Tšoaetso e matla e etsahalang khafetsa: Na re lokela ho ela hloko boemo bona bo sa tloaelehang (Lefu la Granulomatous le sa Feleng - CGD)?

Na ngwana wa hao o kula ka dinako tsohle? Ha lefu le leng le fola, ho hlaha le leng hape. Na ka dinako tse ding o ba le ditshwaetso tse tebileng letlalong, matshwafong, kapa esita le ka hare ho mmele? Batsoali ba bangata ba tshwenyehile ka mathata a jwalo. Kajeno re tlo bua ka boemo bo sa tlwaelehang empa bo bohlokwa ba lefutso bo ka bakang ditshwaetso tse jwalo tse etsahalang kgafetsa. Re bitsa lefu lena la Granulomatous Disease le sa Feleng, kapa CGD ha re kgutsufatsa dingaka.

Ka mantsoe a bonolo feela, CGD ke eng?

Ho utloisisa sena, ha re qaleng ka ho bua hanyane ka tsamaiso ea 'mele ea rona ea ho itšireletsa. Ak'u nahane hore 'mele ea rona e tšoana le naha. E na le lebotho le khonang ho e sireletsa ho lira tsa linaha tse ling (likokoana-hloko). Ke sesole sa rona sa 'mele . Karolo e ikhethang ea lebotho lena e bitsoa lisele tse tšoeu tsa mali .

Jwale, see ke se etsahalang ho motho ya nang le CGD. Ho na le sehlopha se ikgethang sa disele tse tshweu tsa madi tse bitswang masole, mohlala, `(neutrophils)`, `(monocytes)`, `(macrophages)` le `(eosinophils)`. Mosebetsi o ka sehloohong wa disele tsena ke ho fumana mefuta e itseng ya dibaktheria le di-fungus tse kenang mmeleng, di di tshware, mme di di senye.

Empa ho motho ea nang le CGD, masole ana a khethehileng, kapa lisele tse tšoeu tsa mali, a ke ke a sebelisa libetsa tsa bona hantle. Ha a khone ho etsa enzyme e khethehileng eo a e hlokang ho bolaea likokoana-hloko tseo. Ho tšoana le ho ba le sethunya empa ho se na likulo. Joale ho etsahala'ng? Sistimi ea rona ea 'mele ea ho itšireletsa mafung e imetsoe, e sitoa ho loantša libaktheria le li-fungus tse itseng tse kenang' meleng.

Hangata tšoaetso ena e hlaha letlalong, matšoafong, li-lymph node le sebeteng . Hape ho ka etsahala hore e be le li-abscesses , e leng li-bulges tse tletseng bola ka hare ho litho tsa 'mele.

Lefu lena ha se lefu le tloaelehileng haholo. Hoo e ka bang motho a le mong ho ba limilione tse peli le halofo lefatšeng ka bophara o tšoaroa ke lefu lena. Hape, ho fumanoe hore bashanyana ba na le monyetla o moholo oa ho tšoaroa ke lona .

Ke matšoao afe ao motho ea nang le CGD a a bontšang?

Matšoao a CGD hangata a qala bongoaneng. Leha ho le jwalo, ka dinako tse ding a ka hlaha dilemong dife kapa dife. Letshwao le ka sehloohong le tlwaelehileng haholo ke ditshwaetso tse matla tse iphetaphetang tsa baktheria le fungus.

A re shebeng matšoao ana ho utloisisa habonolo hore na ke afe.

Ke hobane'ng ha CGD ena e etsahala? Sesosa ke sefe?

Ka mantsoe a bonolo feela, CGD ke boemo ba lefutso.. Seo se bolela hore sena ke ntho eo re e futsang ho batsoali ba rona. Mosebetsi o mong le o mong 'meleng oa rona o laoloa ke lintho tse bitsoang liphatsa tsa lefutso. Lisele tseo tse tšoeu tsa mali tseo re buileng ka tsona pejana li na le 'litaelo' tse etsang li-enzyme tse hlokahalang ho bolaea likokoana-hloko.

Ho CGD, ho na le phetoho ho e 'ngoe ea liphatsa tsa lefutso tse hlano tse nang le litaelo tsena. Ka lebaka la phetoho ena, lisele tse tšoeu tsa mali li ke ke tsa etsa enzyme, kapa haeba li e etsa, ha e sebetse hantle. Sephetho ke hore ha li khone ho loantša likokoana-hloko.

CGD e arotsoe ka mefuta e 'meli ho latela hore na bofokoli bona ba lefutso bo hlaha joang.

• CGD e hokahaneng le X: Ena ke mofuta o atileng haholo. E bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso (gene ea `CYBB`) ho chromosome ea X. Banna ba na le chromosome e le 'ngoe ea X, ha basali ba na le li-chromosome tse peli tsa X. Ke ka lebaka leo lefu lena le atileng haholo ho bashanyana .
• Autosomal recessive CGD: Sena se bakoa ke liphetoho liphatseng tse ling tsa lefutso (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` kapa `NCF4`). Mofuta ona o ka ama banna le basali ka ho lekana.

Likotsi le mathata a ka hlahang ka lebaka la lefu lena ke afe?

Motho ea nang le CGD o kotsing e kholo haeba motho e mong ka lapeng la hae a e-na le lefu lena. Leha ho le joalo, ke ka seoelo haholo, linyeoe tsa lefu lena li hlahang ka tšohanyetso, ntle le nalane ea lelapa, li tlalehiloeng.

Ho na le mathata a 'maloa a ka hlahang ka lebaka la CGD.

• Mathata a tšilo ea lijo: Liso le ho ruruha mala ho ka sitisa ts'ebetso ea tšilo ea lijo.
• Mafu a mala: Ka mohlala, ho na le kotsi e eketsehileng ea ho ba le mafu a kang Lefu la Mala a Ho ruruha (IBD), e leng ho ruruha ho sa feleng ha mala.
• Mathata a kgolo: Haeba bana ba banyenyane le masea ba e-na le lefu lena, kholo ea bona ea 'mele e ka lieha.
• Mafu a mang: Ho latela mofuta oa bofokoli ba lefutso bo bakang CGD, batho ba bang le bona ba kotsing ea ho tšoaroa ke lefu la pelo, lefu la liphio, lefu la tsoekere, kapa maemo a mang a 'mele a itšireletsang mafung.

U tseba joang hore u na le CGD?

Ngaka ea hau e tla qala ka ho u botsa uena le ngoana oa hau ka matšoao a hau le nalane ea bongaka ea lelapa. Ebe ba tla laela liteko tse 'maloa ho netefatsa hore na lefu lena le fumanoa joang.

• Tlhahlobo ea 'mele: Ngaka e hlahloba 'mele ka hloko bakeng sa ho ruruha, mathopa le li-granuloma.
• Liteko tsa mali: Ho na le teko e khethehileng ea mali e ka hlahlobang CGD ka nepo. Sena se bitsoa teko ea DHR (teko ea dihydrorhodamine) . Teko ena e lekanya bokhoni ba lisele tse tšoeu tsa mali ba ho bolaea likokoana-hloko.
• Teko ea liphatsa tsa lefutso:Sampole ea mali kapa sampole ea lisele e nkoa ho batla bofokoli bo itseng ba lefutso bo bakang CGD. Sena se ka boela sa thusa ho fumana mofuta o nepahetseng oa lefu.

Mekhoa ea phekolo ea CGD ke efe?

Leha CGD e ke ke ea phekoloa ka botlalo, hona joale ho na le mekhoa e mengata e metle ea phekolo e ka thusang ho laola matšoao, ho sireletsa khahlanong le tšoaetso e tebileng, le ho thusa batho ho phela bophelo bo tloaelehileng.

Kalafo ka meriana

• Lithibela-mafu: Bakuli ba bangata ba CGD ba tla hloka ho nka lithibela-mafu bophelo bohle ba bona ho thibela tšoaetso ea baktheria le ho phekola tšoaetso e hlahang.
• Meriana e thibelang li-fungus: Meriana e kang `(itraconazole)` e sebelisetsoa ho thibela le ho phekola tšoaetso ea li-fungus.
• Ente ea Interferon-gamma: Ena ke mofuta oa protheine ea maiketsetso e entsoeng ke sesole sa rona sa 'mele. Ente ena e thusa ho fokotsa makhetlo le ho teba ha tšoaetso.

Bakuli ba bang, haholo-holo ba nang le maemo a boima, ba ka fetisetsoa sele ea stem . Sena se kenyelletsa ho enta lisele tsa stem tse tsoang ho motho ea phetseng hantle 'meleng oa mokuli, tse nkelang lisele tse tšoeu tsa mali tse sa sebetseng hantle sebaka ka lisele tse phetseng hantle. Leha ho le joalo, ena ke phekolo e rarahaneng le e kotsi, kahoo lingaka li e khothaletsa ho latela lintlha tse ngata, tse kang lilemo tsa mokuli le bophelo bo botle.

Re lokela ho etsa eng ho itšireletsa mafung?

• Ela hloko ka metsi: Qoba ho sesa linōkeng, maoatleng le matšeng ka ho feletseng. Tsena ha li na chlorine, kahoo likokoana-hloko tse bakang tšoaetso li ka kena 'meleng oa hau habonolo. Ka hona, haeba u sesa, sebelisa letamo le nang le chlorine feela .
• Hlokomela serapa sa hao: Qoba ho ama kapa ho leketla haufi le lithōle tsa serapa, liqubu tsa manyolo, liqubu tsa joang le makhasi a omileng. Tse ling tsa li-fungus tse ka fumanoang ho tsena li ka baka pneumonia e matla e ka behang bophelo kotsing haeba mokuli oa CGD a e hema. Ka hona, u lokela ho ba hlokolosi haholo ka sena.

Lintho tseo u lokelang ho li tseba ka ho phela le lefu lena

Ho utloa ka lefu lena ho ka tšosa. Empa 'nete ke hore, ka phekolo e nepahetseng le ho kopana le ngaka ea hau khafetsa, batho ba bangata ba nang le CGD ba ka phela bophelo bo tloaelehileng, bo mafolofolo le bo thabileng. Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho lemoha tšoaetso le ho qala kalafo esale pele, pele e mpefala.

Haeba uena kapa ngoana oa hao le tšoeroe ke tšoaetso e sa hlaloseheng khafetsa, bona ngaka ea hao hang-hang 'me le buisane ka sena.

Haeba ngwana wa hao a na le CGD, utlwisise hore ha se molato wa hao. Ke lefu la lefutso. Ka keletso e nepahetseng ya bongaka, ngwana wa hao o na le monyetla o motle wa ho phela bophelo bo bolelele le bo thabileng. Ntho ya bohlokwa ke ho ba le tsebo e ntle ka lefu lena le ho latela ditaelo tsa ngaka ya hao ka hloko.