A re ithuteng ka boemo bo sa tloaelehang bo amang masapo le letlalo la hao? (Maffucci Syndrome)

Na o kile wa utlwa ka lefu le sa tlwaelehang le bakang mathata masapong a hao ka tshohanyetso, mme ka dinako tse ding letlalong la hao? Mohlomong o hlokometse ntho e kang lesapo le tswang letsohong kapa leotong la hao, kapa matheba a mafubedu kapa a pherese letlalong la hao. Ke seo re tlo bua ka sona kajeno, boemo bo rarahaneng hanyane, le bo sa tlwaelehang haholo. Bo bitswa `(Maffucci Syndrome)`. Se tshwenyehe, re tla bua ka bona habonolo, ka tsela eo o ka e utlwisisang.

Joale, lefu lena la Maffucci Syndrome ke eng?

Ka bokhutšoanyane, Maffucci Syndrome ke boemo bo sa tloaelehang haholo bo amang masapo le letlalo la hao. Bo ama lintho tse tharo tsa bohlokoa:

1. Lefufuru le hola haholo ka hare ho masapo a hao. Lefufuru lena ke sehlopha se thata, se tenyetsehang se koahelang libaka tse kang manonyeletso a hao. Ha tsena li hola ho ba lihlahala ka hare ho masapo a hao, re li bitsa `enchondroma`. Tsena ha li na kankere (tse se nang kotsi), ho bolelang hore ha li kotsi qalong. Leha ho le joalo, makholo, kapa esita le likete, tsa `enchondroma` tsena li ka hlaha.

2. Tsena `(li-enchondroma)` li baka ho holofala ha masapo. Ak'u nahane, haeba ho hong ho hola ka hare ho lesapo ho sa hlokahale, sebopeho sa lesapo leo sea fetoha, na ha ho joalo? Ke kamoo ho leng kateng. Lintho tse kang ho khutsufala ha maoto, ho otlolla le ho robeha li ka etsahala .

3. Li-hemangioma ke maqhutsu a hlahang e le methapo ea mali e sa tloaelehang e kopaneng holim'a letlalo. Tsena li ka bonahala li le khubelu, li le putsoa, ​​​​kapa li le pherese.

Li-cartilage tsena tse melang, tse bitsoang li-enchondroma, li atisa ho fumanoa masapong a menoana ea hao le menoana ea maoto. Leha ho le joalo, li ka boela tsa ama libaka tse latelang:

• Matsoho
• Maoto
• Likhopo
• Lehata
• Mokokotlo (vertebrae)

Habohlokoa, li-enchondroma tsena qalong ha li na kankere (ha li kotsi), empa ka linako tse ling li ka ba kotsi (li kotsi). Palo e kholo ea batho ba nang le lefu la Maffucci (ho fihlela ho 50% ho ea ka lithuto tse ling) ba kotsing e kholo ea ho tšoaroa ke mofuta oa kankere ea masapo o bitsoang chondrosarcoma, o qalang liseleng tsa lefufuru. Hape ba kotsing e kholo ea ho tšoaroa ke mefuta e meng ea kankere.

Maffucci Syndrome e atile hakae?

Ha e le hantle, boemo bona bo sa tloaelehang haholo. Ho na le linyeoe tse makholo a 'maloa feela tse tlalehiloeng lirekotong tsa bongaka lefatšeng ka bophara, kahoo ha ho makatse haeba u e-so utloe ka bona pele.

Matšoao a Maffucci Syndrome ke afe?

Matšoao a lefu la Maffucci a ka fapana ho ea ka motho. Batho ba bang ba ka 'na ba e-ba le matšoao a bobebe haholo, ha ba bang ba ka 'na ba e-ba le matšoao a tebileng haholoanyane. Matšoao ana a ka 'na a ba teng ha motho a tsoaloa, kapa a ka 'na a qala ho hlaha bongoaneng.

Matšoao a mantlha a bakoa ke lihlahala tseo re buileng ka tsona tse bitsoang ``enchondromas.'' Li ka baka lintho tse kang:

• Bohloko ba masapo
• Ho robeha ha masapo – Lesapo le ka robeha esita le ka lebaka la ho oa hanyane.
• Matsoho kapa maoto a inamisitsoeng
• Masapo a ruruhang - a hlaha e le makukuno.
• Mokokotlo o kobehileng - o tšoanang le scoliosis.
• Osteolysis ( ho senyeha ha masapo )
• Bolelele bo bokhutšoanyane
• Matsoho kapa maoto a sa lekanang – le leng le bonahala le le lelelele kapa le lekhutšoanyane ho feta le leng.

Lihlahala tsa methapo ea mali, tse tsejoang e le hemangiomas, li ka baka matšoao a kang:

• Makhopho a mali
• Lymphangiomas – Tsena di tshwana le dikotwana tse tletseng mokelikeli wa lymph.
• Maqhutsu a mafubelu, a pherese, kapa a maputsoa letlalong (hemangiomas) – a atisa ho bonoa matsohong. Ha nako e ntse e ea, ana a ka ba thata ebile a ba le makukuno.
• Mesifa e sa holang hantle - sebakeng se amehileng.

Ke eng e bakang Maffucci Syndrome?

Maffucci syndrome ke lefu la liphatsa tsa lefutso. Sena se bolela hore le bakoa ke phetoho (phetoho) liphatseng tsa lefutso tsa rona. Ka ho khetheha, le bakoa ke phetoho e sa reroang ho e 'ngoe ea liphatseng tsa lefutso tse peli tse bitsoang `IDH1` (e atileng haholo) kapa `IDH2` (ka seoelo). Bafuputsi ba lumela hore phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso e etsahala ha ngoana a ntse a le ka popelong, ke hore, pele a tsoaloa. Liphatsa tsena tsa lefutso tsa `IDH` li thusa ho hlahisa `(lienzyme)` tse bohlokoa bakeng sa ts'ebetso ea lisele 'meleng ea rona. Leha ho le joalo, bo-rasaense ha ba e-so khone ho fumana kamano e nepahetseng pakeng tsa `(lienzyme)` tsena le Maffucci syndrome.

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke hore lena ha se lefu le futsitsoeng. Ke hore, ha se ntho e ka fetisetsoang ho tloha molokong o mong ho ea ho o mong hobane batsoali ba ne ba e-na le lona. Ena ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso e sa reroang.

Maffucci Syndrome e fumanoa joang?

Liteko tsena li ka thusa ngaka ho fumana lefu la Maffucci:

• Tlhahlobo ea 'mele: Ngaka e tla u hlahloba 'me e batle matšoao afe kapa afe a bonahalang (joalo ka maqhutsu kapa likoli). Ba tla boela ba u botse ka matšoao a hau le hore na ho na le motho leha e le ofe ka lapeng la hau ea kileng a ba le maemo a tšoanang.
• Li-X-ray kapa li-CT scan: Tsena li ka nka litšoantšo tse hlakileng tsa masapo a hao. Ebe li ka bona hore na ho na le li-enchondroma, hore na li hasane hakae, le hore na ho na le tšenyo ea masapo.
• Ho nka disampole tsa dinama ka opereishene le ho di hlahloba (`Biopsy`):Ka linako tse ling, karoloana e nyenyane ea lisele e tlosoa ka opereishene sebakeng se belaetsang (joalo ka lesapo kapa kotola ea letlalo) 'me e hlahlojoa ka microscope. Sena ke sona se etsang hore e be ea sebele.

Ke litsebi tsa mofuta ofe tse phekolang Maffucci Syndrome?

Haeba o na le Maffucci syndrome, sehlopha sa litsebi tse fapaneng se ka kopana ho u phekola. Mohlala:

• Ngaka ea letlalo: E thusa ho phekola, ho fokotsa, kapa, haeba ho hlokahala, ho tlosa matheba a letlalo a kang hemangioma.
• Ngaka ea masapo: E phekola maqeba a robehileng, e lokisa ho se sebetse hantle ha masapo ka opereishene, 'me e ka boela ea tlosa li-enchondroma ka opereishene.
• Ngaka ea oncologist ea masapo: Haeba kankere e kang chondrosarcoma eo re buileng ka eona pejana e hlaha, lingaka tsena li thusa ho e tlosa le ho beha leihlo lefu lena bophelong bohle ho bona hore na lea khutla.
• Setsebi sa mahlaseli: Ba ikhethile ka ho etsa litšoantšo tsa bongaka, joalo ka X-ray le CT scans, 'me ba bohlokoa ho hlahlobeng liphetoho masapong ha nako e ntse e ea.

Lefu la Maffucci le phekoloa joang?

Ho bua 'nete, ha ho na mokhoa oa ho phekola lefu la Maffucci ka botlalo hajoale. Ka hona, lipheo tse kholo tsa kalafo ke:

• Ho lemoha kankere esale pele le ho fana ka kalafo e sebetsang haholoanyane.
• Ho thibela kapa ho phekola ho robeha ha masapo.
• Ho fokotsa matšoao a kang bohloko.

Sehlopha sa hao sa bongaka hangata se tla odara diteko tsa ditshwantsho tsa bongaka (jwalo ka di-X-ray) ho lekola masapo a hao. Haeba mathata a enchondroma kapa a masapo a sitisa mesebetsi ya hao ya letsatsi le letsatsi, kalafo e ka kenyeletsa:

• Ho roala litšepe kapa ho etsoa opereishene ho lokisa scoliosis.
• Li-cast, li-splint, le opereishene ea masapo a robehileng.
• Fokotsa phapang boleleleng ba maoto ka lieta tse khethehileng (lift tsa lieta), meriana, kapa opereishene.
• Ho buuoa ho lokisa bofokoli matsohong.
• (Enchordom) e ka tlosoa ka opereishene. Leha ho le jwalo, tsena di ka hlaha hape.

Haeba hemangiomas letlalong la hao e le tšoenya, ngaka ea hao e ka ’na ea khothaletsa phekolo e bitsoang sclerotherapy. Sena se kenyelletsa ho kenya tharollo letlalong ho fokotsa kholo. Haeba ho hlokahala, hemangiomas e ka tlosoa ka opereishene.

Na Maffucci Syndrome e ka thibeloa?

Jwalo ka ha re se re buile pele, borasaense ba ntse ba sa utlwisise hantle hore na phetoho ya lefutso e bakang sena e etsahala jwang. Ka hona, hajwale ha ho na mokgwa o itseng wa ho e thibela.

Bokamoso ba motho ea nang le Maffucci Syndrome ke bofe?

Maffucci syndrome ke boemo bo sa foleng, bo nkang bophelo bohle. Batho ba bang ba ka 'na ba e-ba le mathata a manyenyane a 'mele feela, a ka 'nang a se ke a ama mesebetsi ea bona ea letsatsi le letsatsi haholo. Leha ho le joalo, ho ba bang, mathata a masapo a ka ba matla haholo, 'me mefokolo ea 'mele e ka eketseha.

Habohlokoa, boemo bona ha bo ame bohlale. Leha ho le jwalo, haeba kankere e ka hlaha, ho na le monyetla wa hore e ka kgutsufatsa nako ya bophelo.

Nka itlhokomela joang joaloka motho ea nang le Maffucci Syndrome?

Kaha batho ba nang le lefu la Maffucci ba kotsing e kholo ea ho tšoaroa ke kankere, ho bohlokoa ho hlahlojoa khafetsa joalo ka ha sehlopha sa hau sa bongaka se khothalelitse. Ha kankere e fumanoa kapele, ho na le monyetla o moholo oa hore e phekoloe.

Phapang ke efe pakeng tsa Ollier Syndrome le Maffucci Syndrome?

Ollier syndrome le Maffucci syndrome ka bobeli ke maemo ao ho 'ona lihlahala tsa lefufuru tse bitsoang enchondroma li hlahang. Leha ho le joalo, ho Maffucci syndrome, lihlahala tsa methapo ea mali tse bitsoang hemangiomas le tsona lia bonoa. Ollier syndrome ha e na hemangiomas. Ke phapang e kholo eo.

Na ho na le mabitso a mang a Maffucci Syndrome?

Kaha ke ntho e sa tloaelehang haholo, boemo bona ka linako tse ling bo bitsoa ka mabitso a mang, empa ha a atile hakaalo. Mehlala e meng ke ena:

• (Chondrodysplasia e nang le hemangioma)`
• (Dyschondroplasia le cavernous hemangioma)`
• `(Enchondromatosis e nang le hemangiomata)`
• `(Lefu la Kast)`

Leha ho na le mabitso a mangata a kang lena, lebitso le sebelisoang haholo ke Maffucci Syndrome.

Qetellong, molaetsa oo motho a ka o isang hae

Haeba uena kapa ngoana oa hau le fumanoa le e-na le Maffucci Syndrome, e ka ba ntho e boima haholo. U tlameha ho tšoenyeha ka ho robeha ha masapo le kankere ea masapo bophelo bohle ba hau. Ho ka boela ha e-ba boima ho bona litsebi tse fapaneng le ho etsa liteko khafetsa.

Empa, ho ba hlokolosi ka tsela ena, haholo-holo ho hlahlojoa kankere esale pele, ho ka thusa haholo ho pholosa kapa ho lelefatsa bophelo ba hau. Ho lemoha le ho phekola kankere esale pele ke tsela e molemohali ea ho ntlafatsa bophelo ba hau. Ngaka ea hau e tla u bolella hore na u lokela ho ela hloko matšoao afe.

Se tšoenyehe. Ha u mong. Ho na le lingaka le lihlopha tsa tšehetso ho thusa le ho tataisa batho ba phelang le maemo ana a sa tloaelehang. Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho fumana tlhaiso-leseling e nepahetseng le ho latela likeletso tsa ngaka ea hau.

Maffucci syndrome, mafu a masapo, lefufuru, hemangioma, kotsi ea kankere, mafu a liphatsa tsa lefutso, mafu a sa tloaelehang