Har ditt barns bukorgan lossnat? Låt oss lära oss om denna så kallade kloakalexstrofi!

Hur rädd skulle en mamma eller pappa bli om de såg att ett nyfött barns mage inte hade formats ordentligt och att några av de organ som borde vara inuti hade lossnat? Det är verkligen svårt att föreställa sig. Men oroa dig inte. Även om detta är ett mycket sällsynt tillstånd finns det en behandling för det. Låt oss prata om detta tillstånd som kallas kloakexstrofi på ett enkelt sätt som du kan förstå.

Vad är denna kloakal exstrofi?

Enkelt uttryckt är kloakal exstrofi en fosterskada som uppstår när ett barns bukvägg inte formas ordentligt medan barnet växer i livmodern. Tänk dig att eftersom den nedre delen av buken inte stängs ordentligt, täcks barnets urinblåsa och en del av tjocktarmen, eller andra organ, av ett litet membran och sticker ut ur kroppen. Detta är verkligen svårt att se. Detta tillstånd påverkar också barnets könsorgan.

Detta är också känt som en medfödd urinvägsmissbildning . Det betyder att det är ett problem som uppstår medan barnet fortfarande är i livmodern. Men oroa dig inte, efter några korrigerande operationer , som börjar vid födseln och varar ett tag, lever de flesta barn med detta tillstånd normala, lyckliga liv.

Hur påverkar detta barnet? Vad är OEIS-komplexet?

Kloakal exstrofi är också känt som OEIS-komplex eller OEIS-syndrom eftersom det åtföljs av flera andra problem. Låt oss se vad de är:

Vad är omfalocele?

Detta händer när barnets magmuskler, nära naveln, inte är ordentligt sammanfogade, vilket skapar en öppning. Genom denna öppning sticker urinblåsan, tjocktarmen och ibland andra organ, såsom levern, ut. Men dessa organ sticker inte bara ut, de är täckta av ett skyddande membran.

Vad är exstrofi?

Det är när barnets blåsvägg vänder utåt istället för inåt. Detta kallas blåsexstrofi . Blåsan är platt istället för rund och kan till och med vara delad i två. Dessutom är bukmusklerna och bäckenbenen, eller benen runt midjan, inte ordentligt sammankopplade. Som ett resultat är bäckenet utbrett på båda sidor, som en bok som har öppnats helt.

Vad är en imperforerad anus?

I det här fallet har barnets anus, öppningen genom vilken vi gör avföring, inte formats ordentligt. Den kan vara blockerad, eller så kanske det inte finns någon sådan öppning alls. Tjocktarmen är mycket kort, och den kan till och med vara ansluten till urinblåsan.

Vad är ryggradsdefekter?

Ungefär tre av fyra barn med kloakal exstrofiDet kan också finnas ett tillstånd som kallas spina bifida, där ryggradens ben inte sluter sig ordentligt, vilket gör att den vätskefyllda säcken runt ryggmärgen (möjligen med nerver) sticker ut genom öppningen.

Viktigt: Ett spädbarn kan ha alla dessa, eller bara några av dem. Läkare kommer att noggrant undersöka alla dessa.

Har detta någon effekt på könsorganen?

Ja, kloakal exstrofi påverkar även barnets könsorgan.

• Om det är en pojke: Penisen kan vara platt, kort eller delad i höger och vänster sida.
• Om det är en flicka: Klitoris kan vara uppdelad i två delar, en till höger och en till vänster. Det kan också finnas två vaginalöppningar.

Hur vanligt är detta tillstånd?

Detta är ett mycket sällsynt tillstånd . Grovt räknat drabbar det ungefär ett av 250 000 till ett av 400 000 födda barn. Dessutom är pojkar två till tre gånger mer benägna att få detta tillstånd än flickor.

Vilka typer av exstrophy-epispadius-komplex (EEC) finns det?

Kloakal exstrofi är en av en grupp fosterskador som kallas exstrofi-epispadiaskomplex (EEC) . Det är faktiskt den allvarligaste typen av gruppen. Ett barn kan ha bara ett tillstånd i denna grupp, eller så kan de ha flera samtidigt.

Andra villkor i EEG-kategorin är:

• Epispadi: I detta tillstånd är barnets urinrör, röret som transporterar urin ut ur kroppen, inte korrekt format.
• Blåsexstrofi: I detta tillstånd vänder barnets blåsa ut och in.

Vad orsakar kloakal exstrofi?

Läkare vet inte exakt varför vissa barn utvecklar detta tillstånd, men de tror att det händer när en vävnad som kallas kloakmembranet brister eller brister under graviditetens första trimester .

Kloaken är det område där barnets reproduktionssystem, matsmältningssystem och urinvägar möts. Normalt sett är organen i dessa system separerade från varandra av detta kloakmembran. Så när detta membran brister bildas inte bukväggen helt. Organen utvecklas inte ordentligt och kan till och med vara felaktigt sammankopplade med varandra. Så småningom sticker vissa organ ut genom en öppning i buken.

Vilka är symtomen på detta tillstånd?

Symtom på kloakal exstrofi kan ses omedelbart efter födseln. Ditt barn kan uppleva följande:

• Organ har kommit ut ur ett hål i magsäcken, inuti en säckliknande struktur.
• En säckliknande struktur sticker ut från ett mellanrum i baksidan av ryggraden (detta är Spina Bifida).
• Penisen eller vaginan ser ut som om den är delad i två.

Hur upptäcker läkare detta?

Kloakal exstrofi kan ofta diagnostiseras under en prenatal ultraljudsundersökning under graviditeten. Din läkare kan också rekommendera en MR-undersökning av fostret . Detta kan ge tydligare bilder av ditt barns organ. Dessa skanningar kan visa saker som:

• Urinen rinner inte ordentligt från urinblåsan.
• Blygdbenen är separerade från varandra.
• Mindre än normalt storlek på könsorganen.
• En omfalocele innebär att navelsträngen sitter för lågt i barnets buk.

Efter att ditt barn är fött kan din läkare beställa en MR-undersökning , ett ultraljud av buken eller andra bilddiagnostiska undersökningar . Dessa kan bedöma organfunktionen och sjukdomens svårighetsgrad. Med hjälp av all denna information kommer din läkare att utveckla den bästa behandlingsplanen för ditt barn.

Hur behandlas kloakal exstrofi?

Alla nyfödda med kloakal exstrofi behöver opereras . Denna operation innebär att de utskjutande organen sätts tillbaka in i kroppen och att hålrummen i buken och ryggen stängs. Ditt barn kommer sannolikt att genomgå flera operationer under loppet av flera år. Detta kallas stegvis rekonstruktion .

Behandling för förlossningsresor

Behandlingar som dessa börjar så snart barnet är fött:

• Rekonstruera urinblåsan, sätta tillbaka organen i buken och stänga öppningen i buken.
• Att skapa en stomi . Detta är ett hål i buken som gör att avföring kan passera igenom från tjocktarmen. Denna avföring samlas upp i en påse på utsidan (kolostomipåse). Denna kolostomipåse kan vara tillfällig tills andra operationer utförs.
• Att stänga glipan i ryggraden.

Behandling i tidig barndom

När barnet är lite äldre, det vill säga i tidig barndom, görs behandlingen så här:

• En benoperation (osteotomi) utförs för att skära av bäckenbenen. Detta gör att bäckenet kan stängas lättare och ger bättre stöd för urinblåsan allt eftersom barnet växer.
• Reproduktionsorganen och urinvägarna omorganiseras.
• En analöppning skapas. Om tjocktarmen är tillräckligt lång kan läkaren utföra en genomdragningsoperation för att ansluta tjocktarmen till anus. Stomin försluts sedan. Barnet behöver inte längre en stomipåse.

Vilka komplikationer kan uppstå till följd av detta tillstånd?

Efter kirurgisk behandling lever de flesta barn med kloakal exstrofi aktiva och fullvärdiga liv . Vissa barn kan behöva mer kirurgi när de blir äldre.

Kloakal exstrofi kan orsaka följande risktillstånd:

• Infertilitet.
• Njursjukdom, njurinfektioner, njursten och njursvikt.
• Sexuell dysfunktion, erektil dysfunktion etc.
• Urininkontinens och fekal inkontinens.

Saker att fråga din läkare

Du kan fråga ditt barns läkare saker som:

• Har mitt barn ökad risk för andra hälsoproblem?
• Vilken är den bästa behandlingen för kloakal exstrofi?
• Hur många operationer kommer mitt barn att behöva?
• Vilka komplikationer bör jag vara uppmärksam på efter operationen?
• Hur stor är chansen att mitt nästa barn också kommer att ha kloakal exstrofi?

Det är normalt att känna sig rädd och orolig när du får reda på att ditt barn har kloakal exstrofi, eller OEIS-syndrom. Men kom ihåg att du inte är ensam.

Det viktigaste att komma ihåg

Det är naturligt att känna sig överväldigad och rädd när du får reda på att ditt barn har kloakal exstrofi. Men oroa dig inte . Dina läkare och ditt medicinska team är redo att hjälpa dig och ditt barn. Ditt barn kommer att behöva flera operationer direkt efter födseln, och sedan fler operationer för att omforma organen.

Men det bästa är att med rätt behandling lever de flesta barn som föds med detta tillstånd normala och lyckliga liv . Prata med din läkare om eventuella frågor eller funderingar du kan ha. De kommer att förklara allt för dig.

` Kloakal exstrofi, fosterskador, OEIS-komplex, omfalocele, blåsexstrofi, barnkirurgi