Hayu urang diajar ngeunaan sababaraha masalah dina sistem kelenjar awak anjeun? - Neoplasia Endokrin Multipel (MEN)

Awak urang téh siga mesin anu luar biasa, sanés? Supados mesin ieu tiasa fungsina kalayan leres, unggal bagian kedah damel babarengan sareng koordinasi kalayan leres. Aya sistem anu penting pisan dina awak urang, anu disebut sistem éndokrin . Kelenjar dina sistem ieu ngahasilkeun hormon anu ngontrol seueur kagiatan dina awak urang. Nanging, sakapeung sistem ieu tiasa salah. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan kaayaan anu jarang tapi penting pisan pikeun diperhatoskeun. Éta nyaéta Multiple Endocrine Neoplasia , ogé katelah '(MEN)'.

Janten naon sistem éndokrin ieu?

Sacara basajan, sistem éndokrin urang nyaéta jaringan kelenjar sareng organ dina awak urang. Ieu anu ngahasilkeun bahan kimia anu disebut hormon sareng ngaleupaskeunana kana aliran getih. Anggap hormon ieu salaku utusan alit anu mawa pesen di jero awak urang. Pesen-pesen ieu ngawartosan organ, kulit, sareng otot urang naon anu kedah dilakukeun sareng iraha kedah dilakukeun.

Aya sababaraha kelenjar sareng organ utama anu kagolong kana sistem éndokrin urang:

• Hipotalamus: Ieu ayana di dasar uteuk urang. Éta ngontrol seueur hal dina sistem éndokrin.
• Kelenjar hipofisis: Kelenjar leutik ieu, anu nyambung ka hipotalamus, ngahasilkeun hormon anu ngontrol seueur kelenjar sanés, kalebet kelenjar tiroid, kelenjar adrénal, ovarium, sareng testis.
• Tiroid: Kelenjar anu bentukna kawas kukupu di hareup beuheung ieu ngontrol métabolisme awak urang, nyaéta kumaha urang ngagunakeun énergi tina dahareun anu urang tuang.
• Kelenjar paratiroid: Opat kelenjar leutik ieu, biasana ayana di deukeut kelenjar tiroid, ngontrol kadar kalsium sareng fosfor dina awak urang.
• Kelenjar adrénal: Dua kelenjar ieu, ayana di luhur ginjal, ngontrol métabolisme, tekanan darah, kamekaran séksual, sareng réspon setrés.
• Kelenjar pineal: Kelenjar ieu ngahasilkeun hormon melatonin sareng ngatur siklus sare urang.
• Pankréas: Di dieu insulin dihasilkeun. Ieu penting pisan pikeun métabolisme sareng kontrol gula getih. Éta ogé mangrupikeun bagian tina sistem pencernaan urang.
• Ovarium: Di dieu hormon séks awéwé éstrogén, progesteron, sareng téstostéron dihasilkeun.
• Testis: Nalika ngahasilkeun spérma dina lalaki, hormon téstostéron ogé dihasilkeun di dieu.

Jadi naon ari Neoplasia Endokrin Multipel (MEN) téh?

Neoplasia Endokrin Multipel (MEN) nyaéta kaayaan genetik anu jarang dimana tumor berkembang di langkung ti hiji kelenjar sareng jaringan sistem endokrin, anu parantos dibahas sateuacanna. Kadang-kadang tumor ieu tiasa janten kanker.

Aya dua jinis utama kaayaan '(MEN)' ieu:

1. Neoplasia éndokrin multipel tipe 1 (MEN tipe 1): Ieu mangrupikeun kaayaan dimana sababaraha tumor berkembang dina kelenjar anu béda dina sistem éndokrin. Ieu ogé disebut MEN-1 sareng sindrom Wermer.

2. Neoplasia endokrin multipel tipe 2 (MEN tipe 2): Ieu mangrupikeun kaayaan kanker genetik anu mangaruhan sababaraha kelenjar. Jalma anu ngagaduhan MEN2 ngembangkeun jinis kanker tiroid anu disebut kanker tiroid medula (MTC) . Aranjeunna ogé gaduh résiko anu langkung luhur ngembangkeun tumor dina kelenjar sanés dina sistem endokrin. Ieu ogé disebut MEN-2 sareng sindrom Sipple.

Naha kaayaan '(LALAKI)' ieu tiasa kajantenan?

Duanana jinis '(LALAKI)' ieu disababkeun ku parobahan dina gén urang, nyaéta mutasi . Bayangkeun awak urang boga hiji hal kawas buku parentah, nyaéta gén. Lamun hiji hurup dina buku parentah ieu salah, nyaéta, lamun hiji gén dimutasi, sababaraha fungsi awak bisa kaganggu.

• (MEN tipe 1) disababkeun ku mutasi dina gén `MEN1` . Gén `MEN1` ieu mangrupikeun gén supresor tumor . Nyaéta, gén anu ngabantosan ngontrol divisi sél sareng nyegah tumor kabentuk. Upami gén ieu henteu jalan kalayan leres, sababaraha sél tiasa tumuh teu terkendali sareng ngabentuk tumor.
• (MEN tipe 2) disababkeun ku mutasi dina gén `RET` . Gén `RET` ieu mangrupikeun gén anu aya hubunganana sareng kamekaran kanker. Nalika gén ieu dimutasi, sél dina sababaraha organ sareng kelenjar tumuwuh teu kakontrol sareng ngabentuk tumor.

Mutasi genetik ieu tiasa diwariskeun ti kolot atanapi tiasa kajantenan sacara acak nalika perkembangan janin. Upami salah sahiji kolot ngagaduhan MEN, aya sakitar 50% kasempetan yén murangkalih bakal ngembangkeun éta.

Hayu urang diajar sakedik deui ngeunaan `(MEN)` tipe 1 (`MEN tipe 1`)

Jalma anu ngagaduhan MEN tipe 1 ngembangkeun tumor dina sababaraha kelenjar sistem éndokrin. Daérah anu paling sering kapangaruhan nyaéta:

• Kelenjar paratiroid: Ieu anu paling umum.
• Saluran gastroenteropankreas: Ieu ngandung harti yén tumor tiasa kabentuk dina pankréas, lambung, sareng bagian sanés tina sistem pencernaan, sapertos duodenum.
• Kelenjar hipofisis.

Kaseueuran waktos, benjolan anu berkembang dina MEN tipe 1 henteu kanker (jinak) . Nanging, sababaraha benjolan tiasa kanker (ganas).Éta ogé tiasa nyebar (metastasize) ka bagian awak anu sanés. Kelenjar anu ngagaduhan tumor biasana ngaleupaskeun teuing seueur hormon kana aliran getih. Ieu anu nyababkeun rupa-rupa gejala sareng masalah kaséhatan.

Dokter parantos ngaidéntifikasi langkung ti 20 jinis tumor éndokrin sareng non-éndokrin dina jalma anu ngagaduhan MEN tipe 1. Aya jinis tumor sanés anu kirang umum, sapertos:

• Tumor neuroendokrin anu tumuwuh dina timus (kelenjar getah bening dina dada) sareng bronkus (saluran napas dina bayah).
• Tumor adrénokortikal kabentuk dina lapisan luar kelenjar adrénal.
• Benjolan lemak (Lipoma) anu kabentuk di handapeun kulit.
• Kangker payudara.
• Tumor sapertos meningioma sareng ependymoma anu tiasa kajantenan dina uteuk atanapi sumsum tulang tonggong.

Naon waé gejala-gejala '(MEN tipe 1)'?

Gejala MEN tipe 1 tiasa bénten-bénten ti jalmi ka jalmi. Éta gumantung kana kelenjar mana anu kapangaruhan sareng sabaraha hormon anu dihasilkeun. Sababaraha jalmi tiasa henteu ngagaduhan gejala pisan, anu sanésna tiasa ngagaduhan gejala anu hampang, sareng sababaraha tiasa ngagaduhan gejala anu parah, bahkan ngancam kahirupan. Gejala tiasa bénten-bénten ti jalmi ka jalmi, bahkan dina kulawarga anu sami, bahkan antara kembar.

Hayu urang tingali sababaraha jinis utama benjolan sareng gejala anu aya hubunganana:

• Kusabab masalah sareng kelenjar paratiroid (hiperparatiroidisme):

90% jalma anu ngagaduhan '(MEN tipe 1)' ngalaman kaayaan ieu dina umur 50 taun. Dina hal ieu, kelenjar paratiroid janten kaleuleuwihi aktip.

• Gejala hampang: nyeri sendi, lemah otot, kacapean, depresi, hésé konsentrasi, kaleungitan napsu.
• Gejala parah: seueul, utah, bingung, gampang poho, haus kaleuleuwihi sareng sering kiih, kabebeng, nyeri tulang.

• Kusabab tumor dina pankréas sareng bagian munggaran peujit leutik (Gastrinomas):

Kira-kira 40% déwasa anu ngagaduhan MEN tipe 1 ngembangkeun tumor anu disebut gastrinomas. Ieu ngahasilkeun hormon anu disebut gastrin, anu nyababkeun lambung ngahasilkeun teuing seueur asam.

• Gejala: Nyeri beuteung, diare, nyeri dada (asam lambung naék), maag (tukak lambung).
• Tumor séjén anu katingali dina kategori ieu nyaéta insulinoma . Ieu ngahasilkeun insulin, anu tiasa nyababkeun gula getih rendah (hipoglikemia).
• Gejala: bingung, ngadégdég, késang, lapar kaleuleuwihi, teu tenang, denyut jantung gancang, parobahan paningal samentawis.

• Kusabab tumor hipofisis (prolaktinoma):

Kira-kira 25% jalma anu ngagaduhan MEN tipe 1 ngembangkeun tumor hipofisis. Anu paling umum nyaéta prolaktinoma, anu ngahasilkeun hormon prolaktin .

• Gejala dina awéwé: menstruasi anu teu teratur atanapi eureunna menstruasi (amenorrhea), hésé ngandung anak, cairan susu tina puting nalika henteu hamil atanapi nyusuan (galaktorrhea), turunna gairah séksual.
• Gejala dina lalaki: Ngurangan kahayang séksual alatan turunna kadar téstostéron, disfungsi éréksi (DE), jeung hésé boga anak.
• Upami benjolanna ageung: nyeri sirah, seueul/utah, parobahan paningal (paningal ganda, paningal sisi anu turun).

Penting: Teu sadayana jalmi bakal ngalaman gejala anu sami. Daptar ieu teu lengkep. Aya seueur jinis benjolan sanés anu tiasa berkembang dina `(MEN tipe 1)`.

Hayu urang diajar ogé ngeunaan `(MEN)` tipe 2 (`MEN tipe 2`)

Sarerea anu ngagaduhan MEN tipe 2 ngembangkeun jinis kanker tiroid anu disebut kanker tiroid medula (MTC) . Jenis kanker ieu berkembang dina jinis sél khusus dina kelenjar tiroid anu disebut sél C. Sél-sél ieu ngahasilkeun hormon anu disebut kalsitonin. MTC tiasa nyebar ka kelenjar getah bening sareng organ sanésna. Perawatan utama nyaéta operasi pengangkatan kelenjar tiroid (tiroidektomi).

Ogé, jalma anu ngagaduhan `(MEN tipe 2)` tiasa ngalaman salah sahiji atanapi duanana kaayaan ieu:

• Feokromositoma: Ieu mangrupikeun tumor langka anu berkembang di bagian tengah hiji atanapi duanana kelenjar adrénal (medula adrénal). Kaseueuran waktos, ieu sanés kanker. Sakitar 10%-15% kasus tiasa janten kanker sareng nyebar.
• Hiperparatiroidisme: Kadar kalsium getih ningkat kusabab produksi hormon paratiroid (PTH) anu kaleuleuwihi ku kelenjar paratiroid.

Naon waé gejala-gejala '(MEN tipe 2)'?

Gejala-gejalana di dieu ogé béda. Gejala biasana disababkeun ku kadar hormon anu luhur anu dihasilkeun ku kanker (MTC) sareng sababaraha tumor.

• Gejala kanker tiroid medula (MTC):
• Aya benjolan di hareup beuheung, nyeri beuheung, parobahan sora (serak), batuk, sesek napas, sesek napas.

• Gejala anu disababkeun ku Feokromositoma: (kajadian dina sakitar 50% kasus)
• Gejala ngan ukur muncul nalika tumor ieu ngahasilkeun teuing seueur hormon, sapertos adrenalin. Sababaraha tumor henteu ngahasilkeun hormon sareng tiasa henteu nunjukkeun gejala naon waé.
• Gejala umum (sering datang jeung indit silih genti): tekanan darah tinggi (hipertensi), nyeri sirah, késang kaleuleuwihi tanpa alesan, denyut jantung gancang atawa teu teratur, jeung tremor.

• Gejala anu disababkeun ku hiperparatiroidisme:
• Sapertos dina '(MEN tipe 1)', gejala sapertos nyeri sendi, lemah otot, kacapean, depresi, hésé konsentrasi, kaleungitan napsu, seueul, utah, haus anu kaleuleuwihi sareng sering kiih, kabebeng, sareng nyeri tulang tiasa kajantenan.

Saha waé anu tiasa ngalaman kaayaan '(MEN)' ieu? Sabaraha umum éta?

Kaayaan `(MEN)` tiasa mangaruhan lalaki sareng awéwé sacara sami. Umur nalika kaayaan `(MEN tipe 1)` muncul béda-béda pisan. Ieu parantos didiagnosis dina murangkalih umur 8 taun sareng déwasa umur 80 taun.

`(LALAKI)` nyaéta kaayaan anu jarang kajadian .

• '(LALAKI tipe 1)' mangaruhan sakitar hiji ti 30.000 jalmi.
• '(LALAKI tipe 2)' mangaruhan sakitar hiji ti 35.000 jalmi.

Sababaraha panalungtik yakin yén jumlah jalma anu sabenerna ngagaduhan kaayaan ieu tiasa langkung luhur kusabab diagnosis anu kirang atanapi salah diagnosis.

Kumaha dokter ngadiagnosis kaayaan `(MEN)`? (Diagnosis)

Ngadiagnosis kaayaan `(MEN)` tiasa rada rumit, sabab mangaruhan kelenjar anu béda-béda.

• Idéntifikasi `(MEN tipe 1)`:

Biasana hiji jalma didiagnosis MEN tipe 1 upami anjeunna ngagaduhan sahenteuna dua tina tilu tumor endokrin utama anu disebatkeun di luhur (tumor paratiroid, tumor hipofisis, sareng/atanapi tumor saluran cerna), atanapi upami anjeunna ngagaduhan salah sahiji tumor éta sareng anggota kulawargana ngagaduhan MEN tipe 1.

• Tés:
• Tes getih: Pariksa kadar hormon-hormon tertentu anu luhur (misalna hormon paratiroid (PTH), kalsium).
• Tés pencitraan: Ieu tiasa ngabantosan mendakan daérah benjolan, sapertos CT scan (computed tomography scan) atanapi MRI (magnetic resonance imaging scan).
• Tés genetik: Mariksa mutasi dina gén 'MEN1'.

• Idéntifikasi `(MEN tipe 2)`:

Hiji jalma didiagnosis MEN tipe 2 upami anjeunna ngagaduhan kanker tiroid medula (MTC) sareng feokromositoma sareng/atanapi hiperplasia atanapi adenoma kelenjar paratiroid.

• Tés:
• Tes getih: Pariksa kadar hormon sapertos kalsitonin (pikeun MTC), hormon paratiroid (PTH), sareng katekolamin (pikeun feokromositoma).
• Tés pencitraan: 'CT scan' atanapi 'MRI scan' anu dianggo.
• Tés genetik: Mariksa mutasi dina gén 'RET'.

Naon waé pangobatan pikeun `(MEN)`?

Perawatan MEN gumantung pisan kana kelenjar sareng organ éndokrin mana anu kapangaruhan. Biasana ngalibatkeun tim dokter multidisiplin, kalebet ahli endokrinologi , ahli bedah , sareng ahli onkologi .

Meureun aya sababaraha pilihan perawatan:

• Ubar: Ngontrol gejala sareng ngirangan pangaruh hormon anu kaleuleuwihi.
• Operasi: Cabut benjolan atanapi sadayana kelenjar anu kapangaruhan (contona, kelenjar tiroid).
• Terapi panggantian hormon: Upami kelenjar endokrin diangkat sacara bedah, hormon anu dihasilkeun ku éta bakal dikaluarkeun sacara éksternal.
• Pangobatan kanker: Upami kanker parantos nyebar ka daérah sanés (metastasis), pangobatan sapertos kemoterapi sareng terapi radiasi .

Kusabab unggal pasien `(LALAKI)` téh unik, rencana pangobatan anu cocog pikeun unggal jalmi ogé béda. Tong sieun ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan pilihan pangobatan anu pangsaéna pikeun anjeun.

Naha panyakit `(LALAKI)` tiasa diubaran sagemblengna? Naha tiasa dicegah?

Hanjakalna, ayeuna teu acan aya ubar pikeun kaayaan `(MEN)`. Nanging, éta tiasa diurus . Dokter ngubaran parobihan dina unggal kelenjar ku operasi atanapi pangobatan sakumaha anu pas dina waktos éta.

Moal mungkin nyegah kamekaran `(MEN)`, sabab disababkeun ku mutasi genetik. Mutasi genetik ieu tiasa diwariskeun ti kolot atanapi kajantenan sacara acak nalika tahap émbrionik.

Nanging, upami anggota kulawarga caket (sepuh, dulur) didiagnosis MEN, penting pikeun ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan tés genetik pikeun MEN. Ngadamel éta tiasa ngabantosan ngadeteksi tumor langkung awal upami anjeun ngagaduhan kaayaan éta.

Naon anu kajantenan nalika anjeun cicing sareng `(LALAKI)`? (Prognosis)

Prognosis pikeun MEN gumantung kana sababaraha faktor:

• Gancang pisan `(MEN)` diidentipikasi.
• Kelenjar éndokrin mana anu kapangaruhan?
• Naha benjolan éta kanker atanapi henteu.
• Jenis pangobatan anu dianggo.
• Naha tumor kanker parantos nyebar ka bagian awak anu sanés (metastasis) disebut.

Upami anjeun didiagnosis MEN, dokter anjeun tiasa masihan anjeun ideu anu pangsaéna ngeunaan pangobatan anjeun sareng jalan ka hareupna.

Iraha kedah ka dokter sareng patarosan penting anu kedah ditaroskeun

Upami anjeun didiagnosis MEN, anjeun kedah rutin konsultasi ka dokter pikeun ngawas kaayaan anjeun sareng mastikeun pangobatan anjeun jalan kalayan leres.

Ogé, upami aya anggota kulawarga caket dina kulawarga anjeun anu ngagaduhan '(MEN)', carioskeun ka dokter anjeun ngeunaan tés genetik, sapertos anu parantos disebatkeun sateuacanna.

Upami anjeun ngagaduhan '(MEN)', panginten bakal ngabantosan upami anjeun naroskeun patarosan ka dokter anjeun sapertos kieu:

• '(LALAKI)' jenis naon anu kuring gaduh?
• Kumaha pangaruh (LALAKI) kana awak kuring?
• Gejala naon anu kedah kuring perhatoskeun?
• Pilihan pangobatan naon anu kuring gaduh?
• Naon kaunggulan sareng kakurangan tina rupa-rupa metode perawatan?
• Sabaraha lami waktos anu diperyogikeun supados pangobatan suksés?
• Naha anggota kulawarga abdi anu sanésna kedah diuji pikeun (MEN)?

Pamungkas, hal-hal anu kedah diinget (Pesen Bawa Pulang)

Neoplasia endokrin multipel (MEN) mangrupikeun kaayaan anu jarang. Ogé, kusabab MEN tiasa nyababkeun rupa-rupa gejala sareng henteu sadayana kaayaan sami, sakapeung hésé pikeun terang upami anjeun ngagaduhan éta.

Upami anjeun ngalaman gejala énggal anu ngahariwangkeun anjeun, atanapi upami anjeun perhatikeun aya parobihan dina awak anjeun, hal anu pangsaéna pikeun dilakukeun nyaéta konsultasi ka dokter.

Sanaos sababaraha kasus `(MEN)` lumangsung sacara acak, éta ogé tiasa diturunkeun dina kulawarga. Upami salah sahiji baraya caket anjeun ngagaduhan `(MEN)`, penting pisan pikeun ngalakukeun tés genetik pikeun terang naha anjeun résiko. Ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan patarosan naon waé anu anjeun gaduh ngeunaan résiko anjeun ngembangkeun `(MEN)`. Aranjeunna aya di dinya pikeun ngabantosan anjeun. Tong sieun, tong sieun, sareng tong sieun naroskeun patarosan.

` Neoplasia éndokrin multipel, MEN, sistem éndokrin, hormon, tumor, kanker, MEN tipe 1, MEN tipe 2, paratiroid, hipofisis, pankréas, tiroid, MTC, feokromositoma, kaayaan genetik, gejala, diagnosis, pangobatan