Lefu la Castleman ke eng? A re bueng ka lona habonolo!

Na o kile wa hlokomela hore o fumana maqhutsu ana a manyane molaleng kapa mahafing a hao? Ka dinako tse ding a etsahala ha o na le sefuba kapa ntaramane. Empa, sena ha se taba e bonolo jwalo ka eo. Ena ke boemo bo sa tlwaelehang empa bo bohlokwa boo o lokelang ho bo ela hloko. Re bo bitsa Lefu la Castleman .

Ka bokhutšoanyane, Lefu la Castleman ke boemo boo sesole sa 'mele ea rona se sebetsang ho feta tekano . Ak'u nahane, ha kokoana-hloko e bakang bokuli e kena 'meleng ea rona, sesole sa rona sa 'mele se e loantša joaloka lesole le eang ntoeng. Ha bokuli bo fola, lesole leo lea khutsa hape. Empa ho motho ea nang le Lefu la Castleman, sesole sena sa 'mele se lula se le teng'. Sena se baka ho ruruha ha nako e telele ka hare ho 'mele, e leng se ka senyang litho tsa rona.

Nakong ena, li-lymph node tsa rona – li-bumps tseo tse nyane ke seo re li bitsang sona – li sebetsa joaloka sefe. Likokoana-hloko tsohle le lisele tsa 'mele li sefshoa ka tsona. Kahoo, hobane sesole sa 'mele se sebetsa kamehla, li-lymph node tsena le tsona li sebetsa nako e eketsehileng. Ebe lisele tse ho tsona lia hola haholo, 'me li-lymph node lia ruruha. Hase feela ho ruruha hona, empa le ho Castleman Disease, ho bile ho na le liphetoho liseleng tsa li-lymph node tsena.

Lefu lena le sa tloaelehang haholo. Mohlala, United States, ke linyeoe tse ncha tse 4,300 ho isa ho tse 5,200 feela tse fumanoang selemo se seng le se seng. Kahoo lingaka li ntse li ithuta ho hongata ka sena. Leha ho le joalo, haeba u fumanoa u e-na le lefu lena, u tla fumana mekhoa e itseng ea phekolo e u tšoanelang.

Mefuta e meholo ea Lefu la Castleman ke efe?

Ho na le mefuta e 'meli e meholo ea lefu lena.

Lefu la Castleman le sa Lekaneng ka ho Feletseng (UCD)

Lefu la Castleman le sa amaneng le lisele (UCD) ke ha node e le 'ngoe kapa tse 'maloa tsa lymph sebakeng se le seng sa 'mele oa hau li hola . Nahana feela ka molala oa hau, kapa ka mahafing a hau. Hoo e ka bang karolo ea boraro ho tse 'ne ea bakuli ba Castleman ba oela sehlopheng sena.

Lefu la Castleman le nang le Dikarolo tse Ngata (MCD)

Lefu la Castleman le nang le dikarolo tse ngata (MCD) ke boemo boo di-lymph node di ruruhileng dikarolong tse ngata tsa mmele, ho ena le ho ruruha dikarolong tse le nngwe feela. Ha re bua ka nepo, dingaka di arola mofuta ona wa MCD ka:

• MCD e amanang le THOTHO: THOTHO ke lefu le sa tloaelehang la mali. Ka linako tse ling, THOTHO e ka hlaha hammoho le MCD.
• MCD e amanang le HHV-8: Mofuta ona o bakoa ke tšoaetso ea vaerase e bitsoang Human Herpes Virus-8 (HHV-8) . Haeba u na le tšoaetso ea HIV kapa u na le sesole sa 'mele se sa sebetseng hantle, ho ka etsahala hore u be le mofuta ona oa MCD.
• MCD ea sesosa se sa tsejoeng (Idiopathic MCD - iMCD):Ena ke mofuta o tloaelehileng haholo oa MCD. 'Idiopathic' e bolela hore sesosa se nepahetseng ha se tsejoe.

Jwale lebaka lena le sa tsejweng iMCD le lona le na le dikarolo tse tharo tse nyane:

• iMCD e amanang le TAFRO syndrome: Ka linako tse ling iMCD e ka tsamaea le boemo bo bitsoang TAFRO syndrome. Lebitso TAFRO le tsoa litlhakung tsa pele tsa matšoao a lona. Tsena ke: Thrombocytopenia (li-platelet tse tlase tsa mali), Anasarca (ho ruruha ha 'mele ka metsi), Feberu , ho se sebetse hantle ha liphio (liphio), le Organomegaly (ho hola ha spleen kapa sebete).
• iMCD e nang le Idiopathic Plasmacytic Lymphadenopathy (iMCD-IPL): Ka har'a mofuta ona, li-platelet li ka 'na tsa phahama. Lisele tsa hao tse tšoeu tsa mali le tsona li ka 'na tsa hlahisa li-antibodies tse ngata haholo.
• iMCD ha e hlalositsoe ka tsela e 'ngoe (iMCD-NOS): Sesosa se nepahetseng sa mofuta ona, se bitsoang iMCD-NOS, le sona ha se tsejoe, 'me ha se amane le TAFRO.

Matšoao a Lefu la Castleman ke afe?

Matšoao a lefu la Castleman a fapana ho latela mofuta oo u nang le oona. Maemong a mangata, haeba u na le lefu la Castleman le sa fellang ka ho toba (UCD), u kanna oa se be le matšoao a maholo. Li-lymph node tse ruruhileng e ka ba letšoao feela leo u le bonang. Leha ho le joalo, ka linako tse ling matšoao a ka hlaha haeba lymph node e ruruhileng e hatella setho se seng se haufi.

Leha ho le jwalo, haeba o na le MCD, matshwao a ka bonahala haholo. Ntle le di-lymph node tse ruruhileng, o ka nna wa bona matshwao a kang:

• Feberu
• Mokhathala (sena e ka ba sesupo sa khaello ea mali)
• Ho fufuleloa bosiu
• Ho nyekeloa ke pelo le ho hlatsa
• Ho theola boima ba 'mele ntle ho lebaka
• Ho ruruha maotong a hao, maqaqailaneng, kapa mpeng
• Spleen e holisitsoeng (splenomegaly) kapa sebete se holisitsoeng (hepatomegaly)
• Ho ba le bofokoli matsohong le maotong (peripheral neuropathy)

Ke eng e bakang lefu la Castleman?

Sesosa se nepahetseng sa lefu la Castleman le sa shebahaleng ka tsela e le 'ngoe (UCD) ha se so tsejoe, empa tšoaetso ea kokoana-hloko e bitsoang HHV-8 e fumanoe e le sesosa sa nts'etsopele ea lefu la Castleman le sa shebahaleng ka tsela e fapaneng (MCD).

Bo-rasaense ba ntse ba batlisisa lisosa tse ling tse ka bang teng tsa UCD le iMCD. Mohlala, ba ntse ba batlisisa tšoaetso e 'ngoe ntle le HHV-8, liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso le likarabelo tsa autoimmune .

Ke mang ea kotsing e kholo ea ho tšoaroa ke lefu lena?

Mabaka a itseng a kotsi bakeng sa UCD kapa iMCD ha a so tsejwe. Leha ho le jwalo, haeba o na le tshwaetso ya HIV kapa boemo bo bong bo fokodisang sesole sa hao sa mmele, o kotsing e kgolo ya ho ba le MCD e amanang le HHV-8.

Lefu la Castleman le ka hlaha lilemong life kapa life, empa hangata le fumanoa ho batho ba pakeng tsa lilemo tse 30 le 60 .

Mathata a ka bang teng a lefu la Castleman ke afe?

Lefu la Castleman le eketsa kotsi ea hau ea ho tšoaroa ke kankere, haholo-holo lymphoma .

Hape, leha e le ntho e sa tloaelehang haholo, batho ba nang le UCD ba kotsing ea ho ba le boemo bo tebileng bo bitsoang Paraneoplastic Pemphigus (PNP) . MCD e boetse e eketsa kotsi ea hau ea ho ba le tšoaetso e ka senyang litho tsa hau. Tšenyo ena e ka beha bophelo kotsing haeba e sa phekoloe hantle.

Se tšoenyehe, ngaka ea hau e tla lula e lekola boemo ba hau le ho u thusa ho thibela mathata a joalo neng kapa neng ha ho khoneha.

Lingaka li fumana lefu la Castleman joang?

Matšoao a Lefu la Castleman a ka tšoana le a mafu a mang a tloaelehileng, joalo ka ntaramane kapa sefuba. Kahoo ngaka ea hau e tla qala ka ho qhelela ka thoko maemo ao. Ebe, ba tla etsa liteko ho fumana Lefu la Castleman le ho fumana mofuta oa lona.

Liteko le mekhoa li ka kenyelletsa:

• Liteko tsa laboratori: Ngaka ea hau e tla hlahloba palo ea lisele tsa mali a hau bakeng sa lintho tse sa tloaelehang le matšoao a mang a manyane a lefu la Castleman. Ba ka boela ba laela tlhahlobo ea HIV . Haeba u na le MCD e amanang le HHV-8, tlhahlobo ea hau ea HIV e kanna ea ba e ntle.
• Liteko tsa ho nka litšoantšo: Liteko tse kang li-CT scan le li-PET scan li ka thusa ho fumana li-lymph node tse ruruhileng 'meleng oa hau, hammoho le ho hlahloba matšoao a mang a lefu la Castleman, joalo ka sebete se holileng kapa spleen.
• Tlhahlobo ea lisele tsa lymph node: Tsela feela ea ho tseba hantle hore na u na le lefu la Castleman ke ho etsa biopsy. Sena se kenyelletsa ho nka karolo e nyane ea lisele ho tsoa lesapong la lymph le ho le hlahloba ka microscope. Sena se tla fumana hore na ho na le matšoao afe kapa afe a lefu lena.

Lefu la Castleman le phekoloa joang?

Kalafo ea lefu la Castleman e fapana ho latela mofuta oa lona.

Kalafo ea Lefu la Castleman le sa Tšoaneng (UCD)

Kalafo e ka sehloohong bakeng sa UCD ke ho tlosa li-lymph node tse amehileng ka opereishene . Ka linako tse ling u ka 'na ua hloka phekolo ea mahlaseli kapa immunotherapy pele ho opereishene. Kalafo ena e fokotsa kholo ea li-lymph node, e leng se etsang hore ho be bonolo ho li tlosa.

Empa haeba lingaka tse buoang li sa khone ho tlosa lymph node e amehileng, 'me u se na matšoao, ngaka ea hau e ka e beha leihlo ho e-na le ho e phekola. Haeba u na le matšoao 'me u sa khone ho buuoa, ba ka 'na ba khothaletsa mekhoa ea phekolo bakeng sa MCD.

Kalafo ea lefu la Castleman le nang le likarolo tse ngata (MCD)

MCD e thata hanyane ho e phekola ho feta UCD. Hobane e nametse mmeleng wohle, opereishene kapa kalafo ya mahlaseli hangata ha e sebediswe. Ho ena le hoo, kalafo e itshetlehile ka hore na o na le tshwaetso ya HHV-8 le hore na lefu lena le matla hakae.

Ngaka ea hau e ka 'na ea sebelisa mekhoa ea phekolo e kang:

• Corticosteroids: Meriana ena e thusa ho fokotsa ho ruruha le ho imolla matšoao.
• Meriana ea chemotherapy: Meriana ea chemotherapy e laola kholo e feteletseng ea lisele tsamaisong ea hau ea lymphatic. Rituximab ke moriana o atisang ho fuoa HHV-8-associated MCD.
• Kalafo ea 'mele ea ho itšireletsa mafung: Kalafo ena e kenyelletsa ho sebelisa lintho tse kang li-antibodies tsa monoclonal . Tsena li thusa ho khutsisa karabelo ea 'mele oa hau ea' mele ea ho itšireletsa mafung. Siltuximab (Sylvant®) ke eona feela phekolo e amohetsoeng ke U.S. Food and Drug Administration (FDA) bakeng sa iMCD.
• Meriana e thibelang kokoana-hloko: Haeba o na le MCD e amanang le HHV-8, o ka hloka meriana e thibelang kokoana-hloko ho phekola tšoaetso ea HIV kapa HHV-8.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Haeba o hlokomela kotola kapa ho hlaha ha lesapo molaleng, lehafing, kapa seropeng, bona ngaka hang-hang . Hape, haeba o na le matšoao a mang a Castleman Disease a boletsoeng ka holimo a sa ntlafaleng kamora dibeke tse mmalwa, bolella ngaka ya hao ka ona.

U ka phela nako e kae le lefu lena?

Bakeng sa batho ba bangata ba nang le UCD, tebello ea lefu lena e ntle haholo. Ho tlosa li-lymph node tse amehileng ho ka phekola lefu lena. Ka phekolo, UCD hangata ha e ame nako ea bophelo.

Empa tebello bakeng sa batho ba nang le MCD e itshetlehile ka mofuta wa MCD eo ba nang le yona le boima ba lefu lena. Ho batho ba bang, matshwao a ka hlaha ka tshohanyetso mme a be kotsing bophelong. Ho ba bang, matshwao a ka nka nako e telele. Pakeng tsa 65% le 75% ya batho ba fumanweng ba na le MCD ba ntse ba phela kamora dilemo tse hlano . Ka diphekolo tse ntjha, ho na le tshepo ya hore boemo bona bo tla ntlafala.

Ha ho na dikarabo tse bonolo ha ho tluoa tabeng ea lefu la Castleman. Phihlelo ea hau e tla itšetleha ka mofuta oa lefu la Castleman leo u nang le lona. Maemo a mang, a kang HIV, kapa maemo a amanang le lona, ​​​​a kang TAFRO le POEMS, le 'ona a ka ama phihlelo ea hau. Maemong a mang, opereishene le ho shebella haufi-ufi e ka ba tsona feela tse hlokahalang. Kapa, ​​​​u ka 'na ua hloka mekhoa e fapaneng ea phekolo bophelong bohle ba hau ho thibela mathata. Botsa ngaka ea hau hore na tlhahlobo ea hau e tla ama phekolo ea hau le pono ea hau joang.

Joale, ke lintho life tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo re lokelang ho li hopola ho tsoa ho see?

• Lefu la Castleman ke lefu le sa tloaelehang empa le ka bang kotsi haholo leo ho lona sesole sa rona sa 'mele se sebetsang ka ho feteletseng.
• Ho na le mefuta e 'meli e meholo: UCD le MCD. Ho UCD, li-lymph node lia ruruha sebakeng se le seng, ha ho MCD, lia ruruha libakeng tse ngata.
• Matšoao aa fapana. Ka linako tse ling ho ka 'na ha se be le matšoao ho hang, e ka 'na eaba ke kotola e ruruhileng feela. Kapa ho ka 'na ha e-ba le matšoao a kang feberu, mokhathala le ho theola boima ba 'mele.
• Lisosa ha li hlake kamehla, empa kokoana-hloko ea HHV-8 e 'nile ea amahanngoa le MCD. Batho ba nang le HIV ba kotsing e kholo.
• Ho lemoha kapele le kalafo e nepahetseng hangata ho ka lebisa liphellong tse ntle. Kahoo haeba u hlokomela kotola e sa tloaelehang, ho ruruha, kapa matšoao a mang a sa tloaelehang 'meleng oa hau, batla keletso ea bongaka hang-hang. Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho lula u tseba 'me u se ke ua tšoha.

Lefu la Castleman , Li-lymph node, Lymphadenopathy, Sistimi ea 'mele ea ho itšireletsa mafung, UCD, MCD, HHV-8, Matšoao, Kalafo