Nami na rada hésé dibaca, sanés? "Lymphangioleiomyomatosis". Teu masalah, hayu urang sebut waé LAM . Ieu mangrupikeun panyakit paru-paru anu jarang pisan anu biasana mangaruhan awéwé. Éta kahartos upami anjeun sieun nalika ngadangu nami sapertos kitu. Tapi tong hariwang. Dina tulisan ieu, urang bakal ngobrol ngeunaan naon LAM, kunaon éta kajantenan, sareng pangobatan naon anu sayogi pikeun éta ku cara anu saderhana sareng ramah.
Naon ari LAM téh sacara basajan?
Sacara basajan, LAM nyaéta nalika sél otot polos abnormal di jero paru-paru anjeun mimiti tumuwuh teu kakontrol. Sapertos tumor alit. Sél-sél ieu ngahiji sareng ngabentuk struktur alit sapertos gelembung anu disebut kista dina paru-paru anjeun. Kana waktu, nalika tumor ieu tumuwuh, éta tiasa ngaruksak jaringan paru-paru anu séhat sareng ngajantenkeun hésé ngarénghap.
Kaayaan ieu teu ngan ukur aya dina bayah. Kadang-kadang, tumor ogé tiasa berkembang dina ginjal sareng sistem limfatik. Panyabab utama ieu nyaéta mutasi dina gén anu ngontrol kamekaran sél dina awak urang.
Penting pisan pikeun diinget yén panyakit ieu paling umum di awéwé antara umur 20 sareng 40 taun, nyaéta, antara pubertas sareng ménopause. Ku alatan éta, dokter yakin yén hormon éstrogén aya hubunganana sareng éta.
Aya dua jinis utama LAM.
Panyakit LAM bisa dibagi jadi dua tipe utama, kalawan saeutik bédana antara duanana.
| Tipe LAM | Pedaran basajan |
|---|---|
| TSC-LAM | Ieu mangrupikeun jinis LAM anu lumangsung dina awéwé anu ngagaduhan kaayaan genetik anu disebut tuberous sclerosis. Ieu ngandung harti yén éta lumangsung salaku bagian tina kaayaan médis anu sanés. |
| LAM Sporadis | Jenis ieu disababkeun ku parobahan genetik acak (mutasi) anu lumangsung salami hirup. Ieu sanés turunan. Janten upami anjeun ngagaduhan jinis ieu, anjeun teu kedah hariwang ngeunaan murangkalih anjeun anu nularkeun panyakit ieu. |
Naon waé gejala-gejala panyakit LAM?
Kusabab gejala LAM ampir sami sareng panyakit paru-paru umum anu sanés, sapertos asma, sakapeung peryogi sababaraha waktos kanggo didiagnosis. Ieu mangrupikeun gejala utama.
- Sesek napas (dyspnea): Sanaos mimitina henteu karasa, rasa teu nyaman ieu tiasa ningkat laun-laun. Éta tiasa kalebet ngarasa capé sanajan leumpang jarak pondok, atanapi sesek napas nalika naék tangga.
- Ngahegak: Sora lemes anu kaluar ti jero dada.
- Nyeri dada: Meureun aya nyeri dada anu ujug-ujug sareng parah.
- Batuk: Batuk garing anu terus-terusan.
- Batuk getih atawa 'chyle': Chyle nyaéta cairan lendir anu asalna tina sistem pencernaan urang. Warnana siga susu.
Naha LAM ieu tiasa kajadian? Naon sababna?
Sapertos anu parantos didugikeun sateuacanna, ieu disababkeun ku parobahan gén. Aya dua jinis gén dina awak urang anu disebut TSC1 sareng TSC2 . Ieu sapertos 'wali' anu ngontrol kamekaran sél dina awak urang. Éta disebut gén 'penekan tumor'. Nyaéta, padamelan gén ieu nyaéta pikeun nyegah sél ngabagi sacara teu perlu sareng ngabentuk tumor.
Jalma anu ngagaduhan LAM ngagaduhan cacad, atanapi mutasi, dina salah sahiji gén ieu, boh TSC1 atanapi TSC2. Teras 'panjaga' éta henteu tiasa dianggo kalayan leres. Hasilna, sél otot polos mimiti ngabagi sacara teu terkendali, ngabentuk jinis tumor anu parantos dibahas sateuacanna.
- Kista paru-paru
- Tumor ginjal (angiomiolipomas)
- Tumor sistem limfatik
Naon waé komplikasi anu mungkin tina panyakit ieu?
Komplikasi LAM anu paling umum sareng bahaya nyaéta paru-paru anu runtuh (pneumothorax) . Bayangkeun kista sapertos gelembung dina paru-paru anu ujug-ujug pecah, ngamungkinkeun hawa bocor kana rohangan antara paru-paru sareng témbok dada. Ieu nyababkeun paru-paru runtuh. Langkung ti satengah awéwé anu ngagaduhan LAM bakal ngalaman kaayaan ieu sahenteuna sakali dina kahirupanna. Seringna, LAM mimiti didiagnosis nalika paru-paru anu runtuh kajantenan.
Meureun aya komplikasi séjén:
- Tumpukan cairan 'chylous' di sabudeureun paru-paru (chylothorax)
- Akumulasi cairan séjén di sabudeureun paru-paru (éfusi pleura)
- Halangan sistem limfatik
Kumaha dokter nangtukeun diagnosis LAM?
Saatos ngadangukeun gejala anjeun sareng mariksa anjeun, upami dokter curiga kana panyakit ieu, anjeunna bakal mesen sababaraha tés pikeun mastikeunana.
| Tés | Naon anu anjeun lakukeun sareng ieu? |
|---|---|
| Tés fungsi paru-paru | Ieu ngukur sabaraha saéna bayah anjeun jalan sareng sabaraha hawa anu anjeun tiasa lebet sareng kaluar. |
| Oksimetri Pulsa | Aranjeunna masangkeun hiji hal kawas klip kana ramo anjeun sareng mariksa tingkat oksigén dina getih anjeun. |
| Pencitraan (scan) | CT scan , khususna HRCT (High-Resolution CT scan) , tiasa ningali kista alit dina paru-paru kalayan jelas. |
| Tes getih VEGF-D | VEGF-D nyaéta protéin. Kadar protéin ieu biasana luhur dina getih jalma anu kaserang LAM. Ieu mangpaat pisan dina diagnosa panyakitna. |
| Biopsi paru-paru | Upami tés sanés henteu tiasa mastikeun diagnosis, sapotong jaringan alit dicandak tina paru-paru sareng dipariksa dina mikroskop. Ieu tiasa dilakukeun nganggo téknik sapertos bronkoskopi atanapi VATS . |
Naon waé pangobatan pikeun LAM?
Anu mimiti, tacan aya ubar pikeun LAM.Tapi tong hariwang. Ayeuna aya pangobatan anu efektif anu tiasa ngabantosan ngontrol panyakit ieu, ngirangan gejala, sareng nyegahna janten langkung parah.
Perawatan utama nyaéta ubar anu disebut sirolimus . Ieu ogé disebut rapamycin. Ubar ieu jalan ku cara ngeureunkeun kamekaran sél otot anu teu normal. Ieu tiasa ngajaga panyakit tetep stabil sareng ngaleutikan tumor dina ginjal sareng sistem limfatik.
Salian ti éta, gumantung kana kaayaan anjeun, dokter anjeun tiasa nyarankeun pangobatan sanés sapertos:
- Terapi oksigén: Upami kadar oksigén dina getih handap.
- Bronkodilator anu dihirup: Ngurangan kasusah engapan.
- Rehabilitasi pulmonal: Latihan sareng saran gaya hirup anu nguatkeun paru-paru.
- Cangkok paru-paru: Pilihan pamungkas nalika panyakitna parah pisan sareng teu tiasa dikontrol ku perawatan sanés.
Penting: Sirolimus tiasa nyababkeun efek samping, sapertos karusakan ginjal sareng ningkatna résiko inféksi. Ku alatan éta, ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan kaunggulan sareng kalemahan ubar ieu sateuacan ngamimitian.
Hal-hal anu kedah dipikanyaho nalika hirup sareng LAM
LAM mangrupikeun kaayaan jangka panjang. Ku kituna, anjeun kedah damel raket sareng ahli pulmonologi anjeun. Kamajuan panyakit, nyaéta, kecepatan kamajuan panyakit, béda-béda ti jalma ka jalma. Éta gumantung kana sababaraha faktor:
- Éta gumantung kana jinis LAM anu anjeun gaduh.
- Umur anjeun (pikeun sababaraha jalmi, panyakitna eureun parah saatos ménopause).
- Kumaha awak anjeun ngaréspon kana pangobatan.
Tong sieun ku cangkok paru-paru. Kaseueuran jalmi (sakitar 64%) moal peryogi cangkok paru-paru dugi ka 20 taun atanapi langkung saatos diagnosis. Hatur nuhun kana pangobatan énggal, harepan hirup jalmi anu hirup sareng LAM ayeuna langkung luhur. Langkung ti 90% jalmi masih hirup 10 taun saatos diagnosis.
Iraha kedah milarian naséhat médis
Nalika hirup sareng panyakit sapertos kieu, penting pisan pikeun ngurus awak anjeun.
| Upami anjeun ngalaman gejala ieu, mangga konsultasi ka dokter anjeun: | |
| |
| Langsung ka Unit Gawat Darurat (UGD) upami anjeun ngalaman gejala ieu: | |
|
Naha LAM téh kanker?
Ieu mangrupikeun masalah pikeun seueur jalmi. LAM biasana henteu dianggap kanker . Nanging, éta ngagaduhan sababaraha ciri anu mirip kanker. Salaku conto, sél tiasa katingalina parantos nyebar ti bagian awak anu sanés ka paru-paru sareng ginjal. Nanging, nalika ditingali dina mikroskop, sél-sél ieu henteu katingalina sapertos sél kanker, tapi sapertos sél normal. Ogé, éta henteu nyebar ka organ sapertos ati atanapi otak.
Wajar mun ngarasa kawas taneuh dicabut tina handapeun anjeun nalika anjeun terang yén anjeun ngagaduhan panyakit saumur hirup sapertos kieu. Tapi anjeun teu nyalira. Kalayan dukungan ti dokter, kulawarga, sareng réréncangan anjeun, anjeun tiasa ngungkulan kaayaan ieu.
Pesen Bawa Ka Imah
- LAM nyaéta panyakit paru-paru anu jarang pisan anu langkung sering kajadian ka awéwé.
- Gejala utama nyaéta sesek napas, batuk, sareng nyeri dada.
- Ieu kusabab mutasi genetik, sanés kalepatan anjeun.
- Sanaos teu aya ubar anu lengkep, panyakit ieu tiasa dikontrol kalayan saé pisan nganggo ubar sapertos sirolimus.
- Jaga kontak rutin sareng spesialis pernapasan anjeun.
- Dina kaayaan darurat sapertos nyeri dada anu parah atanapi sesek napas anu parah, langsung angkat ka ETU.
💬 Comments (0)
Teu acan aya koméntar. Tambahkeun komentar anjeun di dieu pikeun kahiji kalina.
Tambihkeun koméntar anjeun