Да ли вас сврби кожа и имате чудну мрљу на кожи? То би могла бити екстрамамарна Пеџетова болест (ЕМПБ)!

Да ли сте икада приметили црвену, љускаву, понекад крастасту мрљу на кожи, посебно у препонама, пазуху или гениталном подручју? Чини се да постепено расте, а понекад и сврби, зар не? У реду, данас ћемо говорити о једном посебном стању коже. Лекари то називају екстрамамарна Пеџетова болест , или скраћено ЕМПБ . Мало је ретка, али је важно бити свестан.

Шта је екстрамамарна Пеџетова болест (ЕМПБ)?

Једноставно речено, ЕМПБ је ретко кожно обољење. Понекад може бити повезано са другим врстама рака. Али то није увек случај. То је стање у којем ваша кожа постаје црвена, љускава или прекривена крастама и расте. Понекад може остати недијагностикована годинама након што болест почне.

Назив „Пеџетова болест“ носи по серу Џејмсу Пеџету, бриљантном британском лекару из 19. века. Његово име је примењено на неколико других врста рака због његовог доприноса области патологије. Реч „екстрамамарни“ значи „ван дојке“. Ово не треба мешати са Пеџетовом болешћу дојке.

Процењује се да између 7% и 40% људи са екстрамамарном Пеџетовом болешћу може имати основни рак . Међутим, као што сам раније поменула, ЕМПБ није увек знак друге болести. Рани третман може помоћи у смањењу симптома и откривању основног рака.

Које су главне врсте ЕМПД-а?

Постоје две главне врсте ЕМПД-ова:

1. Примарна ЕМПД: Ово је кожно обољење које се јавља спонтано. Почиње на кожи без икаквог другог узрока.

2. Секундарна ЕМПД: Ово је узроковано основним раком негде другде у телу.

Ко је склонији развоју ЕМПД-а?

Свако може развити ЕМПД, али је чешћи код следећих група:

• Људи између 50 и 80 година.
• Уобичајено међу женама .
• Такође се може видети код азијских мушкараца .
• Бели људи.

Али важно је запамтити да је ово веома ретко стање.

Зашто се јавља овај ЕМПД?

Шта узрокује примарну ЕМПД?

Искрено, лекари још увек не знају тачно шта узрокује примарну ЕМПД. Сумњају да може почети у одређеним врстама ћелија у нашем телу. Ове врсте ћелија укључују:

• Ћелије апокриних жлезда: То су знојне жлезде и налазе се близу фоликула длаке.
• Матичне ћелије кератиноцита: То су ћелије које помажу у поправљању коже.
• Токер ћелије: То су ћелије које се налазе у кожи („вулварно ткиво“) око брадавице и вагиналног отвора.

Шта узрокује секундарну ЕМПД?

Секундарна ЕМПД је узрокована раком на другим деловима тела. За рак ректума се каже да је узрок око трећине случајева ЕМПД. Поред тога, постоје и друге врсте рака које могу изазвати секундарну ЕМПД:

• Анални рак
• Рак бешике
• Рак грлића материце
• Рак јајника
• Рак простате
• Рак материце

Који су симптоми ЕМПД-а?

Главни симптом ЕМПД је кожни осип који изгледа као екцем . Истраживања су показала да се код око 65% пацијената са ЕМПД јавља око вулве , а код око 20% око ануса .

На кожи можете видети подручја која имају ове карактеристике:

• Као кора (`Крусти`)
• Поцрвенело (`Црвено`)
• Љускави

Мрље се постепено увећавају и могу имати неправилне ивице. Како ЕМПД напредује, могу се развити дубоки чиреви или чворићи. Остали симптоми укључују:

• Осећај печења
• Кожа је црвена и осећа се иритација .
• Свраб
• Болно или осетљиво
• Отечена (едем) кожа

Емпидогена дисфункција (ЕМПД) се најчешће јавља у областима где се налазе знојне жлезде (посебно апокрине жлезде коже). Најчешће се јавља око вагиналног отвора. Може се јавити и у овим областима:

• Око ануса („Анус“)
• Пенис
• Перинеум
• Скротум

Веома ретко, ЕМПД се може видети и у другим деловима тела, као што су:

• Абдомен
• Пазух
• Пупак
• Задњица
• Ухо, капак, лице или скалп
• Доњи део грудног коша
• Колено или бутина

Важно је знати да око 10% људи са екстрамамарном Пеџетовом болешћу не доживљава никакве симптоме .

Како се дијагностикује ово ЕМПД стање?

Прво, лекар ће вас питати о вашим симптомима и обавити физички преглед. Ако посумња да имате ЕМПД, урадиће следеће:Врши се биопсија коже. Биопсија подразумева узимање малог узорка ваше коже и његово испитивање под микроскопом.

Када посматра под микроскопом, патолог тражи посебне, велике, абнормалне ћелије које се називају „Паџетове ћелије“. Такође идентификује ове ћелије посматрајући како реагују на различите хемикалије (имунохистохемија).

Како сазнати да ли имате рак са ЕМПД-ом?

Након што вам се дијагностикује ЕМПД, ваш лекар ће урадити неколико других тестова како би проверио да ли постоји рак. Ови тестови могу укључивати:

• Ултразвучно скенирање („ултразвук“)
• Преглед дојки (мамографија)
• Папа тест
• Колоноскопија или проктоскопија
• ЦТ скенирање
• Цистоскопија (преглед бешике)
• Преглед простате
• Ретроградни пијелограф (преглед бубрега и уринарног тракта)
• Ултразвучна или иглична биопсија лимфних чворова
• Горња ендоскопија (преглед грла, једњака и желуца)

Који су третмани за ЕМПД?

Лекари обично лече екстрамамарну Пагетову болест хируршким путем.

• Мосова операција: У овој процедури, хирург уклања захваћени слој коже слој по слој, чувајући околну здраву кожу.
• Широка локална ексцизија: У овој процедури, хирург уклања подручје ЕМПД-а заједно са неким здравим ткивом око њега. Ивице ране се затим зашивају.

Понекад хирурзи морају да уклоне велику површину коже и другог ткива. Неким особама са ЕМПД око вулве може бити потребно уклонити део или целу вулву („вулвектомију“).

Размислите о овоме: Ако нисте у могућности да се подвргнете операцији због другог здравственог стања или лошег здравља, ваш лекар може предложити друге третмане као што су:

• Имунотерапија
• Ласерско обнављање коже
• Фотодинамичка терапија (ФДТ)
• Радиотерапија
• Локални лекови који се користе за лечење рака (цитотоксични лекови)

Најважније је да ако постоји основни рак, и он се мора лечити одвојено.

Да ли постоји начин да се смањи ризик од развоја ЕМПД-а?

Нажалост, не можемо ништа учинити да смањимо ризик од развоја ЕМПД-а.

Какву будућност може очекивати неко са ЕМПД-ом?

Након лечења ЕМПД-а, биће вам потребне контролне посете код лекара. То ће зависити од тога где се ЕМПД налазио. Уобичајено је да се ЕМПД поново појави на или око истог подручја где је претходно лечен. Стога је веома важно да наставите да пратите упутства свог лекара.

Екстрамамарна Пеџетова болест је веома ретка и шири се (метастазира) на друге делове тела. Међутим, понекад се може проширити на лимфне чворове или друге органе. Ваш лекар може најбоље да вам објасни шта је могуће у вашем случају.

Може ли се ЕМПД вратити након што се залечио?

Да, ЕМПД је стање које се може поновити чак и након лечења и опоравка, чак и након много година. Понекад се може вратити након више од 15 година. Зато лекари препоручују дугорочно праћење и редовне контроле.

Ако имам ЕМПД, како да се бринем о себи?

Најбоље што можете да урадите јесте да наставите да идете код свог лекара на редовне контролне прегледе. Ако ваш лекар примети знаке повратка ЕМПД-а, може одмах почети са лечењем.

Када треба да посетим лекара?

Ако приметите било какве нове знаке или симптоме ЕМПД-а, одмах се обратите лекару.

Нормално је да се осећате уплашено, постиђено и фрустрирано када приметите осип на кожи или квржицу на осетљивом делу тела, као што су гениталије. Ово стање, названо екстрамамарна Пеџетова болест (ЕМПБ), понекад се може помешати са другим кожним обољењима, тако да може бити потребно време да се постави тачна дијагноза. Ако постоји основни рак, ЕМПБ може бити још озбиљнија.

Међутим, добра вест је да већина људи са ЕМПД живи нормалним, пуним животом након лечења. ЕМПД се обично лечи хируршки. Ако постоји основни рак, и он ће морати да се лечи. Пошто се екстрамамарна Пеџетова болест може рецидивирати, редовни прегледи код лекара могу помоћи у раном откривању ако се врати.

Најважније ствари које треба да запамтите (Порука за понети)

• ЕМПД је ретко кожно обољење које може бити повезано са раком.
• Обратите пажњу на све црвене, љускаве, крастасте или подигнуте мрље на кожи, посебно око гениталија, пазуха или ануса. Симптоми могу укључивати свраб, пецкање и бол.
• Ако видите овакав знак , немојте се стидети или плашити, већ одмах посетите лекара.
• ЕМПД се дијагностикује биопсијом коже.
• Хирургија је најчешћи третман.
• Неопходно је наставити са лекарским прегледима, јер се ЕМПД може рецидивирати.
• Не брините, већина људи са ЕМПД-ом живи добро након лечења. Кључ је у раној дијагнози и правилном лечењу.

Ако имате додатних питања о овоме, разговарајте са својим лекаром. Он/она вам може дати савет који је прави за вас.

Екстрамамарна Пеџетова болест, ЕМПД, кожне болести, рак коже, Пеџетове ћелије, кожне мрље, свраб, вулва, перианално подручје, кожне болести, Мосова хирургија