Naha anjeun ngarasa anggota awak anjeun laun-laun kaleungitan kakuatanana? Ieu tiasa janten Panyakit Neuron Motor (MND)!

Naha anjeun kantos ngaraos suku anjeun lieur nalika naék tangga, kecap anjeun teu jelas nalika nyarios, atanapi aya anu ujug-ujug murag tina leungeun anjeun? Anjeun panginten mikir ieu normal, tapi upami gejala ieu teras-terasan, langkung sae upami anjeun rada hariwang. Kusabab ieu tiasa janten tanda awal tina kaayaan anu disebut Panyakit Neuron Motor (MND) . Janten, hayu urang bahas ieu langkung rinci ayeuna.

Naon ari panyakit neuron motorik (MND) téh?

Sacara sederhana, panyakit neuron motorik (MND) nyaéta sakumpulan panyakit anu mangaruhan sistem saraf urang. Éta nyababkeun neuron motorik urang laun-laun maot. Ayeuna anjeun panginten panasaran naon ari neuron motorik ieu. Ieu mangrupikeun sél saraf anu ngontrol otot urang. Neuron motorik ieu penting pikeun sadaya fungsi urang, ti mimiti ngarénghap, nyarios, ngelek, sareng leumpang.

Bayangkeun, ti uteuk urang (anu urang sebut neuron motorik luhur ) pesen sumping ka sumsum tulang tonggong urang. Ti dinya, pesen éta ngaliwat neuron motorik handap ka otot-otot dina awak urang. Neuron motorik luhur ieu anu nyarios ka neuron motorik handap, "Oke, ayeuna gerakkeun otot ieu sapertos kieu."

Ayeuna, kumaha upami saraf motorik handap ieu teu tiasa ngirim pesen ka otot? Otot-otot laun-laun mimiti ngaleuleuskeun sareng ngaleutikan (atrofi otot) . Ogé, nalika saraf motorik luhur teu tiasa ngirim sinyal ka saraf motorik handap, otot janten kaku sareng kaleuleuwihi réaktif ( hiperrefleksia ). Ieu ngajantenkeun hésé pikeun urang ngalakukeun gerakan sukarela, sareng éta lumangsung laun pisan. Kana waktu, urang malah tiasa kaleungitan kamampuan pikeun leumpang sareng ngontrol gerakan anu sanés.

Anu penting nyaéta ayeuna teu aya ubar pikeun panyakit neuron motorik. Ieu mangrupikeun panyakit progresif anu beuki parah kana waktosna. Nanging, aya pangobatan anu tiasa ngabantosan ngirangan dampak tina kaayaan ieu.

Naon waé jinis MND anu aya?

Dokter ngagolongkeun MND dumasar kana naha éta mangaruhan saraf motorik luhur, saraf motorik handap, atanapi duanana. Aya sababaraha jinis utama MND:

Sklerosis lateral amiotrofik (ALS)

Ieu mangrupikeun jinis MND anu paling umum. Sababaraha urang ogé nyebatna panyakit Lou Gehrig . ALS mangaruhan saraf motorik luhur sareng handap. Ieu tiasa nyababkeun kaleungitan kontrol otot anu gancang, anu pamustunganana nyababkeun paralisis . Seueur dokter kadang-kadang nganggo istilah ALS sareng panyakit neuron motorik sacara silih genti.

`Paralisis bulbar progresif (PBP)`

Ieu anu nyerang urang.Saraf motorik handap anu nyambung ka batang otak (daérah bulbar). Batang otak urang ngontrol otot anu diperyogikeun pikeun hal-hal sapertos nyarios, ngunyah, sareng ngelek. Ngaran sanés pikeun PBP nyaéta "atrofi bulbar progresif".

'Sklerosis lateral primér (PLS)'

Ieu ngan ukur mangaruhan saraf motorik luhur. Paling sering, panyakit ieu mimitina mangaruhan suku. Teras mangaruhan leungeun, leungeun, sareng awak. Pamungkas, éta tiasa mangaruhan otot anu dianggo pikeun nyarios, ngelek, sareng ngunyah tuangeun.

'Atrofi otot progresif (PMA)'

Ieu ngan ukur mangaruhan saraf motorik handap. Kaayaan ieu langkung umum dina lalaki, sareng condong berkembang dina umur anu langkung ngora tibatan MND déwasa anu sanés. Gejala anu munggaran nyaéta kalemahan dina panangan, anu teras nyebar ka awak bagian handap. Éta ogé tiasa mangaruhan awak sareng engapan.

Atrofi otot tulang tonggong (SMA)

Ieu mangrupikeun kaayaan turunan anu mangaruhan saraf motorik handap. Ieu ogé dianggap salaku panyabab genetik utama kematian orok . Mutasi dina gén `SMN1` nyababkeun leungitna protéin `SMN` . Ieu laun-laun ngancurkeun saraf motorik handap, nyababkeun otot leungit sareng lemah, sareng pamustunganana maot.

Panyakit Kennedy

Ieu aya patalina jeung gén dina kromosom X dina lalaki. Ieu disababkeun ku mutasi dina gén reséptor androgén . Kana waktu, kalemahan bakal muncul dina leungeun jeung suku, mindeng dimimitian di daérah pelvis atawa taktak. Nyeri jeung mati rasa dina leungeun jeung suku ogé bisa kajadian.

Sindrom pasca-polio (PPS)

Ieu kajadian dina jalma anu parantos cageur tina polio. Ieu tiasa kajadian dugi ka opat dekade saatos geringna. Polio tiasa nyababkeun karusakan anu signifikan kana saraf motorik. Gejala PPS kalebet kalemahan otot sareng sendi, kacapean, nyeri anu ningkat kana waktosna, otot kedutan sareng ngaleuleuskeun, sareng teu mampuh nahan tiis.

Naon waé gejala-gejala MND?

Gejala MND henteu ujug-ujug muncul, tapi laun-laun. Dina tahap awal, éta panginten henteu pati atra.

Gejala awal

• Kasusah nanjak tangga atawa sering titajong alatan kalemahan dina suku atawa pigeulang suku.
• Ucapan pelo (disartria) .
• Kasusah ngelek dahareun .
• Cekelan kana barang anu keur dicekel jadi lemah. Contona, hésé ngancingkeun kaos, muka botol, atawa barang-barang anu keur dicekel terus-terusan murag ka lanté.
• Otot kejang sareng kram .
• Leungitna beurat awak alatan leungeun jeung suku anu ipis.
• Teu tiasa eureun seuri atanapi ceurik dina waktos anu teu pantes (efek pseudobulbar) . Ieu sapertos seuri nalika anjeun ngarasa sedih, atanapi ngarasa sedih nalika anjeun ngarasa bagja.

Gejala-gejala sanésna

Salian gejala awal ieu, gejala sanés tiasa muncul:

• Sesek napas (sesek napas) .
• Sesek napas nalika ngagoler di ranjang.
• Infeksi dada anu sering.
• Gangguan sare (sare kaganggu) .
• Gangguan perhatian sareng ingetan .
• Kabingungan .
• Nyeri sirah isuk-isuk .
• Kacapean .

Naon anu nyababkeun MND?

Sapertos anu parantos dibahas sateuacanna, MND disababkeun ku masalah sareng neuron motor urang. Sél-sél ieu laun-laun eureun damel kalayan leres kana waktosna. Nanging, para panaliti masih teu acan terang persis kunaon ieu kajantenan .

MND téh turunan

Sababaraha kaayaan MND téh turun-tumurun, hartina éta diturunkeun ti anggota kulawarga ngaliwatan gén. Dina kasus ieu, panyakit ieu disababkeun ku parobahan dina hiji gén. Ieu bisa diwariskeun ku sababaraha cara utama:

• "Autosomal dominan": Dina hal ieu, sanajan anjeun ngawaris hiji salinan gén anu robah ti ngan salah sahiji kolot anu kapangaruhan, tetep aya résiko pikeun ngembangkeun panyakit ieu.
• ``Autosomal resesif``: Dina hal ieu, pikeun ngembangkeun panyakit ieu, anjeun kedah nampi dua salinan gén anu dirobih ti kadua kolotna.
• 'Pewarisan nu patali jeung X': Dina ieu, saurang indung mawa gén ieu dina kromosom X sareng nularkeun panyakit ieu ka anak-anakna anu lalaki.

Alesan séjén

Kaayaan MND non-turunan tiasa disababkeun ku rupa-rupa faktor. Ieu tiasa kalebet virus, racun, genetika, sareng faktor lingkungan .

Saha waé anu langkung résiko ngembangkeun MND?

MND paling sering mangaruhan jalma anu umurna antara 60 sareng 70 taun. Nanging, éta tiasa mangaruhan murangkalih sareng déwasa dina sagala umur. Upami dulur caket anjeun ngagaduhan MND, atanapi kaayaan anu sami anu disebut demensia frontotemporal , anjeun gaduh résiko anu langkung luhur pikeun ngembangkeun MND.

Kumaha dokter ngadiagnosis MND?

MND tiasa sesah didiagnosis ti mimiti, sabab teu aya tés khusus pikeun éta. Upami anjeun ngalaman kalemahan otot laun-laun tanpa nyeri atanapi kaleungitan sensasi, dokter anjeun tiasa curiga MND.

Patarosan anu diajukeun ku dokter

Anjeun tiasa naroskeun patarosan ka diri anjeun sapertos kieu:

• Bagian awak mana anu kapangaruhan ?
• Iraha gejalana mimiti muncul?
• Gejala munggaranNaon?
• Naha gejala-gejalana parantos robih sapanjang waktos?

Tés anu dilakukeun

Sababaraha tés tiasa dilakukeun pikeun ngabantosan diagnosa panyakit:

• Éléktromiografi (EMG): Ieu ngarékam aktivitas listrik otot anjeun. Ieu tiasa ngabantosan nangtukeun naha masalahna aya dina otot, saraf, atanapi sambungan neuromuskular.
• Ulikan konduksi saraf: Ieu ngukur sabaraha gancang saraf ngirimkeun impuls.
• Scan magnét résonansi pencitraan (MRI): MRI otak, sareng sakapeung MRI tulang tonggong, dilakukeun pikeun milarian abnormalitas sanés anu tiasa nyababkeun gejala anu sami.

Pikeun nyingkirkeun kaayaan médis anu sanés, dokter tiasa nyuhunkeun tés salajengna:

• Tes getih
• Tés cikiih
• Tusukan tulang tonggong (lumbar pungsi)
• Tés genetik

Kana waktu, gejala MND janten atra pisan sahingga aya kalana panyakit éta tiasa didiagnosis tanpa tés naon waé.

Naon waé pangobatan pikeun MND?

Teu aya ubar atanapi pangobatan khusus pikeun panyakit neuron motorik. Nanging, para panaliti teras-terasan nalungtik cara anu aman sareng efektif pikeun ngubaran kaayaan ieu.

Anjeun kedah damel sareng tim dokter pikeun ngabantosan anjeun ngatur gejala anjeun. Perawatan MND tiasa kalebet:

• Terapi fisik: Ieu ngabantosan ngajaga kakuatan otot anjeun sareng ngajaga sendi anjeun tetep fléksibel.
• Upami anjeun sesah ngelek , anjeun tiasa dipasihan nutrisi ngalangkungan tabung (tabung gastrostomi) anu dipasangkeun ngaliwatan témbok beuteung kana lambung.

Landong

Sababaraha pangobatan ngabantosan seueur jalmi anu ngagaduhan MND pikeun ngaringankeun gejala-gejalana:

• Baclofen: Ngurangan kaku otot sareng ngirangan kejang otot.
• Fenitoin atanapi kinin: Ngurangan kejang otot.
• Glikoprolat: Ngurangan salivasi.
• Antidepresan: Ngabantosan depresi.
• Benzodiazepin: Pikeun nyeri anu lumangsung nalika panyakitna maju.

Pikeun jalma anu ngagaduhan ALS, aya dua ubar anu tiasa ngabantosan manjangkeun umur sareng ngontrol panurunan fungsional: riluzole sareng edaravone .

Seueur jalmi ogé anu ngiringan uji klinis .

Iraha abdi kedah ka dokter?

Upami anjeun ngagaduhan kalemahan otot, anu tiasa janten tanda awal MND, anjeun kedah konsultasi ka dokter. Anjeun panginten henteu ngagaduhan MND, tapi kéngingkeun diagnosis anu akurat gancang-gancang penting pisan pikeun kéngingkeun perawatan sareng dukungan anu anjeun peryogikeun.

Ogé, upami anjeun gaduh dulur caket anu ngagaduhan MND atanapi demensia frontotemporal sareng anjeun prihatin yén anjeun ogé tiasa ngembangkeun panyakit éta, éta mangrupikeun ide anu saé pikeun ningali dokter. Dokter anjeun ogé tiasa ngarujuk anjeun ka konselor genetik pikeun ngabahas résiko anjeun.

Naon anu anjeun tiasa ngarepkeun nalika hirup sareng kaayaan ieu?

Panyakit neuron motorik mangrupikeun panyakit anu progresif, janten penting pikeun milarian dokter anu ngartos kaayaan anjeun sareng tiasa ngabantosan anjeun mendakan pangobatan anu pas pikeun ngatur kaayaan anjeun.

Penting ogé pikeun ngagaduhan sistem pendukung . Nalika kaayaan anjeun ningkat, anjeun panginten peryogi langkung seueur bantosan ti batur pikeun ngalakukeun hal-hal anu sesah pikeun anjeun. Ngobrol sareng réréncangan sareng kulawarga, atanapi tanyakeun ka dokter anjeun ngeunaan cara-cara pikeun kéngingkeun dukungan ti komunitas anjeun. Inget, anjeun henteu nyalira.

Sabaraha umur jalmi anu ngagaduhan MND?

Hanjakalna, panyakit neuron motorik tiasa ngirangan harepan hirup anjeun sacara signifikan . Ieu mangrupikeun panyakit anu maju kana waktos sareng pamustunganana nyababkeun maot. Nanging, sabaraha lami waktos anu diperyogikeun pikeun ngahontal titik éta béda-béda ti jalma ka jalma. Aya jalma anu hirup salami mangtaun-taun, kadang-kadang bahkan puluhan taun, sateuacan maot kusabab pangaruh panyakit ieu. Dokter anjeun tiasa masihan anjeun pamahaman anu langkung saé ngeunaan prognosis/prospek kaayaan anjeun.

Anu paling penting - naon anu anjeun kedah carioskeun

Ngartos yén anjeun ngagaduhan panyakit neuron motor (MND) tiasa janten pangalaman anu pikasieuneun sareng pikasieuneun . Inget, éta sanés kalepatan anjeun . Anjeun teu ngalakukeun nanaon anu lepat. Sareng éta henteu ngarobih saha anjeun - tapi éta tiasa ngajantenkeun kahirupan rada béda. Sanaos anjeun tiasa nyanghareupan tantangan nalika panyakitna maju, aya perawatan anu tiasa ngabantosan anjeun ngatur épékna. Ngandelkeun réréncangan sareng kulawarga anjeun pikeun dukungan. Upami anjeun sesah nungkulan atanapi peryogi langkung seueur dukungan, ngobrol sareng dokter anjeun. Aranjeunna tiasa ngabantosan anjeun mendakan sumber daya anu anjeun peryogikeun, sareng mastikeun anjeun kéngingkeun bantosan anu anjeun peryogikeun kana waktosna.

Panyakit neuron motorik , MND, panyakit neurologis, lemah otot, ALS, sél saraf, pengecilan otot