Skip to main content

Hayu urang diajar ngeunaan protéin anéh anu disimpen dina jantung? (Amiloidosis Jantung)

Hayu urang diajar ngeunaan protéin anéh anu disimpen dina jantung? (Amiloidosis Jantung)

Naha anjeun sakapeung ngarasa capé atanapi rada sesek napas? Anjeun panginten henteu merhatikeun hal-hal ieu. Tapi sakapeung ieu tiasa janten tanda masalah jantung. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan kaayaan anu mangaruhan jantung, anu anjeun panginten henteu acan kantos nguping , tapi penting pisan dipikanyaho. Tong hariwang, urang bakal ngobrolkeun ieu sacara saderhana sareng ku cara anu anjeun tiasa ngartos.

Naon ieu téh (Amiloidosis Jantung)?

Sacara basajan, `(Amiloidosis Jantung)` nyaéta panyakit anu disababkeun ku protéin anu teu normal dina awak urang, anu ngumpul di jero sareng di sakitar jantung. Anggap waé sapertos sumbatan dina pipa cai. Tumpukan protéin ieu ngirangan kamampuan jantung anjeun pikeun ngompa getih. Jantung teras kedah damel langkung keras. Pamustunganana, usaha tambahan ieu tiasa ngaleuleuskeun sareng ngaruksak jantung, anu nyababkeun `(Gagal Jantung)`.

Aya seueur alesan pikeun ieu. Sababaraha jalmi ngawarisna ti kolotna, anu hartosna éta genetik . Anu sanésna tiasa ngembangkeun kaayaan ieu tanpa aya hubungan genetik. Éta ogé tiasa disababkeun ku panyakit sanés, sapertos kanker. Sanaos kaayaan ieu, anu disebut "Amyloidosis", teu tiasa diubaran sacara lengkep, aya pangobatan anu saé pikeun sababaraha jinis.

Naon waé jinis-jinis Amiloidosis Jantung?

Protéin dina awak urang mangrupa ranté molekul anu panjang. Protéin ieu ngabantosan urang ngalakukeun seueur hal, kalebet nyayogikeun énergi, ngalaksanakeun réaksi kimia dina awak urang, sareng ngirimkeun pesen antara sistem anu béda. Tapi aya masalah. Sél urang ngan ukur tiasa nganggo ranté protéin ieu upami dina bentuk anu leres. Gangguan salah lipatan protéin, sapertos amiloidosis, nyababkeun protéin ieu bengkok, salah lipatan, sareng teu tiasa fungsina leres.

Nalika protéin janten teu teratur teuing, éta janten kusut sareng awak teu tiasa nganggo éta. Nalika teu aya tempat pikeun angkat, protéin anu kusut ieu ngagumpal, nempel, sareng nyangkut di sababaraha bagian awak.

Amiloidosis tiasa mangaruhan seueur sistem dina awak, khususna jantung. Aya tilu jinis utama amiloidosis anu mangaruhan jantung (jenis sanés ogé tiasa mangaruhan jantung, tapi langkung jarang).

Amiloidosis AL (Ranté Énténg)

Awak urang ngagunakeun hal-hal anu disebut "ranté hampang" salaku bagian tina sistem imunna. Ieu ngajaga urang tina kuman sapertos virus sareng baktéri. "AL Amiloidosis" lumangsung nalika sél dina sumsum tulang urang teu jalan sareng ngahasilkeun seueur teuing "ranté hampang" ieu. Ieu tiasa kajantenan nyalira, atanapi tiasa disababkeun ku jinis kanker getih atanapi kanker sistem imun anu tangtu. Jinis ieu biasana didiagnosis saatos umur 50 taun.

Amiloidosis ATTR

Transtirotin (TTR) nyaéta protéin anu ngabantosan mindahkeun bahan kimia tertentu dina awak urang. Éta meunang ngaranna kusabab éta ngangkut hormon tiroid sareng vitamin A (retinol). Saméméhna disebut prealbumin anu ngabeungkeut tiroksin (TBPA), tapi nami éta henteu dianggo deui.

Gejala 'ATTR Amyloidosis' rupa-rupa pisan. Éta tiasa muncul dina umur 20 taun atanapi dugi ka 70 taun. Aya dua subtipe utama:

  • ATTR turunan: Ieu mangrupikeun kaayaan genetik. Ieu hartosna anjeun ngawarisna ti indung, bapa, atanapi duanana.
  • ATTR tipe liar: Ieu kajadian nalika protéin TTR mimiti teu jalan, tanpa aya mutasi genetik. Ieu biasana kajadian saatos umur 60 taun. Saméméhna disebut Senile Systemic Amyloidosis atanapi Senile Cardiac Amyloidosis, tapi nami-nami ieu teu umum dianggo deui.

Amiloidosis anu aya hubunganana sareng dialisis

Jalma anu parantos ngalaman dialisis salami mangtaun-taun kusabab panyakit ginjal ngagaduhan résiko anu langkung luhur pikeun ngembangkeun amiloidosis. Ieu kusabab protéin anu disebut beta-2 mikroglobulin (beta-2 mikroglobulin) biasana henteu disaring nalika prosés dialisis. Protéin ieu, anu katelah beta-2Ms, akumulasi dina jantung sareng bagian awak anu sanés.

Jenis anu jarang (Amiloidosis Jantung)

Salian ti ieu, aya sababaraha subtipe "Amiloidosis Jantung" anu sanés, tapi éta jarang pisan.

Saha anu langkung dipikaresep ngembangkeun ieu?

Aya sababaraha faktor utama anu mangaruhan saha anu ngembangkeun panyakit ieu:

  • Umur: Sanaos sababaraha jalmi tiasa ngalaman amiloidosis dina umur 20-an, umumna jarang kajadian ka jalmi anu umurna kirang ti 40 taun. Panyakit ieu paling sering didiagnosis saatos umur 50 taun, khususna dina bentuk amiloidosis ATTR tipe liar.
  • Jenis Kelamin: Lalaki leuwih gampang ngalaman amiloidosis jantung tibatan awéwé. Utamana sareng amiloidosis ATTR tipe liar, aya 25 dugi ka 50 lalaki deui anu kapangaruhan pikeun unggal awéwé.
  • Nagara kalahiran: Mutasi genetik anu nyababkeun amiloidosis ATTR kulawarga umum pisan di sababaraha nagara. Salaku conto, nagara-nagara sapertos Portugal, Jepang, Swédia, Finlandia, sareng sababaraha nagara Éropa anu sanésna.
  • Ras/etnis: Mutasi genetik séjén anu nyababkeun amiloidosis ATTR kulawarga kapanggih dina sakitar 4% jalma hideung turunan Afrika Kulon. Ieu kalebet urang Afrika-Amérika ogé jalma hideung ti Amérika Latin sareng Karibia.
  • Dialisis kontinyu salami mangtaun-taun: Beuki lila anjeun dialisis, beuki ageung kamungkinan anjeun ngalaman gejala ieu.

Sabaraha umum panyakit ieu?

Sacara umum, `(Amyloidosis)` mangrupikeun panyakit anu jarang. Nanging, sababaraha jinis `(Amyloidosis)` langkung umum tibatan anu sanés.

  • Amiloidosis AL: Di Amérika Serikat nyalira, sakitar 4.000 kasus anyar Amiloidosis AL dilaporkeun unggal taun. Éta sakitar hiji ti 64.500 déwasa.
  • `ATTR Amiloidosis` turunan: Kaayaan ieu tiasa katingali dina dugi ka 4% jalma hideung turunan Afrika Kulon. Dina jalma turunan Éropa, éta katingali dina sakitar hiji dina saratus rébu. Nanging, di nagara-nagara anu disebatkeun di luhur, angka ieu langkung luhur. Salaku conto, di Portugal, sakitar hiji dina 538 jalma ngagaduhan kaayaan ieu.
  • Amiloidosis ATTR tipe liar: Para ahli yakin ieu mangrupikeun kaayaan anu teu acan didiagnosis, kalayan perkiraan nunjukkeun yén éta tiasa mangaruhan dugi ka 20% lalaki anu umurna langkung ti 80 taun.
  • Amiloidosis anu aya patalina sareng dialisis: Ieu kajadian dina sakitar 20% jalmi anu dialisis salami dua dugi ka opat taun. Ieu kajadian dina ampir sadayana anu dialisis salami 13 taun atanapi langkung.

Kumaha panyakit ieu mangaruhan awak?

Amiloidosis Jantung nyaéta panyakit anu ngarobah struktur jantung anjeun sareng ngaganggu kamampuanna pikeun ngompa. Ieu kajadian dina sababaraha cara:

  • Panebalan témbok jantung: Nalika protéin '(Amiloid)' disimpen dina otot jantung, témbok jantung kandel sareng jantung janten ngagedean. Nalika ieu kajantenan, jantung kedah damel langkung keras pikeun ngompa getih ka sakujur awak. Usaha tambahan ieu pamustunganana nyababkeun '(Gagal Jantung)' .
  • Amiloidosis jantung tiasa nyababkeun irama jantung anu teu teratur (aritmia), atanapi sinyal listrik anu lemah dina jantung. Fibrilasi atrium mangrupikeun jinis aritmia umum anu aya hubunganana sareng amiloidosis.
  • Endapan amiloid: Protéin amiloid nyaéta protéin anu siga lilin, lengket, anu gampang ngahiji sarta ngabentuk gumpalan badag. Lamun gumpalan ieu nyangkut dina klep jantung, klepna bisa jadi tersumbat sabagian, sahingga ngawatesan aliran getih.

Naon waé gejala-gejalana?

Teu sadaya jalmi anu ngagaduhan mutasi genetik anu tiasa nyababkeun amiloidosis bakal ngalaman panyakit ieu. Aya jalmi anu henteu pernah ngalaman éta. Anu sanésna ogé ngalaman éta, tapi henteu parah.

Gejala Amiloidosis Jantung biasana ngalibatkeun jantung, tapi ogé tiasa ngalibatkeun organ vital sanés sapertos ati sareng ginjal. Dina tahap akhir Amiloidosis Jantung, gejala gagal jantung parah (didaptarkeun di handap) tiasa kajantenan.

Gejala anu mungkin kalebet:

  • Sesek napas: Ieu tiasa kajantenan nalika anjeun aktip atanapi nalika anjeun ngagoler.
  • Bareuh alatan akumulasi cairan: Ieu biasana katingali dina suku, pigeulang suku, selangkangan, sareng beuteung.
  • Kacapean:Ngarasa capé pisan salami sababaraha dinten atanapi langkung.
  • Palpitasi Jantung: Rasa teu ngeunah anu karasa siga jantung anjeun ngegel tanpa anjeun usahakeun nanaon.
  • Varises dina beuheung: Ieu kajadian nalika jantung gagal, sabab hésé ngompa kalayan leres. Tekanan anu ningkat ieu ogé masihan tekanan kana urat dina beuheung, anu nyababkeun urat-urat éta ngagedéan.
  • Hepatomegali: Ieu ogé mangrupikeun komplikasi umum tina gagal jantung, sareng mangrupikeun alesan anu sami kunaon urat dina beuheung janten bengkak. Tekanan anu ningkat tina jantung ogé masihan tekanan kana pembuluh darah dina ati, anu nyababkeun organ éta ngabareuhan.
  • Masalah ginjal: Hal-hal sapertos radang ginjal atanapi parobahan fungsi ginjal.

Hal-hal séjén anu tiasa janten gejala "Amiloidosis Jantung" anu teu aya hubunganana sareng jantung, ati, atanapi ginjal:

  • Lebam anu teu biasa.
  • Létah bareuh.
  • Sindrom Terowongan Karpal (Komprési Saraf Pulmonal - Ieu tiasa janten tanda peringatan awal, seringna sababaraha taun sateuacan panyakit muncul).
  • Stenosis Tulang Belakang Lumbar (penyempitan rohangan di sabudeureun sumsum tulang belakang di punggung bawah).
  • Masalah visi.
  • Masalah dédéngéan sareng pireu.
  • Rasa lieur atawa tingling dina leungeun atawa suku.

Naon sabab-sabab Amiloidosis Jantung?

Aya seueur sabab anu béda-béda pikeun rupa-rupa jinis amiloidosis, tapi kalolobaanna aya hubunganana sareng DNA urang.

Anggap waé ieu téh kawas buku masak kulawarga. Éta ngandung parentah ngeunaan kumaha sél urang kudu fungsina, kumaha cara nyieun protéin-protéin nu tangtu. Nurunkeun DNA ti kolot ka anak téh kawas kolot anjeun nu nulis buku resep éta ka anjeun.

Mutasi genetik téh siga salah ketik dina buku resep DNA anjeun. Hurup kapital bisa ngaruksak resep. Persis sarua jeung panyakit kawas amiloidosis. Sél anjeun digawé sakuat tanaga, tapi maranéhna ngan ukur nyaho kumaha nuturkeun resepna. Salah ketik ieu bisa kajadian ka anjeun ku dua cara.

Diwariskeun

Amiloidosis Jantung sering mangrupikeun kaayaan kulawarga. Ieu hartosna anjeun ngawaris éta. Ieu kajadian nalika salah sahiji atanapi duanana kolot anjeun ngagaduhan mutasi dina DNA na, sareng kasalahan dina "buku resep" éta disalin kana anjeun.

Diala

Panyakit anu didapat nyaéta panyakit anu anjeun henteu turunkeun, tapi berkembang dina hiji waktos dina kahirupan anjeun. Amiloidosis ATTR tipe liar sareng amiloidosis anu aya hubunganana sareng dialisis duanana conto tina panyakit anu didapat ieu. Tapi duanana teu aya hubunganana sareng mutasi dina DNA anjeun.

  • Amiloidosis ATTR tipe liar lumangsung kusabab awak anjeun ngahasilkeun protéin kalayan leres, tapi laun-laun protéin éta janten teu stabil (éta sababna panyakit ieu aya patalina sareng sepuh). Pamustunganana, protéinna ngan saukur dilipet kalayan teu leres.
  • Amiloidosis anu aya patalina jeung dialisis lumangsung nalika protéin normal anu teu bisa disaring ku dialisis, kawas ginjal anjeun, ngumpul dina awak anjeun. Kana waktu, protéin éta ngumpul nepi ka titik anu nyababkeun masalah.

Naha ieu nular?

Sanés, `(Amiloidosis)` sanés panyakit anu nular pisan .

Kumaha dokter nangtukeun ieu? (Diagnosis)

Dokter mimitina bakal curiga kana '(Amiloidosis Jantung)' dumasar kana gejala anjeun, pamariksaan fisik (dokter ningali, ngaraos, sareng ngadangukeun awak anjeun pikeun tanda-tanda panyakit), sareng riwayat médis kulawarga anjeun. Teras aranjeunna bakal ngalaksanakeun tés diagnostik, tés pencitraan, sareng tés laboratorium pikeun mastikeun naha anjeun ngagaduhan '(Amiloidosis Jantung)' atanapi henteu.

Upami aya anggota kulawarga anjeun anu ngagaduhan bentuk amiloidosis kulawarga, anjeun panginten henteu peryogi sababaraha tés atanapi panginten peryogi tés anu sanés. Tés genetik ogé tiasa dilakukeun pikeun ningali naha anjeun ngagaduhan mutasi genetik anu tiasa nyababkeun amiloidosis jantung.

Tés naon anu dilakukeun pikeun nangtukeun panyakit ieu?

Upami dokter anjeun curiga anjeun ngagaduhan "Amiloidosis Jantung", aranjeunna tiasa mesen hiji atanapi langkung tina tés di handap ieu.

Tés laboratorium

Tés ieu nyandak sampel jaringan, getih, atanapi cairan awak anu sanés. Pewarna khusus anu disebut beureum Kongo dianggo dina seueur tés ieu. Pewarna ieu nyababkeun daérah dimana amiloid disimpen janten héjo hurung dina kaayaan cahaya anu tangtu.

  • Biopsi jaringan: Dina ieu, dokter nyandak sampel jaringan alit ti hiji daérah, sapertos otot jantung, teras nguji éta di laboratorium. Sampel jaringan ogé tiasa dicandak ti daérah sanés, tapi upami sampel ti daérah sanés jantung masihan hasil anu positif, éta kedah dikonfirmasi ku tés pencitraan.
  • Tés getih: Dina sababaraha jinis amiloidosis jantung, protéin amiloid ngiderkeun dina getih. Tés laboratorium tiasa ngadeteksi protéin ieu.
  • Tés cikiih: Dina sababaraha kasus, protéin amiloid tiasa aya dina cikiih. Tés ayana protéin ieu dina cikiih ogé tiasa ngabantosan dina diagnosis.

Tés pencitraan

Kusabab amiloidosis jantung tiasa nyababkeun jantung anjeun ngagedéan sareng robih bentukna, tés pencitraan tiasa ngabantosan diagnosa kaayaan éta. Tés anu tiasa dilakukeun kalebet:

  • Ékokardiogram:Tés ieu téh kawas kalong anu ngagunakeun sora pikeun néangan jalanna. Tés ieu ngagunakeun gelombang sora frékuénsi luhur. Alat anu ngaluarkeun sora disimpen dina kulit dada, sareng dokter tiasa "ningali" jantung ku cara ningali kumaha gelombang sora mantul tina struktur anu béda-béda di jero awak. Ieu mangpaat pisan pikeun ningali naha bagian jantung kandelna luar biasa.
  • Sintigrafi: Pikeun tés ieu, dokter nyuntikkeun tracer, zat anu rada radioaktif (tapi teu bahaya), kana getih anjeun. Tracer ngumpul di daérah dimana protéin amiloid parantos akumulasi. Daérah ieu teras tiasa gampang ditingali ku tés pencitraan anu disebut scan SPECT (Single-Photon Emission Computed Tomography) .
  • Pencitraan Résonansi Magnét (MRI): Tés ieu nganggo magnét anu kuat pisan sareng téknologi komputer pikeun nyiptakeun gambar jantung. MRI téh lengkep pisan, janten dokter tiasa ningali penebalan atanapi parobihan sanés dina jantung.

Éléktrokardiogram (EKG atanapi EKG)

Dina EKG, sababaraha sensor (biasana 12) dipasang dina kulit dada anjeun. Sensor-sensor éta ngadeteksi arus listrik anu ngalir ngaliwatan jantung anjeun sareng nampilkeun kakuatan sinyal listrik éta salaku gelombang dina kertas atanapi layar. Spesialis anu terlatih, sapertos dokter, tiasa nganalisis gelombang éta pikeun ningali naha aya parobihan anu teu biasa dina cara bagian-bagian jantung anjeun ngalirkeun listrik.

Tés genetik

Gumantung kana hasil tés anu sanés, dokter anjeun tiasa nyarankeun tés genetik. Tés ieu tiasa ngaidentipikasi mutasi dina DNA anjeun anu tiasa nyababkeun amiloidosis anjeun.

Naha aya pangobatan pikeun Amiloidosis?

Seueur jinis `(Amiloidosis Jantung)` tiasa diubaran, tapi panyakit ieu teu tiasa salawasna diubaran sacara lengkep . Perawatan ogé bénten-bénten gumantung kana jinis `(Amiloidosis). Sacara umum, diagnosis dini penting pisan . Upami `(Amiloidosis)` kadeteksi dini, karusakan jantung jangka panjang tiasa diwatesan. Upami henteu dideteksi sareng diubaran dini, karusakan permanén tiasa kajantenan. Hiji-hijina cara pikeun ngalereskeun karusakan jantung permanén nyaéta `(Cangkok Jantung)`.

Amiloidosis AL

Perawatan pikeun AL Amyloidosis sacara umum sami sareng metode anu biasa dianggo pikeun ngubaran kanker. Éta nyaéta:

  • Kemoterapi: Sapertos kanker, kemoterapi tiasa ngancurkeun sél plasma anu teu fungsina leres.
  • Cangkok sél stém: Perawatan ieu biasana dilakukeun sasarengan sareng kémoterapi, sareng ngagentos sél plasma anu teu fungsina ku sél énggal. Sél stém ieu biasana dicandak ti anjeun (autolog). Kusabab éta sél stém anjeun sorangan, awak anjeun mikawanoh éta sél sareng henteu nolak atanapi ngaréaksikeun sacara négatif ka éta sél.
  • Imunoterapi:Sistem imun anjeun biasana tiasa ngaidentipikasi sareng ngancurkeun sél anu teu fungsina leres. Dina panyakit sapertos kanker atanapi AL Amyloidosis, sistem imun anjeun henteu mikawanoh sél éta salaku sél anu cacad. Imunoterapi ngajarkeun sistem imun anjeun pikeun mikawanoh sareng ngancurkeun sél anu cacad.

Amiloidosis ATTR

Jenis "(Amiloidosis)" ieu lumangsung nalika ati anjeun ngahasilkeun protéin anu gampang diruksak. Masalah ieu meryogikeun eureun sadaya pangobatan. Daptar di handap ieu kalebet pangobatan anu disatujuan ku pamaréntah sareng anu masih dina tahap panalungtikan.

  • Cangkok ati: Baheula, cangkok ati mangrupikeun hiji-hijina cara pikeun nyegah ati anjeun ngahasilkeun protéin anu salah. Sanaos ieu sanés hiji-hijina pilihan, éta tetep mangrupikeun metode anu mangpaat sareng efektif.
  • Peredam sora genetik: Amiloidosis ATTR disababkeun ku mutasi genetik dina DNA anjeun, sapertos salah ketik dina buku resep. Peredam sora genetik nyaéta ubar anu bertindak sapertos kartu resep samentawis. Gantina sél anjeun nuturkeun resep anu salah, éta masihan pitunjuk énggal supados aranjeunna tiasa ngadamel protéin kalayan leres.
  • Stabilisator: Obat-obatan ieu nyegah molekul TTR tina salah tilepan atanapi pegat.
  • Inhibitor Fibril: Nalika protéin amiloid mimiti ngahiji, éta ngabentuk struktur kawas serat anu disebut fibril. Obat-obatan ieu ngeureunkeun formasi fibril.

Amiloidosis anu aya hubunganana sareng dialisis

Jenis `(Amiloidosis)` ieu berkembang dina jalma anu peryogi `(dialisis)` sabab protéin `(béta-2M)` akumulasi. Biasana, ginjal anjeun nyaring sareng miceun protéin éta, tapi `(dialisis)` biasa teu tiasa ngalakukeun éta. Ieu sababna peryogi sababaraha taun pikeun jalma anu `(dialisis)` ngembangkeun panyakit ieu. Ayeuna, aya dua cara pikeun ngubaranana:

  • Cangkok ginjal: Ginjal anu séhat hartosna anjeun teu peryogi dialisis deui, sareng ginjal anu dicangkok tiasa nyaring kaleuwihan protéin beta-2M. Cangkok ginjal tiasa nyegah amiloidosis anu aya hubunganana sareng dialisis janten langkung parah, tapi para panaliti teu yakin naha éta ogé bakal miceun protéin amiloid anu parantos numpuk dina awak.
  • Saringan husus: Sanaos saringan dialisis biasa teu tiasa miceun protéin béta-2M, aya saringan husus anu sahenteuna tiasa miceun sabagian. Hanjakalna, saringan ieu henteu nyaring sadaya protéin, sareng henteu nyaring sadayana. Ieu ngandung harti yén sanajan saatos sababaraha taun dialisis, amiloidosis anu aya hubunganana sareng dialisis pamustunganana tiasa berkembang.

Perawatan anu teu spésifik

Aya rupa-rupa pangobatan sareng ubar sanés anu tiasa ngabantosan jalma anu ngagaduhan Amyloidosis Jantung. Ieu biasana ngubaran gejala panyakit sareng tiasa kalebet:

  • Cangkok jantung: Jalma anu ngalaman karusakan jantung parah kusabab amiloidosis jantung sakapeung peryogi cangkok jantung. Operasi ieu sering dilakukeun saatos panyabab amiloidosis parantos diubaran atanapi diubaran.
  • Obat anti-aritmia: Obat-obatan ieu ngabantosan nyegah denyut jantung anu teu teratur, sababaraha di antarana tiasa bahaya.
  • Alat anu tiasa diimplantasi: Alat-alat ieu kalebet alat pacu jantung sareng defibrillator kardioverter anu tiasa diimplantasi (ICD) . Alat-alat ieu ngatur denyut jantung anjeun ku cara ngirimkeun kejutan listrik sareng nyegah aritmia anu bahaya.
  • Ubar diuretik: Ubar ieu khusus ngabantosan retensi cairan (gejala umum gagal jantung) ku cara ningkatkeun fungsi ginjal anjeun. Nanging, anjeun teu kedah nginum ubar ieu upami anjeun ngagaduhan kaayaan sapertos panyakit ginjal anu parah.
  • Doksisiklin : Ranté hampang dina amiloidosis AL ogé toksik pikeun sél jantung anjeun. Kusabab alesan anu masih teu acan kahartos ku para ahli, antibiotik doksisiklin tiasa ngalawan épék toksik éta.

Naha aya efek samping tina pangobatan ieu?

Komplikasi sareng efek samping tina pangobatan pikeun panyakit ieu rupa-rupa pisan. Di handap ieu aya sababaraha kamungkinan umum. Nanging, dokter anjeun tiasa ngajelaskeun komplikasi, efek samping, sareng résiko sanésna ka anjeun langkung saé. Ieu kusabab aranjeunna terang kaayaan anjeun sacara langsung, janten aranjeunna tiasa nyaluyukeun inpormasi sareng kateranganana kana kaayaan khusus anjeun.

Iraha abdi bakal ngaraos langkung saé saatos dirawat?

Perawatan pikeun Amiloidosis Jantung biasana diwatesanan pikeun ngatur gejala anjeun. Sababaraha perawatan tiasa masihan sababaraha relief, tapi épékna samentawis. Dina sababaraha kasus, perawatan tiasa nyababkeun efek samping anu tiasa ngajantenkeun anjeun langkung parah kanggo samentawis, tapi dokter anjeun tiasa masihan anjeun ubar sareng pituduh pikeun ngabantosan ngirangan parahna efek samping éta.

Naha ieu tiasa dicegah? Atawa naha résikona tiasa dikirangan?

Hanjakalna, amiloidosis teu tiasa dicegah (kajaba hiji pengecualian, tingali di handap). Kusabab panyabab amiloidosis anu teu diwariskeun teu dipikanyaho, teu aya cara pikeun nyegahna. Amiloidosis turunan ogé teu tiasa dicegah, sabab aya dina DNA anu anjeun wariskeun ti kolot anjeun.

Hiji-hijina pengecualian nyaéta amiloidosis jantung, anu aya hubunganana sareng dialisis. Kaayaan ieu tiasa dicegah upami anjeun henteu dialisis salami lami, atanapi upami anjeun nganggo saringan khusus pikeun ngeureunkeun panumpukan protéin beta-2M. Nanging, saringan ieu biasana henteu ngeureunkeun panumpukan sacara lengkep, anu hartosna éta sering ngan ukur cara pikeun ngalambatkeun awal panyakit.

Kumaha prospek panyakit ieu?

Amiloidosis Jantung nyaéta panyakit anu progresif, kalayan gejala gagal jantung anu beuki parah. Pamustunganana, panyakit ieu tiasa ngaleuleuskeun jantung anjeun dugi ka teu tiasa fungsina deui. Upami henteu diubaran, prospekna bakal goréng pisan.

Tanpa perlakuan, rata-rata waktu salamet pikeun jalma anu ngagaduhan AL Amyloidosis kirang ti dalapan bulan. Pikeun anu ngagaduhan kasus anu paling parah, tiasa tilu dugi ka genep bulan. Pikeun anu ngagaduhan ATTR Amyloidosis, rata-rata waktu salamet nyaéta dua dugi ka lima taun. Pikeun anu ngagaduhan kulawarga anu henteu diubaran kalayan ATTR Amyloidosis, kaayaanana langkung parah, kalayan rata-rata waktu salamet dua dugi ka tilu taun.

Kumaha carana abdi tiasa ngurus diri sareng ngatur gejala abdi?

Hanjakalna, teu seueur hal anu anjeun tiasa laksanakeun pikeun ngabantosan diri anjeun langsung saatos anjeun ngalaman amiloidosis. Upami aya anggota kulawarga anjeun anu ngagaduhan panyakit ieu, anjeun kedah ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan tés genetik. Sanaos henteu sadayana anu gaduh mutasi anu aya hubunganana sareng amiloidosis jantung bakal ngalaman panyakit ieu, penting pikeun terang naha anjeun tiasa ngalaman éta. Ku cara kitu, anjeun tiasa waspada kana gejala sareng ngamimitian pangobatan langkung awal.

Upami anjeun ngagaduhan '(Amiloidosis Jantung)', penting pisan pikeun nuturkeun pitunjuk dokter anjeun ngeunaan pangobatan sareng perawatan. Seueur ubar ieu jalanna khusus pisan, sareng supados tiasa jalan kalayan leres, penting pikeun nginumna persis sapertos anu diarahkeun ku dokter anjeun.

Iraha abdi kedah ka dokter atanapi milarian perawatan darurat?

Saatos anjeun didiagnosis Amyloidosis Jantung, dokter anjeun bakal ngajadwalkeun kunjungan tindak lanjut rutin. Gumantung kana parahna kaayaan anjeun, anjeun panginten kedah langkung sering tepang sareng dokter.

Dokter anjeun ogé bakal ngawartosan anjeun gejala naon anu kedah nyababkeun perhatian médis. Nanging, sacara umum, hubungi dokter anjeun upami anjeun ngagaduhan salah sahiji gejala ieu:

  • Ngarasa lieur atanapi pingsan nalika calik atanapi nangtung: Ieu disebut "Hipotensi Ortostatik." Ieu kajadian kusabab tekanan darah rendah ngirangan jumlah getih anu angkat ka uteuk nalika anjeun nangtung.
  • Bareuh dina anggota awak atanapi beuteung: Ieu biasana kusabab ingetan cairan.
  • Leungitna beurat awak anu ujug-ujug sareng signifikan: Ieu mangrupikeun gejala anu penting, khususna nalika anjeun henteu nyobian ngirangan beurat awak.

Iraha abdi kedah ka UGD (Unit Gawat Darurat)?

Kusabab amiloidosis jantung tiasa ngaganggu fungsi jantung anjeun sacara parah, sababaraha gejala nunjukkeun yén anjeun peryogi perhatian médis langsung.Éta perlu. Sababaraha di antarana nyaéta:

  • Rasa deg-degan jantung.
  • Degupan jantung anu luar biasa gancang, laun, atanapi teu teratur.
  • Sesek napas pikeun alesan naon waé.

Pamungkas, sababaraha poin penting (Pesen pikeun dibawa ka bumi)

Amiloidosis Jantung sabenerna mangrupikeun kaayaan anu rada rumit, tapi penting pisan pikeun waspada kana éta.

Inget, sanaos panyakit ieu tiasa maju laun, deteksi dini sareng pangobatan anu leres tiasa manjangkeun umur anjeun sareng ningkatkeun kualitas hirup anjeun.

Kadang-kadang cangkok organ tiasa ngubaran kaayaan ieu. Hatur nuhun kana pangobatan sareng perawatan énggal, seueur jalmi anu ngagaduhan panyakit ieu tiasa ngontrol gejalana sareng hirup salami mangtaun-taun saatos panyakit éta berkembang.

Upami anjeun gaduh mamang atanapi patarosan ngeunaan ieu, pastikeun ngobrol sareng dokter anjeun . Aranjeunna tiasa masihan anjeun naséhat anu leres. Tong sieun, kéngingkeun inpormasi, tanyakeun. Anjeun henteu nyalira.

👩🏽‍⚕️ Patarosan tambahan (FAQ)

💬 Naha Amiloidosis Jantung mangrupikeun panyakit dimana timbunan lemak dina dada?

Henteu! Ieu sanés serangan jantung has anu disababkeun ku deposit koléstérol (lemak). Ieu mangrupikeun panyakit langka dimana protéin abnormal anu teu leyur anu disebut 'Amyloid', anu dihasilkeun dina awak urang, disimpen di jero otot jantung (témbok jantung).

💬 Naon anu kajadian kana jantung nalika protéin ieu disimpen?

Nalika protéin ieu ngumpul, témbok jantung jadi kaku jeung siga karét (jantung kaku). Tuluy jantung teu bisa mekar kalawan bener pikeun dieusi ku getih. Ieu ngabalukarkeun jantung ngompa kurang efisien (gagal jantung), nyababkeun bareuh dina suku, sarta hésé ngarénghap sanajan ku usaha saeutik.

💬 Naha ieu panyakit fatal anu teu tiasa diubaran?

Baheula, ieu téh bahaya pisan. Tapi ayeuna aya ubar modéren (sapertos Tafamidis) anu ngeureunkeun produksi protéin abnormal ieu. Ogé, ku cara ngubaran sumsum tulang sacara langsung (Kémoterapi), kaayaan ieu tiasa dikontrol sacara ageung.


Amiloidosis Jantung , Amiloidosis Jantung, Déposisi Protéin, Panyakit Jantung, Gejala Panyakit Jantung, Pangobatan Amiloidosis, Amiloidosis AL, Amiloidosis ATTR, Panyakit Jantung

Frequently Asked Questions (FAQ)

Tés naon anu dilakukeun pikeun nangtukeun panyakit ieu?

Upami dokter anjeun curiga anjeun ngagaduhan "Amiloidosis Jantung", aranjeunna tiasa mesen hiji atanapi langkung tina tés di handap ieu.

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Teu acan aya koméntar. Tambahkeun komentar anjeun di dieu pikeun kahiji kalina.

Tambihkeun koméntar anjeun

Mangga ngitung: 7 + 2 =
Hayu urang diajar ngeunaan protéin anéh anu disimpen dina jantung? (Amiloidosis Jantung)

Hayu urang diajar ngeunaan protéin anéh anu disimpen dina jantung? (Amiloidosis Jantung)

Naha anjeun sakapeung ngarasa capé atanapi rada sesek napas? Anjeun panginten henteu merhatikeun hal-hal ieu. Tapi sakapeung ieu tiasa janten tanda masalah jantung. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan kaayaan anu mangaruhan jantung, anu anjeun panginten henteu acan kantos nguping , tapi penting pisan dipikanyaho. Tong hariwang, urang bakal ngobrolkeun ieu sacara saderhana sareng ku cara anu anjeun tiasa ngartos.

Naon ieu téh (Amiloidosis Jantung)?

Sacara basajan, `(Amiloidosis Jantung)` nyaéta panyakit anu disababkeun ku protéin anu teu normal dina awak urang, anu ngumpul di jero sareng di sakitar jantung. Anggap waé sapertos sumbatan dina pipa cai. Tumpukan protéin ieu ngirangan kamampuan jantung anjeun pikeun ngompa getih. Jantung teras kedah damel langkung keras. Pamustunganana, usaha tambahan ieu tiasa ngaleuleuskeun sareng ngaruksak jantung, anu nyababkeun `(Gagal Jantung)`.

Aya seueur alesan pikeun ieu. Sababaraha jalmi ngawarisna ti kolotna, anu hartosna éta genetik . Anu sanésna tiasa ngembangkeun kaayaan ieu tanpa aya hubungan genetik. Éta ogé tiasa disababkeun ku panyakit sanés, sapertos kanker. Sanaos kaayaan ieu, anu disebut "Amyloidosis", teu tiasa diubaran sacara lengkep, aya pangobatan anu saé pikeun sababaraha jinis.

Naon waé jinis-jinis Amiloidosis Jantung?

Protéin dina awak urang mangrupa ranté molekul anu panjang. Protéin ieu ngabantosan urang ngalakukeun seueur hal, kalebet nyayogikeun énergi, ngalaksanakeun réaksi kimia dina awak urang, sareng ngirimkeun pesen antara sistem anu béda. Tapi aya masalah. Sél urang ngan ukur tiasa nganggo ranté protéin ieu upami dina bentuk anu leres. Gangguan salah lipatan protéin, sapertos amiloidosis, nyababkeun protéin ieu bengkok, salah lipatan, sareng teu tiasa fungsina leres.

Nalika protéin janten teu teratur teuing, éta janten kusut sareng awak teu tiasa nganggo éta. Nalika teu aya tempat pikeun angkat, protéin anu kusut ieu ngagumpal, nempel, sareng nyangkut di sababaraha bagian awak.

Amiloidosis tiasa mangaruhan seueur sistem dina awak, khususna jantung. Aya tilu jinis utama amiloidosis anu mangaruhan jantung (jenis sanés ogé tiasa mangaruhan jantung, tapi langkung jarang).

Amiloidosis AL (Ranté Énténg)

Awak urang ngagunakeun hal-hal anu disebut "ranté hampang" salaku bagian tina sistem imunna. Ieu ngajaga urang tina kuman sapertos virus sareng baktéri. "AL Amiloidosis" lumangsung nalika sél dina sumsum tulang urang teu jalan sareng ngahasilkeun seueur teuing "ranté hampang" ieu. Ieu tiasa kajantenan nyalira, atanapi tiasa disababkeun ku jinis kanker getih atanapi kanker sistem imun anu tangtu. Jinis ieu biasana didiagnosis saatos umur 50 taun.

Amiloidosis ATTR

Transtirotin (TTR) nyaéta protéin anu ngabantosan mindahkeun bahan kimia tertentu dina awak urang. Éta meunang ngaranna kusabab éta ngangkut hormon tiroid sareng vitamin A (retinol). Saméméhna disebut prealbumin anu ngabeungkeut tiroksin (TBPA), tapi nami éta henteu dianggo deui.

Gejala 'ATTR Amyloidosis' rupa-rupa pisan. Éta tiasa muncul dina umur 20 taun atanapi dugi ka 70 taun. Aya dua subtipe utama:

  • ATTR turunan: Ieu mangrupikeun kaayaan genetik. Ieu hartosna anjeun ngawarisna ti indung, bapa, atanapi duanana.
  • ATTR tipe liar: Ieu kajadian nalika protéin TTR mimiti teu jalan, tanpa aya mutasi genetik. Ieu biasana kajadian saatos umur 60 taun. Saméméhna disebut Senile Systemic Amyloidosis atanapi Senile Cardiac Amyloidosis, tapi nami-nami ieu teu umum dianggo deui.

Amiloidosis anu aya hubunganana sareng dialisis

Jalma anu parantos ngalaman dialisis salami mangtaun-taun kusabab panyakit ginjal ngagaduhan résiko anu langkung luhur pikeun ngembangkeun amiloidosis. Ieu kusabab protéin anu disebut beta-2 mikroglobulin (beta-2 mikroglobulin) biasana henteu disaring nalika prosés dialisis. Protéin ieu, anu katelah beta-2Ms, akumulasi dina jantung sareng bagian awak anu sanés.

Jenis anu jarang (Amiloidosis Jantung)

Salian ti ieu, aya sababaraha subtipe "Amiloidosis Jantung" anu sanés, tapi éta jarang pisan.

Saha anu langkung dipikaresep ngembangkeun ieu?

Aya sababaraha faktor utama anu mangaruhan saha anu ngembangkeun panyakit ieu:

  • Umur: Sanaos sababaraha jalmi tiasa ngalaman amiloidosis dina umur 20-an, umumna jarang kajadian ka jalmi anu umurna kirang ti 40 taun. Panyakit ieu paling sering didiagnosis saatos umur 50 taun, khususna dina bentuk amiloidosis ATTR tipe liar.
  • Jenis Kelamin: Lalaki leuwih gampang ngalaman amiloidosis jantung tibatan awéwé. Utamana sareng amiloidosis ATTR tipe liar, aya 25 dugi ka 50 lalaki deui anu kapangaruhan pikeun unggal awéwé.
  • Nagara kalahiran: Mutasi genetik anu nyababkeun amiloidosis ATTR kulawarga umum pisan di sababaraha nagara. Salaku conto, nagara-nagara sapertos Portugal, Jepang, Swédia, Finlandia, sareng sababaraha nagara Éropa anu sanésna.
  • Ras/etnis: Mutasi genetik séjén anu nyababkeun amiloidosis ATTR kulawarga kapanggih dina sakitar 4% jalma hideung turunan Afrika Kulon. Ieu kalebet urang Afrika-Amérika ogé jalma hideung ti Amérika Latin sareng Karibia.
  • Dialisis kontinyu salami mangtaun-taun: Beuki lila anjeun dialisis, beuki ageung kamungkinan anjeun ngalaman gejala ieu.

Sabaraha umum panyakit ieu?

Sacara umum, `(Amyloidosis)` mangrupikeun panyakit anu jarang. Nanging, sababaraha jinis `(Amyloidosis)` langkung umum tibatan anu sanés.

  • Amiloidosis AL: Di Amérika Serikat nyalira, sakitar 4.000 kasus anyar Amiloidosis AL dilaporkeun unggal taun. Éta sakitar hiji ti 64.500 déwasa.
  • `ATTR Amiloidosis` turunan: Kaayaan ieu tiasa katingali dina dugi ka 4% jalma hideung turunan Afrika Kulon. Dina jalma turunan Éropa, éta katingali dina sakitar hiji dina saratus rébu. Nanging, di nagara-nagara anu disebatkeun di luhur, angka ieu langkung luhur. Salaku conto, di Portugal, sakitar hiji dina 538 jalma ngagaduhan kaayaan ieu.
  • Amiloidosis ATTR tipe liar: Para ahli yakin ieu mangrupikeun kaayaan anu teu acan didiagnosis, kalayan perkiraan nunjukkeun yén éta tiasa mangaruhan dugi ka 20% lalaki anu umurna langkung ti 80 taun.
  • Amiloidosis anu aya patalina sareng dialisis: Ieu kajadian dina sakitar 20% jalmi anu dialisis salami dua dugi ka opat taun. Ieu kajadian dina ampir sadayana anu dialisis salami 13 taun atanapi langkung.

Kumaha panyakit ieu mangaruhan awak?

Amiloidosis Jantung nyaéta panyakit anu ngarobah struktur jantung anjeun sareng ngaganggu kamampuanna pikeun ngompa. Ieu kajadian dina sababaraha cara:

  • Panebalan témbok jantung: Nalika protéin '(Amiloid)' disimpen dina otot jantung, témbok jantung kandel sareng jantung janten ngagedean. Nalika ieu kajantenan, jantung kedah damel langkung keras pikeun ngompa getih ka sakujur awak. Usaha tambahan ieu pamustunganana nyababkeun '(Gagal Jantung)' .
  • Amiloidosis jantung tiasa nyababkeun irama jantung anu teu teratur (aritmia), atanapi sinyal listrik anu lemah dina jantung. Fibrilasi atrium mangrupikeun jinis aritmia umum anu aya hubunganana sareng amiloidosis.
  • Endapan amiloid: Protéin amiloid nyaéta protéin anu siga lilin, lengket, anu gampang ngahiji sarta ngabentuk gumpalan badag. Lamun gumpalan ieu nyangkut dina klep jantung, klepna bisa jadi tersumbat sabagian, sahingga ngawatesan aliran getih.

Naon waé gejala-gejalana?

Teu sadaya jalmi anu ngagaduhan mutasi genetik anu tiasa nyababkeun amiloidosis bakal ngalaman panyakit ieu. Aya jalmi anu henteu pernah ngalaman éta. Anu sanésna ogé ngalaman éta, tapi henteu parah.

Gejala Amiloidosis Jantung biasana ngalibatkeun jantung, tapi ogé tiasa ngalibatkeun organ vital sanés sapertos ati sareng ginjal. Dina tahap akhir Amiloidosis Jantung, gejala gagal jantung parah (didaptarkeun di handap) tiasa kajantenan.

Gejala anu mungkin kalebet:

  • Sesek napas: Ieu tiasa kajantenan nalika anjeun aktip atanapi nalika anjeun ngagoler.
  • Bareuh alatan akumulasi cairan: Ieu biasana katingali dina suku, pigeulang suku, selangkangan, sareng beuteung.
  • Kacapean:Ngarasa capé pisan salami sababaraha dinten atanapi langkung.
  • Palpitasi Jantung: Rasa teu ngeunah anu karasa siga jantung anjeun ngegel tanpa anjeun usahakeun nanaon.
  • Varises dina beuheung: Ieu kajadian nalika jantung gagal, sabab hésé ngompa kalayan leres. Tekanan anu ningkat ieu ogé masihan tekanan kana urat dina beuheung, anu nyababkeun urat-urat éta ngagedéan.
  • Hepatomegali: Ieu ogé mangrupikeun komplikasi umum tina gagal jantung, sareng mangrupikeun alesan anu sami kunaon urat dina beuheung janten bengkak. Tekanan anu ningkat tina jantung ogé masihan tekanan kana pembuluh darah dina ati, anu nyababkeun organ éta ngabareuhan.
  • Masalah ginjal: Hal-hal sapertos radang ginjal atanapi parobahan fungsi ginjal.

Hal-hal séjén anu tiasa janten gejala "Amiloidosis Jantung" anu teu aya hubunganana sareng jantung, ati, atanapi ginjal:

  • Lebam anu teu biasa.
  • Létah bareuh.
  • Sindrom Terowongan Karpal (Komprési Saraf Pulmonal - Ieu tiasa janten tanda peringatan awal, seringna sababaraha taun sateuacan panyakit muncul).
  • Stenosis Tulang Belakang Lumbar (penyempitan rohangan di sabudeureun sumsum tulang belakang di punggung bawah).
  • Masalah visi.
  • Masalah dédéngéan sareng pireu.
  • Rasa lieur atawa tingling dina leungeun atawa suku.

Naon sabab-sabab Amiloidosis Jantung?

Aya seueur sabab anu béda-béda pikeun rupa-rupa jinis amiloidosis, tapi kalolobaanna aya hubunganana sareng DNA urang.

Anggap waé ieu téh kawas buku masak kulawarga. Éta ngandung parentah ngeunaan kumaha sél urang kudu fungsina, kumaha cara nyieun protéin-protéin nu tangtu. Nurunkeun DNA ti kolot ka anak téh kawas kolot anjeun nu nulis buku resep éta ka anjeun.

Mutasi genetik téh siga salah ketik dina buku resep DNA anjeun. Hurup kapital bisa ngaruksak resep. Persis sarua jeung panyakit kawas amiloidosis. Sél anjeun digawé sakuat tanaga, tapi maranéhna ngan ukur nyaho kumaha nuturkeun resepna. Salah ketik ieu bisa kajadian ka anjeun ku dua cara.

Diwariskeun

Amiloidosis Jantung sering mangrupikeun kaayaan kulawarga. Ieu hartosna anjeun ngawaris éta. Ieu kajadian nalika salah sahiji atanapi duanana kolot anjeun ngagaduhan mutasi dina DNA na, sareng kasalahan dina "buku resep" éta disalin kana anjeun.

Diala

Panyakit anu didapat nyaéta panyakit anu anjeun henteu turunkeun, tapi berkembang dina hiji waktos dina kahirupan anjeun. Amiloidosis ATTR tipe liar sareng amiloidosis anu aya hubunganana sareng dialisis duanana conto tina panyakit anu didapat ieu. Tapi duanana teu aya hubunganana sareng mutasi dina DNA anjeun.

  • Amiloidosis ATTR tipe liar lumangsung kusabab awak anjeun ngahasilkeun protéin kalayan leres, tapi laun-laun protéin éta janten teu stabil (éta sababna panyakit ieu aya patalina sareng sepuh). Pamustunganana, protéinna ngan saukur dilipet kalayan teu leres.
  • Amiloidosis anu aya patalina jeung dialisis lumangsung nalika protéin normal anu teu bisa disaring ku dialisis, kawas ginjal anjeun, ngumpul dina awak anjeun. Kana waktu, protéin éta ngumpul nepi ka titik anu nyababkeun masalah.

Naha ieu nular?

Sanés, `(Amiloidosis)` sanés panyakit anu nular pisan .

Kumaha dokter nangtukeun ieu? (Diagnosis)

Dokter mimitina bakal curiga kana '(Amiloidosis Jantung)' dumasar kana gejala anjeun, pamariksaan fisik (dokter ningali, ngaraos, sareng ngadangukeun awak anjeun pikeun tanda-tanda panyakit), sareng riwayat médis kulawarga anjeun. Teras aranjeunna bakal ngalaksanakeun tés diagnostik, tés pencitraan, sareng tés laboratorium pikeun mastikeun naha anjeun ngagaduhan '(Amiloidosis Jantung)' atanapi henteu.

Upami aya anggota kulawarga anjeun anu ngagaduhan bentuk amiloidosis kulawarga, anjeun panginten henteu peryogi sababaraha tés atanapi panginten peryogi tés anu sanés. Tés genetik ogé tiasa dilakukeun pikeun ningali naha anjeun ngagaduhan mutasi genetik anu tiasa nyababkeun amiloidosis jantung.

Tés naon anu dilakukeun pikeun nangtukeun panyakit ieu?

Upami dokter anjeun curiga anjeun ngagaduhan "Amiloidosis Jantung", aranjeunna tiasa mesen hiji atanapi langkung tina tés di handap ieu.

Tés laboratorium

Tés ieu nyandak sampel jaringan, getih, atanapi cairan awak anu sanés. Pewarna khusus anu disebut beureum Kongo dianggo dina seueur tés ieu. Pewarna ieu nyababkeun daérah dimana amiloid disimpen janten héjo hurung dina kaayaan cahaya anu tangtu.

  • Biopsi jaringan: Dina ieu, dokter nyandak sampel jaringan alit ti hiji daérah, sapertos otot jantung, teras nguji éta di laboratorium. Sampel jaringan ogé tiasa dicandak ti daérah sanés, tapi upami sampel ti daérah sanés jantung masihan hasil anu positif, éta kedah dikonfirmasi ku tés pencitraan.
  • Tés getih: Dina sababaraha jinis amiloidosis jantung, protéin amiloid ngiderkeun dina getih. Tés laboratorium tiasa ngadeteksi protéin ieu.
  • Tés cikiih: Dina sababaraha kasus, protéin amiloid tiasa aya dina cikiih. Tés ayana protéin ieu dina cikiih ogé tiasa ngabantosan dina diagnosis.

Tés pencitraan

Kusabab amiloidosis jantung tiasa nyababkeun jantung anjeun ngagedéan sareng robih bentukna, tés pencitraan tiasa ngabantosan diagnosa kaayaan éta. Tés anu tiasa dilakukeun kalebet:

  • Ékokardiogram:Tés ieu téh kawas kalong anu ngagunakeun sora pikeun néangan jalanna. Tés ieu ngagunakeun gelombang sora frékuénsi luhur. Alat anu ngaluarkeun sora disimpen dina kulit dada, sareng dokter tiasa "ningali" jantung ku cara ningali kumaha gelombang sora mantul tina struktur anu béda-béda di jero awak. Ieu mangpaat pisan pikeun ningali naha bagian jantung kandelna luar biasa.
  • Sintigrafi: Pikeun tés ieu, dokter nyuntikkeun tracer, zat anu rada radioaktif (tapi teu bahaya), kana getih anjeun. Tracer ngumpul di daérah dimana protéin amiloid parantos akumulasi. Daérah ieu teras tiasa gampang ditingali ku tés pencitraan anu disebut scan SPECT (Single-Photon Emission Computed Tomography) .
  • Pencitraan Résonansi Magnét (MRI): Tés ieu nganggo magnét anu kuat pisan sareng téknologi komputer pikeun nyiptakeun gambar jantung. MRI téh lengkep pisan, janten dokter tiasa ningali penebalan atanapi parobihan sanés dina jantung.

Éléktrokardiogram (EKG atanapi EKG)

Dina EKG, sababaraha sensor (biasana 12) dipasang dina kulit dada anjeun. Sensor-sensor éta ngadeteksi arus listrik anu ngalir ngaliwatan jantung anjeun sareng nampilkeun kakuatan sinyal listrik éta salaku gelombang dina kertas atanapi layar. Spesialis anu terlatih, sapertos dokter, tiasa nganalisis gelombang éta pikeun ningali naha aya parobihan anu teu biasa dina cara bagian-bagian jantung anjeun ngalirkeun listrik.

Tés genetik

Gumantung kana hasil tés anu sanés, dokter anjeun tiasa nyarankeun tés genetik. Tés ieu tiasa ngaidentipikasi mutasi dina DNA anjeun anu tiasa nyababkeun amiloidosis anjeun.

Naha aya pangobatan pikeun Amiloidosis?

Seueur jinis `(Amiloidosis Jantung)` tiasa diubaran, tapi panyakit ieu teu tiasa salawasna diubaran sacara lengkep . Perawatan ogé bénten-bénten gumantung kana jinis `(Amiloidosis). Sacara umum, diagnosis dini penting pisan . Upami `(Amiloidosis)` kadeteksi dini, karusakan jantung jangka panjang tiasa diwatesan. Upami henteu dideteksi sareng diubaran dini, karusakan permanén tiasa kajantenan. Hiji-hijina cara pikeun ngalereskeun karusakan jantung permanén nyaéta `(Cangkok Jantung)`.

Amiloidosis AL

Perawatan pikeun AL Amyloidosis sacara umum sami sareng metode anu biasa dianggo pikeun ngubaran kanker. Éta nyaéta:

  • Kemoterapi: Sapertos kanker, kemoterapi tiasa ngancurkeun sél plasma anu teu fungsina leres.
  • Cangkok sél stém: Perawatan ieu biasana dilakukeun sasarengan sareng kémoterapi, sareng ngagentos sél plasma anu teu fungsina ku sél énggal. Sél stém ieu biasana dicandak ti anjeun (autolog). Kusabab éta sél stém anjeun sorangan, awak anjeun mikawanoh éta sél sareng henteu nolak atanapi ngaréaksikeun sacara négatif ka éta sél.
  • Imunoterapi:Sistem imun anjeun biasana tiasa ngaidentipikasi sareng ngancurkeun sél anu teu fungsina leres. Dina panyakit sapertos kanker atanapi AL Amyloidosis, sistem imun anjeun henteu mikawanoh sél éta salaku sél anu cacad. Imunoterapi ngajarkeun sistem imun anjeun pikeun mikawanoh sareng ngancurkeun sél anu cacad.

Amiloidosis ATTR

Jenis "(Amiloidosis)" ieu lumangsung nalika ati anjeun ngahasilkeun protéin anu gampang diruksak. Masalah ieu meryogikeun eureun sadaya pangobatan. Daptar di handap ieu kalebet pangobatan anu disatujuan ku pamaréntah sareng anu masih dina tahap panalungtikan.

  • Cangkok ati: Baheula, cangkok ati mangrupikeun hiji-hijina cara pikeun nyegah ati anjeun ngahasilkeun protéin anu salah. Sanaos ieu sanés hiji-hijina pilihan, éta tetep mangrupikeun metode anu mangpaat sareng efektif.
  • Peredam sora genetik: Amiloidosis ATTR disababkeun ku mutasi genetik dina DNA anjeun, sapertos salah ketik dina buku resep. Peredam sora genetik nyaéta ubar anu bertindak sapertos kartu resep samentawis. Gantina sél anjeun nuturkeun resep anu salah, éta masihan pitunjuk énggal supados aranjeunna tiasa ngadamel protéin kalayan leres.
  • Stabilisator: Obat-obatan ieu nyegah molekul TTR tina salah tilepan atanapi pegat.
  • Inhibitor Fibril: Nalika protéin amiloid mimiti ngahiji, éta ngabentuk struktur kawas serat anu disebut fibril. Obat-obatan ieu ngeureunkeun formasi fibril.

Amiloidosis anu aya hubunganana sareng dialisis

Jenis `(Amiloidosis)` ieu berkembang dina jalma anu peryogi `(dialisis)` sabab protéin `(béta-2M)` akumulasi. Biasana, ginjal anjeun nyaring sareng miceun protéin éta, tapi `(dialisis)` biasa teu tiasa ngalakukeun éta. Ieu sababna peryogi sababaraha taun pikeun jalma anu `(dialisis)` ngembangkeun panyakit ieu. Ayeuna, aya dua cara pikeun ngubaranana:

  • Cangkok ginjal: Ginjal anu séhat hartosna anjeun teu peryogi dialisis deui, sareng ginjal anu dicangkok tiasa nyaring kaleuwihan protéin beta-2M. Cangkok ginjal tiasa nyegah amiloidosis anu aya hubunganana sareng dialisis janten langkung parah, tapi para panaliti teu yakin naha éta ogé bakal miceun protéin amiloid anu parantos numpuk dina awak.
  • Saringan husus: Sanaos saringan dialisis biasa teu tiasa miceun protéin béta-2M, aya saringan husus anu sahenteuna tiasa miceun sabagian. Hanjakalna, saringan ieu henteu nyaring sadaya protéin, sareng henteu nyaring sadayana. Ieu ngandung harti yén sanajan saatos sababaraha taun dialisis, amiloidosis anu aya hubunganana sareng dialisis pamustunganana tiasa berkembang.

Perawatan anu teu spésifik

Aya rupa-rupa pangobatan sareng ubar sanés anu tiasa ngabantosan jalma anu ngagaduhan Amyloidosis Jantung. Ieu biasana ngubaran gejala panyakit sareng tiasa kalebet:

  • Cangkok jantung: Jalma anu ngalaman karusakan jantung parah kusabab amiloidosis jantung sakapeung peryogi cangkok jantung. Operasi ieu sering dilakukeun saatos panyabab amiloidosis parantos diubaran atanapi diubaran.
  • Obat anti-aritmia: Obat-obatan ieu ngabantosan nyegah denyut jantung anu teu teratur, sababaraha di antarana tiasa bahaya.
  • Alat anu tiasa diimplantasi: Alat-alat ieu kalebet alat pacu jantung sareng defibrillator kardioverter anu tiasa diimplantasi (ICD) . Alat-alat ieu ngatur denyut jantung anjeun ku cara ngirimkeun kejutan listrik sareng nyegah aritmia anu bahaya.
  • Ubar diuretik: Ubar ieu khusus ngabantosan retensi cairan (gejala umum gagal jantung) ku cara ningkatkeun fungsi ginjal anjeun. Nanging, anjeun teu kedah nginum ubar ieu upami anjeun ngagaduhan kaayaan sapertos panyakit ginjal anu parah.
  • Doksisiklin : Ranté hampang dina amiloidosis AL ogé toksik pikeun sél jantung anjeun. Kusabab alesan anu masih teu acan kahartos ku para ahli, antibiotik doksisiklin tiasa ngalawan épék toksik éta.

Naha aya efek samping tina pangobatan ieu?

Komplikasi sareng efek samping tina pangobatan pikeun panyakit ieu rupa-rupa pisan. Di handap ieu aya sababaraha kamungkinan umum. Nanging, dokter anjeun tiasa ngajelaskeun komplikasi, efek samping, sareng résiko sanésna ka anjeun langkung saé. Ieu kusabab aranjeunna terang kaayaan anjeun sacara langsung, janten aranjeunna tiasa nyaluyukeun inpormasi sareng kateranganana kana kaayaan khusus anjeun.

Iraha abdi bakal ngaraos langkung saé saatos dirawat?

Perawatan pikeun Amiloidosis Jantung biasana diwatesanan pikeun ngatur gejala anjeun. Sababaraha perawatan tiasa masihan sababaraha relief, tapi épékna samentawis. Dina sababaraha kasus, perawatan tiasa nyababkeun efek samping anu tiasa ngajantenkeun anjeun langkung parah kanggo samentawis, tapi dokter anjeun tiasa masihan anjeun ubar sareng pituduh pikeun ngabantosan ngirangan parahna efek samping éta.

Naha ieu tiasa dicegah? Atawa naha résikona tiasa dikirangan?

Hanjakalna, amiloidosis teu tiasa dicegah (kajaba hiji pengecualian, tingali di handap). Kusabab panyabab amiloidosis anu teu diwariskeun teu dipikanyaho, teu aya cara pikeun nyegahna. Amiloidosis turunan ogé teu tiasa dicegah, sabab aya dina DNA anu anjeun wariskeun ti kolot anjeun.

Hiji-hijina pengecualian nyaéta amiloidosis jantung, anu aya hubunganana sareng dialisis. Kaayaan ieu tiasa dicegah upami anjeun henteu dialisis salami lami, atanapi upami anjeun nganggo saringan khusus pikeun ngeureunkeun panumpukan protéin beta-2M. Nanging, saringan ieu biasana henteu ngeureunkeun panumpukan sacara lengkep, anu hartosna éta sering ngan ukur cara pikeun ngalambatkeun awal panyakit.

Kumaha prospek panyakit ieu?

Amiloidosis Jantung nyaéta panyakit anu progresif, kalayan gejala gagal jantung anu beuki parah. Pamustunganana, panyakit ieu tiasa ngaleuleuskeun jantung anjeun dugi ka teu tiasa fungsina deui. Upami henteu diubaran, prospekna bakal goréng pisan.

Tanpa perlakuan, rata-rata waktu salamet pikeun jalma anu ngagaduhan AL Amyloidosis kirang ti dalapan bulan. Pikeun anu ngagaduhan kasus anu paling parah, tiasa tilu dugi ka genep bulan. Pikeun anu ngagaduhan ATTR Amyloidosis, rata-rata waktu salamet nyaéta dua dugi ka lima taun. Pikeun anu ngagaduhan kulawarga anu henteu diubaran kalayan ATTR Amyloidosis, kaayaanana langkung parah, kalayan rata-rata waktu salamet dua dugi ka tilu taun.

Kumaha carana abdi tiasa ngurus diri sareng ngatur gejala abdi?

Hanjakalna, teu seueur hal anu anjeun tiasa laksanakeun pikeun ngabantosan diri anjeun langsung saatos anjeun ngalaman amiloidosis. Upami aya anggota kulawarga anjeun anu ngagaduhan panyakit ieu, anjeun kedah ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan tés genetik. Sanaos henteu sadayana anu gaduh mutasi anu aya hubunganana sareng amiloidosis jantung bakal ngalaman panyakit ieu, penting pikeun terang naha anjeun tiasa ngalaman éta. Ku cara kitu, anjeun tiasa waspada kana gejala sareng ngamimitian pangobatan langkung awal.

Upami anjeun ngagaduhan '(Amiloidosis Jantung)', penting pisan pikeun nuturkeun pitunjuk dokter anjeun ngeunaan pangobatan sareng perawatan. Seueur ubar ieu jalanna khusus pisan, sareng supados tiasa jalan kalayan leres, penting pikeun nginumna persis sapertos anu diarahkeun ku dokter anjeun.

Iraha abdi kedah ka dokter atanapi milarian perawatan darurat?

Saatos anjeun didiagnosis Amyloidosis Jantung, dokter anjeun bakal ngajadwalkeun kunjungan tindak lanjut rutin. Gumantung kana parahna kaayaan anjeun, anjeun panginten kedah langkung sering tepang sareng dokter.

Dokter anjeun ogé bakal ngawartosan anjeun gejala naon anu kedah nyababkeun perhatian médis. Nanging, sacara umum, hubungi dokter anjeun upami anjeun ngagaduhan salah sahiji gejala ieu:

  • Ngarasa lieur atanapi pingsan nalika calik atanapi nangtung: Ieu disebut "Hipotensi Ortostatik." Ieu kajadian kusabab tekanan darah rendah ngirangan jumlah getih anu angkat ka uteuk nalika anjeun nangtung.
  • Bareuh dina anggota awak atanapi beuteung: Ieu biasana kusabab ingetan cairan.
  • Leungitna beurat awak anu ujug-ujug sareng signifikan: Ieu mangrupikeun gejala anu penting, khususna nalika anjeun henteu nyobian ngirangan beurat awak.

Iraha abdi kedah ka UGD (Unit Gawat Darurat)?

Kusabab amiloidosis jantung tiasa ngaganggu fungsi jantung anjeun sacara parah, sababaraha gejala nunjukkeun yén anjeun peryogi perhatian médis langsung.Éta perlu. Sababaraha di antarana nyaéta:

  • Rasa deg-degan jantung.
  • Degupan jantung anu luar biasa gancang, laun, atanapi teu teratur.
  • Sesek napas pikeun alesan naon waé.

Pamungkas, sababaraha poin penting (Pesen pikeun dibawa ka bumi)

Amiloidosis Jantung sabenerna mangrupikeun kaayaan anu rada rumit, tapi penting pisan pikeun waspada kana éta.

Inget, sanaos panyakit ieu tiasa maju laun, deteksi dini sareng pangobatan anu leres tiasa manjangkeun umur anjeun sareng ningkatkeun kualitas hirup anjeun.

Kadang-kadang cangkok organ tiasa ngubaran kaayaan ieu. Hatur nuhun kana pangobatan sareng perawatan énggal, seueur jalmi anu ngagaduhan panyakit ieu tiasa ngontrol gejalana sareng hirup salami mangtaun-taun saatos panyakit éta berkembang.

Upami anjeun gaduh mamang atanapi patarosan ngeunaan ieu, pastikeun ngobrol sareng dokter anjeun . Aranjeunna tiasa masihan anjeun naséhat anu leres. Tong sieun, kéngingkeun inpormasi, tanyakeun. Anjeun henteu nyalira.

👩🏽‍⚕️ Patarosan tambahan (FAQ)

💬 Naha Amiloidosis Jantung mangrupikeun panyakit dimana timbunan lemak dina dada?

Henteu! Ieu sanés serangan jantung has anu disababkeun ku deposit koléstérol (lemak). Ieu mangrupikeun panyakit langka dimana protéin abnormal anu teu leyur anu disebut 'Amyloid', anu dihasilkeun dina awak urang, disimpen di jero otot jantung (témbok jantung).

💬 Naon anu kajadian kana jantung nalika protéin ieu disimpen?

Nalika protéin ieu ngumpul, témbok jantung jadi kaku jeung siga karét (jantung kaku). Tuluy jantung teu bisa mekar kalawan bener pikeun dieusi ku getih. Ieu ngabalukarkeun jantung ngompa kurang efisien (gagal jantung), nyababkeun bareuh dina suku, sarta hésé ngarénghap sanajan ku usaha saeutik.

💬 Naha ieu panyakit fatal anu teu tiasa diubaran?

Baheula, ieu téh bahaya pisan. Tapi ayeuna aya ubar modéren (sapertos Tafamidis) anu ngeureunkeun produksi protéin abnormal ieu. Ogé, ku cara ngubaran sumsum tulang sacara langsung (Kémoterapi), kaayaan ieu tiasa dikontrol sacara ageung.


Amiloidosis Jantung , Amiloidosis Jantung, Déposisi Protéin, Panyakit Jantung, Gejala Panyakit Jantung, Pangobatan Amiloidosis, Amiloidosis AL, Amiloidosis ATTR, Panyakit Jantung

Frequently Asked Questions (FAQ)

Tés naon anu dilakukeun pikeun nangtukeun panyakit ieu?

Upami dokter anjeun curiga anjeun ngagaduhan "Amiloidosis Jantung", aranjeunna tiasa mesen hiji atanapi langkung tina tés di handap ieu.

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Teu acan aya koméntar. Tambahkeun komentar anjeun di dieu pikeun kahiji kalina.

Tambihkeun koméntar anjeun

Mangga ngitung: 7 + 2 =