Thabo eo u e utloang ha u sheba lesea la hao le sa tsoa tsoaloa e ke ke ea hlalosoa, na ha ho joalo? Empa joale, ha u utloa ka liteko tse ling tse etsoang sepetlele ka mor'a hore lesea le hlahe, u ikutloa u tšohile hanyane 'me u labalabela ho tseba. Teko e 'ngoe e joalo ke teko ea PKU. U kanna oa se ke ua utloa ka lebitso lena. Empa ena ke teko ea bohlokoa haholo. Kajeno re bua ka boemo bona bo sa tloaelehang bo bitsoang PKU, empa haeba bo ka fumanoa kapele, bo ka laoloa ka botlalo 'me lesea le ka phela bophelo bo botle.
Ka mantsoe a bonolo feela, PKU (Phenylketonuria) ke eng?
PKU, kapa Phenylketonuria, ke lefu le sa tloaelehang la lefutso . Le futsitsoe ho batsoali. Lesea le nang le boemo bona le sitoa ho sila kapa ho senya amino acid phenylalanine hantle, e fumanoang lijong tsa protheine tseo re li jang.
Nahana ka 'mele ea rona e le fektheri e kholo. Lijo tseo re li jang ke lintho tse tala tseo re li kenyang ho eona. Lintho tsena tse tala li sebelisoa ke basebetsi ba banyenyane ba bitsoang li-enzyme ho etsa lintho tseo 'mele ea rona e li hlokang. Lesea le nang le PKU le na le tlhahiso e nyane kapa ha le na tlhahiso ea enzyme e khethehileng e bitsoang phenylalanine hydroxylase (PAH), e senyang phenylalanine.
Joale ho etsahala'ng? Phenylalanine, e fumanoang lebese la matsoele 'me hamorao lijong tseo lesea le li jang, e qala ho bokellana maling ho e-na le ho tlosoa 'meleng. Ha bongata ba phenylalanine bo bokellanang ka tsela ena bo eketseha, e ba chefo bokong ba lesea . Haeba e sa phekoloe, sena se ka senya boko 'me sa baka mathata a tebileng a kang bokooa ba kelello le tieho ea kholo.
Empa ntho e ntle ka ho fetisisa mona ke hore linaheng tse ngata, ho kenyeletsoa le Sri Lanka, lipetlele li etsa tlhahlobo ena ea PKU ho lesea le leng le le leng le tsoetsoeng. Ka hona, lefu lena le ka tsejoa esale pele. Kaha kalafo e ka qaloa hang ha e fumanoa, lesea le na le monyetla oa ho hola ka tsela e tloaelehileng le e phetseng hantle, le thibela matšoao a tebileng ho hlaha.
Matšoao a PKU ke afe?
Lesea le nang le PKU le shebahala le phetse hantle ka botlalo ha le hlaha. Kahoo, qalong, ho ka nna ha se be le diphetoho tse bonahalang. Haeba le sa phekolwe, matshwao a tla qala ho hlaha pakeng tsa dikgwedi tse tharo le tse tsheletseng. Nakong ena, o ka nna wa hlokomela tieho e nyane kgolong ya lesea la hao.
Ha lesea le le selemo se le seng, haeba le sa phekoloe, matšoao a latelang a ka ’na a bonahala.
| Letšoao | Tlhaloso |
|---|---|
| Monko o makatsang | Monko o sa tloaelehang, o nang le mouoane o tsoang mohemong oa lesea, mofufutso, kapa morotong. |
| Liphetoho tsa 'mala | Letlalo, moriri le mahlo a lesea a bobebe ha a bapisoa le ba bang kaofela ba lelapa. |
| Mafu a letlalo | Mafu a letlalo a kang eczema. |
| Ho lieha ha kholo | Boima le bolelele ha li eketsehe ho latela lilemo (Tieho ea kholo). |
| Likarolo tse ling | Matšoao a kang ho hlatsa, ho nyekeloa ke pelo le ho thothomela. |
| Matšoao a tebileng a ka hlahang haeba a sa phekoloe | |
| Mathata a boitšoaro | Ho tsikitlanya kgafetsa, boitshwaro bo se nang bohlasoa, le ho leka ho intša kotsi. |
| Ho hloka botsitso | Ho ba mafolofolo haholo hoo o sa kgoneng ho dula sebakeng se le seng. |
| Ho tsieleha | Maemo a kang a ho tshwarwa ke sewa . |
Boimana bo ama mme ya nang le PKU jwang?
Ntlha ena ke ea bohlokoa haholo. Haeba mosali ea nang le PKU a ima 'me boemo ba hae ba PKU bo sa laolehe nakong eo, bo ka ama lesea le ka popelong. Boemo bo eketsehileng ba phenylalanine maling a 'm'ae bo ka lematsa lesea.
Sena se eketsa kotsi ea ho senyeheloa ke mpa 'me se ka boela sa baka mathata a fapaneng bakeng sa lesea le e-so tsoaloe.
- Lefu la pelo la tlhaho
- Liphetoho tse itseng sebopehong sa sefahleho
- Boima bo tlase ba tsoalo
- Hlooho e nyane (microcephaly)
Empa o seke wa tshoha. Haeba o na le PKU, bua le ngaka ya hao mme o latele dijo tse ikgethang nakong yohle ya boimana ba hao, le wena o ka ba le ngwana ya phetseng hantle ka botlalo .
Ke hobane'ng ha PKU e hlaha? Sesosa ke sefe?
Jwalo ka ha re boletse pejana, PKU ke lefu la lefutso. Le bakwa ke phetoho ya lefutso e bitswang `PAH` mmeleng wa rona. Lefu lena la `PAH` le laela mmele wa rona ho etsa enzyme e senyang phenylalanine. Ha ho na le phetoho ya lefutso, enzyme eo ha e hlahiswe, kapa ho na le sekoli tlhahisong ya lona.
Lefu lena le futsitsoe ka mokhoa o sa tloaelehang oa autosomal recessive. Ka bokhutšoanyane, le tsamaea ka tsela ena:
Hore lesea le be le lefu lena, le tlameha ho fumana kopi e le 'ngoe ea liphatsa tsa lefutso tse fetotsoeng ho tsoa ho 'm'a lona le ntate oa lona . Haeba ba fumana liphatsa tsa lefutso ho tsoa ho motsoali a le mong feela, lesea le ke ke la ba le lefu lena. Leha ho le joalo, motsoali eo e ka 'na eaba ke mojari. Sena se bolela hore ba kanna ba se be le matšoao, empa ba ka fetisetsa liphatsa tsa lefutso ho bana ba bona nakong e tlang.
Lingaka li fumana PKU joang?
Ho tseba PKU ho se ho le bonolo haholo hona joale ka lebaka la tlhahlobo ea masea a sa tsoa tsoaloa.
Lihora tse pakeng tsa 24 le 72 kamora hore lesea la hao le hlahe, ngaka kapa mooki sepetlele o tla hlaba lesea la hao serethe ka nale e nyane mme a nke marotholi a mmalwa a madi kareteng e ikgethang. Sena se bitswa 'tlhahlobo ya ho hlaba serethe.' Sampole ena ya madi e sebedisetswa ho hlahloba boemo ba phenylalanine mading a lesea la hao.
Haeba boemo ba phenylalanine maling bo phahame, ho etsoa liteko tse ling tsa mali le tsa moroto ho netefatsa hore na ho fumanoe eng. Ka linako tse ling, ho ka etsoa tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso ho fumana phetoho e itseng ea liphatsa tsa lefutso e bakang lefu lena.
Mekhoa ea phekolo ea PKU ke efe?
Ha ho na pheko bakeng sa PKU. Leha ho le jwalo, boemo bona bo ka laolwa hantle bophelong bohle . Matshwao a ka kgutla haeba kalafo e emiswa. Kalafo e ka sehloohong ke dijo tse ikgethang mme ka dinako tse ding ke meriana.
1. Lijo tse khethehileng tse nang le phenylalanine e fokolang
Ena ke karolo ea bohlokoa ka ho fetisisa le ea bohlokoa ea tsamaiso ea PKU.Motho ea nang le PKU o tlameha ho latela lijo tse nang le phenylalanine e fokolang bophelo bohle ba hae.
Kaha phenylalanine ke karolo ea protheine, lijo tse nang le protheine e ngata li lokela ho fokotsoa .
- Nama, tlhapi, khoho
- Mahe
- Lebese le lihlahisoa tsa lebese (yogati, chisi)
- Lijo-thollo tse kang lentile le chickpea
- Lihlahisoa tsa soya
- Linate
Leha ho le jwalo, kaha mmele o hloka protheine e itseng bakeng sa kgolo, o lokela ho bua le setsebi sa dijo ho fumana hore na o ka ja protheine e kae. Ba tla etsa moralo wa dijo tse nang le phepo o loketseng ngwana/motho ya nang le PKU.
Bohlokoa haholo: 'Aspartame' e monate ea maiketsetso e lokela ho qojoa ka ho feletseng. Aspartame e senyehile 'meleng ho hlahisa phenylalanine. Lino tse ngata, lijo, li-chewing gum, livithamine tse ling le sirapo ea khohlela e ngotsoeng 'diet' kapa 'e se nang tsoekere' li ka 'na tsa e-ba le eona. Ka hona, ho bohlokoa haholo ho bala leibole ka hloko pele u ja kapa u noa eng kapa eng.
Masea a sa tsoa tsoaloa a nang le PKU a lokela ho qaloa ka mokhoa o khethehileng o se nang phenylalanine hang-hang.
2. Meriana
Bakeng sa bakuli ba bang ba PKU, meriana e ka ba molemo ho phaella lijong. Tsena li lokela ho sebelisoa feela ka tlhahiso ea ngaka.
- Sapropterin dihydrochloride (Kuvan®): Moriana ona o thusa bakuli ba bang ho qhaqha phenylalanine 'meleng. Leha ho le joalo, o lokela ho tsoela pele ho latela lijo ha o ntse o noa moriana ona.
- Pegvaliase (Palynziq®): Ena ke ente e kgothalletswang bakuli ba baholo. E fa mmele enzyme e senyang phenylalanine.
Na hoa khoneha ho phela bophelo bo tloaelehileng ka PKU?
E, ehlile ho jwalo! Le hoja PKU e le boemo ba bophelo bohle, haeba e ka fumanwa kapele mme ya laolwa hantle, tshusumetso ya yona bophelong e ka fokotswa.
Ho latela lijo tse nang le protheine e tlase bophelo bohle ba hao ho ka ba thata ka linako tse ling. Empa ha u mong. Ngaka ea hao le setsebi sa phepo e nepahetseng ba teng kamehla ho u thusa. Hape, ho kenela lihlopha tsa tšehetso le batho ba bang ba nang le PKU ho ka u thusa ho arolelana liphihlelo le ho fumana matla.
Mohlomong o kile wa bona dibotlolo tsa dino tse 'diet' le dipakete tsa chewing gum tse nang le temoso e reng "Phenylketonurics: E na le phenylalanine." Sena ke ho tsebisa batho ba nang le PKU hore sehlahiswa sena se na le aspartame, e nang le phenylalanine.
Haeba uena kapa ba lelapa la hao le ikutloa le imetsoe kelellong ka boemo ba hao ba PKU, le se ke la tsilatsila ho bua le moeletsi oa bophelo bo botle ba kelello . Bophelo bo botle ba kelello bo bohlokoa joaloka bophelo bo botle ba 'mele.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- PKU ke lefu la lefutso le ka phekolwang le le laolehang. U se ke ua le tšaba ho sa hlokahale.
- Ho lemoha lefu lena esale pele ka tlhahlobo ea masea a sa tsoa tsoaloa ke senotlolo sa kalafo e atlehileng.
- Kalafo e ka sehloohong ke ho latela lijo tse khethehileng tse nang le phenylalanine e fokolang bophelo bohle.
- Ha o reka dijo le dino tse ngotsweng 'Diet' kapa 'Ha di na tsoekere', kamehla hlahloba hore na di na le aspartame.
- Latela litaelo tse fanoeng ke ngaka ea hau le setsebi sa phepo e nepahetseng hantle. Lula u ikopanya le bona khafetsa.
- Ka taolo e nepahetseng, ngoana kapa motho ea nang le PKU a ka phela bophelo bo botle ka botlalo, bo tloaelehileng le bo thabileng.
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau