Да ли ваша беба има вену у срцу која изгледа као мач? Хајде да сазнамо више о овом ретком стању (Сцимитар синдром)!

„Ох, наш малишан изгледа има проблема са дисањем, хрипа чак и када сиса... понекад му кожа изгледа плава...“ Да ли сте икада доживели нешто слично? Или сте видели да се ово дешава беби некога кога познајете? Понекад ови симптоми могу бити узроковани одређеним срчаним проблемима са којима се бебе рађају. Данас ћемо говорити о једном таквом ретком, али важном срчаном стању о којем вреди знати.

Шта је Скимитар синдром?

Ово се зове Скимитар синдром . Име звучи помало чудно, зар не? „Скимитар“ се односи на мач са закривљеним врхом, који се користио у давна времена на Блиском истоку. Код овог стања, понекад се плућна вена, која носи крв из десног плућног крила у срце, појављује у облику закривљеног мача на рендгенским снимцима. Зар није прилично занимљиво како је настао назив?

Једноставно речено, ово је урођена срчана мана . То јест, стање које се јавља док је беба још у материци. Лекари ово називају врстом стања која се зове парцијални аномални плућни венски повратак (ПАПВР). То јест, постоји дефект у начину на који се крвни судови из плућа повезују са срцем.

Постоји неколико главних симптома који се могу видети у овој ситуацији:

• Десно плућно крило није у потпуности развијено (хипопластично десно плућно крило). То значи да је мање и мање функционално од плућног крила на другој страни.
• Главна артерија која доводи крв до десног плућног крила (десна плућна артерија) није правилно развијена (хипопластична десна плућна артерија). Ово такође може смањити количину крви која стиже до десног плућног крила.

Можемо ли мало разумети невероватно деловање наших срца?

Дакле, да бисмо заиста разумели шта се дешава са Скимитар синдромом, хајде прво да погледамо како здраво срце функционише, у реду? Замислите наше срце као невероватно ефикасну пумпу. Оно пумпа крв кроз цело наше тело, дању и ноћу.

Ово се обично дешава:

1. Искоришћена, кисеоником сиромашна крв из целог тела се сакупља и враћа у десну страну срца.

2. Ова крв сиромашна кисеоником из десне стране срца се шаље у плућа, кроз плућне артерије .

3. Унутар плућа, ова крв је „оксигенисана“, баш као што се прљава вода филтрира и пречишћава.

4. Затим се ова крв богата кисеоником враћа на леву страну срца кроз плућне вене, које су вене које преносе кисеоник из плућа у срце .

5. Лева страна срца пумпа ову крв богату кисеоником по целом телу, кроз највећи крвни суд, аорту .

Овако свака ћелија у нашем телу добија кисеоник. Зар ово није веома сложен и невероватан процес?

Шта се дешава код Скимитар синдрома?

Сада вероватно разумете како здраво срце функционише. Оно што се дешава код особе са Скимитар синдромом јесте да крв која би требало да долази из плућа да би сакупила кисеоник и отишла на леву страну срца, уместо да иде тим путем , иде у погрешном смеру и одлази на десну страну срца.

Замислите да сте поново спојили цев која доводи воду у кућу на погрешно место, можда у резервоар за воду који се користи. Тада се оно што би требало да се деси неће десити како треба. Могла би настати ситуација у којој се чиста и прљава вода мешају.

Код овога, једна или више вена (плућних вена) које нормално носе оксигенирану крв из десног плућног крила повезују се са десном страном срца уместо са левом страном. Ово омогућава да се део оксигениране крви врати у плућа. Такође, десна страна срца ради јаче.

Понекад десно плућно крило не добија крв из плућних артерија , већ директно из аорте . Аорта је заправо главни крвни суд који преноси крв у цело тело. Дакле, и ту постоји мали проблем. Ово може непотребно оптеретити срце.

Колико је честа ова ситуација? Да ли треба да се непотребно плашимо?

Ово вам можда звучи застрашујуће, али Скимитар синдром је веома ретко стање. Према статистици, погађа само једну до три бебе на сваких 100.000. Такође је утврђено да је двоструко чешћи код девојчица него код дечака.

Зато, немојте непотребно паничити, јер је ово веома ретко. Међутим, веома је важно бити свестан овога.

Који су разлози за ово? Зашто се ово дешава?

Често чак и лекари имају потешкоћа да утврде тачан узрок Скимитар синдрома. Међутим, постоје неки фактори ризика који могу повећати ризик од развоја урођене срчане мане код бебе. То укључује:

• Генетика: Понекад генетска стања која се преносе кроз генерације могу имати утицај.
• Неки лекови који се узимају током трудноће: На пример, неки лекови за акне као што је „(изотретиноин - Акутан®)“ могу бити опасни. Зато се саветује да се не узимају никакви лекови током трудноће без лекарског савета.
• Фактори околине: Ако мајка пуши или пије алкохол током трудноће, такве ствари могу утицати на развој срца бебе.
• Одређене инфекције код мајке: На пример, ако мајка добије инфекцију попут рубеоле током трудноће, то може утицати на развој срца бебе.
• Неконтролисане хроничне болести мајке: Ако се болести попут дијабетес мелитуса не контролишу правилно током трудноће, то може утицати и на бебу.

Важно је да већину времена ничија кривица није. Зато не кривите себе.

Који су симптоми присутни?

Симптоми Скимитар синдрома нису исти за све. Неке бебе могу показати симптоме одмах након рођења . Ствари на које треба обратити пажњу у таквим временима укључују:

• Тешкоће са дисањем и гушење током дојења.
• Плаво/сива промена боје коже и усана (цијаноза): Ово је узроковано тиме што тело не добија довољно кисеоника.
• Убрзано дисање.
• Отицање (едем) у ногама, стомаку и око очију.

Међутим, неке бебе можда неће показивати никакве симптоме док не одрасту. Неке могу остати асимптоматске у одраслом добу. Међутим, ако се симптоми појаве у одраслом добу, могу имати:

• Честе инфекције плућа.
• Тешкоће са дисањем (диспнеја) током вежбања или напора.

Како лекари дијагностикују ово? (Дијагноза)

Лекари имају неколико тестова који помажу у дијагностиковању Скимитар синдрома. Они могу да испитују ствари попут величине десног плућног крила код бебе или одрасле особе и стања десне плућне артерије.

• Рендгенски снимак грудног коша: Овај снимак може дати грубу представу о срцу, плућима, дисајним путевима и крвним судовима. На њему можете видети облик „сабље“.
• ЦТ скенирање: Ово снима рендгенске снимке из различитих углова како би се створиле детаљне тродимензионалне слике унутрашњости тела.
• МР ангиографија: Ово је тест који користи магнетне таласе и рачунар за детаљно испитивање крвних судова.
• Трансторакална ехокардиограм (ТТЕ): Ово је слично ултразвучном скенирању. Омогућава детаљно испитивање функције срца, комора, залистака и протока крви.
• Катетеризација срца: У овој процедури, посебна боја се убризгава у крвне судове и прави се рендгенски снимак како би се видело како крв тече кроз крвне судове. Такође се користи за мерење притиска у срцу и плућима.

Не бојте се да питате о овим тестовима. Лекари их раде како би прецизно дијагностиковали стање и пружили најбољи могући третман.

Да ли постоји третман за ово? (Методе лечења)

Да, главни третман за Скимитар синдром је операција.

• Код беба, ако лекари открију ово стање, обично су у искушењу да изврше операцију у прва два месеца живота . Јер што се пре овај дефект исправи, то је боље за бебин развој и будуће здравље.
• За одрасле,Неће свима са Скимитар синдромом бити потребна операција осим ако немају тешке симптоме (нпр. честе инфекције плућа, јак недостатак даха). Међутим, ако су симптоми тешки, операција може бити неопходна.

Постоји неколико ствари које кардиохирург може да уради током операције:

• Плућна вена, која је повезана на погрешном месту , преусмерава се на леву страну срца. Понекад се за то користе посебни фластери.
• У супротном случају, вена се имплантира директно у леву страну срца.
• Веома ретко се може извршити пнеумонектомија како би се потпуно уклонило неразвијено, недовољно функционално десно плућно крило. Међутим, то се ради само када нема друге опције.

Постоји ли начин да ово спречимо?

У ствари, не постоји начин да се потпуно спречи конгенитална срчана мана попут Скимитар синдрома, јер је такође под утицајем генетских фактора.

Међутим, постоје ствари које мајка може учинити током трудноће како би повећала шансе за здраво дете:

• Потпуно избегавајте алкохол, цигарете и друге дроге током трудноће.
• Пре него што узмете било који лек, разговарајте са својим лекаром о његовим ризицима и користима.
• Ако нисте примили вакцину против рубеоле , важно је да је примите пре него што затрудните, јер зараза рубеолом током трудноће може утицати на срце бебе.
• Ако имате хроничне болести попут дијабетеса , добро их контролишите током трудноће.
• Узимајте фолну киселину и друге пренаталне витамине према упутству лекара.

Какав ће бити живот у овој ситуацији? (Будућа визија)

Људи који се подвргну операцији због Скимитар синдрома обично имају одличне дугорочне исходе . Већина људи више не доживљава никакве симптоме након операције.

Међутим, понекад, посебно код беба и мале деце, преусмерена плућна вена може постати ужа. Ако се то деси, може бити потребно даље лечење.

Неки одрасли са Скимитар синдромом могу живети здравим животом без икаквих симптома. Међутим, код других одраслих, стање може довести до других срчаних проблема. У таквим случајевима, квалитет живота може бити погођен. Ако се развију симптоми (као што су јак недостатак даха, инфекције плућа), операција може бити неопходна. Можда ћете такође морати да урадите посебне тестове како бисте проверили висок крвни притисак у артеријама у плућима.

Да ли постоје друге срчане болести повезане са Сцимитар синдромом?

Да, многи људи са Скимитар синдромом могу имати и друге кардиоваскуларне проблеме. Неки се рађају са вишеструким срчаним манама. Или, Скимитар синдром може изазвати друге компликације.

Друге ситуације које могу бити повезане укључују:

• Дефект атријалног септума (ASD): Рупа између две горње коморе срца.
• Потковичаста плућа: Абнормална веза између два дела плућа.
• Плућна хипертензија: Висок притисак у артеријама плућа.
• Плућна секвестрација (акцесорно плуће): Нефункционални, одвојени комад плућног ткива са абнормалним снабдевањем крвљу.
• Тетралогија Фалота: Уобичајена срчана мана која захтева лечење како би се крв пумпала у плућа код беба.
• Дефект вентрикуларног септума (ВСД): Рупа између две доње пумпне коморе срца.

Чути ове ствари може бити још страшније. Међутим, постоје медицински третмани за сва ова стања. Најважније је да разговарате са својим лекаром, разумете своје тачно стање и добијете лечење које вам је потребно.

Важна питања која треба да поставите свом лекару

Ако откријете да ви или ваше дете имате Скимитар синдром, можете поставити свом лекару питања попут ових:

• Који је највероватнији узрок Скимитар синдрома?
• Да ли је мени/мом детету потребна операција?
• Шта се дешава ако не идете на операцију?
• Како управљати здрављем срца са Сцимитар синдромом?
• Ако ја имам ово стање, какве су шансе да ће га и моје дете имати?
• Ако имам прво дете са Скимитар синдромом, какве су шансе да ће га имати и моје друго дете?

Никада се не плашите или не стидите да поставите ова питања. Веома је важно да отклоните све сумње из свог ума.

На крају, ствари које треба запамтити (Порука за понети)

Скимитар синдром је ретка, конгенитална срчана мана која првенствено погађа десно плућно крило и крвне судове који га повезују са плућима.

Неке бебе можда уопште не показују никакве симптоме, док другима може бити потребна операција у прва два месеца живота.

Бебе којима је потребна операција у раној фази, касније ће можда бити потребно више лечења јер се преусмерени крвни суд сужава. Међутим, многи одрасли и деца који су оперисани због Скимитар синдрома живе веома добро здравље и нормалним животом.

Надамо се да ће вам ове информације бити корисне. Ако имате додатних питања о овоме, обавезно разговарајте са својим лекаром. Останите здрави!

`Скимитар синдром, срчана болест, урођене мане, плућа, циркулација крви, симптоми код новорођенчади, хирургија