Hayu urang diajar ngeunaan kaayaan langka ieu dina jantung orok anjeun? (Lengkungan Aorta Terganggu)

Mawa orok nu kakara lahir ka bumi mangrupikeun kasempetan anu pikabungaheun pikeun kulawarga. Tapi dina waktos anu sami, éta ogé tiasa nyababkeun sakedik kasieun pikeun kolot. "Naha orokna saé?", "Naha orokna ngarénghap kalayan saé?", "Naha anjeunna ceurik teuing?" Anjeun panginten kantos ngagaduhan patarosan sapertos kieu. Sanaos kalolobaan waktos ieu mangrupikeun hal anu normal, sakapeung aya kaayaan langka anu meryogikeun urang langkung ati-ati. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan kaayaan jantung anu jarang pisan anu tiasa kajantenan dina orok anu nembé lahir, tapi anu meryogikeun perawatan langsung. Éta nyaéta Lengkungan Aorta Anu Terganggu, atanapi IAA kanggo singgetan.

Sacara sederhana, naon ari Lengkungan Aorta Terganggu (IAA) téh?

Pikeun ngartos ieu, hayu urang tingali heula kumaha jantung urang jalanna. Bayangkeun jantung anjeun mangrupikeun pompa cai utama opat bilik.

• Dua rohangan luhur (Atrium): Getih "biru" anu teu aya oksigénna ti awak asup ka hiji rohangan, sareng getih "beureum" anu aya oksigénna ti bayah asup ka rohangan anu sanésna.
• Dua rohangan handap (ventrikel): Ieu mangrupikeun rohangan pompa utama. Di hiji sisi, ventrikel ngirim getih anu miskin oksigén ka bayah pikeun ngajemputna. Di sisi anu sanésna, ventrikel ngompa getih beureum anu beunghar oksigén pikeun disebarkeun ka sakumna awak.

Pembuluh getih utama anu mawa getih anu beunghar oksigén ka sakujur awak disebut Aorta . Biasana bentukna siga iteuk, atanapi lengkungan.

Ayeuna, dina kasus Lengkungan Aorta Anu Kaganggu (IAA) , lengkungan aorta teu lengkep. Ibarat pipa utama anu ngalirkeun cai tina tangki cai ka sakumna bumi parantos peupeus janten dua bagian . Kusabab ieu, sabaraha waé kakuatan jantung ngompa, éta moal tiasa ngirim getih anu beunghar oksigén ka bagian handap awak. Ieu mangrupikeun kaayaan anu serius pisan sareng ngancam kahirupan . Kusabab upami bagian awak henteu kéngingkeun getih, organ-organ éta tiasa gagal sareng nyababkeun bahaya anu ageung pikeun orok.

Kumaha anjeun terang upami orok anjeun ngagaduhan kaayaan ieu? Naon gejalana?

Orok anu ngagaduhan IAA biasana nunjukkeun gejala dina sababaraha dinten mimiti saatos lahir. Ieu kusabab sateuacan lahir, jantung orok nampi oksigén ti awak indungna, anu sanés masalah, tapi saatos lahir, jantung orok kedah damel nyalira. Éta nalika masalah ieu muncul.

Anjeun kedah ati-ati pisan kana gejala-gejala ieu.

Upami anjeun ningali salah sahiji gejala ieu, langsung tepang sareng dokter tanpa reureuh. Upami diperyogikeun, bawa orok anjeun ka Unit Perawatan Darurat (ETU) rumah sakit anu pangcaketna.

Cacad jantung séjén anu tiasa kajantenan sareng kaayaan ieu

Orok anu ngagaduhan IAA tiasa ngagaduhan sababaraha cacad jantung anu sanés dina waktos anu sami.

• Cacad Séptal Véntrikel (VSD): Ieu mangrupikeun liang dina témbok antara dua kamar pompa handap (ventrikel) jantung. Anu anéh, ngagaduhan VSD sakapeung tiasa janten bantosan samentawis dina kasus IAA, sabab ngamungkinkeun sababaraha getih anu beunghar oksigén ngaliwat liang ka awak.
• Cacad Septal Atrium (ASD): Ieu mangrupikeun liang dina témbok antara dua kamar luhur jantung.
• Truncus Arteriosus: Di dieu dua pembuluh darah utama anu kaluar ti jantung (aorta sareng arteri pulmonal) ngahiji jadi hiji.

Naha ieu tiasa kajadian ka orok? Naon alesanna?

Salaku kolot, patarosan anu munggaran anu aya dina pikiran anjeun nalika ngadangu ieu nyaéta, "Naha ieu salah urang?" Tangtosna sanés.

Lengkungan Aorta Anu Kaganggu (IAA) nyaéta kaayaan anu disababkeun ku cacad genetik . Sacara sederhana, kromosom urang nyaéta 'buku' anu ngandung sadaya pitunjuk ngeunaan kumaha awak urang diwangun. Dina kaayaan ieu, sapotong kromosom anu alit pisan anu ngandung pitunjuk ngeunaan kumaha jantung sareng pembuluh darah diwangun leungit. Ieu nyababkeun aorta henteu kabentuk kalayan leres.

Seringna, orok anu ngagaduhan IAA ogé ngagaduhan kaayaan genetik anu sanés anu disebut sindrom DiGeorge . Ieu ogé disababkeun ku bagian kromosom anu leungit. Barudak anu ngagaduhan sindrom DiGeorge tiasa sering ngalaman inféksi sareng parobahan raray anu tangtu (sapertos biwir sumbing).

Kumaha dokter mendakan ieu sacara pasti?

Nalika anjeun mawa orok anjeun ka rumah sakit, upami dokter mariksa orok sareng curiga aya kaayaan jantung sapertos kieu, tés utama pikeun mastikeun éta nyaéta ékokardiogram .

Kadang-kadang, cacad jantung sapertos kieu tiasa dideteksi nalika scan anomali (scan ultrasound) anu dilakukeun nalika orok masih aya dina kandungan.

Naon pangobatan pikeun ieu? Naha orokna tiasa diubaran?

Muhun, tangtosna. Sanaos ieu mangrupikeun kaayaan anu serius, éta tiasa diubaran sapinuhna ku operasi . Prosés pangobatan tiasa dibagi kana dua bagian utama.

1. Naon anu kedah dilakukeun sateuacan operasi

Saatos diagnosis, orok langsung dirawat di unit perawatan intensif neonatal (NICU). Tujuan utama nyaéta pikeun ngajaga aliran getih ka awak dugi ka orok siap pikeun operasi.

Dokter ngagunakeun trik anu pinter pikeun ngalakukeun ieu. Sateuacan unggal orok lahir, aya sambungan samentawis (ductus arteriosus) antara aorta sareng arteri anu ngalirkeun getih ka paru-paru. Ieu nutup sorangan dina sababaraha jam atanapi dinten saatos lahir.

Tapi dina kaayaan IAA, dokter moal ngantep sambungan samentawis ieu nutup. Ieu téh siga 'jalan pintas' anu dianggo nalika jalan utama ditutup. Jaga jalan pintas ieu tetep kabuka.Ubar anu disebut Prostaglandin E1 dibikeun ka orok dina larutan saline. Ieu ngamungkinkeun awak bagian handap orok nampi getih dugi ka operasi.

2. Operasi anu nyalametkeun nyawa

Sakali kaayaan orok parantos stabil, operasi bakal dilaksanakeun ku ahli bedah jantung pediatrik.

• Hal utama: Dua bagian aorta anu parantos dipotong sareng dipisahkeun disambungkeun deui, nyiptakeun lengkungan anu lengkep.
• Hal-hal tambahan: Dina waktos anu sami, upami orok ngagaduhan VSD (liang dina jantung), éta ogé bakal ditutup nalika operasi ieu. Jalan pintas (PDA) anu dibuka nganggo ubar sateuacanna ogé bakal ditutup, sabab ayeuna jalur utama parantos réngsé, teu kedah deui.

Ieu mangrupikeun operasi anu rumit pisan, tapi dokter anu terampil di Sri Lanka ngalaksanakeun operasi sapertos kitu kalayan suksés.

Kumaha nasib orokna saatos dioperasi?

Ieu hal anu paling penting. Saatos operasi anu suksés, kalolobaan murangkalih tiasa hirup normal sareng séhat . Numutkeun statistik, bahkan 10 taun saatos operasi, langkung ti 81% jalmi masih hirup.

Tapi anu paling penting pikeun diinget nyaéta sanajan saatos dioperasi, anjeun kedah dipantau ku ahli jantung salami hirup anjeun . Anjeun kedah angkat ka klinik dina waktos anu dijadwalkeun sareng ngalakukeun tés sapertos ékokardiogram pikeun ningali naha jantung anjeun fungsina leres. Kadang-kadang, nalika anjeun sepuh, anjeun panginten peryogi perawatan deui. Ku alatan éta, penting pikeun nuturkeun pitunjuk dokter anjeun.

Wajar mun ngarasa dunya anjeun runtuh nalika anjeun mendakan orok anjeun ngagaduhan kaayaan ieu. Tapi inget, élmu médis ayeuna parantos maju pisan. Upami panyakit ieu didiagnosis langkung awal sareng diubaran kalayan leres, orok anjeun gaduh kasempetan anu saé pikeun bagja sapertos murangkalih anu sanés.