Да ли и ви много крварите из мале ране? То би могло бити због фон Вилебрандове болести.

Да ли сте икада имали мању посекотину која је крварила дуже него што се очекивало? Или сте икада имали крварење из носа или модрице по целом телу? Можда мислите: „Ох... такав сам једноставно.“ Али иза ових ствари може бити медицински разлог за који не знате. Данас ћемо говорити о стању које утиче на процес згрушавања крви, о коме многи људи нису ни чули, али није толико ретко. То је фон Вилебрандова болест.

Једноставно речено, шта је фон Вилебрандова болест?

Фон Вилебрандова болест је генетски поремећај крви који утиче на способност наше крви да се правилно згруша.

Замислите да када добијемо рану у телу, постоји мали тим радника који заустављају крварење. Ови радници раде заједно и помажу у затварању ране, попут фластера. Тај „менаџер“ је протеин који се зове фон Вилебрандов фактор (VWF) . Овај VWF протеин помаже тромбоцитима у крви да се слепе и формирају крвни угрушак који затвара рану.

Код особе са фон Вилебрандовом болешћу, тело не производи довољно овог VWF протеина. Или протеин који се производи не функционише правилно. Дакле, пошто тај „менаџер“ није присутан, потребно је дуго времена да се тромбоцити слепе и формирају крвни угрушак. Зато чак и мала рана непрестано крвари.

Ако ово стање постане озбиљно, може доћи до крварења унутар зглобова или меких ткива, што узрокује јак бол и оток. Код неких људи ово може довести и до анемије , стања у којем долази до смањења количине крви у телу.

Да ли постоје главни облици ове болести?

Да, фон Вилебрандова болест није иста за свакога. Постоје три главна типа. Тежина симптома варира у зависности од типа.

Који су симптоми фон Вилебрандове болести?

За многе људе, посебно оне са типом 1, симптоми нису толико озбиљни. Могу живети чак и не знајући да имају болест. Међутим, у тешким случајевима могу се јавити следећи симптоми:

• Честа крварења из носа: Ако вам нос крвари чак и од најмање ствари и тешко је зауставити крварење.
• Продужено крварење из мање ране: Ако посекотина или огреботина крвари дуже од 10 минута.
• Лако стварање модрица: Ако развијете велике, отечене модрице чак и након мањег ударца.
• Обилно менструално крварење код жена: Ако крварите више него обично током менструације. На пример, ако морате да промените улошке пре краја сат или два, ако вам се стварају велики крвни угрушци или ако крварите дуже од 7 дана, требало би да будете забринуте.
• Прекомерно крварење након операције: Ако крварите више него нормално, чак и након нечега једноставног као што је вађење зуба.
• Обилно крварење након порођаја или побачаја.
• Крв у столици или урину.

Зашто се ова болест јавља? Како се преноси кроз генерације?

Фон Вилебрандова болест је генетски поремећај . Једноставно речено, узрокована је дефектом гена који контролише производњу VWF протеина. Овај дефектни ген наслеђујемо од родитеља.

Постоје два начина да се ово наследи:

1. Аутозомно доминантно наслеђивање: Ово се дешава или од мајке или од оца.Чак и ако само једна особа наследи дефектни ген, болест се може развити. Тип 1 и тип 2 се често наслеђују на овај начин.

2. Аутозомно рецесивно наслеђивање: У овом случају, да би се болест развила, оба родитеља морају наследити дефектни ген. Тип 3, најтежи тип, најчешће се наслеђује на овај начин.

Ретко, неки карциноми, аутоимуни поремећаји и срчана обољења такође могу изазвати ово стање касније у животу. То се назива стечени фон Вилебрандов синдром .

Како лекар дијагностикује ову болест?

Када обавестите свог лекара о својим симптомима, он или она ће вас прво прегледати и потражити знаке модрица или других знакова крварења. Затим ће вас питати да ли је неко у вашој породици имао ову врсту проблема са крварењем.

За тачну дијагнозу болести потребно је неколико анализа крви.

• Комплетна крвна слика (ККС): Овом анализом се проверава број црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита у крви. Ако вам је број тромбоцита низак или ако вам је хемоглобин низак због анемије, може се посумњати на ово стање.
• Тестови згрушавања: То су тестови који мере колико је времена потребно да се крв згруша.
• Тестови фон Вилебрандовог фактора (VWF): Ови специјализовани тестови проверавају ниво VWF протеина у вашој крви и да ли он правилно функционише.
• Тестови фактора VIII: Протеин VWF штити фактор VIII, још један важан протеин који помаже у згрушавању крви. Дакле, када је VWF низак, нивои фактора VIII такође могу бити ниски. Овај тест то тражи.

Који су третмани за ово?

Лечење зависи од врсте болести коју имате и тежине симптома. Већини људи је потребно лечење само пре операције или након повреде.

Постоји неколико главних метода лечења:

• Десмопресин (DDAVP): Ово је најчешће коришћени третман. То је хормон. Даје се као назални спреј или као ињекција. Делује тако што убрзава ослобађање VWF протеина који се налазе у нашем телу у крв.
• Инфузије фон Вилебрандовог фактора: У тешким случајевима, концентровани облик VWF се даје телу путем ињекције. То је као давање телу осиромашеног VWF протеина.
• Антифибринолитици: Ови лекови делују тако што спречавају пребрзо растварање крвног угрушка. Дају се за контролу крварења у ситуацијама као што је вађење зуба.
• Контрацептивне пилуле: Корисне су за жене са обилним менструалним крварењем. Хормон естроген у овим пилулама помаже у повећању нивоа фон Вилебранда.

Када треба да посетим лекара?

Ако лако крварите, лако добијате модрице или имате обилне менструације, обавезно посетите свог лекара. Могу постојати и други узроци обилног крварења, па је важно поставити правилну дијагнозу.

Шта могу да урадим док живим са овом болешћу?

Ако имате фон Вилебрандову болест, морате бити мало пажљивији како бисте спречили крварење. Ваш лекар ће вас посаветовати о томе. Генерално, најбоље је избегавати следеће:

• Избегавајте спортове који могу проузроковати повреде: Спортови који укључују пуно контакта, попут рагбија и бокса, нису погодни.
• Избегавајте узимање лекова за разређивање крви: Не узимајте лекове против болова као што су аспирин или НСАИЛ (нпр. ибупрофен, диклофенак) без одобрења лекара.
• Избегавајте узимање одређених суплемената: Ствари попут витамина Е и рибљег уља могу разредити крв. Питајте свог лекара пре него што било шта употребите.

Обавестите све своје лекаре (укључујући и стоматолога) да имате ово стање како би могли предузети кораке за контролу крварења пре него што било шта ураде, попут операције. Такође је добра идеја да носите медицинску наруквицу за упозорење како бисте упозорили медицинско особље у случају нужде.