En liten tumör inuti huvudet? Låt oss lära oss om kraniofaryngiom på ett enkelt sätt!

Har du någonsin hört talas om en konstig tumör som växer inuti huvudet, eller snarare i hjärnan, nära en mycket liten men mycket viktig körtel – hypofysen ? Detta kallas kraniofaryngiom. Det är faktiskt lite ovanligt, vilket betyder att det inte är en sjukdom som drabbar alla. Men den här lilla tumören kan ha så stor inverkan på din syn och ditt endokrina system . Så låt oss prata om detta lite mer i detalj idag, okej?

Vad är kraniofaryngiom?

Enkelt uttryckt är ett kraniofaryngiom en mycket sällsynt, icke-cancerös (benign) tumör. Den utvecklas nära hypofysen. Tumören växer långsamt. Den kan dock påverka dina kranialnerver , särskilt nerverna som är anslutna till din syn. Den kan också påverka ditt endokrina system, som kontrollerar hormonerna i din kropp.

De huvudsakliga behandlingarna för detta är kirurgi och strålbehandling . Ibland används även kemoterapi för en specifik typ av tumör, papillär subtyp.

Den goda nyheten är att mer än 90 % av personer med denna tumör lever fem år efter diagnosen. Denna tumör anses dock vara ett kroniskt tillstånd . Eftersom behandling inte alltid botar de andra tillstånd som orsakas av denna tumör, är denna typ av tumör mer benägen att återkomma.

Vem får kraniofaryngiom?

Varje år utvecklar ungefär två personer per miljon en av två typer av kraniofaryngiom: adamantinomatöst och papillärt . De är vanligast i två åldersgrupper:

• Barn mellan 5 och 14 år
• Vuxna mellan 50 och 74 år

Medan den adamantinomatösa typen kan utvecklas hos personer i alla åldrar, ses den papillära subtypen oftast hos vuxna.

Hur allvarligt är detta kraniofaryngiom?

Kraniofaryngiom är faktiskt ett allvarligt medicinskt tillstånd. Det kan kräva livslång medicinsk behandling. Ungefär hälften av de tumörer som avlägsnas helt med operation kommer tillbaka efter ett tag. Vissa av de hälsotillstånd som orsakas av dessa tumörer kan kvarstå även efter att tumören har avlägsnats.

Vad är skillnaden mellan kraniofaryngiom och hypofysadenom?

Båda dessa kan påverka hormonfunktionen.Hypofysadenom är en typ av tumör som utvecklas i hypofysen. Kraniofaryngiom utvecklas dock nära körteln. Även om båda typerna av tumörer är godartade är kraniofaryngiom vanligtvis mer aggressivt än hypofysadenom.

Vilka är symtomen på kraniofaryngiom?

Symptom på kraniofaryngiom är relaterade till tillstånd som uppstår när något påverkar din eller ditt barns hypofys, hypotalamus, synnerver och hjärna.

• För barn: Detta kan påverka barns tillväxt och utveckling. Detta är mer uppenbart hos barn än hos vuxna med kraniofaryngiom.
• För både barn och vuxna: Synen kan påverkas, särskilt det perifera synfältet .

Men eftersom dessa symtom kan likna dem vid andra sjukdomar kan det vara svårt för läkare att snabbt dra slutsatsen att dessa symtom orsakas av denna tumör.

Tillstånd orsakade av tryck på hypofysen

Din eller ditt barns hypofys styr många av kroppens hormonella funktioner. När ett kraniofaryngiom trycker på denna körtel kan följande tillstånd uppstå:

• Brist på tillväxthormon (GH): Detta kan orsaka hämmad tillväxt hos barn. Hos vuxna kan GH-brist leda till skörhet, osteoporos ( benskörhet), minskad muskelstyrka, förhöjt LDL-kolesterol och hjärtsjukdomar.
• Gonadotropinbrist: Personer med detta tillstånd kan uppleva försenad pubertet. Kvinnor kan sluta menstruera, ett tillstånd som kallas amenorré .
• Brist på adrenokortikotropiskt hormon (ACTH): Detta kan orsaka svaghet och trötthet. Det kan också orsaka viktminskning, aptitlöshet, muskelsvaghet, illamående och kräkningar samt lågt blodtryck ( hypotension ).
• Brist på sköldkörtelstimulerande hormon (TSH): Personer med lågt TSH kan uppleva symtom som trötthet, oregelbunden menstruation och glömska.
• Central diabetes insipidus (CDI): Detta tillstånd kännetecknas av överdriven törst ( polydipsi ) och frekvent urinering ( polyuri).) inträffar. Personer med CDI kan uppleva tillstånd som uttorkning , oregelbunden hjärtrytm, feber, torr hud och slemhinnor, förvirring och kramper.

Tillstånd orsakade av tryck på hypotalamus

Din eller ditt barns hypotalamus styr kroppsprocesser som humör, hunger och törst, sömnmönster och sexuell aktivitet. När en kraniofaryngiomtumör trycker på hypotalamus kan följande tillstånd uppstå:

• Hypotalamisk fetma: Detta avser fetma som uppstår trots kaloribegränsning, motion och kostkontroll.
• Fröhlichs syndrom: Personer med detta tillstånd känner sig hungriga oavsett hur mycket de äter, vilket leder till fetma. Barn med Fröhlichs syndrom kan utvecklas långsammare än andra barn. Vissa barn kan också ha dålig syn och intellektuella funktionsnedsättningar.
• Icke-24-timmars sömn-vakensyndrom: Detta är en sömnstörning som gör att människor inte kan följa ett normalt sömnschema. Vissa personer kan utveckla allvarlig sömnbrist .

Hur påverkar denna tumör din eller ditt barns syn?

Kraniofaryngiomtumörer utvecklas ofta mycket nära dina eller ditt barns synnerver . När dessa nerver komprimeras kan de orsaka dimsyn eller problem med perifert synfält.

Vad orsakar kraniofaryngiom?

Forskare vet fortfarande inte den exakta orsaken, men de tror att dessa tumörer utvecklas från celler som hjälper till att bilda din eller ditt barns hypofys. Av någon anledning blir dessa celler onormala, förökar sig och växer.

Hur diagnostiserar läkare kraniofaryngiom?

Om du undersöks för den här typen av tumör kan din läkare fråga om din sjukdomshistoria och fysiska utveckling. Om ditt barn undersöks kan de fråga om hans fysiska utveckling, intellektuella utveckling, syn och om han känner sig ovanligt törstig eller behöver urinera ofta.

Vilka typer av tester görs?

Läkare kan utföra tester som dessa:

• Blodprover: Dessa mäter vissa hormonnivåer.
• Urinanalys: Kontrollerar njurproblem.
• CT-skanning (datortomografi): En serie röntgenbilder och en dator används för att skapa tredimensionella (3D) bilder av mjukvävnader och ben.
• MR-skanning (magnetisk resonanstomografi - MR):Detta är ett smärtfritt test som använder en stor magnet, radiovågor och en dator för att producera mycket tydliga bilder av kroppens organ och strukturer.
• Biopsi: Läkare utför en biopsi (tar ett vävnadsprov) och undersöker cellerna, vätskan, vävnaden eller utväxterna under ett mikroskop.

Kan kraniofaryngiom behandlas?

Kraniofaryngiom behandlas vanligtvis med hjärnkirurgi . Detta kan göras med hjälp av en liten kamera (skop) som förs in genom näsan, eller genom att göra ett litet hål i huvudet ( kraniotomi ). Målet med operationen är att ta bort så mycket av tumören som möjligt samtidigt som skadorna på hypofysen, hypotalamus eller synnerverna minimeras. Vissa personer kan dock behöva ta hormonläkemedel efter operationen. Dessutom kan strålbehandling rekommenderas efter operationen om tumören inte kan avlägsnas helt på ett säkert sätt.

Vilka är de vanliga biverkningarna av operation?

Kraniofaryngiomkirurgi är mycket utmanande . För det första, eftersom dessa tumörer växer nära mycket känsliga nerver och hypofysen, finns det en hög risk att skada dem. För det andra är borttagning av ett kraniofaryngiom som att ta bort ett klistermärke från ett kuvert utan att skada kuvertet. Detta beror på att dessa tumörer är så tätt fästa vid hypofysen och nerverna som är anslutna till synen. Vissa läkare tror att operation för att ta bort dessa tumörer kan orsaka lika mycket skada som själva tumören. Så det är viktigt att förstå i förväg vad syftet med operationen är och vilka biverkningar man kan förvänta sig.

Kan kraniofaryngiom förebyggas?

Tyvärr kan dessa tumörer inte förebyggas. De bildas på grund av förändringar i celler som sker under din eller ditt barns kropp.

Hur länge kan man leva med kraniofaryngiom?

Många människor lever i åratal efter behandling. Men dessa tumörer kan ofta återkomma. Sammantaget kommer cirka 17 % av tumörer som avlägsnas helt med operation tillbaka. Denna siffra ökar till 25 % till 63 % för tumörer som bara delvis avlägsnas. De flesta kraniofaryngiom som återkommer kommer tillbaka inom tre år efter operationen.

Vissa läkare anser att kraniofaryngiom är ett kroniskt tillstånd som kräver långvarig vård och övervakning. Det finns flera anledningar till detta:

• Du eller ditt barn kan behöva ytterligare en operation för att ta bort en tumör som återkommer.
• Om du eller ditt barns hypofys eller hypotalamus påverkas av en tumör eller operation kan hormonbehandling vara nödvändig.
• Många barn med hypotalamisk fetma orsakad av tumören löper ökad risk för andra hälsoproblem. Om ditt barn har hypotalamisk fetma behöver du stöd och vägledning för att hjälpa ditt barn att göra bra matval och motionera regelbundet.

När ska jag/mitt barn uppsöka läkare?

Du eller ditt barn kommer sannolikt att behöva leva med ett kraniofaryngiom i många år. Dessa tumörer kan växa tillbaka, och behandlingen kanske inte helt eliminerar alla symtom. Tänk på följande när du planerar din/ditt barns vård:

• Du bör besöka din läkare årligen för att övervaka din eller ditt barns allmänna hälsa.
• Din eller ditt barns läkare kommer sannolikt att beställa årliga skanningar, vanligtvis MR-skanningar , för att kontrollera om tumörerna har återkommit.
• Du eller ditt barn kan behöva hjälp med att hantera tillstånd som hormonbrister eller synproblem som inte korrigerades med operation.

Vilka frågor bör jag ställa till min/mitt barns läkare?

Även om kraniofaryngiom är en sällsynt, icke-cancerös tumör, kan den orsaka flera utmanande medicinska tillstånd som kräver långtidsvård. Om du eller ditt barn har denna tumör kan ni vara oroliga för hur detta livslånga tillstånd ska hanteras. Här är några frågor som kan hjälpa er att prata med din eller ditt barns läkare:

• Jag har aldrig hört talas om den här frukten. Kan du förklara vad det är?
• Kan denna tumör orsaka andra allvarliga medicinska problem för mig/mitt barn?
• Varför utvecklade jag/mitt barn denna tumör?
• Vilka behandlingsalternativ finns det?
• Vilka är chanserna att behandlingen lyckas?
• Kommer behandlingen att lindra mina/mitt barns symtom?
• Vilka är de kortsiktiga och långsiktiga biverkningarna av behandlingen?
• Vad händer om tumören växer tillbaka?

Även om du opereras för att ta bort ett kraniofaryngiom kan dessa sällsynta, icke-cancerösa tumörer ha långsiktiga effekter på dig eller ditt barn. Dessutom kan du eller ditt barn behöva kontinuerlig medicinsk vård för tillstånd orsakade av tumören. På sätt och vis är kraniofaryngiom en kronisk sjukdom som du eller ditt barn kommer att behöva hantera resten av livet. Även om läkare inte kan bota det helt, kan de göra sitt bästa för att hjälpa dig och ditt barn att hantera utmaningarna med att leva med denna sällsynta tumör.

Slutligen, ett budskap att ta med sig hem:

Kraniofaryngiom är ett allvarligt och sällsynt tillstånd, men det kan hanteras med korrekt medicinsk behandling och långsiktig planering.

• Sök regelbunden medicinsk rådgivning: Det är mycket viktigt att hålla kontakten med ditt medicinska team och delta i schemalagda tester och möten.
• Behåll hoppet: Även om detta är en utmanande resa är du inte ensam. Med stöd från läkare, familj och vänner kommer du att hitta styrkan att ta dig igenom detta.
• Var informerad: Att vara välinformerad om detta tillstånd, dess behandlingar och eventuella komplikationer hjälper dig att fatta välgrundade beslut.

Kom ihåg att tidig upptäckt och korrekt behandling är de bästa sätten att leva framgångsrikt med detta tillstånd. Om du eller ditt barn har något av dessa symtom, tveka inte att kontakta en läkare.

Kraniofaryngiom , hjärntumörer, hypofysen, hormoner, syn, barns hälsa, icke-cancerösa tumörer