Na o na le ho ruruha 'meleng oa hau? A re ithuteng ka boemo bona bo bocha bo bitsoang VEXAS Syndrome.

Na ka linako tse ling u ikutloa eka ho na le ntho e sa tloaelehang e tsoang ka hare ho 'mele oa hau, joalo ka ho ruruha? Na ka linako tse ling u ba le feberu, bohloko ba manonyeletso, mathata a letlalo, jj.? Le hoja tsena li ka bonahala li sa amane, mohlomong sesosa sa tsena tsohle e ka ba boemo bo tšoanang bo sa tloaelehang. Boemo bo bong bo joalo bo bitsoa VEXAS Syndrome . A re bueng hanyane ka sena kajeno, hobane ho bohlokoa haholo ho ela hloko sena.

VEXAS Syndrome ke eng? Ka mantsoe a bonolo feela...

Ka bokhutšoanyane, VEXAS Syndrome ke boemo bo sa tloaelehang ba autoimmune . Joale u ka 'na ua ipotsa hore na boemo bona ba autoimmune ke bofe. Ak'u nahane, 'mele ea rona e na le sesole sa 'mele. Ho tšoana le lebotho le sireletsang naha ea rona. Mosebetsi oa sistimi ena ke ho re sireletsa ka ho loantša likokoana-hloko le mafu a tsoang kantle. Leha ho le joalo, ka linako tse ling mosireletsi enoa, sesole sa 'mele, ka phoso o qala ho hlasela lisele le lisele tse phetseng hantle tsa 'mele ea rona . Ho joalokaha eka re ke ke ra tseba hore na ke mang oa rona le hore na ke mang sera. Ke seo re se bitsang boemo ba autoimmune.

Ke sona se etsahalang ho motho ea nang le VEXAS Syndrome. Sesole sa 'mele se hlasela likarolo tse fapaneng tsa' mele, se baka ho ruruha le ho ruruha . Ho tšoana le ha ho lula ho e-na le mollo o monyenyane ka hare ho 'mele.

VEXAS Syndrome e ka ama likarolo tse latelang tsa 'mele:

• Maling a hao
• Ho ea mokong oa masapo
• Ho ea methapong ea mali
• Bakeng sa letlalo la hao
• Lefufuru (haholo-holo litsebeng le nkong)
• Ho ea manonyeletsong
• Ho ea matšoafong
• Bakeng sa mahlo
• Mabitso a maqheku ho banna

Ak'u nahane hore na sena se ka baka mathata a makae ha libaka tse ngata li ameha ka nako e le 'ngoe. Sesosa sa lefu lena ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso . Ha e le hantle, phetoho ea liphatsa tsa lefutso tse bitsoang UBA1 gene . Jini ena ea UBA1 e hlahisa enzyme e sebetsang ea E1 ubiquitin, kapa enzyme ea E1 ka bokhutšoanyane. Mosebetsi oa enzyme ena ke ho hloekisa litšila tse kang liprotheine tse sa hlokahaleng tse bokellanang ka har'a lisele tsa rona le ho thusa ho lokisa tšenyo liseleng. Ho tšoana le motho ea ntšang lithōle ka tlung ea rona. Empa ha u e-na le VEXAS Syndrome, enzyme ea E1 e hlahisoang ke jini ea UBA1 ha e sebetse hantle. Joale ho etsahala'ng? Lithōle lia bokellana ka har'a lisele.

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke hore haeba boemo bona bo sa phekoloe hantle, ka linako tse ling bo ka beha bophelo kotsing.Ka hona, ho bohlokoa ho batla keletso ea bongaka haeba u na le matšoao. Lingaka li tla fana ka phekolo e hlokahalang ho laola matšoao a hau.

Lebitso VEXAS le bolela'ng?

Lebitso VEXAS ke motsoako oa litlhaku tsa pele tsa mantsoe a 'maloa a thusang ho khetholla lefu lena. A re boneng hore na ke eng:

• V - Li-vacuole: Tsena ke libaka tse chitja, tse se nang letho tse bopang ka hare ho lisele tse sa tloaelehang. Li-vacuole tsena li ka bonoa liseleng tsa moko oa masapo tsa batho ba nang le VEXAS Syndrome.
• Enzyme ea E - E1: Joalokaha re boletse pele, ena ke enzyme ea E1 e sa sebetseng hantle ka lebaka la phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa UBA1.
• X - X-linked: Ua tseba hore bong ba rona bo khethoa ke li-chromosome tse peli. Basali ba na le li-chromosome tsa XX 'me banna ba na le li-chromosome tsa XY. Jini ea UBA1 e fetotsoeng e bakang VEXAS Syndrome e fumaneha ho chromosome ea X.
• A - Ho ruruha ka bohona: Lena ke lebitso la bongaka la ho ruruha ho hlahang ha sesole sa 'mele se hlasela' mele oa sona.
• S - Somatic: Phetoho ea liphatsa tsa lefutso e bakang VEXAS Syndrome ke mofuta oa phetoho e bitsoang "somatic." Sena se bolela hore e etsahala ka tšohanyetso 'me ha e futsitsoe ho batsoali. Sena se bolela hore ha ua lokela ho tšoenyeha ka hore bana ba hau ba e fumane hobane feela u e-na le eona.

Na u utloisisa hore na lebitso la VEXAS le hlahile joang? Lengolo ka leng le pheta tlhahisoleseling ea bohlokoa ka lefu lena.

VEXAS Syndrome e atile hakae?

Ha e le hantle ena ke boemo bo sa tloaelehang haholo . Litsebi li re esita le naheng e kang Amerika, lefu lena le ama motho a le mong ho ba 13,000. Le hoja lipalo-palo tsa Sri Lanka li sa nepahala, ho hlakile hore boemo bona ha bo atile haholo.

Matšoao a VEXAS Syndrome ke afe?

Letšoao le ka sehloohong la lefu lena ke ho ruruha . Kahoo, matšoao a mang a itšetlehile ka hore na ho ruruha ho etsahala hokae 'meleng. Sheba hore na u na le matšoao ana:

• Hangata ke tšoaroa ke feberu.
• Maemo a tlase a oksijene maling (hypoxemia) .
• Makhopho a letlalo a fapaneng le eczema.
• Ho ruruha ha 'mele.
• Bohloko ba manonyeletso.
• Khohlela.
• Bothata ba ho hema (dyspnea).
• Bofubelu ba mahlo.
• Hlooho e opang.
• Ho ruruha ha matheba a botona ho banna (orchitis).

Haeba e 'ngoe kapa tse 'maloa tsa matšoao ana li ntse li tsoela pele, ho bohlale ho batla keletso ea bongaka ho e-na le ho e qhelela ka thoko e le lefu le tloaelehileng.

Ke hobane'ng ha VEXAS Syndrome e hlaha? Sesosa ke sefe?

Jwalo ka ha re se re buile pele, sesosa se seholo sa sena ke phetoho ya lefutso ho jini ya UBA1 . Diphetoho tsa lefutso ke diphetoho tatellanong ya rona ya DNA . Ha disele di arohana, ke hore, ha disele di iketsetsa dikopi tsa tsona, ka dinako tse ding karolo ya tatellano ena ya DNA e ka ba sebakeng se fosahetseng, e sa fella, kapa ya senyeha. Ke hona moo matshwao a maemo a lefutso a hlahang.

Se etsahalang ho motho ea nang le VEXAS Syndrome ke hore jini ea UBA1 ha e sebetse hantle, 'me enzyme ea E1 ha e hlahisoe kamoo e lokelang. Ka tloaelo, enzyme ea E1 e tšoana le "sesebelisoa se hloekisang" ka har'a lisele tsa rona. Mosebetsi oa eona ke ho hloekisa litšila, joalo ka liprotheine tsa khale le tse senyehileng, ka har'a lisele. Empa ha u e-na le VEXAS Syndrome, sehlopha sena sa "sesebelisoa se hloekisang" ha se sebetse hantle. Joale ho etsahala'ng? Liprotheine tse senyehileng le litšila li bokellana ka har'a lisele. Ha sesole sa rona sa 'mele se bona litšila tsena tse bokellaneng, se nahana hore ho na le tšoaetso kapa tšokelo moo. Empa kaha ha e le hantle ha ho na tšoaetso moo, sesole sa 'mele se hlasela lisele tse phetseng hantle. Ke sona se bakang ho ruruha. Nahana ka hona joalo ka teraka ea lithōle e sa hloekiseng ntlo le lithōle tse bokellanang.

Ke mang ea kotsing e kholo ea ho ba le VEXAS Syndrome?

Lithuto li fumane hore banna ba na le monyetla o moholo oa ho tšoaroa ke lefu lena. Le boetse le atile haholo ho batho ba lilemo tse fetang 50. Sena se bolela hore liphetoho tsa lefutso tse tlang le botsofali li ka bapala karolo.

Mathata a ka bang teng a VEXAS Syndrome ke afe?

Haeba ho ruruha ho bakoang ke VEXAS Syndrome ho ama moko oa masapo a hao, ho ka lebisa boemong bo bitsoang ho hloleha ha moko oa masapo. Sena se ka beha bophelo kotsing.

Ho latela hore na ho ruruha ho etsahala hokae, motho ea nang le VEXAS Syndrome o na le monyetla o moholo oa ho ba le mathata a mang a bophelo bo botle, a kang:

• Leukemia ( mofuta oa kankere ea mali)
• Myocarditis (ho ruruha ha mesifa ea pelo)
• Anemia
• Dermatitis ( ho ruruha ha letlalo)
• Chondritis (ho ruruha ha lefufuru)
• Vasculitis (ho ruruha ha methapo ea mali)
• Ramatiki ( ho ruruha ha manonyeletso)
• Ho koaleha ha mali mothapong o tebileng (Deep Vein Thrombosis - DVT)
• Colitis (ho ruruha ha mala a maholo)

Sheba hore na maemo ana a ka baka mathata a tebileng hakae. Ke ka lebaka leo ho lemoha le ho phekola esale pele ho leng bohlokoa.

Lingaka li fumana VEXAS Syndrome joang?

Ngaka e tla hlahloba VEXAS Syndrome ka ho u hlahloba 'meleng le ho etsa liteko tsa lefutso . E tla hlahloba matšoao a hau ka hloko 'me e u botse hore na u se u e-na le matšoao ana nako e kae.

Leha ho le jwalo, tsela feela ya ho tseba hantle hore na o na le VEXAS Syndrome ke ka ho etsa diteko tsa lefutso. Ho sena, ngaka ya hao e tla nka sampole ya madi a hao, letlalo, moriri, kapa dinama tse ding mme e di romele laboratoring. Ditsebi tsa moo di tla leka DNA ya hao ho bona hore na o na le phetoho ya lefutso la UBA1 e bakang VEXAS Syndrome.

Mekhoa ea phekolo ea VEXAS Syndrome ke efe?

Mekhoa e meholo ea kalafo ea boemo bona ke:

• Corticosteroids e fokotsa ho ruruha.
• Li-immunosuppressants li liehisa sesole sa hau sa 'mele.
• Haeba moko oa hao oa masapo o bontša matšoao a ho hloleha, u ka 'na ua hloka ho kenngoa moko oa masapo . Ho kenngoa moko oa masapo ho ka boela ha fokotsa boima ba maemo a mang a autoimmune.

Hape o ka romelwa ho ngaka ya ramatiki , ngaka e ikgethileng ka mafu a manonyeletso le a autoimmune, e ka fanang ka tataiso e nepahetseng ka ho fetisisa mabapi le ho phekola maemo ana.

Na VEXAS Syndrome e ka thibeloa?

Ka bomalimabe, hajwale ha ho na mokhoa oa ho thibela lefu lena . Phetoho ea lefutso la UBA1 e etsahala ka tšohanyetso, ntle le sesosa leha e le sefe se tsejoang. Kahoo re ke ke ra e thibela esale pele.

Tebello ea bophelo ea motho ea nang le VEXAS Syndrome ke efe?

Taba ena e tebile haholo. 'Nete ke hore, motho e mong le e mong o fapane, 'me tsela eo VEXAS Syndrome e amang' mele oa hau ka eona e ka fapana ho ea ka motho. Leha ho le joalo, joalo ka ha re boletse pele, boemo bona bo ka beha bophelo kotsing haeba bo sa phekoloe. Kahoo buisana ka bolokolohi le ngaka ea hau ka seo u ka se lebellang le hore na ke mekhoa efe ea phekolo e molemohali bakeng sa hau. A ka u thusa ho laola matšoao a hau le ho u fetisetsa ho litsebi tsa bophelo bo botle ba kelello le lits'ebeletso tse ling tsa tšehetso haeba ho hlokahala.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Haeba o na le matšoao afe kapa afe a VEXAS Syndrome, a kang feberu, lekhopho la letlalo, kapa bothata ba ho hema, etsa bonnete ba hore o bona ngaka. Hobane VEXAS Syndrome e baka matšoao a fapaneng a ka 'nang a bonahala a sa amane le 'ona, ka linako tse ling ho ka ba thata ho a fumana qalong. Leha ho le joalo, mamela 'mele oa hau, 'me haeba u na le matšoao ao u sa a utloisiseng kapa a sa amaneng le maemo a mang a bophelo ba hau, bua le ngaka ka 'ona.

Haeba o se o fumanoe o na le VEXAS Syndrome, 'me u ikutloa eka u qala ho ba le matšoao a macha kapa matšoao a hau a seng a ntse a mpefala, bona ngaka hang-hang.

Boemo ba Tšohanyetso! Haeba u na le feberu e fetang 103°F (39.5°C) ka nako e fetang lihora tse peli ho sa tsotellehe phekolo lapeng, e-ea kamoreng ea tšohanyetso. Haeba u na le bothata ba ho hema, e-ea sepetlele hang-hang kapa u letsetse 911 (kapa nomoro ea hau ea tšohanyetso ea lehae).

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ka?

Ha o ya ho bona ngaka, itokisetse ho botsa dipotso tse kang tsena:

• Na ke na le VEXAS Syndrome, kapa ke boemo bo bong?
• Na ke tla hloka ho etsa liteko tsa lefutso?
• Ke hloka kalafo ea mofuta ofe?
• Ke matšoao kapa liphetoho life tseo ke lokelang ho li ela hloko?
• Na VEXAS Syndrome ke tšokelo bophelong ba ka?

Lipotso tsena e tla ba sebaka se setle sa ho qala moqoqo le ngaka ea hau.

Qetellong, qetellong, hopola sena (Molaetsa oo u ka o isang hae)

VEXAS Syndrome ke lefu le sa tloaelehang la autoimmune le bakoang ke phetoho e itseng ea liphatsa tsa lefutso. Le ka baka ho ruruha 'meleng oa hau' me le ka beha bophelo kotsing haeba le sa phekoloe. Empa u se ke ua tela tšepo . Ngaka ea hau e ka u thusa ho fumana phekolo e nepahetseng ho laola matšoao a hau.

Haeba o na le matšoao afe kapa afe a VEXAS Syndrome, bona ngaka. Itšepe, mamela 'mele oa hau. U se ke ua hlokomoloha matšoao a kang feberu, lekhopho le thata ho hema. Ka ho fumanoa esale pele le kalafo e nepahetseng, u ka phela bophelo bo botle.

Lefu la VEXAS, Mafu a ho Itšireletsa ka Sebele, Ho ruruha, Liphetoho tsa Lefutso, Lefutso la UBA1, Mongobo oa Masapo