Seo o hlokang ho se tseba ka matlapa a Migalastat (bakeng sa Lefu la Fabry)

Na ngaka ea hao e u laetse kapa motho eo u mo tsebang ho noa moriana o bitsoang Migalastat ? Ena ha se moriana o tloaelehileng haholo naheng ea rona. Kahoo u ka 'na ua ba le lipotso tse ngata ka moriana ona. Ho tloaelehile ho nahana lintho tse kang "Ho tla etsahala'ng ka ona?", "Nka o noa joang?", "Na ho tla ba le litla-morao tse tenang?" Se tšoenyehe, ha re bueng ka sena sohle ka bonolo le ka ho hlaka.

Ha re bua ka bonolo, Migalastat ke eng?

Migalastat ke moriana o khethehileng o fuoang batho ba nang le Lefu la Fabry. Joale u ka 'na ua ipotsa, "Lefu la Fabry ke eng?"

Nahana ka 'mele ea rona e le fektheri e kholo. Fekthering ena, ho na le basebetsi ba bangata ba banyenyane ba thusang ntho e 'ngoe le e 'ngoe ho sebetsa hantle. Re ba bitsa li-enzyme . 'Meleng oa motho ea nang le lefu la Fabry, enzyme e itseng ha e hlahisoe hantle , kapa ha e sebetse hantle. Mosebetsi o ka sehloohong oa enzyme ena ke ho qhaqha mofuta oa mafura (lipids) ka har'a lisele tsa rona.

Jwale, ho etsahala eng ha enzyme ena e sa sebetse? Dintho tseo tse mafura di qala ho bokellana butle-butle dikarolong tsa bohlokwa tse kang mahlo, liphio le pelo . Ho tshwana le ditshila tse tshwarwang ke phaephe. ​​Ha nako e ntse e ya, sena se ka baka mathata a fapaneng a bophelo bo botle.

Sena ke seo lipilisi tsa Migalastat li se etsang: Li thusa enzyme eo e sa sebetseng hantle. Ho tšoana le ho matlafatsa mosebetsi ea khathetseng hanyane le ho mo bolella hore, "Ho lokile, joale etsa mosebetsi oa hau hantle." Moriana o busetsa enzyme eo hape 'me o qala ho qhaqha mafura a bolokiloeng. Sena se fella ka phokotso ea matšoao le kotsi e tlase ea mathata a tebileng a bophelo bo botle.

Lintho tseo u lokelang ho li bolella ngaka ea hau pele u qala meriana

Pele o qala Migalastat, ho bohlokoa haholo ho bua le ngaka ea hau pepeneneng. Ha ba tseba haholoanyane ka bophelo ba hau, ba ka u phekola ka mokhoa o sireletsehileng haholoanyane. Etsa bonnete ba hore u ba bolella ka lintho tsena ka ho khetheha.

• Lefu la liphio : Haeba o na le lefu lefe kapa lefe le amanang le liphio, ka kopo re bolelle ka lona.
• Ho kula ha mmele : O na le aleji ho Migalastat kapa moriana ofe kapa ofe, dijo, kapa dae.) Haeba ho le teng, ehlile bolela joalo.
• Boimana : Haeba o imme kapa o rera ho ima, ka kopo re bolelle ka hona.
• Haeba u 'm'e ea anyesang: Tsebisa ngaka hape haeba u 'm'e ea anyesang.

Mokhoa o motle ka ho fetisisa oa ho sebelisa moriana ke ofe?

Ho fumana molemo o moholo ho moriana ona, ho bohlokoa haholo ho o sebelisa ka nepo. Ka kopo hopola litaelo tsena ka hloko.

• Noa ka metsi: Metsa pilisi ena kaofela ka khalase ea metsi.
• U se ke ua roba, ua sila, kapa ua hlafuna: Letlapa le lokela ho metsoa kaofela. Le ka mohla u se ke ua le roba, ua le sila, kapa ua le hlafuna pele u le nka.
• Nka moriana ona o se na letho: Ena ke ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa. U lokela ho nka moriana ona o se na letho. Seo se bolela hore, u lokela ho nka moriana lihora tse 2 pele kapa lihora tse 2 ka mor'a ho ja.
• Mohlala o bonolo: Ak'u nahane u noa moriana oa hao ka hora ea borobeli hoseng. Ebe u lokela ho ja feela ho fihlela ka hora ea botšelela hoseng. Kamora ho noa moriana oa hao, u ka ja hape kamora hora ea leshome hoseng. Seo se bolela hore mpa ea hao e lokela ho ba e se nang letho bonyane lihora tse 4 pakeng tsa ho noa moriana oa hao.
• Seo o ka se nwang: Ho lokile ho nwa metsi (a se nang caffeine, a nang le tatso, kapa a nang le tsoekere), lero la litholoana le se nang tsoekere e ekelitsoeng, le lino tse nang le khabone tse se nang caffeine nakong ena.
• O se ke wa emisa ho fihlela ngaka ya hao e o bolella hore o etse jwalo: Tswela pele ho sebedisa moriana ona ho fihlela ngaka ya hao e o bolella hore o kgaotse.

Ho thoe'ng haeba u e fa bana?

Moriana ona o ka hloka tlhokomelo e khethehileng ha o fuoa bana. Ka hona, buisana le ngaka ea hau ka oona 'me u latele litaelo tsa hae hantle.

Ho thoe'ng haeba ke noa moriana o mongata haholo?

Haeba o nahana hore o nwa meriana e mengata ho feta kamoo o nahanang kateng, e ya Lefapheng la Maemo a Tšohanyetso la sepetlele se haufi (ETU) hang-hang. Kapa letsetsa Setsi sa Naha sa Tlhahisoleseding ya Chefo Sepetleleng sa Naha sa Colombo bakeng sa keletso.

U lokela ho etsa'ng haeba u fosa tekanyo ea meriana?

Ka nako e 'ngoe u ka 'na ua lebala ho noa moriana oa hao. Haeba seo se etsahala, u se ke ua tšoenyeha.

• Etsa qeto ea nako e lahlehileng hang ha u hopola.
• Leha ho le jwalo, haeba ho se ho le morao haholo ho nka tekanyo e fositseng mme ho setse dihora tse ka tlase ho tse 12 pele ho tekanyo e latelang, tlola tekanyo e fositseng.
• Nka tekanyo ea hau e latelang ka nako e tloaelehileng. Le ka mohla u se ke ua nka litekanyo tse peli ka nako e le 'ngoe ho lefella tekanyo e fositsoeng.

Na ho na le lintho tse sa lumellaneng le moriana ona?

Ho na le lintho tse 'maloa tse ka sebelisanang le Migalastat, empa ho na le e 'ngoe e ka sehloohong.

• Khafeine: Khafeine, e fumanehang kofing, teeng le lino tse ling tse bonolo, e ka sitisa katleho ea moriana ona. Ho molemo ho qoba ntho leha e le efe e nang le khafeine lihora tse 4 tseo u li hlokang ho ba ka mpeng e se nang letho.

Lethathamo lena le kanna la se fele. Ka hona, bolella ngaka ea hau ka meriana e meng kaofela, litlama, livithamine le li-supplement tseo u li noang. Hape bolella ngaka ea hau haeba u tsuba kapa u noa joala.

Litla-morao tse ka hlahang ka lebaka la meriana

Joalo ka moriana ofe kapa ofe, Migalastat e ka baka litla-morao ho batho ba bang. Leha ho le joalo, ha se bohle ba li fumanang. A re shebeng hore na litla-morao tsena ke life le hore na re etse eng haeba li hlaha.

Lethathamo lena ha le kenyelletse litla-morao tsohle tse ka bang teng. Ho phaella moo, haeba u e-na le ntho e sa tloaelehang, buisana le ngaka ea hao ka eona.

U boloka moriana oa hao o sireletsehile joang?

Ho boloka boleng ba moriana, o lokela ho bolokoa ka nepo.

• Boloka hole le bana le liphoofolo tse ruuoang lapeng.
• Boloka mochesong oa kamore (pakeng tsa likhato tse 20 le 25 tsa Celsius). Sireletsa mochesong o feteletseng kapa serameng se feteletseng.
• Boloka moriana ka har'a sephutheloana sa oona ho fihlela nako ea ho o nka e fihla. O sireletse mongobong.
• U se ke ua sebelisa moriana o seng o felile.

Nka lahla meriana e sa sebelisoang kapa e seng e felile nako joang?

Ha se mohopolo o motle ho lahla meriana e seng e feletswe ke nako ka har'a lithōle kapa ho e lahla ka ntloaneng. E ka senya tikoloho. Botsa ngaka ea hau kapa sepetlele ka sena. Ka linako tse ling lipetlele li ka ba le mananeo a ho li khutlisa.

Haeba ho se na mokhoa o joalo 'me ngaka e re ho bolokehile ho o lahlela lithōleng, sena ke seo u lokelang ho se etsa:

1. Ntša moriana ka har'a sephutheloana.

2. Li kopanye hantle le ntho e kang kofi e sebedisitsweng, mobu, kapa matlakala a katse.

3. Beha motsoako ona ka mokotleng kapa setshelong se ka kwalwang, ebe o o lahlela ka har'a lithōle.