Крвне анализе: Мерење нивоа аутоимуних протеина и функције бубрега.
• Рендгенски снимци: Потражите промене на кожи, костима и унутрашњим органима детета (као што су плућа и црева).
• Тестови за проверу процеса гутања у једњаку: То значи испитивање функције цеви која преноси храну из уста у желудац.
• Тест плућне функције: Тест дисања да би се утврдило да ли плућа детета исправно раде.
• Ултразвук срца (ехокардиографија): Погледајте како ради срце ваше бебе.

Ко дијагностикује јувенилну системску склеродерму?

Системску склеродерму дијагностикује, прати и лечи лекар опште праксе вашег детета, реуматолог који је специјализован за ова стања, дерматолог или тим лекара који су специјализовани за одређене делове тела (систем за варење, срце, плућа, бубреге).

Како се лечи јувенилна системска склеродерма?

Главни циљеви лечења системске склеродерме су заустављање упале, спречавање погоршања стања и спречавање оштећења унутрашњих органа.

Заштита коже

Заштита коже помаже у максимизирању протока крви до коже и удова. Ово је посебно важно за децу са Рејноовим феноменом . Ево неколико ствари које можете учинити да заштитите кожу свог детета:

• Избегавајте повреде погођених подручја, посебно врхова прстију и стопала.Чак и мала пукотина може постати велики проблем.
• Заштитите руке и стопала свог детета од хладноће. Одржавајте собу топлом. Зими (у хладнијим пределима попут планинских предео наше земље), обуците дете у додатни слој одеће, као што је капа са ушима, рукавице и топле чарапе. Вуна је топлија од памука или синтетичких тканина. Такође, боље је носити неколико танких слојева одеће него један дебели слој.
• Избегавајте пушење или излагање бебе диму.
• Избегавајте давање детету лекова за прехладу који садрже састојак псеудоефедрин.
• Заштитите своје дете од прекомерне сунчеве светлости. Користите креме за сунчање према препоруци лекара.
• Не користите јаке сапуне, пилинге (адстрингенте, пилинге за тело или лице, јаке детерџенте) на кожи вашег детета.
• Користите лосионе да бисте одржали кожу вашег детета глатком како је прописао лекар.

Физикална терапија

Основни програми истезања и вођених вежби, које изводе физиотерапеути и радни терапеути, могу помоћи у одржавању флексибилности детета, опсега покрета у зглобовима, снаге мишића и протока крви у погођеним подручјима. Ови третмани такође могу помоћи у спречавању контрактура зглобова, односно укочености зглобова. Ако је потребно, лекар може препоручити удлаге или протезе.

Хирургија

Веома ретко, ортопедска хирургија шаке или козметичка хирургија могу бити неопходне за исправљање тешких деформација зглобова или коже или ожиљака. Међутим, пре операције, стање мора бити у ремисији , што значи да је било неактивно неколико година.

Лекар вашег детета може размотрити аутологну трансплантацију коштане сржи као опцију лечења. Тренутно се истражују и други третмани.

Који се лекови прописују за системску склеродерму?

Ваш лекар може преписати разне лекове за лечење стања вашег детета. На пример:

• Кортикостероиди: Смањују упалу у мишићима, зглобовима и кожи. Стероиди такође могу помоћи у лечењу раних фаза упале у унутрашњим органима. Међутим, стероиди обично нису веома ефикасни у каснијим фибротичним фазама системске склерозе.
• Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ): На пример , ибупрофен и напроксенЛекови попут НСАИЛ-а се понекад користе за смањење упале зглобова код деце са артритисом. Међутим, треба водити рачуна да се НСАИЛ не користе прекомерно када је функција бубрега оштећена.
• Остали лекови за имуномодулацију: Они се дају како би се смањио аутоимуни одговор и спречила упала и накнадно стварање ожиљака.
• Лекови који шире крвне судове и побољшавају проток крви: Користе се за лечење Рејноовог феномена .

Ако моје дете има системску склеродерму, шта могу да очекујем?

Не постоји специфичан лек за склеродерму. Међутим, можете помоћи свом детету да се носи са стањем и живи са њим.

Системска склеродерма је хронична , дуготрајна и споро прогресивна болест. Може трајати месецима или годинама. Прогноза вашег детета зависи од тога колико су симптоми распрострањени и колики је део тела (посебно кожа и унутрашњи органи) захваћен.

Деца са проблемима са плућима, срцем или бубрезима имају већи ризик од компликација, као што су контрактуре зглобова и козметичке промене. Ово стање такође може утицати на развој костију детета.

Системска склеродерма често не нестаје потпуно, али може остати на истом нивоу неколико година без погоршања.

Колико дуго можете живети са јувенилном системском склеродермом?

Очекивани животни век детета са дијагнозом системске склеродерме варира у зависности од тежине стања, посебно од тога да ли је захватило унутрашње органе. Важно је да о томе разговарате са својим лекаром како бисте добили јасну информацију.

Може ли се спречити јувенилна системска склеродерма?

Пошто тачан узрок није познат, не постоји специфичан начин за спречавање системске склеродерме.

Како да се бринем о свом детету коме је дијагностикована системска склеродерма?

Деца са системском склеродермом треба да живе што је могуће нормалнијим животом. Требало би да иду у школу, играју се и учествују у активностима. Генерално, не постоје ограничења у количини физичке активности коју деца могу да обављају (све док је безбедна). Вежбање помаже у спречавању крхкости и повећава снагу мишића, флексибилност и издржљивост.

Када треба да одведем дете код лекара?

Ваше дете треба редовно водити на контролне прегледе. Посебно обратите пажњу на симптоме који утичу на унутрашње органе. Ако ваше дете има јаке болове , тешко му је да покреће делове тела или има симптоме који утичу на његов свакодневни живот,Одмах се обратите лекару.

Која питања треба да поставим свом лекару?

Постављање питања попут ових ће вам помоћи:

• Колико је озбиљно стање мог детета?
• Како могу да заштитим кожу свог детета код куће?
• Колико често би моје дете требало да иде на физикалну терапију?
• На које симптоме треба обратити пажњу ако се болест погорша?
• Да ли је мом детету потребна операција?

Да ли постоје друге врсте склеродерме?

Поред типова системске склеродерме, постоје два главна типа склеродерме. То су:

• Локализована склеродерма: Овај тип погађа само кожу на одређеним деловима тела. Може се проширити и на мишиће или кости испод њих, или може бити одсутна. Ретко погађа унутрашње органе.
• Системска склеродерма (позната и као системска склероза): О томе смо говорили током целог овог чланка. Код овог стања, кожа се може задебљати било где на телу. Поред промена на кожи, ожиљно ткиво се може развити у унутрашњим органима као што су бубрези, срце, плућа и гастроинтестинални систем. Деца са системском склерозом могу имати ограничену покретљивост зглобова због широко распрострањених промена на кожи.

Најважније ствари које треба да запамтите у овом чланку

Јувенилна системска склеродерма је ретко стање код деце које узрокује задебљање и стврдњавање коже, понекад погађајући унутрашње органе. То је аутоимуна болест.

• Симптоми: Може доћи до затезања коже, отицања прстију, Рејноовог феномена (прсти мењају боју по хладном времену), болова у зглобовима, проблема са варењем и отежаног дисања.
• Узрок: Иако није тачно познат, сматра се да је узрокован неисправним имунолошким системом и прекомерном производњом колагена .
• Лечење: Контролишите болест, заштитите кожу, користите физикалну терапију и, ако је потребно, лекове. Иако не постоји потпуно излечење, симптоми се могу контролисати.
• Најважније: Ако ваше дете има симптоме, одмах потражите лекарски савет. Веома је важно да редовно упућујете дете на лекарске прегледе и помажете му да живи нормалним животом. Не брините, можете се носити са овом ситуацијом уз помоћ лекара.

Склеродерма , педијатријске кожне болести, затезање коже, колаген, аутоимуне болести, Рејноов феномен, CREST синдром