Låt oss lära oss om detta sällsynta tillstånd i ditt barns hjärta? (Avbruten aortabåge)

Att ta hem ett nyfött barn är en glädjefylld händelse för en familj. Men samtidigt kan det också väcka lite rädsla hos föräldrarna. "Mår barnet bra?", "Andas barnet bra?", "Varför gråter han så mycket?" Du kanske har haft sådana frågor. Även om det oftast är normalt, finns det ibland sällsynta situationer som kräver att vi är lite mer försiktiga. Idag ska vi prata om en mycket sällsynt hjärtsjukdom som kan förekomma hos nyfödda barn, men som kräver omedelbar behandling. Det är avbruten aortabåge, eller IAA förkortat.

Enkelt uttryckt, vad är en avbruten aortabåge (IAA)?

För att förstå detta, låt oss först titta på hur vårt hjärta fungerar. Tänk dig att ditt hjärta är en fyrkammars huvudvattenpump.

• De två övre kamrarna (förmaken): Syrefattigt "blått" blod från kroppen kommer in i den ena kammaren och syresatt "rött" blod från lungorna kommer in i den andra.
• De två nedre kamrarna (ventriklarna): Dessa är de huvudsakliga pumpkamrarna. På ena sidan skickar de syrefattigt blod till lungorna för att plocka upp det. På den andra sidan pumpar de syrerikt rött blod som distribueras i hela kroppen.

Det huvudsakliga blodkärlet som transporterar syresatt blod genom kroppen kallas aorta . Det är vanligtvis format som en käpp eller ett hålrum.

Vid avbruten aortabåge (IAA) är aortabågen ofullständig. Det är som om huvudröret som transporterar vatten från vattentanken till hela huset har gått sönder i två delar . På grund av detta kan hjärtat, oavsett hur hårt det pumpar, inte skicka syrerikt blod till kroppens nedre delar. Detta är ett mycket allvarligt och livshotande tillstånd. För om delar av kroppen inte får blod kan dessa organ sluta fungera och utgöra en stor fara för barnet.

Hur vet man om ens barn har detta tillstånd? Vilka är symtomen?

Ett barn med IAA visar vanligtvis symtom inom de första dagarna efter födseln. Detta beror på att barnets hjärta får syre från moderns kropp före födseln, vilket inte är ett problem, men efter födseln måste barnets hjärta arbeta på egen hand. Det är då detta problem uppstår.

Du bör vara mycket försiktig med följande symtom.

Om du märker något av dessa symtom, kontakta omedelbart läkare utan dröjsmål. Vid behov, ta ditt barn till närmaste sjukhus akutmottagning.

Andra hjärtfel som kan uppstå vid detta tillstånd

Spädbarn med IAA kan ha flera andra hjärtfel samtidigt.

• Ventrikulär septumdefekt (VSD): Detta är ett hål i väggen mellan hjärtats två nedre pumpkamrar (ventriklar). Överraskande nog kan en VSD ibland vara en tillfällig hjälp vid IAA, eftersom det gör att en del syresatt blod kan passera genom hålet till kroppen.
• Förmaksseptumdefekt (ASD): Detta är ett hål i väggen mellan hjärtats två övre kammare.
• Truncus Arteriosus: Det är här de två huvudsakliga blodkärlen som kommer ut ur hjärtat (aorta och lungartären) förenas och bildar en.

Varför händer detta med spädbarn? Vad är orsaken?

Som föräldrar är den första frågan som dyker upp i er när ni hör detta: "Är det här vårt fel?" Självklart inte.

Avbruten aortabåge (IAA) är ett tillstånd som orsakas av en genetisk defekt . Enkelt uttryckt är våra kromosomer den "bok" som innehåller alla instruktioner för hur våra kroppar är uppbyggda. I detta tillstånd saknas en mycket liten bit av en kromosom som innehåller instruktionerna för hur hjärtat och blodkärlen är uppbyggda. Detta gör att aortan inte bildas korrekt.

Ofta har barn med IAA också en annan genetisk sjukdom som kallas DiGeorge syndrom . Detta orsakas också av en saknad del av samma kromosom. Barn med DiGeorge syndrom kan ha frekventa infektioner och vissa ansiktsförändringar (såsom läppspalt).

Hur tar läkare reda på detta exakt?

Om läkarna undersöker barnet och misstänker en sådan hjärtsjukdom när du tar med ditt barn till sjukhuset, är det viktigaste testet för att bekräfta det ett ekokardiogram .

Ibland kan ett sådant hjärtfel upptäckas under en ultraljudsundersökning som utförs medan barnet fortfarande är i livmodern.

Vilka behandlingar finns det för detta? Kan barnet botas?

Ja, absolut. Även om detta är ett allvarligt tillstånd kan det botas helt med operation . Behandlingsprocessen kan delas in i två huvuddelar.

1. Vad man ska göra omedelbart före operationen

Efter diagnos läggs barnet omedelbart in på en neonatal intensivvårdsavdelning (NICU). Det primära målet är att upprätthålla blodflödet till kroppen tills barnet är förberett för operation.

Läkare använder ett smart knep för att göra detta. Innan varje barn föds finns det en tillfällig förbindelse (ductus arteriosus) mellan aortan och artären som transporterar blod till lungorna. Denna stängs av sig själv inom några timmar eller dagar efter födseln.

Men i IAA-situationen kommer läkare inte att låta denna tillfälliga förbindelse stängas. Det är som en "förbifartsväg" som används när huvudvägen är avstängd. Håll denna förbifartsväg öppen.Ett läkemedel som heter prostaglandin E1 ges till barnet i koksaltlösning. Detta gör att barnets underkropp kan få lite blod fram till operationen.

2. Livräddande kirurgi

När barnets tillstånd har stabiliserats utförs operationen av barnhjärtkirurger.

• Det viktigaste: De två delarna av aorta som har avskurits och separerats återförenas, vilket skapar en komplett båge.
• Ytterligare saker: Samtidigt, om barnet har ett VSD (ett hål i hjärtat), kommer även det att stängas under denna operation. Bypass-kanalen (PDA) som öppnades med medicinering tidigare kommer också att stängas, eftersom nu när huvudvägen är klar finns det inget behov av den.

Detta är en mycket komplex operation, men skickliga läkare i Sri Lanka utför framgångsrikt sådana operationer.

Hur kommer barnets framtid att se ut efter operationen?

Detta är det viktigaste. Efter en lyckad operation kan de flesta barn leva ett normalt och hälsosamt liv . Enligt statistik lever mer än 81 % av människorna fortfarande, även 10 år efter operationen.

Men det viktigaste att komma ihåg är att efter operationen måste du följas upp av en kardiolog resten av ditt liv. Du måste gå till kliniker vid den schemalagda tiden och genomgå tester som ett ekokardiogram för att se om ditt hjärta fungerar som det ska. Ibland, när du blir äldre, kan du behöva behandling igen. Därför är det viktigt att följa din läkares instruktioner.

Det är normalt att känna att hela din värld har rasat samman när du får reda på att ditt barn har detta tillstånd. Men kom ihåg att medicinsk vetenskap är mycket avancerad idag. Om sjukdomen diagnostiseras tidigt och behandlas på rätt sätt har ditt barn en god chans att bli lika lyckligt som vilket annat barn som helst.