Да ли сте стално болесни? То би могло бити због примарне имунодефицијенције!

Да ли се ви или неко у вашој породици често разбољевате? Да ли понекад добијете обичну прехладу или грип, али је потребно много времена да се опоравите? Или се иста болест јавља изнова и изнова? Понекад разлог за то може бити слабост имуног система нашег тела, који се бори против болести. Данас ћемо говорити о таквом стању, а то је примарна имунодефицијенција, или како се на енглеском назива „(Primary Immunodeficiency)“.

Шта је примарна имунодефицијенција?

Једноставно речено, примарна имунодефицијенција је група од више од 400 различитих стања у којима наш имуни систем не функционише правилно . Замислите то на овај начин: наше тело је као тврђава. Постоје војници који штите ову тврђаву. Ти војници су наш имуни систем. Дакле, ако су ови војници слаби или ако не функционишу правилно, спољни непријатељи, односно заразне клице (бактерије, вируси итд.), могу лако ући у тело и изазвати болести.

За ово стање се користи неколико других имена:

• Примарна имунодефицијенција.
• Примарни имунодефицијенцијални поремећај (ПИДД).
• Урођене грешке имунитета (ИЕИ).

Ова стања су често узрокована променама у нашим генима, названим „генетским мутацијама“. Оне се обично преносе са генерације на генерацију, што значи да су наслеђене . Али понекад особа може развити стање потпуно без икакве породичне историје. Лекари га лече спречавањем и контролисањем инфекција и заменом делова имуног система који су дефицијентни.

Који су примери примарне имунодефицијенције?

Као што сам већ поменуо, постоји преко 400 врста примарне имунодефицијенције. Свака врста је другачија, а њихова тежина варира . Зато узраст у којем се ова стања појављују може да варира. Неке врсте изазивају проблеме чим се беба роди, у детињству. Дакле, могу се рано открити. Али постоје и друге врсте које нису толико тешке. Дакле, можда чак ни нећете знати да имате ово стање док не постанете одрасли.

Ево неколико примера ове ситуације:

• Уобичајена варијабилна имунодефицијенција (CVID)
• Атаксија-телангиектазија
• Хронична грануломатозна болест (ХГБ)
• ДиЏорџов синдром
• Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза `(Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза)`
• Селективни недостатак IgA
• X-везана агамаглобулинемија

Сада, немојте да вас ова имена збуне. То су само медицински термини. Најважније је да потражите лекарски савет ако имате било какве сумње у вези са тим да ли имате ово стање.

Који су симптоми примарне имунодефицијенције?

За многе људе, први знак примарне имунодефицијенције су честе, упорне или неуобичајене инфекције које је тешко лечити . Ове инфекције могу бити веома озбиљне или други чланови породице могу имати сличне проблеме.

Остали симптоми који се могу видети укључују:

• Морање да се узимају антибиотици више пута да би се излечиле инфекције.
• Проблеми који настају након примања живе вакцине.
• Увећана слезина (Слезина је орган који се налази на горњој левој страни абдомена и помаже имунолошком систему).
• Отечени лимфни чворови (они који се осећају као квржице у руци).
• Губитак тежине или застој у расту (посебно код мале деце).
• Чести проблеми са варењем, као што је дијареја.
• Аутоимуне болести ( стања у којима имуни систем нашег тела напада сопствене ћелије).

Замислите, ваше дете има грозницу и кашаљ једном или два пута месечно и мора да добија антибиотике. Или, стално развија јаке осипе и пликове на кожи, којима је потребно дуго да зарасту. Ако се ове ствари стално дешавају, морате бити забринути због тога.

Шта узрокује ово?

Као што сам раније поменуо, примарна имунодефицијенција је узрокована генетским мутацијама које утичу на делове нашег имуног система, као што су ћелије и протеини . Ове генетске мутације могу проузроковати да неки делови нашег имуног система:

• Може бити мање активан него нормално.
• Може бити неисправно .
• Може чак и потпуно нестати .

Између 50% и 60% ових стања узроковано је дефектима у ћелијама које се називају Б лимфоцити (Б ћелије) . Ове Б ћелије су посебна врста ћелија у нашем имунолошком систему. Оне производе антитела , посебне протеине који помажу у уништавању патогена попут бактерија и вируса који улазе у наша тела. Замислите, ако ове Б ћелије не раде исправно, ако не производе антитела, наша тела су подложнија болестима, зар не?

Ко је у већем ризику од развоја овог стања?

Свако може да развије PIDD. Али ако га неко у вашој биолошкој породици има, већа је вероватноћа да ћете га развити и ви . У већини случајева, ове примарне имунодефицијенције се јављају пре 20. године. Такође, код мушкарацаТакође се каже да је ово стање уобичајено.

Које компликације ово може изазвати?

Примарна имунодефицијенција може повећати ризик од компликација касније у животу. То може укључивати аутоимуне поремећаје или одређене врсте рака . Ако се не лечи, ПИДД може довести до неуобичајено тешких инфекција .

Како лекари дијагностикују ово?

Ваш лекар ће утврдити да ли имате ПИДД прегледом ваше личне и породичне медицинске историје, физичким прегледом и обављањем неколико лабораторијских тестова .

Да би потврдио дијагнозу, ваш лекар може прописати тестове као што су:

• Крвни тестови: Ови тестови могу открити специфичне абнормалности у имунолошком систему (на пример, низак ниво антитела или низак број имуних ћелија).
• Генетски тестови: За откривање дефекта у генима или мутација.
• Проточна цитометрија: Ово је метода испитивања узорака ћелија имуног система помоћу посебних ласерских зрака.

Поред тога, у неким земљама, као што су Сједињене Америчке Државе, скрининг новорођенчади се врши код скоро сваке новорођенчади како би се проверила врста тешке комбиноване имунодефицијенције (SCID). Ово омогућава рану идентификацију и лечење беба са овим озбиљним стањем.

Који су третмани за ово?

Ако вам је дијагностикована примарна имунодефицијенција, главни циљеви лечења су контрола тренутних инфекција и спречавање будућих инфекција. Тачан третман који ћете примити зависиће од врсте инфекције коју имате и врсте ПИДД-а.

Ваш лекар може преписати лекове као што су:

• Антибиотици: Спречавање или лечење бактеријских инфекција.
• Антивирусни лекови: Помажу у опоравку од инфекција изазваних вирусима.
• Имуноглобулини: Могу се давати интравенозно (ИВ) или поткожно. Делују тако што замењују неке делове имуног система који недостају (као што су антитела која су прениска).

Понекад, операција може бити неопходна да би се контролисале компликације изазване инфекцијом. На пример, ако постоји апсцес (накупљање гноја унутар органа), он се може хируршки уклонити да би се гној дренирао. Ово може помоћи у смањењу бола и убрзању зарастања.

У тежим случајевима, лекар може извршити трансплантацију матичних ћелија.Може се препоручити. Ово подразумева замену неисправних или изгубљених ћелија имуног система новим ћелијама. У овом случају, матичне ћелије (које се могу развити у друге врсте ћелија) узете од донора убризгавају се у ваше тело. Временом се ове матичне ћелије развијају у нормалне ћелије имуног система.

Генска терапија је такође постала успешна опција лечења за неке врсте ПИДД-а.

Може ли се спречити примарна имунодефицијенција?

Пошто је већина ПИДД-а узрокована генетским мутацијама , заиста не постоји начин да се оне спрече. Међутим, ако неко у вашој породици има примарну имунодефицијенцију, можда би требало да размотрите генетско саветовање . Ово вам може пружити више информација и смерница.

Шта будућност доноси онима са овим стањем? (Предвиђање)

Уз правилан третман, већина људи са ПИДД-ом може живети здравим животом. У неким случајевима, можда ћете морати да узимате лекове до краја живота. Такође би требало да се потрудите да избегнете инфекције . Ево неколико савета који ће вам помоћи:

• Навикните се да добро перете руке — темељно оперите руке сапуном и водом. Обавезно оперите руке пре и после јела, након коришћења тоалета, након додиривања животиња и након додиривања било чега прљавог.
• Клоните се места са пуно људи и људи који су болесни .
• Тачно пратите упутства свог лекара о вакцинацији .
• Довољно се одморите .
• Пратите здрав план исхране и вежбања који вам одговара.

Ако имам, или сумњам да имам, примарну имунодефицијенцију, када треба да посетим лекара?

Ако имате инфекцију која не нестаје, неуобичајено је тешка или се стално враћа, обратите се лекару да бисте проверили да ли постоји ПИДД. Ако већ имате ПИДД, одмах обавестите свог лекара ако имате грозницу или било какве знаке инфекције . Ово је важно да би се спречиле компликације.

Која питања треба да поставим свом лекару?

Ако сумњате на ово стање или ако откријете да га имате, можете поставити свом лекару питања попут ових:

• Коју врсту примарне имунодефицијенције имам?
• Да ли моја деца могу ово наследити?
• Коју врсту лечења препоручујете?
• Који су могући нежељени ефекти лечења? Зашто би требало да будем забринут због њих?
• Које компликације могу настати због овог стања?

Живот са стањима повезаним са примарном имунодефицијенцијом може бити изазован. Честе, упорне и тешке за лечење инфекције могу бити заиста исцрпљујуће и могу имати велики утицај на ваше ментално благостање.

>

Али не морате сами да пролазите кроз ово путовање. Замолите свог лекара да вам помогне да пронађете групу за подршку где можете разговарати и делити идеје са другима који су прошли кроз слична искуства. Ово може бити велики извор снаге.

На крају, запамтите ово (порука за понети)

У реду, ево неколико ствари које треба запамтити укратко о примарној имунодефицијенцији о којој смо данас говорили:

• Ово је болест узрокована слабошћу нашег имуног система , често заснована на генетским узроцима .
• Један од главних симптома су честе, тешке инфекције које се дуго лече .
• Постоји много врста овога, тако да симптоми и озбиљност могу варирати од особе до особе.
• Веома је важно рано дијагностиковати и добити одговарајући третман .
• Лечењем се инфекција може контролисати и многи људи могу живети нормалним животом .
• Неопходно је предузети кораке како бисте се заштитили од инфекција .

Ако ви или неко кога познајете има било који од ових симптома, не оклевајте да потражите лекарски савет. Што пре вам се постави дијагноза, већа је вероватноћа да ће лечење бити успешно. Свима желим добро здравље!

Примарна имунодефицијенција, имуни систем, инфекције, генетске мутације, ПИДД, лечење, симптоми