Naon ari Sindrom Lennox-Gastaut (LGS) téh? Hayu urang bahas!

Naha budak anjeun sering kejang? Naha anjeunna ngalaman parobahan anu ageung dina diajar sareng paripolahna? Upami kitu, naon anu bade dicarioskeun ku sim kuring panginten penting pisan pikeun anjeun. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan Sindrom Lennox-Gastaut , atanapi (LGS) kanggo singgetan, kaayaan epilepsi anu parah sareng sesah diubaran. Ieu tiasa dimimitian dina umur ngora. Tapi tong hariwang, ubar sareng perawatan énggal ayeuna sayogi.

Naon sabenerna sindrom Lennox-Gastaut (LGS) téh? Saha waé anu katarajang éta?

Sacara basajan, LGS mangrupikeun bentuk epilepsi anu parah anu dimimitian dina budak leutik, biasana sateuacan umur 10 taun, sareng khususna antara umur 3 sareng 5 taun. Ieu rada langkung umum dina budak lalaki. Nanging, éta sanés kaayaan anu umum pisan. Éta mangaruhan sakitar hiji dugi ka dua jalmi dina sajuta. Sakitar 1% dugi ka 2% tina sadaya pasien epilepsi ngagaduhan LGS.

Kumaha ieu mangaruhan awak urang?

Epilepsi nyaéta gangguan dimana sinyal listrik otak, atanapi informasi, dikirimkeun antara sél. (LGS) nyaéta bentuk epilepsi anu langkung parah . Aya sababaraha sabab:

• Dina LGS, langkung ti hiji jinis kejang lumangsung. Sababaraha jinis kejang ieu langkung condong nyababkeun tatu serius ka anak.
• Kejang-kejang ieu tiasa ngaruksak uteuk sorangan. Barudak anu ngagaduhan LGS tiasa ngalaman karusakan uteuk anu parah, kasusah diajar, sareng katerlambatan perkembangan. Ieu ngandung harti yén murangkalih éta tiasa kaleungitan atanapi hilap hal-hal anu parantos dipelajari, sapertos leumpang sareng nyarios. Ieu mangrupikeun kaayaan anu pikasediheun pisan.
• (LGS) biasana tahan pisan kana pangobatan. Ieu ngandung harti hésé dikontrol ku ubar. Ubar mangrupikeun pangobatan anu munggaran, tapi sering sababaraha jinis ubar dipasihkeun dina waktos anu sami. Sanaos dipasihkeun, ubar nyalira jarang tiasa ngeureunkeun kejang sacara lengkep.

Naon waé gejala-gejalana (LGS)?

Budak anu ngagaduhan LGS tiasa nunjukkeun rupa-rupa gejala. Sababaraha di antarana katingali dina kahirupan sareng kagiatan sapopoe, sedengkeun anu sanésna ngan ukur katingali nalika kejang.

Masalah diajar sareng paripolah

Barudak anu ngagaduhan LGS umumna ngalaman kasusah diajar sareng masalah paripolah . Ieu tiasa muncul teu lami saatos kejang dimimitian, sareng tiasa langkung parah nalika kejang teras-terasan. Masalah diajar sareng intelektual ieu sering permanén, anu hartosna tiasa teras-terasan dugi ka dewasa.

Barudak anu ngagaduhan LGS sesah diajar, ngadamel babaturan, sareng komunikasi sareng batur. Aranjeunna ogé tiasa sesah ngatur émosi na. Sababaraha barudak ogé tiasa nunjukkeun gejala anu sami sareng barudak anu ngagaduhan Gangguan Spektrum Autisme .

Tahap kejang

Kejang biasana tiasa lumangsung dina tilu tahapan:

1. Prodrom atanapi aura: Ieu mangrupikeun hal anu dialaman ku sababaraha jalmi sateuacan kejang, sanaos henteu salawasna. Ieu tiasa janten perasaan anu rada teu pikaresepeun. Parobihan dina paningal, parobahan dina indra sanés, atanapi parobahan dina suasana haté atanapi paripolah tiasa kajantenan dina waktos ieu.

2. Kejang: Ieu nalika kejang lumangsung. Ieu tiasa bénten-bénten gumantung kana jinis kejangna (urang bakal ngabahas rupa-rupa jinis kejang di handap).

3. Pamulihan saatos kejang: Ieu mangrupikeun periode saatos kejang réngsé. Ieu mangrupikeun waktos nalika jalma sadar deui.

Jenis-jenis kejang anu katingali dina LGS

Aya sababaraha jinis kejang utama anu katingali dina LGS. Jenis kejang anu paling umum sareng pangaruhna nyaéta sapertos kieu:

• Kejang atonik:
• Leungitna kontrol otot/pingsan: Ieu disebut ogé "serangan jatuh" sabab ngalibatkeun kaleungitan kontrol anu ujug-ujug sareng murag ka taneuh, sapertos wayang anu senarna pegat. Ieu bahaya pisan sabab murangkalih teu gaduh kontrol nalika aranjeunna murag sareng tiasa ngalaman tatu anu serius, bahkan ngancam kahirupan, dina sirah, beuheung, dada, sareng tonggong.
• Leungitna eling sabagian: Kejang ieu tiasa henteu nyababkeun kaleungitan eling sapinuhna.
• Durasi pondok: Kejang ieu lumangsung sakeudeung pisan, sapertos sababaraha detik.

• Kejang tonik:
• Sakujur awak kaku/tiis: Ieu nalika sadaya otot dina awak ujug-ujug kontraksi, ngajantenkeun awak kaku pisan siga anu tos janten batu.
• Postur husus: Nalika di taneuh, suku sareng taktakna aya di taneuh, tonggongna tiasa melengkung. Leungeunna tiasa diulur di luhur sirahna, atanapi leungeunna tiasa dikepalkeun sareng siku nunjuk ka sisi, sareng kepalan tangan tiasa caket kana pingping.
• Paling sering kajadian nalika keur sare: Ieu paling sering kajadian nalika keur sare. Tapi éta ogé tiasa kajadian nalika siang. Upami ieu kajadian nalika anak hudang, aya résiko tatu sabab anak éta tiasa labuh.
• Durasi pondok: Ieu ogé lumangsung ti sababaraha detik dugi ka sakitar samenit.

• Kejang absén atipikal:
• Panon muka bari neuteup kosong: Dina kejang ieu, kasadaran leungit, tapi panon tetep muka. Ku kituna, ieu sering disalahartikeun salaku ngalamun, kurang fokus, sareng rasa teu puguh.
• Gerakan anu diulang-ulang: Salila kejang ieu, anjeun tiasa ningali gerakan panon sareng sungut. Bisa ogé aya gerakan leungeun.
• Durasi pondok: Ieu ogé teu langkung ti sababaraha detik.

Penting: Barudak anu ngagaduhan LGS tiasa ngalaman kejang dina "klaster," anu hartosna sababaraha kejang lumangsung dina waktos anu singget. Langkung ti dua per tilu barudakAya kaayaan anu disebut "Status Epilepticus" . Ieu mangrupikeun kaayaan anu meryogikeun perawatan médis darurat!

Naon ari Status Epileptikus téh?

Ieu hartina salah sahiji tina dua hal:

• Kejang tunggal anu berkepanjangan anu lumangsung antara 5 sareng 30 menit.
• Leuwih ti hiji kejang dina 30 menit, sareng jalmina henteu sadar deui salami kejang éta.

Status epilepticus mangrupikeun darurat médis. Ieu bahaya pisan sabab tiasa nyababkeun karusakan otak permanén sareng bahkan maot.

Gejala séjén sareng jinis kejang anu aya hubunganana

• Kejang tonik-klonik: Kejang tonik-klonik (anu baheula disebut "grand mal") dimimitian ku cara anu sami sareng kejang tonik, tapi gaduh fase tambahan. Fase klonik nyaéta nalika awak ngageter, ciri anu paling umum tina kejang, lumangsung. Kejang tonik sareng tonik-klonik biasana lumangsung sakitar dua menit.
• Gerakan gancang, pondok, sareng nyentak-nyentak: Kejang mioklonik nyaéta gerakan anu ujug-ujug sareng nyentak-nyentak. Éta ngan ukur lumangsung sababaraha detik, tapi sakapeung tiasa langkung lami. Jalma anu henteu ngagaduhan kejang ogé tiasa ngagaduhan "sentak mioklonik" sapertos kieu. Salaku conto, éta tiasa nyababkeun cegukan atanapi ujug-ujug hudang tina bobo.
• Gejala sensorik, méntal, atanapi gejala sanésna: Kejang parsial atanapi fokal ngan ukur mangaruhan bagian awak anu kawates.

Naon waé sabab-sabab LGS?

Aya sababaraha kamungkinan panyabab sindrom Lennox-Gastaut. Sababaraha panyababna tos aya sateuacan anak lahir. Anu sanésna disababkeun ku kajadian anu lumangsung nalika budak leutik. Dina sakitar saparapat kasus ``(LGS)``, teu aya panyabab anu jelas anu tiasa diidentifikasi.

Ieu sababaraha alesan anu diidentifikasi:

• Masalah dina kamekaran otak sateuacan lahir.
• Cidera sirah anu parah (cidera otak traumatis atanapi gegar otak).
• Infeksi anu ngaruksak otak, sapertos meningitis atanapi ensefalitis.
• Panyakit métabolik turunan, contona `(Panyakit mitokondria)`.
• Karusakan otak anu disababkeun ku kakurangan oksigén sateuacan atanapi nalika lahir (hipoksia serebral).
• Sklerosis tuberous.
• Tumor otak.
• Sindrom Kulon (ieu mangrupikeun jinis epilepsi anu sanés, anu engkéna tiasa berkembang janten LGS).

Para panalungtik mendakan yén "mutasi de novo" umum di kalangan jalma anu ngagaduhan LGS.De novo hartina "ti mimiti". Ieu mangrupikeun cacad dina `(DNA)` hiji jalma anu lumangsung ujug-ujug, sacara acak. Nyaéta, mutasi disababkeun ku cacad dina `(DNA)` spérma atanapi endog anu ngahasilkeun jalma éta, tapi éta sanés cacad dina `(DNA)` salah sahiji kolot.

Nanging, tiasa waé aya pangaruh genetik kana kaayaan ieu. Sakitar 30% jalmi anu ngagaduhan LGS gaduh riwayat kulawarga epilepsi. Nanging, langkung seueur panilitian diperyogikeun pikeun nangtukeun sacara pasti sabaraha faktor genetik ieu.

Naha ieu nular?

Henteu, sindrom Lennox-Gastaut henteu nular. Éta henteu nyebar ti hiji jalma ka jalma anu sanés. Nanging, sababaraha panyakit tepa tiasa nyababkeun karusakan otak sareng nyababkeun "LGS". Nanging, henteu sadayana anu ngagaduhan inféksi éta bakal ngembangkeun "LGS".

Kumaha diagnosis sindrom Lennox-Gastaut (LGS)?

Sababaraha tés biasana dilakukeun pikeun diagnosa LGS, sareng dokter bakal ngalaksanakeun pamariksaan neurologis. Dokter anak tiasa curiga kana kaayaan éta dumasar kana naon anu dicarioskeun ku kolot ngeunaan gejala anakna, khususna upami anak éta ngagaduhan kasusah diajar atanapi masalah paripolah.

Tes naon anu dilakukeun pikeun diagnosa ieu?

Tés anu paling sering dianggo nyaéta:

• Éléktroénséfalogram (EEG): Ieu ngalibatkeun nempatkeun sababaraha éléktroda dina kulit sirah nganggo gél konduktif pikeun ngukur aktivitas listrik otak. EEG penting dina diagnosa LGS sabab nunjukkeun pola listrik anu khas dina gelombang otak.
• Pencitraan Résonansi Magnét (MRI): Ieu ngagunakeun magnét anu kuat sareng komputer pikeun nyandak gambar résolusi luhur tina jero awak, khususna uteuk. Ieu mangpaat pisan dina ngadeteksi masalah dina kamekaran uteuk.
• Tés laboratorium: Tés ieu mariksa getih sareng cikiih pikeun ningali naha aya kamungkinan panyabab kejang anu sanés. Éta ningali hal-hal sapertos kimia getih, énzim ati, sareng fungsi ginjal. Sanaos tés ieu henteu tiasa sacara pasti mendiagnosis LGS, éta tiasa ngabantosan nyingkirkeun kaayaan sanés anu tiasa niru LGS.
• Tés genetik: Ieu tiasa ngabantosan nangtukeun naha aya kaayaan turunan anu tiasa nyababkeun LGS, atanapi naha aya mutasi spontan.

Salian ti éta, tés séjén tiasa dilakukeun pikeun nyingkirkeun kaayaan anu sami. Dokter anjeun bakal ngawartosan langkung seueur ngeunaan ieu.

Kumaha ieu tiasa diubaran? Naha ieu tiasa diubaran?

Aya sababaraha pilihan pangobatan pikeun LGS. Nanging, kaayaan ieu kawéntar hésé diubaran. Dina kalolobaan kasus, hiji atanapi kombinasi tina pangobatan ieu tiasa dianggo:

• Obat-obatan
• Terapi diet
• Operasi otak atanapi alat anu diimplantasi

Obat-obatan

Sindrom Lennox-Gastaut sering tahan pisan kana ubar. Éta sababna hésé pisan diurus. Dina seueur kasus, peryogi sababaraha ubar. Faktor anu rumit anu sanés nyaéta sababaraha ubar antikejang, anu ngontrol sababaraha jinis kejang, tiasa ningkatkeun frékuénsi jinis kejang anu sanés.

Nalika kaayaan ieu teu tiasa diubaran, dokter tiasa nyobian nyegah sababaraha jinis kejang atanapi ngirangan frékuénsina. Salaku conto, kejang atonik penting pisan pikeun dicegah, sabab aya hubunganana sareng résiko tatu anu luhur kusabab labuh.

Terapi diet

Pikeun seueur jalmi anu ngagaduhan epilepsi parah, parobahan diet tiasa ngabantosan ngirangan frékuénsi kejang atanapi ngeureunkeunana sadayana. Diet ketogenik pikeun epilepsi - diet anu beunghar protéin sareng lemak sareng rendah karbohidrat - sering disarankeun ku dokter. Éta tiasa janten pilihan anu saé nalika pangobatan henteu épéktip.

Sanaos diet ketogenik mangrupikeun pangobatan anu populér pikeun epilepsi parah, éta ngagaduhan sababaraha kakurangan. Diet ieu ngan ukur tiasa dianggo upami anjeun nuturkeunana kalayan leres. Ieu kusabab tuang karbohidrat anu kaleuleuwihi, sapertos gula sareng katuangan aci, tiasa memicu kejang. Nanging, diet anu dimodifikasi anu sanés ogé tiasa ngabantosan. Upami anjeun resep, dokter anjeun tiasa ngabantosan anjeun nyobian salah sahiji diet ieu.

Bedah otak sareng alat-alat anu diimplantasi

Dina sababaraha kasus, khususna nalika pangobatan sanés henteu épéktip, operasi mangrupikeun pilihan anu pangsaéna. Ieu sababaraha jinis operasi:

• Stimulasi Saraf Vagus (VNS): Ieu ngalibatkeun implantasi alat kana awak anu ngirimkeun arus listrik hampang ka saraf kranial ka-10, saraf vagus - anu langsung nyambung ka uteuk. Arus ieu tiasa ngirangan frékuénsi sareng parahna kejang. Kana waktu, pangaruhna ningkat. Ieu hartosna kejang langkung sakedik sareng kejang anu kirang parah. Implantasi alat ieu mangrupikeun prosedur anu tiasa dibalikkeun, kalayan résiko anu handap sareng waktos pamulihan anu pondok, janten sering dipertimbangkeun sateuacan operasi utama.
• Corpus callosotomy: Corpus callosum nyaéta bagian otak anu bertindak salaku sasak antara belahan otak kénca sareng katuhu. Nalika corpus callosum dipotong, sinyal abnormal anu nyababkeun kejang eureun bolak-balik. Ieu tiasa ngirangan frékuénsi kejang, atanapi bahkan ngeureunkeun kejang anu parah, anu nganonaktipkeun sadayana.
• Hemisferektomi `(Hemisferektomi)`:Ieu ngalibatkeun operasi pikeun miceun hiji sisi uteuk. Sanaos ieu sigana ekstrim, spesialis tiasa nganggo éta pikeun ngeureunkeun kejang anu teu tiasa dikontrol. Engkéna, terapi fisik sering tiasa ngabantosan uteuk nyaluyukeun kana parobihan. Uteuk memetakan deui dirina, sareng bagian sésana ngambil alih fungsi bagian anu dipiceun.
• Reseksi: Anomali struktural dina uteuk sakapeung tiasa nyababkeun LGS. Upami dokter tiasa mendakan abnormalitas sapertos kitu, aranjeunna tiasa miceun jaringan uteuk anu ruksak atanapi gering sareng ngeureunkeun kejang. Nanging, kumargi dina LGS, aktivitas kejang aya di langkung ti hiji daérah uteuk, ieu biasana sanés pilihan anu suksés pikeun LGS.

Komplikasi/efek samping tina pangobatan

Komplikasi pangobatan téh husus pikeun unggal pangobatan. Ku kituna, leuwih sae ngobrol jeung dokter anjeun ngeunaan komplikasi jeung efek samping tina pangobatan anu anjeun atanapi anak anjeun tampi. Dokter teras tiasa masihan anjeun inpormasi anu cocog pikeun kaayaan anjeun, kaayaan anjeun, sareng kaayaan médis anu sanésna.

Iraha abdi bakal ngaraos langkung saé saatos dirawat? Sabaraha lami waktos anu diperyogikeun pikeun pulih?

Waktu pemulihan saatos perawatan bénten-bénten gumantung kana metode perawatan anu dianggo sareng kaayaan anjeun sacara umum. Dokter anjeun mangrupikeun jalmi anu pangsaéna pikeun ngawartosan anjeun naon anu kedah diarepkeun sareng sabaraha lami waktos anu diperyogikeun pikeun pulih.

Naha sindrom Lennox-Gastaut (LGS) tiasa dicegah?

Dina kalolobaan kasus, LGS sanés kaayaan anu tiasa dicegah. Résiko ngembangkeunana ogé teu tiasa dikirangan. Hiji-hijina pengecualian nyaéta pikeun nyegah tatu sirah sareng uteuk anu tiasa disababkeun ku LGS. Hiji-hijina cara pikeun nyegah kaayaan ieu nyaéta ku cara ngajantenkeun murangkalih anjeun nganggo helm anu disatujuan sareng disertipikasi.

Naon anu kedah kuring ngarepkeun upami anak kuring atanapi kuring ngagaduhan kaayaan ieu?

Sindrom Lennox-Gastaut nyaéta kaayaan anu biasana ngagaduhan akibat anu parah. Seueur murangkalih anu ngagaduhan kaayaan ieu ngalaman kasusah diajar sareng karusakan otak permanén anu ngawatesan kamampuan méntalna. Ogé, kusabab kejang atonik (serangan jatuh) umum, sareng sering nyababkeun labuh, murangkalih anu ngagaduhan kaayaan ieu résiko tatu anu langkung luhur.

Kaayaan ieu ogé hésé diubaran. Seueur murangkalih anu ngagaduhan ieu meryogikeun perawatan spesialis salami hirupna sabab aranjeunna henteu tiasa ngurus diri sorangan. Nanging, sababaraha jalmi anu ngagaduhan kaayaan ieu ngan ukur ngagaduhan karusakan otak minor, anu hartosna aranjeunna tiasa hirup mandiri.

Sabaraha lami (LGS) tahan?

Kajaba lamun dibéré perlakuan pikeun ngeureunkeun kejang sacara lengkep (anu jarang pisan kajadian), LGS mangrupikeun kaayaan anu lumangsung salami hirup.

Kumaha pandangan pikeun kaayaan ieu?

Résiko panggedéna tina sindrom Lennox-Gastaut nyaéta karusakan otak tina kejang anu teu dikontrol, atanapi tina ragrag anu disababkeun ku kejang. Kusabab résiko éta, tingkat mortalitas pikeun jalma anu ngagaduhan "LGS" dina 10 taun saatos diagnosis nyaéta antara 3% sareng 7%.

Dina sababaraha kasus, prosedur médis tiasa ngeureunkeun kejang anu disababkeun ku LGS. Ieu ngeureunkeun kaayaan éta, tapi teu tiasa ngalereskeun karusakan otak tina kejang sateuacana.

Kumaha carana abdi ngurus diri abdi sorangan? / Kumaha carana abdi ngurus anak abdi?

Upami anjeun atanapi jalmi anu dipikacinta ngagaduhan LGS, penting pisan pikeun nuturkeun pitunjuk dokter anjeun sacara saksama. Ieu kalebet:

• Ngonsumsi ubar sakumaha anu parantos diresepkeun.
• Bade ka dokter sapertos anu disarankeun.
• Ngawaskeun kejang sareng nyingkahan pemicu atanapi kaayaan anu tiasa nyababkeun kejang.

Iraha abdi kedah pendak sareng dokter?

Dokter anjeun atanapi dokter anak anjeun bakal nitah anjeun pikeun datang pikeun kunjungan susulan upami diperyogikeun. Anjeun ogé kedah tepang sareng dokter upami gejala kejang anjeun robih sacara signifikan atanapi upami éta mangaruhan rutinitas sareng kagiatan sadidinten anjeun.

Iraha abdi kedah angkat ka Unit Gawat Darurat (UGD) ?

Upami anjeun atanapi anak anjeun ngalaman kejang atanapi sababaraha kejang anu nyumponan kriteria darurat médis anu disebut status epilepticus , anjeun kedah angkat ka ruang gawat darurat di rumah sakit anu pangcaketna. Ieu hartosna dina kaayaan ieu:

• Upami hiji kejang lumangsung antara 5 sareng 30 menit.
• Upami dua atanapi langkung kejang kajantenan dina 30 menit sareng jalmina henteu sadar deui salami kejang.

Pesen Bawa Ka Imah

Sindrom Lennox-Gastaut (LGS) nyaéta bentuk epilepsi anu parah sareng mimiti muncul. Ieu sering tiasa gaduh dampak anu ageung, kadang-kadang salami hirup dina kahirupan anak. Sanaos hésé diubaran, pangobatan, operasi, sareng perawatan énggal tiasa ngabantosan ngirangan parahna kaayaan sareng ngawatesan panyebaran panyakit. Jarang, perawatan tiasa nyageurkeun kaayaan ieu sacara lengkep. Nanging, langkung seueur panilitian diperyogikeun pikeun nangtukeun naha kaayaan ieu tiasa diubaran atanapi diubaran. Upami anak anjeun ngagaduhan salah sahiji gejala ieu, langkung saé ningali dokter gancang-gancang.

Sindrom Lennox -Gastaut, LGS, epilepsi, kejang, pediatrik, gangguan otak, panyakit neurologis