Vad är glukagonom? Låt oss prata om detta sällsynta tillstånd!

Bukspottkörteln är ett litet men mycket viktigt organ i kroppen. Den producerar flera hormoner som vår kropp behöver. Så ibland kan en sällsynt typ av cancer som utvecklas i bukspottkörteln orsaka problem. Det är vad detta tillstånd kallas glukagonom . Kanske har du plötsligt utvecklat diabetes, eller så har du utvecklat något som liknar ett konstigt utslag på huden, det är mycket viktigt att vara medveten om detta.

Vad är ett glukagonom? Enkelt uttryckt...

Glukagonom är en mycket sällsynt cancertumör som utvecklas i bukspottkörteln. Denna tumör producerar för mycket av ett hormon som kallas glukagon. Nu kanske du undrar vad detta glukagon är.

Glukagon är ett mycket viktigt hormon som hjälper till att kontrollera kroppens sockernivå, det vill säga blodsockernivån . Det produceras av alfaceller, en speciell typ av cell i bukspottkörteln. Tänk dig att om du inte har ätit på ett tag, om du tränar riktigt hårt eller om du äter en proteinrik måltid, kan din blodsockernivå sjunka, eller hur? Det är då detta glukagon kommer in, frigör sockret som lagrats i din lever, det vill säga glykogen , och höjer blodsockernivån igen. Det är som någon som hjälper till att upprätthålla sockerbalansen i vår kropp.

Men när det finns ett glukagonom produceras detta glukagonhormon i överskott. Då kan vår kropp inte hantera det. Kombinationen av symtom som uppstår på grund av detta kallas glukagonomsyndrom . Detta kan leda till många komplikationer såsom hudproblem och diabetes.

Denna typ av cancer, kallad glukagonom, tillhör kategorin pankreatiska neuroendokrina tumörer , eller öcellstumörer . Oftast uppstår dessa i svansen eller den mellersta delen av bukspottkörteln.

Är detta verkligen cancer?

Ja, för det mesta är glukagonom cancer . Det sorgliga är att även när det diagnostiseras, kan cancern i cirka 50 % av fallen, det vill säga ungefär vartannat, ha spridit sig (metastaserat) till andra delar av kroppen, särskilt levern .

Hur vanligt är detta tillstånd?

Glukagonom är faktiskt ett mycket sällsynt tillstånd. Färre än ett av en miljon nya fall diagnostiseras varje år. Det drabbar oftast personer mellan 50 och 70 år .

Vilka är symtomen på detta?

Glukagonom växer ofta långsamt . Så om inte din kropp producerar tillräckligt med glukagon för att orsaka problem, kanske du inte har några symtom.

Men när ett glukagonom producerar för mycket glukagon och kroppen inte kan hantera det, uppstår det tidigare nämnda glukagonomsyndromet.Det inträffar. Då kommer du att se tydliga symtom. Om du har dessa symtom är det mycket viktigt att du uppsöker läkare så snart som möjligt.

Hudutslag (nekrolytiskt migrerande erytem - NME)

Detta är det huvudsakliga och vanligaste symtomet på glukagonomsyndrom. Omkring 90 % av personer med detta syndrom utvecklar detta hudproblem. Det kallas nekrolytiskt migrerande erytem (NME) .

Tänk dig att din hud, särskilt på könsorganen, skinkorna och underbenen, börjar utveckla röda, kliande och ibland smärtsamma fläckar. Dessa övergår senare till blåsor, spricker och bildar skorpor. Även efter att de läkt kan en brun fläck finnas kvar. Denna kan bildas på ett ställe, läka och sedan dyka upp igen på ett annat ställe. Det är som ett utslag som rör sig från plats till plats.

Andra funktioner i NME:

• Detta kan komma och gå, och det kan röra sig runt i kroppen .
• Det kan vara väldigt kliande och smärtsamt i början.
• Utslagen blir röda och bildar sedan blåsor och en skorpa. Efter läkning kan en brun fläck finnas kvar.
• Detta kan leda till saker som tungsår (glossit ), munsår, nariga läppar och kantig cheilit .
• Svullnad i ögonlocken ( blefarit ), håravfall och nagelproblem kan också förekomma.

Diabetessymptom

Detta syndrom orsakar höga blodsockernivåer ( hyperglykemi ), vilket kan leda till diabetes. Symtom på diabetes inkluderar:

• Att vara smal utan anledning.
• Frekvent överdriven törst (polydipsi) .
• Täta urinträngningar ( polyuri ), särskilt på natten.
• Överdriven hunger ( polyfagi ).

Andra symtom på (glukagonomsyndrom)

Det finns flera andra symtom:

• Kronisk diarré .
• Lågt hemoglobin i blodet (anemi ). Detta kan orsaka trötthet och yrsel.
• Blodproppar, särskilt i benens djupa vener ( djup ventrombos (DVT) ).

Symtom relaterade till det mentala och nervsystemet

Ibland kan du också se symtom relaterade till det mentala och nervsystemet, såsom:

• Depression
• Demens
• Agitation
• Hyperreflexi (snabbare kroppsreaktioner)
• Stabblande gång (ataxi )
• Psykiska störningar ( psykos))
• Irrationella rädslor och misstankar ( paranoida vanföreställningar )

Vad orsakar glukagonom?

För det mesta vet läkare inte den exakta orsaken till glukagonom. Men i cirka 10 % av fallen är denna cancer kopplad till ett genetiskt tillstånd som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN typ 1) .

Det är dock inte alla med MEN typ 1 som utvecklar glukagonom. Även det är en mycket liten andel.

Hur känner du igen detta?

Om du har hudsjukdomen nekrolytiskt migrerande erytem (NME) som nämnts tidigare kan en läkare misstänka glukagonom. De kan då utföra tester såsom:

• Fastande blodsockertest: Om sockernivån är hög kan glukagonom misstänkas och associerad diabetes kan bekräftas.
• Fastande glukagonblodprov: Glukagonnivåerna är onormalt höga vid glukagonom – vanligtvis större än 500 pikogram per milliliter (pg/ml). Normala fastande glukagonnivåer är mindre än 150 pg/ml.
• Aminosyrablodtest: Glukagonom orsakar vanligtvis låga nivåer av aminosyror i blodet ( hypoaminoacidemi ).
• Fullständigt blodstatus (CBC): Detta kontrollerar anemi , eftersom anemi kan uppstå med glukagonom.

Bilddiagnostiska tester som dessa kan hjälpa till att bekräfta om en knöl finns:

• datortomografi
• MR-skanning
• Endoskopisk ultraljud

Hur behandlas det?

Behandlingen av glukagonom beror till stor del på om cancern är begränsad till bukspottkörteln (lokaliserad) eller har spridit sig till andra delar av kroppen (metastaserad) .

Hur man kontrollerar symtomen först

Det första steget är att kontrollera symtomen och komplikationerna som orsakas av överskott av glukagon. Detta behandlas enligt följande:

• Läkemedel för att kontrollera överskott av glukagon: Injektioner som kallas oktreotid och lanreotid hjälper till att minska effekterna av överskott av glukagon och stoppa glukagonproduktionen. Dessa läkemedel kan till och med bromsa tumörtillväxten. De ger också lindring av symtom på nyfödda med tumörer (NME), diabetes, diarré och nervsystemets störningar.
• Diabeteshantering: Du kan behöva oral diabetesmedicin eller insulininjektioner för att hålla dina blodsockernivåer inom rätt intervall.
• Näringsstöd:Total parenteral nutrition (TPN) , aminosyra- och zinktillskott kan ges för att minska effekterna av undernäring.
• Behandling av NME-hudsjukdom: Antibiotika och kortikosteroider kan förbättra NME.
• Antikoagulantiabehandling: Blodförtunnande medel som heparin hjälper till att förhindra djup ventrombos (DVT) .

Om det är begränsat till bukspottkörteln...

Om cancern bara finns i bukspottkörteln är kirurgi den huvudsakliga behandlingen . Om kirurgen kan ta bort tumören helt är sjukdomen ofta botad . Efter att glukagonomet har tagits bort bör dina glukagonnivåer återgå till det normala. Dina symtom bör också försvinna.

Om det har spridit sig till andra ställen (metastaserat)...

När det är möjligt rekommenderar läkare kirurgiskt avlägsnande av tumörer. Detta kan inkludera borttagning av tumörer i bukspottkörteln, närliggande lymfkörtlar och levern.

Men om kirurgen inte kan ta bort någon eller hela knölen, kan ditt medicinska team rekommendera en eller flera av dessa behandlingar:

• Kemoterapi: Denna behandling fungerar genom att förstöra cancerceller och förhindra att de växer.
• Radiofrekvensablation: Detta använder värme från radiovågor för att döda cancerceller.
• Kryokirurgisk ablation: Detta använder extremt kalla kemikalier, såsom flytande kväve, för att förstöra cancerceller.
• Kemoembolisering: Denna behandling blockerar blodtillförseln till cancern.

Vad är prognosen för återhämtning från detta tillstånd?

Utsikterna för någon med glukagonom beror på flera faktorer:

• Din ålder och allmänna hälsa .
• Storleken på cancertumören .
• Huruvida cancern har spridit sig eller inte .

Om cancern är begränsad till bukspottkörteln är utsikterna vanligtvis goda . Kirurgi för att ta bort tumören är ofta botande, men detta är fallet för endast cirka 20 % av patienterna med glukagonom.

Eftersom glukagonom är så sällsynt finns det inte tillräckligt med data för att säga exakt hur länge du kan leva eller vad resultatet blir om cancern sprider sig. Ditt medicinska team kommer att kunna ge mer information baserat på din specifika situation.

Kan detta förhindras?

Eftersom forskare inte känner till orsaken till de flesta fall av glukagonom finns det egentligen ingenting du kan göra för att förhindra det.

Om en av dina förstagradssläktingar (biologiska föräldrar och syskon) har fått diagnosen MEN (multipel endokrin neoplasi) , prata med din läkare om genetisk testning. Om du också har MEN kan genetisk testning hjälpa till att upptäcka cancer i ett tidigt skede.

Att få en cancerdiagnos är en mycket upprörande upplevelse. När det är något ovanligt som glukagonom är det ännu mer utmanande. Men kom ihåg att ditt medicinska team finns där för att svara på dina frågor och stödja dig. Om du känner dig mentalt och känslomässigt ensam med glukagonom, fråga din läkare om program och tjänster som kan hjälpa dig.

Slutligen, saker att komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Så även om glukagonom är ett mycket sällsynt tillstånd är det viktigt att vara medveten om det. Särskilt om du plötsligt utvecklar symtom som liknar diabetes tillsammans med ett konstigt hudutslag (NME), som nämnts, bör du kontakta en läkare utan dröjsmål. Om det upptäcks tidigt kan det behandlas. Även om detta är sällsynt finns det behandlingar.

Oroa dig inte, du är inte ensam. Din läkare och ditt medicinska team kommer att hjälpa dig genom den här resan. Var stark och följ de råd de ger dig.

` Glukagonom, bukspottkörtelcancer, glukagon, diabetes, hudsymtom, hormoner, sällsynta cancerformer