Är ditt barns vänstra hjärthalva svag? Låt oss prata om hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS)

Det är svårt att beskriva känslan man känner när läkaren berättar att ens nyfödda barn har ett allvarligt hjärtfel. Förutom rädslan, chocken och sorgen ekar frågan "Vad kommer att hända med vår bebis?" i ​​huvudet. Det är en mycket svår tid. Men det viktigaste i en tid som denna är att vara fullt medveten om detta tillstånd. Idag ska vi prata om hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS), ett allvarligt och sällsynt hjärtfel som orsakas av födseln. I den här artikeln kommer vi att prata om detta enkelt, på ett sätt som du kan förstå.

Vad exakt är hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS)?

Enkelt uttryckt är hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS) ett tillstånd som uppstår när vänster sida av hjärtat inte utvecklas ordentligt medan barnet växer i livmodern. Detta är en medfödd hjärtsjukdom. Ordet "hypoplastisk" betyder "underutvecklad".

Vårt hjärta är som ett litet hus med fyra rum. Två rum på övervåningen och två rum på nedervåningen. Delarna av vänster sida av hjärtat hos ett spädbarn med HLHS, specifikt:

• Vänster kammare: Detta är hjärtats huvudsakliga pumpkammare. Den pumpar rent, syresatt blod till hela kroppen. Vid HLHS är den mycket liten och underutvecklad.
• Aorta: Det huvudsakliga blodkärlet som transporterar blod från vänster kammare till resten av kroppen. Detta är också ofta smalt och litet.
• Mitralis- och aortaklaffar: Dessa är som dörrar. De tillåter blod att flöda i endast en riktning. Vid HLHS kan dessa klaffar inte utvecklas korrekt eller vara helt stängda.

Eftersom dessa större delar inte växer ordentligt kan hjärtats vänstra sida inte pumpa tillräckligt med syresatt blod till resten av kroppen. Detta är ett mycket allvarligt tillstånd. Ibland kan det finnas ett litet hål i väggen mellan hjärtats två övre kammare, vilket kallas förmaksseptumdefekt .

Vad är skillnaden mellan detta och ett friskt hjärta?

I ett friskt hjärta samarbetar både höger och vänster sida. Tänk dig att höger sida tar det syrefattiga blodet från kroppen och skickar det till lungorna för att hämta syre. Det syrerika blodet från lungorna återvänder till vänster sida av hjärtat. Sedan pumpar den kraftfulla pumpen på vänster sida (vänster kammare) det blodet till resten av kroppen.

Men hos ett spädbarn med HLHS är vänster sida av hjärtat mycket svag. Så den kan inte utföra det jobbet. Så vad händer? Höger sida av hjärtat måste göra båda uppgifterna på egen hand . Det betyder att höger kammare måste pumpa blod till lungorna, samtidigt som den pumpar blod till resten av kroppen.

Hur händer detta? När ett barn är i livmodern finns det en tillfällig förbindelse mellan de två huvudsakliga blodkärlen i hjärtat. Den kallas ductus arteriosus.Det är som en "genväg". Denna "genväg" är avgörande för att ett barn med HLHS ska överleva efter födseln. Eftersom blodet flyter genom denna ledning till kroppen. Normalt stängs denna ledning några dagar efter att barnet är fött. Men om denna ledning stängs hos ett barn med HLHS finns det inget sätt för blodet att flöda till kroppen. Därför, om detta tillstånd inte behandlas, kommer barnet bara att ha några dagar kvar att leva.

Hur vet man om ens barn har detta tillstånd? Vilka är symtomen?

Om ett nyfött barn har HLHS är symtomen ibland inte synliga till en början. Men dessa symtom kan uppstå inom några timmar eller dagar. Det är mycket viktigt att föräldrar är medvetna om detta.

Varför händer detta med spädbarn? Vad är orsaken?

Den här frågan finns i varje förälders tankar. Det är normalt att undra: "Varför hände detta vårt barn? Gjorde vi något fel?"

Men sanningen är att det i de flesta fall inte finns någon specifik orsak till HLHS . Det vill säga, det är inte något som orsakas av modern eller fadern. Ibland kan genetiska faktorer spela en roll. Det vill säga att vissa genetiska förändringar i familjen kan öka risken. Spädbarn med andra genetiska tillstånd, såsom Turners syndrom eller trisomi 18, löper också risk för HLHS.

Hur diagnostiserar läkare denna sjukdom korrekt?

Lyckligtvis kan denna sjukdom med dagens avancerade teknik diagnostiseras innan barnet föds, det vill säga under graviditeten . Om en avvikelse upptäcks i hjärtat under en rutinmässig ultraljudsundersökning av fosterlivet, kommer din läkare att remittera dig till en specialist och be dig att göra en fosterekokardiografi . Detta gör att du kan se barnets hjärtas struktur och funktion mycket tydligt.

För att diagnostisera tillståndet efter att barnet är fött kommer läkaren att undersöka barnets symtom och lyssna på bröstkorgen med ett stetoskop för att se om det finns ett onormalt hjärtljud (hjärtmumsljud). Sedan kommer flera tester att utföras för att bekräfta tillståndet, såsom:

• Röntgen av bröstet: En röntgen av bröstet kan kontrollera hjärtats och lungornas storlek och form.
• Ekokardiogram: Detta är det viktigaste testet. Det är som en videoskanning av hjärtat. Hjärtats kammare, klaffar och blodkärl är alla tydligt synliga. Detta bekräftar förekomsten av HLHS.
• Elektrokardiogram (EKG): Ett test som mäter hjärtats elektriska aktivitet.
• Pulsoximetri-screening: En liten klämmaliknande anordning placeras på barnets finger eller öra för att mäta mängden syre i blodet. Detta värde är lågt hos spädbarn med HLHS.

Finns det någon behandling för detta tillstånd? Kan barnet räddas?

Ja, detta är ett mycket allvarligt tillstånd, men det finns behandlingar. Men detta är inte en sjukdom som kan botas med medicinering. För att rädda barnets liv måste en komplex serie operationer bestående av flera steg utföras.

Steg ett: Stabilisera barnet

Före operationen behöver barnet stabiliseras. Det första steget är att hålla ductus arteriosus , det så kallade "genvägsblodkärlet" vi pratade om, öppet. Ett läkemedel som heter prostaglandin ges intravenöst. Andra läkemedel kan också användas för att hjälpa barnets hjärtslag, och en ventilator kan användas för att hjälpa barnet att andas.

Steg två: Kirurgisk serie i tre steg

Huvudmålet med denna serie operationer är att helt kringgå den svaga vänstra sidan och ge den starkare högra sidan av hjärtat (höger kammare) jobbet att pumpa blod till hela kroppen. Det är som att omdirigera blodflödet i en helt annan riktning.

1. Norwood-proceduren: Denna utförs inom de första två veckorna efter ett barns födsel. Detta är en mycket komplex och allvarlig operation. Här, kirurger:

• Den underutvecklade aortan rekonstrueras.
• Ett speciellt rör (shunt) sätts in för att skicka blod från höger kammare direkt till lungorna.
• På så sätt modifieras hjärtats "rörsystem" så att höger kammare kan pumpa blod till hela kroppen och lungorna.

2. Glenn-kirurgi (dubbelriktad Glenn shuntoperation): Detta görs när barnet är mellan 4 och 6 månader gammalt . Här:

• Den slang (shunt) som sattes in under den första operationen tas bort.
• Syrefattigt blod från den övre delen av kroppen (från en ven som kallas vena cava superior) är direkt anslutet till lungorna.
• Detta minskar belastningen på höger kammare avsevärt, eftersom den nu inte behöver pumpa blod från överkroppen, det går direkt till lungorna.

3. Fontan-proceduren: Detta är det sista steget. Den utförs mellan 18 månader och 4 år . Här:

• Syrefattigt blod från den nedre delen av kroppen (från en ven som kallas den nedre hålvenen) är direkt anslutet till lungorna.
• Efter denna operation går allt syrefattigt blod från kroppen direkt till lungorna. Hjärtats högra kammare behöver bara pumpa rent, syrerikt blod från lungorna till hela kroppen.

Efter att dessa tre operationer är avslutade börjar barnets cirkulationssystem fungera på ett helt nytt sätt.

Vilka är komplikationerna med behandlingen?

Även om dessa operationer är livräddande är de mycket komplexa och kan medföra risker och komplikationer. Problem kan uppstå under och efter operationen.

• Höger kammare blir svag på grund av den tunga belastningen den måste bära.
• Blodläckage från hjärtklaffar.
• Leversjukdomar.
• Onormala hjärtrytmer.
• Blodkoagulering.
• Infektioner.
• Svårigheter att äta.
• Anfall.
• Effekter på njurarna.

Läkaren kommer att diskutera alla dessa risker med dig i detalj. Det medicinska teamet kommer att övervaka barnet mycket noggrant under resan.

Är en hjärttransplantation ett bra alternativ?

I vissa fall, om barnets hjärtsjukdom är mycket komplex eller om läkare tror att barnet inte kommer att överleva operationen, kan de rekommendera en hjärttransplantation . Men de måste vänta tills ett kompatibelt hjärta blir tillgängligt. Efter en hjärttransplantation måste barnet också ta immunsuppressiva läkemedel resten av livet.

Om ett spädbarn har detta tillstånd, vad bör vi som föräldrar veta?

Denna resa är utmanande, men med korrekt medicinsk övervakning och vård kan barn med HLHS leva bra liv.

• Livslång medicinsk övervakning: Efter operationen kommer barnet att behöva besöka en kardiolog resten av livet. Barnet bör genomgå kontroller minst en gång om året.
• Mediciner: Många barn kommer att behöva ta hjärtmediciner under hela livet.
• Antibiotika före andra operationer: Innan någon annan operation, såsom tandutdragning, måste du ta antibiotika för att förhindra hjärtinfektioner (endokardit).
• Fysisk aktivitet: Ditt barns fysiska aktivitet kan behöva begränsas. Ansträngande aktiviteter, såsom tävlingsidrott, rekommenderas i allmänhet inte. Rådfråga din läkare om detta.
• Din mentala hälsa: Den här resan är mycket tröttsam för föräldrar. Den kan vara stressig. Så prata om dina känslor med din man/fru och familj. Sök rådgivning om det behövs. Först när du är stark kommer du att kunna ta väl hand om ditt barn.