Na letlalo la lesea la hao le lefubelu ebile le ruruhile? A re ithuteng ka Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS)!

Na o kile wa hlokomela hore masea a mang a tswalwa a na le letshwao le leholo le lekgubedu la tswalo lehlakoreng le leng la mmele wa wona, haholo-holo letsohong kapa leotong, mme letsoho/leoto leo le le leholo hanyane ho feta lehlakore le leng? Kapa ka dinako tse ding o ka bona methapo ya madi ka lehlakoreng leo? Ho tlwaelehile ho ikutlwa o tshohile hanyane ha o bona ntho e kang ena. Kajeno re tlo bua ka boemo bo bontshang matshwao a tshwanang, a sa tlwaelehang hanyane, ho bolelang hore ha se bohle ba bo hlahisang, mme ke ba tswalwang. Sena se bitswa Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) . Se tshwenyehe, re tla bua ka sena ka tsela e bonolo, ka tsela eo o ka e utlwisisang.

Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) ke eng? Ka mantsoe a bonolo feela...

Ak'u nahane, KTS ke boemo bo sa tloaelehang bo tlang le lesea la rona ha le fihla lefatšeng lena (ke hore, boemo ba tlhaho ). Sena se baka liphetoho tse nyane tseleng eo lisele tse bonolo tsa lesea, masapo le methapo ea mali li hōlang ka eona. E 'ngoe ea matšoao a mantlha a sena ke ponahalo ea lets'oao la tsoalo le pherese-lefubelu, hangata letsohong kapa maotong, le bitsoang 'letheba la veine ea port' . Hangata, batho ba nang le KTS ena le bona ba na le mathata a itseng ka tsamaiso ea bona ea lymphatic . Tsamaiso ena ea lymphatic ke tsamaiso ea bohlokoa e thusang ho boloka maro a 'mele ea rona a leka-lekane.

Hajoale ha ho na pheko ea KTS. Leha ho le joalo, u se ke ua tšoha. Ho na le mekhoa e mengata ea phekolo e sebetsang ea ho laola matšoao . Haeba boemo bo fumanoa 'me bo phekoloa kapele kamoo ho ka khonehang, joalo ka ha lesea le se le hlahile, mathata a bophelo bo botle a ka hlahang ka lebaka la KTS a ka fokotseha haholo.

Lingaka tse ling li boetse li bitsa boemo ba KTS CLVM . Ena ke tlhaka ea pele ea mantsoe a mane a Senyesemane.

• C ke ea Capillaries - tsena ke methapo e menyenyane ea mali e hokahanyang methapo ea rona le methapo ea mali.
• L e emetse tsamaiso ea Lymphatic - Ena ke karolo ea sesole sa rona sa 'mele. E jara mokelikeli o bitsoang lymph ho pholletsa le 'mele.
• V e emetse Methapo - tsena ke methapo ea mali e isang mali lipelong tsa rona.
• Tlhaku M e emetse ho se hole hantle . E bolela hore karolo ea 'mele ha e hole ka tsela e tloaelehileng, kapa hore ho na le ho se sebetse hantle.

KTS e reheletsoe ka lingaka tse peli tsa Mafora, Maurice Klippel le Paul Trenaunay, ba ileng ba sibolla boemo bona ka 1900. Litsebi li hakanya hore hoo e ka bang motho a le mong ho ba 100,000 lefatšeng ka bophara o na le bothata bona. Bo ka ama mang kapa mang, ho sa tsotelehe morabe kapa bong.

Matšoao a KTS ke afe? U a lemoha joang?

Matšoao a Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) a ama haholo methapo ea mali, methapo ea mali, lisele tse bonolo, masapo le methapo ea mali ea 'mele ea rona. A re boneng hore na joang:

1. Ho se sebetse hantle ha capillary (CM):

Mona ke moo 'letheba la veine ea port-wine' leo re le boletseng pejana le hlahang teng. Sena se bakoa ke ho ruruha ha methapo ea mali e ka tlas'a letlalo la rona. Matheba ana a tsoalo e ka ba e 'ngoe ea matšoao a pele a hore u ka ba le KTS. Matheba ana a ka tla ka mebala e fapaneng, ho tloha ho pinki e bobebe ho ea ho bopherese bo lefifi (bofubelu ba veine). Ha u ntse u tsofala, matheba ana a ka ba joaloka matheba, a bobebe, kapa a fifala.

2. Ho se sebetse hantle ha methapo ea mali (VM):

Hoo e ka bang motho e mong le e mong ea nang le KTS o na le mathata a methapo ea mali. Tsena li ka ama methapo e ka holimo ho bokaholimo ba letlalo, tsa baka methapo e koalehileng maotong, haholo-holo ka mpeng le liropeng. Li ka boela tsa ama methapo e tebileng e mathang ka hare ho 'mele. Sena se ka lebisa ho qhibiliheng ha mali methapong e tebileng (Deep Vein Thrombosis - DVT) . DVT ke boemo bo kotsi.

3. Ho mela ho feteletseng ha lisele tse bonolo le masapo:

Ena ke boemo boo, ho tloha bonyenyaneng, letsoho kapa leoto le leng hangata le holang ho feta le leng. Hangata, sena se ama letsoho kapa leoto le le leng feela, 'me hangata leoto le le leng feela. Ka linako tse ling leoto le leng le ka ba lelelele ho feta le leng. Sena se ka baka tahlehelo ea botsitso, bothata ba ho tsamaea le ho se tsamaee hantle.

4. Ho se sebetse hantle ha lisele tsa mali (LM):

Batho ba bang ba nang le KTS ba ka 'na ba e-ba le methapo e meng ea lymph e eketsehileng tsamaisong ea bona ea lymphatic, kapa methapo e teng ea lymph e ka 'na ea e-ba le sebōpeho se sa tloaelehang. Hobane methapo ena e meng ea lymph e sa sebetse hantle, mokelikeli oa lymphatic o ka lutla , oa baka ho ruruha maotong, haholo-holo maotong, kapa mathata a pelvis, senya, kapa mala a ka tlase.

Ke eng e bakang KTS? Hobaneng see se etsahala?

Hangata, KTS e bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso tse bitsoang PIK3CA . Phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso e etsahala ka seoelo, ho bolelang hore ha ho na sesosa se tsejoang. Ha e futsitsoe ho batsoali . Sena se bolela hore leha ho se motsoali ea neng a e-na le KTS, ngoana a ka ba le KTS ka lebaka la phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso.

Batho ba bang ba na le KTS ntle le phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso tsa PIK3CA. Ka hona, bafuputsi ba lumela hore KTS e ka 'na ea bakoa ke liphetoho liphatseng tse ling tse 'maloa tsa lefutso. Lipatlisiso mabapi le sena li ntse li tsoela pele.

Mathata a ka bang teng a KTS ke afe?

KTS e ka baka mathata a fapaneng. Ke ka lebaka leo kalafo e potlakileng e leng ea bohlokoa. A re shebeng hore na mathata ao ke afe:

• Makhopho a mali: A ka hlaha, haholo-holo methapong e tebileng (DVT).
• Cellulitis: Ena ke tšoaetso ea baktheria e hlahang tlas'a letlalo.
• Ho bokellana le ho ruruha ha metsi (Lymphedema): Ho bakoa ke ho se sebetse hantle ha tsamaiso ea lymphatic.
• Ho tsoa mali ka hare: Ho tsoa mali ho ka etsahala ka har'a pampitšana ea mala (GI), senya, kapa tsamaiso ea basali ea ho ikatisa.
• Ho kenella ha mali matšoafong: Ena ke boemo bo behang bophelo kotsing moo ho koalehang ha mali a thehoang methapong e tebileng ho robehang le ho thibela mothapo oa mali matšoafong.

Ha se hangata batho ba nang le KTS ba ka bang le diphoso tsa tswalo matsohong kapa maotong. Mohlala:

• Ho ba le menoana e eketsehileng (Polydactyly)
• Menoana e khomaretsoe hammoho (Syndactyly)

Na KTS e baka bohloko?

E, KTS e ka ba bohloko.

• Methapo ea varicose e ka baka ho hlohlona kapa bohloko.
• Mathata a phallo ea mali a ka baka ho ruruha le bohloko, haholo-holo maotong a ka tlase.
• Ho hola ho feteletseng ha setho, joalo ka leoto, ho ka baka maikutlo a boima le bohloko leotong leo.

Lingaka li fumana KTS joang? (Tlhahlobo)

Lingaka li qala ka ho hlahloba KTS ho latela matšoao a 'mele. Ho belaelloa hore KTS e na le mathata bonyane libakeng tse peli ho tse tharo tse ka sehloohong tseo re buileng ka tsona pejana - methapo ea mali, methapo ea mali, kapa nts'etsopele ea maoto. Kaha matšoao a mangata a KTS a bonahala ha lesea le hlaha, ho ka etsahala hore ho fumanoe KTS pele lesea la hao le tloha sepetlele.

Ke liteko life tse sebelisoang ho hlahloba KTS?

Ho latela matšoao, ngaka e ka etsa liteko tse kang tsena ho netefatsa boemo le ho fumana hore na bothata bo boholo hakae:

• Li-scan tsa CT kapa li-scan tsa MRI: Sheba boemo ba lisele tse bonolo le masapo.
• Magnetic Resonance Angiogram (MR angiogram): Ena ke teko e khethehileng ea MRI e ka bonang ka ho hlaka boemo ba methapo ea mali le methapo ea mali.
• Doppler ultrasound: Sena se thusa ho bona phallo ea mali ka har'a methapo le methapo ea mali.

Mekhoa ea phekolo ea KTS ke efe?

Kalafo ea Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) e fapana ho latela matšoao ao motho ka mong a nang le 'ona.Hase bohle ba fuoang kalafo e tšoanang. Sepheo se seholo sa kalafo ke ho laola matšoao le ho fokotsa kotsi ea mathata. A re boneng hore na mekhoa e meholo ea kalafo ke efe:

• Meriana e fokotsang mali / Li-anticoagulant: Mohlala, meriana e kang Heparin . Tsena li fokotsa kotsi ea ho ruruha ha mali maotong (DVT) le ho ruruha ha matšoafo.
• Sirolimus: Moriana ona hangata o sebelisetsoa ho thibela 'mele ho hana setho se seng se kentsweng sebakeng se seng. Leha ho le jwalo, ho boetse ho fumanoe hore o thibela ho senyeha ha methapo ea mali hore ho se ke ha mpefala.
• Likausi tse hatelletsoeng: Tsena ke mefuta e ikhethang ea likausi tse thusang ho phalla ha mali ho tloha maotong ho ea pelong. Sena se ka thusa ho fokotsa ho ruruha, bohloko le kotsi ea ho ruruha ha mali.
• Ho tlosa mocheso ka mokhoa o sa fetoheng: Sena se kenyelletsa ho sebelisa mahlaseli a matla a tobileng ho koala methapo ea mali e nang le mathata ho tsoa kahare. Sena se etsoa ha methapo ea mali e ntse e le teng. Sena se fella ka nako e fokolang ea ho hlaphoheloa le bohloko bo fokolang.
• Kalafo ea laser: Mahlaseli a matla a tsepamisitsoeng, a matla a ka sebelisoa ho senya kapa ho tlosa lisele tse sa batleheng. Kalafo ena ea laser e sebelisetsoa ho khantša 'mala oa lets'oao la tsoalo la 'port-wine stain'.
• Kalafo ea Sclerotherapy: Ho sena, tharollo e khethehileng e kenngoa ka ho toba methapong e nang le mathata, methapong e meholo, kapa methapong ea lymphatic. Methapo e ntan'o koaloa. Ena ke phekolo e sebetsang haholo bakeng sa methapo e nang le varicose.
• Li-lift tsa lieta: Haeba maoto a hao a sa lekana ka bolelele, o ka beha lift e phahameng holim'a seeta se le seng ho lokisa sena. Sena se ka boela sa thusa ho thibela scoliosis .
• Ho buuoa: Ho buuoa ho ka etsoa ho lokisa mathata a methapo le ho leka-lekanya bolelele ba maoto. Kapa, ​​ho buuoa ho ka etsoa ho tlosa mafura a mangata kapa lisele ho fokotsa boholo ba letsoho kapa leoto le holileng. Ka seoelo, haeba monoana o moholo o sa tloaelehang o etsa hore ho be thata ho roala lieta kapa ho tsamaea, monoana o ka tlosoa ka opereishene.

Na KTS e ka thibeloa?

Ka bomalimabe, hobane KTS e etsahala ka tšohanyetso, ha ho na mokhoa oa ho e thibela ho hlaha . Leha ho le joalo, joalo ka ha ho boletsoe pejana, kalafo e nepahetseng e ka thusa batho ba nang le KTS ho phela bophelo ba boleng bo holimo.

Motho ea nang le KTS a ka lebella bokamoso ba mofuta ofe?

Leha ho se na pheko ea KTS, matšoao a ka laoloa. Maemong a mangata, batho ba nang le boemo bona ba phela bophelo bo tloaelehileng .

Leha ho le jwalo, tebello ya KTS e ka fapana ho ya ka motho. Ho itshetlehile ka hore na mathata a methapo ya hao ya madi a mabe hakae. Tsena di ka mpefala ha nako e ntse e ya. Ka hona, haeba o hlahelwa ke ho tswa madi ka hara GI, ho thothomela ha methapo e tebileng ya madi, kapa ho hema ka matshwafo , o lokela ho batla thuso ya bongaka hanghang . Mahlohlojane a madi kapa ho tswa madi a mangata ho ka ba kotsi.

Keletso le kalafo ea kamehla ea bongaka li ka fokotsa kotsi ea mathata haholo.

Haeba ke na le KTS, nka itlhokomela joang? / Nka hlokomela ngoana oa ka joang?

Haeba uena kapa ngoana oa hau a na le KTS, ela hloko lintho tsena:

• Hlokomela letlalo la hao hantle: Ho bohlokoa ho thibela tšoaetso.
• Mekhoa ea thibelo ea bokhachane ea lihormone e nang le estrogen hangata ha e khothalletsoe: E ka eketsa kotsi ea ho ruruha ha mali. Bua le ngaka ea hau ka sena.
• Nka meriana ho thibela ho ruruha ha mali nakong ea boimana: Ngaka ea hau e tla u eletsa ka sena.
• Nka meriana e fokotsang mali pele opereishene: Fokotsa kotsi ea ho ruruha ha mali.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Bona ngaka ea hao nako le nako bophelong bohle ba hao bakeng sa litlhahlobo . Sena se tla lumella ngaka ea hao ho beha leihlo boemo ba hao le ho phekola mathata afe kapa afe a macha a ka hlahang. Litlhahlobo tsa kamehla li tla thusa ngaka ea hao ho bona hore na phekolo ea hao e sebetsa hantle hakae le ho etsa liphetoho morerong oa hao oa phekolo haeba ho hlokahala.

Ke lokela ho ea Lefapheng la Kalafo ea Maemo a Tšohanyetso (ETU) neng?

Haeba o nahana hore o na le matheba a mali (mohlala, DVT, matšoao a Pulmonary Embolism) kapa haeba o tsoa mali a mangata (ho tsoa mali a mangata), o lokela ho ea kamoreng ea maemo a tšohanyetso hang-hang.

Ke lipotso life tsa bohlokoa tseo u lokelang ho li botsa ngaka?

Haeba uena kapa ngoana oa hau a na le KTS, u ka 'na ua batla ho botsa ngaka ea hau lipotso tse kang:

• Ke mekhoa efe ea phekolo e molemohali bakeng sa ka/ngoana oa ka?
• Ke lokela ho tla hangata hakae bakeng sa tlhahlobo?
• Ho latela boemo ba ka ba hona joale, u ka re'ng ka bokamoso ba ka (tebello ea bokamoso/pono)?

Na KTS e beha bophelo kotsing?

KTS ka boeona ha e ame tebello ea bophelo ka kotloloho. Leha ho le joalo, mathata a mang a ka hlahang ka lebaka la KTS, joalo ka ho tsoa mali ka hare kapa ho kenella ha matšoafo, a ka beha bophelo kotsing . Kalafo ea kamehla bakeng sa mabaka ana a kotsi e ka fokotsa kotsi ea mathata.

Na KTS ke bokooa?

Ho ka etsahala. Haeba o sa kgone ho sebetsa ka lebaka la mathata a KTS, a kang deep vein thrombosis (DVT) kapa pulmonary embolism, o ka tshwaneleha ho fumana melemo ya bokooa. O ka boela wa tshwaneleha ho fumana melemo e kang tag ya ho paka ya bokooa bakeng sa mathata a kang mathata a ho tsamaya ka lebaka la maoto a maholo.

Ho ka ba thata ho utloisisa matšoao le mathata ohle a KTS ka nako e le 'ngoe. Leha ho le joalo, ngaka ea hau e ka u hlalosetsa 'ohle le ho u thusa ho phekola mathata a hau. U se ke ua tšaba ho tsebisa ngaka ea hau ka hore na u ikutloa joang le matšoao afe kapa afe a macha ao u nang le 'ona . Ho bua ka bolokolohi ka tsela ena ho tla etsa hore ho be bonolo ho kopa thuso haeba u na le mathata.

Seo re batlang ho se nka hae paleng ena (Molaetsa oo re ka o isang hae)

Ho lokile, kahoo re buile haholo ka KTS, na ha ho jwalo? Tsena ke dintho tse mmalwa tseo o lokelang ho di hopola:

• KTS ke boemo bo sa tloaelehang, bo tsoaloang le bona . Kahoo u se ke ua tšoenyeha, ha u mong.
• Matšoao a ka sehloohong ke letshwao la tsoalo la 'port-wine stain', mathata a ho hola ha letsoho/leoto le methapo .
• Leha ho se na pheko e feletseng bakeng sa sena, ho na le mekhoa e metle haholo ea kalafo ea ho laola matšoao .
• Ho bohlokoa haholo ho fumana lefu lena le ho qala kalafo kapele kamoo ho ka khonehang .
• Ho bohlokoa ho fumana tlhokomelo ea bongaka e sa khaotseng le kalafo e hlokahalang bophelong bohle.
• Lula u buisana hantle le ngaka ea hao. Botsa lipotso leha e le life tseo u nang le tsona, 'me u ba bolelle hore na u ikutloa joang.

Ke tšepa hore tlhahisoleseling ena e u thusitse ho utloisisa KTS hamolemo. Haeba uena kapa motho eo u mo tsebang a e-na le matšoao ana, ho molemo ho batla keletso ea bongaka.

Lefu la Klippel -Trenaunay, KTS, letheba la port-wine, letshwao la tswalo, ho se sebetse hantle ha methapo ya madi, tsamaiso ya lymphatic, ho hola ho feteletseng ha ditho, bothata ba tswalo, letshwao le lefubedu la tswalo, ho se sebetse hantle ha methapo ya madi, tsamaiso ya lymphatic, ho hola ho feteletseng ha ditho, lefu la lefutso, CLVM