Vad är Castlemans sjukdom? Låt oss prata om det enkelt!

Har du någonsin märkt att du får dessa små knölar på halsen eller i armhålorna? Ibland händer de när du är förkyld eller har influensa. Men det handlar inte om något så enkelt. Det här är ett sällsynt men viktigt tillstånd att vara medveten om. Vi kallar det Castlemans sjukdom .

Enkelt uttryckt är Castlemans sjukdom ett tillstånd där kroppens immunförsvar blir överaktivt . Tänk dig, när en bakterie som orsakar sjukdom kommer in i vår kropp, bekämpar vårt immunförsvar den som en soldat som går i krig. När sjukdomen är botad tystnar soldaten igen. Men hos en person med Castlemans sjukdom är detta immunförsvar ständigt "på". Detta orsakar långvarig inflammation i kroppen, vilket kan skada våra organ.

Vid den här tiden fungerar våra lymfkörtlar – de där små knölarna är vad vi kallar dem – som ett filter. Alla bakterier och immunceller filtreras genom dem. Så eftersom immunförsvaret arbetar konstant arbetar även dessa lymfkörtlar övertid. Sedan växer cellerna i dem överdrivet mycket, och lymfkörtlarna svullnar. Inte bara denna svullnad, utan vid Castlemans sjukdom sker det till och med förändringar i vävnaden i dessa lymfkörtlar.

Detta är en mycket sällsynt sjukdom . Till exempel diagnostiseras endast 4 300 till 5 200 nya fall i USA varje år. Så läkare lär sig fortfarande mycket om detta. Men om du får diagnosen kommer du att få specifika behandlingar som är specifika för dig.

Vilka är de vanligaste typerna av Castlemans sjukdom?

Det finns två huvudtyper av denna sjukdom.

Unicentrisk Castlemans sjukdom (UCD)

Unicentrisk Castlemans sjukdom (UCD) är när bara en eller ett fåtal lymfkörtlar i ett område av kroppen förstoras . Tänk bara på halsen eller bara armhålorna. Ungefär tre fjärdedelar av Castleman-patienter faller inom denna kategori.

Multicentrisk Castlemans sjukdom (MCD)

Multicentrisk Castlemans sjukdom (MCD) är ett tillstånd där lymfkörtlar är svullna i flera delar av kroppen, snarare än bara ett. För att vara exakt delar läkare in denna typ av MCD ytterligare i:

• POEMS-associerad MCD: POEMS är en mycket sällsynt blodsjukdom. Ibland kan POEMS förekomma tillsammans med MCD.
• HHV-8-associerad MCD: Denna typ orsakas av infektion med ett virus som kallas humant herpesvirus-8 (HHV-8) . Om du har HIV-infektion eller har nedsatt immunförsvar är det mer sannolikt att du utvecklar denna typ av MCD.
• MCD av okänd orsak (idiopatisk MCD - iMCD):Detta är den vanligaste typen av MCD. 'Idiopatisk' betyder att den exakta orsaken är okänd.

Nu har denna okända orsak iMCD också tre underdelar:

• iMCD associerat med TAFRO-syndrom: Ibland kan iMCD åtföljas av ett tillstånd som kallas TAFRO-syndrom. Namnet TAFRO härstammar från de första bokstäverna i dess symtom. Dessa är: trombocytopeni (lågt antal blodplättar), anasarka (svullnad av kroppen med vatten), feber , nedsatt njurfunktion och organomegali (förstoring av mjälten eller levern).
• iMCD med idiopatisk plasmacytisk lymfadenopati (iMCD-IPL): Vid denna subtyp kan blodplättarna vara förhöjda. Dina vita blodkroppar kan också producera för många antikroppar.
• iMCD inte specificerad på annat sätt (iMCD-NOS): Den exakta orsaken till denna typ, kallad iMCD-NOS, är också okänd, och den är inte relaterad till TAFRO.

Vilka är symtomen på Castlemans sjukdom?

Symtomen på Castlemans sjukdom varierar beroende på vilken typ du har. I de flesta fall, om du har unicentrisk Castlemans sjukdom (UCD), kanske du inte har några större symtom. Svullna lymfkörtlar kan vara det enda tecknet du märker. Ibland kan dock symtom uppstå om en svullen lymfkörtel trycker på ett annat närliggande organ.

Men om du har MCD är symtomen mer sannolikt uppenbara. Förutom svullna lymfkörtlar kan du se symtom som:

• Feber
• Trötthet (detta kan vara ett tecken på anemi)
• Svettning på natten
• Illamående och kräkningar
• Viktminskning utan anledning
• Svullnad i fötter, vrister eller buken
• Förstorad mjälte (splenomegali) eller förstorad lever (hepatomegali)
• Domningar i händer och fötter (perifer neuropati)

Vad orsakar Castlemans sjukdom?

Den exakta orsaken till unicentrisk Castlemans sjukdom (UCD) är ännu inte känd, men infektion med ett virus som kallas HHV-8 har visat sig vara en faktor i utvecklingen av multicentrisk Castlemans sjukdom (MCD).

Forskare undersöker fortfarande andra möjliga orsaker till UCD och iMCD. Till exempel undersöker de andra infektioner än HHV-8, genmutationer och autoimmuna reaktioner .

Vem löper störst risk att utveckla denna sjukdom?

Specifika riskfaktorer för UCD eller iMCD har ännu inte identifierats. Men om du har HIV-infektion eller ett annat tillstånd som försvagar ditt immunförsvar, löper du ökad risk att utveckla HHV-8-associerad MCD.

Castlemans sjukdom kan förekomma i alla åldrar, men den diagnostiseras oftast hos personer mellan 30 och 60 år .

Vilka är de möjliga komplikationerna av Castlemans sjukdom?

Castlemans sjukdom ökar risken för att utveckla cancer, särskilt lymfom .

Även om det är mycket sällsynt, riskerar personer med UCD att utveckla ett allvarligt tillstånd som kallas paraneoplastisk pemfigus (PNP) . MCD ökar också risken för att utveckla infektioner som kan skada dina organ. Denna skada kan vara livshotande om den inte behandlas ordentligt.

Oroa dig inte, din läkare kommer ständigt att övervaka ditt tillstånd och hjälpa dig att förhindra sådana komplikationer när det är möjligt.

Hur diagnostiserar läkare Castlemans sjukdom?

Symtomen på Castlemans sjukdom kan likna dem vid andra vanliga sjukdomar, såsom influensa eller förkylning. Din läkare kommer därför först att utesluta dessa tillstånd. Därefter kommer de att göra tester för att diagnostisera Castlemans sjukdom och fastställa typen.

Tester och procedurer kan innefatta:

• Labbtester: Din läkare kommer att kontrollera ditt blodkroppsantal för avvikelser och andra mikroskopiska tecken på Castlemans sjukdom. De kan också beställa ett HIV-test . Om du har HHV-8-relaterad MCD kan ditt HIV-test vara positivt.
• Bilddiagnostiska tester: Tester som datortomografi och PET-skanning kan hjälpa till att hitta svullna lymfkörtlar i kroppen, samt kontrollera andra tecken på Castlemans sjukdom, såsom en förstorad lever eller mjälte.
• Lymfkörtelbiopsi: Det enda sättet att veta säkert om du har Castlemans sjukdom är att göra en biopsi. Detta innebär att man tar en liten bit vävnad från en lymfkörtel och undersöker den i mikroskop. Detta avgör om det finns några tecken på sjukdomen.

Hur behandlas Castlemans sjukdom?

Behandlingen för Castlemans sjukdom varierar beroende på vilken typ du har.

Behandling av unicentrisk Castlemans sjukdom (UCD)

Den huvudsakliga behandlingen för UCD är att kirurgiskt avlägsna de drabbade lymfkörtlarna. Ibland kan du behöva strålbehandling eller immunterapi före operationen. Dessa behandlingar krymper utväxterna i lymfkörtlarna, vilket gör dem lättare att ta bort.

Men om kirurger inte kan ta bort den drabbade lymfkörteln, och du inte har några symtom, kan din läkare övervaka den istället för att behandla den. Om du har symtom och inte kan opereras, kan de rekommendera behandlingar för MCD.

Behandling av multicentrisk Castlemans sjukdom (MCD)

MCD är lite svårare att behandla än UCD. Eftersom den sprids i hela kroppen används vanligtvis inte kirurgi eller strålbehandling. Istället beror behandlingen på om du har HHV-8-infektion och hur allvarlig sjukdomen är.

Din läkare kan använda behandlingar som:

• Kortikosteroider: Dessa läkemedel hjälper till att minska inflammation och lindra symtom.
• Kemoterapiläkemedel: Kemoterapiläkemedel kontrollerar överväxten av celler i ditt lymfsystem. Rituximab är ett läkemedel som vanligtvis förskrivs för HHV-8-associerad MCD.
• Immunterapi: Denna behandling innebär att man använder saker som monoklonala antikroppar . Dessa hjälper till att lugna kroppens immunsvar. Siltuximab (Sylvant®) är den enda behandlingen som är godkänd av U.S. Food and Drug Administration (FDA) för iMCD.
• Antivirala läkemedel: Om du har HHV-8-relaterad MCD kan du behöva antivirala läkemedel för att behandla HIV- eller HHV-8-infektion.

När ska jag träffa en läkare?

Om du märker en knöl eller utväxt på halsen, i armhålan eller i ljumsken, kontakta omedelbart läkare . Om du har några av de andra symtomen på Castlemans sjukdom som nämns ovan och som inte förbättras efter några veckor, berätta även för din läkare om dem.

Hur länge kan man leva med den här sjukdomen?

För de flesta med UCD är prognosen, eller utsikterna, mycket goda. Att ta bort de drabbade lymfkörtlarna kan bota sjukdomen. Med behandling påverkar UCD vanligtvis inte den förväntade livslängden.

Men utsikterna för personer med MCD beror på vilken typ av MCD de har och sjukdomens svårighetsgrad. För vissa personer kan symtomen utvecklas plötsligt och bli livshotande. För andra kan symtomen vara länge. Mellan 65 % och 75 % av de personer som diagnostiseras med MCD lever fortfarande efter fem år. Med nya behandlingar finns det hopp om att denna situation kommer att förbättras.

Det finns inga enkla svar när det gäller Castlemans sjukdom. Din upplevelse beror på vilken typ av Castlemans sjukdom du har. Ytterligare tillstånd, såsom HIV, eller relaterade tillstånd, såsom TAFRO och POEMS, kan också påverka din upplevelse. I vissa fall kan kirurgi och noggrann observation vara allt som behövs. Eller så kan du behöva en mängd olika behandlingar under hela ditt liv för att förhindra komplikationer. Fråga din läkare hur din diagnos kommer att påverka din behandling och dina utsikter.

Så, vilka är de viktigaste sakerna vi behöver komma ihåg från detta?

• Castlemans sjukdom är en sällsynt men potentiellt allvarlig immunförsvarssjukdom där vårt immunförsvar blir överaktivt.
• Det finns två huvudtyper: UCD och MCD. Vid UCD svullnar lymfkörtlarna på ett ställe, medan de vid MCD svullnar på flera ställen.
• Symtomen varierar. Ibland kan det inte finnas några symtom alls, bara en svullen knöl. Eller så kan det finnas symtom som feber, trötthet och viktminskning.
• Orsakerna är inte alltid tydliga, men HHV-8-viruset har kopplats till MCD. Personer med HIV löper högre risk.
• Tidig upptäckt och korrekt behandling kan ofta leda till goda resultat. Så om du märker en ovanlig knöl, svullnad eller andra ovanliga symtom på kroppen, sök omedelbart läkarhjälp. Det viktigaste är att hålla sig informerad och inte få panik.

` Castlemans sjukdom, lymfkörtlar, lymfadenopati, immunförsvar, UCD, MCD, HHV-8, symtom, behandling