Dupi anjeun kantos ningali beuteung orok anjeun anu nembe lahir teras perhatoskeun yén kulitna keriput pisan, sapertos buah garing? Atanapi naha éta karasana leuleus pisan sareng teu aya dagingna? Wajar pikeun anjeun salaku indung sieun nalika ningali hal sapertos kieu. Tapi ieu tiasa janten tanda cacad lahir anu jarang pisan tapi serius anu disebut Sindrom Prune Belly. Dinten ieu, urang bakal ngabahas ieu ku cara anu saderhana anu anjeun tiasa ngartos.
Naon ari Sindrom Prune Belly téh?
Sacara sederhana, Sindrom Prune Belly mangrupikeun kaayaan anu jarang pisan anu kajantenan nalika lahir. Éta ogé disebut sindrom Eagle-Barrett. "Prune" nyaéta buah anu katingalina sapertos anggur garing atanapi plum. Nami ieu asalna tina kanyataan yén murangkalih ieu gaduh penampilan keriput dina beuteungna.
Kaayaan ieu ngagaduhan tilu gejala utama, éta sababna kadang disebut "sindrom triad".
1. Teu aya atanapi otot beuteung lemah pisan: Ieu mangrupikeun tanda utama ka luar. Otot beuteung teu acan dimekarkeun kalayan leres, anu nyababkeun kulit dina beuteung katingali kendor sareng keriput.
2. Testis anu teu turun: Kaayaan ieu utamina mangaruhan budak lalaki. Testisna tetep aya di jero beuteung, sanés turun kana skrotum.
3. Masalah kandung kemih sareng sistem kemih anu teu normal ageungna: Ieu mangrupikeun masalah anu paling serius tina panyakit ieu. Kandung kemih janten ageung pisan, nyababkeun masalah serius dina sistem kemih.
Masalah sistem kemih ieu nyegah anak ngosongkeun kandung kemih, ginjal, sareng tabung anu ngalirkeun cikiih ti ginjal ka kandung kemih (ureter).
Upami aya murangkalih anu lahir kalayan kaayaan ieu, aranjeunna tiasa ngagaduhan kelainan dina saluran kemih. Salaku conto, uretra tiasa janten lega anu teu normal, cikiih tiasa ngumpul sareng pinuh, sareng cikiih tiasa ngalir ka tukang nuju ginjal (aliran balik).
Sindrom Prune Belly ogé tiasa nyababkeun cacad lahir anu sanés. Ieu kalebet cacad dina paru-paru, jantung, peujit, sareng sistem rangka. Sanaos kaayaan ieu jarang mangaruhan budak awéwé, 95% kasus dilaporkeun dina budak lalaki.
Naha ieu kajadian? Naon alesanna?
Kanyataanna, dokter tacan mendakan panyabab anu pasti pikeun Sindrom Prune Belly, tapi aya sababaraha téori anu nunjukkeun yén éta tiasa janten panyababna.
- Pamanggih munggaran:Nalika orok tumuwuh dina kandungan, dipercaya aya sumbatan dina kandung kemih atanapi uretra. Ieu nyegah cikiih kaluar ti awak, nyababkeun kandung kemih, ureter, sareng ginjal janten ageung. Nalika kandung kemih janten ageung teuing, tekanan anu dihasilkeun nyegah otot beuteung tumuwuh sareng testis turun.
- Pamanggih kadua: Kusabab otot beuteung teu acan mekar kalawan bener, hésé pikeun budak éta pikeun kiih. Ieu nyababkeun sistem kemih ngabareuhan, nyababkeun inféksi sareng masalah.
- Pamanggih katilu: Panginten kalemahan otot sareng masalah sistem kemih ieu ngagaduhan hal anu sami, sareng panginten aya panyabab anu urang masih teu acan terang (contona, cacad dina sistem saraf).
Kusabab aya sababaraha laporan ngeunaan kaayaan ieu anu lumangsung dina dulur dina kulawarga anu sami, panilitian ogé nuju dilakukeun pikeun nangtukeun naha aya hubungan genetik sareng ieu.
Naon waé gejala tina kaayaan ieu?
Sifat sareng parahna gejala tiasa bénten-bénten ti murangkalih ka murangkalih anu ngagaduhan Sindrom Prune Belly. Nanging, aya sababaraha gejala umum. Tingali tabel di handap.
| Gejala | Panjelasan anu saderhana |
|---|---|
| Beuteung keriput | Kulit beuteung katempona kendor jeung garing alatan kurangna massa otot. |
| Bareuh dina beuteung handap | Beuteung handap katingalina bareuh kusabab kandung kemih anu ngagedéan. |
| Usus nonjol | Bentuk peujit anu kasar katingali ngaliwatan kulit kusabab lapisan lambung anu lemah. |
| Infeksi saluran kemih anu sering (ISK) | Infeksi anu sering kusabab henteu teratur ngompol. |
| Kasusah diuk jeung leumpang | Kasusah ngadalikeun awak kusabab kurangna kakuatan inti. |
| Ngakosongkeun skrotum | Testis barudak lalaki teu aya dina skrotum. |
Salian ti éta, sababaraha murangkalih ogé tiasa ngagaduhan clubfoot, kaayaan dimana suku dilahirkeun kalayan suku malik ka jero, sareng spina bifida , cacad lahir dimana saraf dina tulang tonggong henteu berkembang kalayan leres.
Kumaha carana ngakuan kaayaan ieu?
Kaseueuran waktos, dokter tiasa ngadeteksi kaayaan ieu nalika scan ultrasound nalika kakandungan anjeun. Upami henteu, gejala ieu bakal katingali jelas nalika pamariksaan médis munggaran saatos orok lahir.
Dokter anjeun tiasa ngalakukeun sababaraha tés pikeun mastikeun diagnosis sareng nangtukeun tingkat parahna kaayaan éta.
- Ultrasound Scan: Ieu ngabantosan ningali kaayaan ginjal sareng organ sanés dina sistem kemih.
- Tés sinar-X: Aya dua jinis sinar-X anu nganggo pewarna khusus pikeun disuntikkeun kana awak. Anu kahiji nyaéta pielogram intravena (IVP) sareng anu kadua nyaéta sistouretrogram ngocor (VCUG). Ieu tiasa nunjukkeun sacara jelas panyumbatan sareng masalah dina sistem kemih.
- Tés getih: Tés ieu ngabantosan nangtukeun kumaha saéna ginjal anak anjeun jalanna.
Naon waé pangobatanana?
Kusabab gejala sareng parahna Sindrom Prune Belly rupa-rupa, aya sababaraha pilihan pangobatan. Dokter bakal nangtukeun pangobatan anu paling pas dumasar kana kaayaan anak. Seringna, diperyogikeun sababaraha operasi.
| Ngaran bedah (Istilah Inggris) | Sacara sederhana, naon hartosna ieu? |
|---|---|
| Vesikostomi | Hiji liang leutik dijieun ngaliwatan beuteung kana kandung kemih, sahingga cikiih leuwih gampang kaluar. |
| Orchiopexy | Testis dina beuteung sacara bedah diasupkeun kana skrotum teras dipasang deui. |
| Sistoplasti | Ieu mangrupikeun operasi pikeun ngawangun deui atanapi ngawangun deui kandung kemih. |
| Augmentasi detrusor | Operasi pikeun nguatkeun otot kandung kemih. Kadang-kadang, bahkan sabagian otot ti daérah pingping tiasa dianggo. |
| Cangkok ginjal | Dina kasus anu parah pisan, upami ginjal gagal, anak éta panginten peryogi cangkok ginjal. |
Kumaha nasib anak éta di hareup? (Prognosis)
Hésé méré hiji jawaban kana patarosan ieu, sabab masa depan anak gumantung kana parahna panyakit, umur anak, sareng kaséhatanana sacara umum.
Aya kasus dimana sababaraha murangkalih maot dina kandungan (lahir maot). Sababaraha murangkalih tiasa maot dina sababaraha bulan saatos lahir. Ieu mangrupikeun masalah anu sénsitip pisan.
Nanging, sanajan parantos diubaran, sababaraha murangkalih tiasa ngalaman gagal ginjal . Gagal ginjal nyaéta nalika ginjal kaleungitan sakitar 85-90% tina fungsina, dugi ka titik dimana ginjal henteu tiasa deui fungsina kalayan leres. Teras, runtah sareng cai tambahan ngumpul dina awak, ngajantenkeun murangkalih gering parah. Gejalana kalebet kacapean, kaleungitan napsu, ateul, sareng suku bareuh.
Upami ginjal gagal, pangobatanana nyaéta dialisis atanapi cangkok ginjal .
Pamungkas, upami anjeun curiga sanajan saeutik pisan yén orok anjeun nunjukkeun salah sahiji gejala ieu, langsung tepang sareng dokter . Diagnosis dini sareng ngamimitian perawatan anu pas tiasa ngahasilkeun hasil anu langkung saé pikeun orok anjeun.
Pesen Bawa Ka Imah
- Sindrom Prune Belly nyaéta gangguan bawaan anu jarang pisan anu utamina mangaruhan murangkalih lalaki.
- Tilu gejala utama tina kaayaan ieu nyaéta kulit keriput dina beuteung, otot lemah, sareng masalah sistem kemih.
- Sanaos panyabab pastina teu acan kapendak, dipercaya yén ieu tiasa disababkeun ku sumbatan dina sistem kemih nalika kakandungan.
- Ieu tiasa dideteksi ngalangkungan scan nalika kakandungan atanapi saatos orok lahir.
- Operasi sering diperyogikeun salaku pangobatan. Upami kaayaanana parah, aya résiko gagal ginjal.
- Upami anak anjeun ngagaduhan salah sahiji gejala ieu, tong ditunda sareng langsung tepang sareng dokter anjeun . Intervensi ti mimiti penting pisan.
💬 Comments (0)
Teu acan aya koméntar. Tambahkeun komentar anjeun di dieu pikeun kahiji kalina.
Tambihkeun koméntar anjeun