Mohlomong ha o eso utloe ka Lefu la Fabry pele. Ke boemo bo tloaelehileng haholo, kaha ke boemo bo sa tloaelehang ba lefutso. Empa haeba uena kapa motho e mong ka lapeng la hau a fumanoe a e-na le lona, hoa utloahala ho ikutloa u imetsoe. Empa hopola, leha ho se na pheko ea lefu lena, ho na le mekhoa e mengata e metle ea phekolo e fumanehang kajeno e ka u thusang ho phela bophelo bo tloaelehileng kamoo ho ka khonehang. A re bueng ka mekhoa ena ea phekolo kajeno.
Mekhoa e ka sehloohong ea kalafo: Kalafo ea Enzyme
Ka bokhutšoanyane, lefu la Fabry le bakoa ke khaello kapa ho se sebetse hantle ha enzyme e bohlokoa 'meleng oa rona. Kahoo sepheo se seholo sa kalafo ke ho rarolla bothata bona. Ho na le litsela tse peli tse ka sehloohong tsa ho etsa sena.
1. Kalafo ea ho Nka Sebaka sa Enzyme (ERT)
Sena se kenyeletsa ho nkela enzyme ea `alpha-galactosidase A (alpha-Gal A)` sebaka e haellang 'meleng oa hau. Ho tšoana le ho eketsa oli koloing ha oli e le tlase. Kalafo ena e fanoa ka mothapo (tlhahiso ea `IV`). Hangata e etsahala libeke tse ling le tse ling tse peli . Moriana o ka sehloohong o amohetsoeng bakeng sa morero ona ke `agalsidase beta (Fabrazyme)`.
Haholo-holo haeba monna a fumanoa a e-na le lefu lena, ngaka e ka 'na ea khothaletsa ho qala kalafo ena hang-hang, leha ho se na matšoao. Lebaka la sena ke hore leha u sa ikutloe u sa phutholoha, litho tsa ka hare tse kang liphio le pelo li kanna tsa ba li qalile ho senyeha. Kahoo ho qala kalafo esale pele ho ka thibela tšenyo lithong tseo .
Hangata basali ha ba angoe haholo ke lefu la Fabry. Kahoo ngaka ea hau e ka 'na ea ema ho fihlela u qala ho bontša matšoao kapa ho fihlela liteko li bontša hore litho tsa hau li senyehile. Batho ba bang ba ka 'na ba ba le serame le feberu ha ba ntse ba nka kalafo ena. Empa u se ke ua tšoenyeha, ngaka ea hau e tla u fa antihistamine ho thusa ho thibela sena.
2. Meriana ea Molomo
Ena ke kalafo e ncha haholo. Pilisi e bitsoa `Migalastat (Galafold).` E sebetsa ka ho thusa enzyme ea 'mele oa hau `alpha-Gal A`, e sa sebetseng hantle, ho sebetsa hamolemo. Ho bonolo haholo ho noa pilisi ho feta ho entoa ka har'a mothapo.
Empa ha e sebetse ho bohle. Moriana ona o sebetsa ho batho ba ka tlase ho halofo ba nang le lefu la Fabry. Hore na o sebetsa kapa tjhe ho itshetlehile ka diphetoho tse itseng (diphetoho tsa lefutso) dijining tsa hao. Kahoo pele o qala kalafo ena, ngaka ya hao e tla etsa teko ya lefutso.
Mokhoa oa ho laola matšoao?
Lefu la Fabry le ka baka mathata a fapaneng. A atileng haholo ke ho ruruha ha maoto le matsoho, lefu la pelo le lefu la liphio. Kahoo ntle le phekolo ea li-enzyme, ngaka ea hau e kanna ea u fa meriana e meng ho thusa ho laola matšoao ana.
| Letšoao/Bothata | Kalafo eo hangata e fanoang |
|---|---|
| Ho ruruha ho matla le bohloko matsohong le maotong | Meriana e kang carbamazepine, gabapentin, kapa phenytoin, eo hangata e fuoang lefu la sethoathoa, e fuoa ho laola bohloko. |
| Tšenyo ea liphio le khatello e phahameng ea mali | Meriana ea khatello ea mali e kang ACE inhibitors e laeloa. Tsena li thusa ho sireletsa liphio ha li ntse li laola khatello ea mali. |
| Ho se tsitse ha pelo | Meriana e meng ea pelo e ka hlokahala ho boloka tšebetso ea pelo e sebetsa hantle. |
| Mathata a tsamaiso ea tšilo ea lijo (ho hlatsa, letšollo, bohloko ba mpa) | Ngaka e tla fana ka meriana e loketseng ho latela matšoao ana. |
| Mathata a letlalo (ho hlaha methapo e menyenyane ea mali) | Ngaka ea letlalo e ka li tlosa ka mekhoa e bonolo ea phekolo. |
| Mathata a ho utloa (ho lla litsebeng, ho tsekela, ho lahleheloa ke kutlo) | Mathata ana a ka qojoa ka ho sebelisa lithuso tsa kutlo. |
Liteko tse hlahlobang boemo ba lefu
Kaha lefu la Fabry le ama 'mele oa hau kaofela, matšoao a ka mpefala ha u ntse u tsofala. Ho bohlokoa ho lula u hlokometse bophelo ba hau. Sena se kenyelletsa litlhahlobo tsa bongaka khafetsa .
- Liteko tsa mali: Tsena li thusa ho hlahloba palo ea lisele tsa mali tse khubelu le tse tšoeu, maemo a li-electrolyte, le hore na liphio tsa hao le sebete li sebetsa joang.
- Liteko tsa moroto: Hlahloba protheine kapa mali ka morotong. Ena e ka ba pontšo ea pele ea lefu la liphio.
- ECG (Electrocardiogram): Ena e tlaleha matšoao a motlakase a pelo mme e hlahloba mekhoa e sa tloaelehang ea ho otla ha pelo.
- Echocardiogram: Setšoantšo sa pelo se nkuoa ho sebelisoa maqhubu a molumo. Sena se ka sebelisoa ho hlahloba mathata a li-valve le likamore tsa pelo.
- Teko ea kutlo: Ke mohopolo o motle ho etsa tlhahlobo ena bonyane hanngoe ka selemo.
- Ho etsa ditshwantsho tsa boko: Teko ena, e etswang hoo e ka bang dilemo tse ding le tse ding tse pedi, e sheba diphetoho methapong ya madi bokong. Sena se ka thusa ho hlwaya matshwao a pele a stroke.
Sehlopha sa bongaka se u thusang
Boemong ba mofuta ona, ngaka ea lelapa la hau ha se eona feela e tla u phekola. Sehlopha sa litsebi mafapheng a fapaneng se tla u thusa. Ho latela matšoao a hau, u ka 'na ua hloka ho bona litsebi tsena bonyane hanngoe ka selemo.
- Ngaka ea methapo: Bakeng sa mathata a amanang le boko le tsamaiso ea methapo.
- Ngaka ea pelo: Bakeng sa mathata a amanang le pelo.
- Ngaka ea Mafu a Mafu: Bakeng sa mathata a amanang le liphio.
- Ngaka ea mahlo: Bakeng sa mathata a amanang le mahlo.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- Leha Lefu la Fabry le sa fole ka botlalo, le ka laolwa ka katleho haholo ka mekhoa ea hona joale ea phekolo 'me batho ba ka phela bophelo bo tloaelehileng.
- Ho na le mekhoa e 'meli ea phekolo e ka sehloohong: phekolo ea enzyme ka methapo (ERT) le matlapa a nooang (Migalastat). Ngaka ea hau e tla etsa qeto ea hore na ke efe e molemohali bakeng sa hau.
- Ho laola matšoao a kang bohloko, lefu la pelo le lefu la liphio ho bohlokoa haholo ho ntlafatsa boleng ba bophelo.
- Ho bohlokoa ho etsa liteko tsa bongaka ka nako le ho lula u kopana le sehlopha sa bongaka se ikhethang.
- Buisana ka bolokolohi le ka botšepehi le ngaka ea hao ka boemo ba hao, mekhoa ea phekolo, le matšoenyeho afe kapa afe ao u ka bang le 'ona. U se ke ua tšoha, kamehla ba itokiselitse ho u thusa.
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau