Är detta M-protein ett problem för dina njurar också? (Monoklonal gammopati av njurbetydelse - MGRS) Låt oss prata om det här!

Vi vet alla att våra njurar är ett mycket viktigt organ som i det tysta utför sitt jobb. Men ibland kan dessa njurar också bli sjuka i det tysta. Idag ska vi prata om en sjukdom som orsakar njursjukdom, vilket kan verka lite komplicerat när man hör namnet, men är lätt att förstå. Detta kallas MGRS (Monoklonal Gammopati av Renal Betydelse) . Även om namnet är lite långt, oroa dig inte, låt oss förstå det enkelt.

Vad är MGRS helt enkelt?

Okej, låt oss titta på vad MGRS är. Enkelt uttryckt är MGRS en grupp tillstånd som skadar njurarna. Denna skada uppstår eftersom vissa av kroppens plasmaceller , eller B-celler (dessa är typer av vita blodkroppar), gör för många kopior av sig själva, eller kloner . Tänk på det som en kopieringsmaskin som gör flera kopior av samma pappersark.

De plasmaceller som bildas på detta sätt producerar en typ av antikropp som kallas M-protein . Dessa M-proteiner deponeras i olika organ i kroppen, särskilt njurarna, och börjar skada dem.

Det viktiga är att MGRS inte är cancer. Däremot kan ett litet antal personer med MGRS så småningom utveckla cancer, såsom multipelt myelom . Så det är viktigt att vara medveten om detta.

Finns det några typer av MGRS?

Ja, det finns mer än ett dussin typer av MGRS-tillstånd. Dessa klassificeras efter vilken del av njuren som M-proteinet påverkar. Det finns tre huvudkategorier:

1. Glomerulära sjukdomar

Den vanligaste typen av MGRS är glomerulopatier . Dessa skadar de små blodkärlen i njurarna. De är som näten i ett vattenfilter. Några av de andra sjukdomar som faller inom denna kategori inkluderar:

• Renal amyloidos. Detta inkluderar typer som kallas AL-amyloidos, AH-amyloidos och AHL-amyloidos.
• Kryoglobulinemisk glomerulonefrit (CG).
• Fibrilär glomerulopati (FGN).
• Immunotaktisk glomerulopati (ITG).
• Glomerulära sjukdomar associerade med monoklonala proteiner. Detta inkluderar tillstånd som kallas "lätta kedje-" och "tunga kedjedepositionssjukdomar".

2. Tubulointerstitiella sjukdomar

Dessa sjukdomar drabbar de rör (tubuli) som transporterar näringsämnen och vätskor som filtreras av njurarna tillbaka till blodet, och vävnaderna runt dem. Några exempel inkluderar:

• Lättkedjig Fanconis syndrom (LCFS).
• Proximal tubulopati med lätt kedja (LCPT) utan kristaller.
• Kristalllagrande histiocytos.

3. Tillstånd som påverkar blodkärlen i njurarna (intrarenala vaskulära lesioner)

Dessa tillstånd påverkar blodkärlen i njurarna. Ett exempel är atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom (aHUS) . Det är när små blodkärl i njurarna blockeras av blodproppar.

Hur vanligt är MGRS?

MGRS är faktiskt ett mycket sällsynt tillstånd. Det uppskattas drabba mindre än 1 % av befolkningen. Det är särskilt vanligt hos personer över 60 år .

Vilka är symtomen på MGRS?

Symtomen på MGRS kan variera beroende på vilken typ av MGRS du har. Några vanliga symtom inkluderar:

• Känner mig väldigt trött (utmattning) .
• Svullnad i underben, vrister eller fötter. Ibland kan även mage, händer eller ansikte svullna.
• Nefrotiskt syndrom uppstår. Detta kännetecknas av proteinutsöndring i urinen och förhöjda kolesterolnivåer i blodet.
• Skummig eller tvålig urin. Detta kan vara ett tecken på protein i urinen (proteinuri).
• Tät urinering är behovet av att urinera ofta.
• Blod i urinen (hematuri) eller urin som blir rosa.
• Illamående och kräkningar.
• POEMS syndrom . Detta är också ett sällsynt tillstånd.
• Domningar, stickningar eller svaghet i armar och ben (dessa är tecken på neuropati).
• Missfärgning av huden (ljusa eller mörka fläckar).
• Andningssvårigheter (dyspné).

Vad orsakar MGRS?

Den främsta orsaken till MGRS är njurskador orsakade av de ovannämnda M-proteinerna. M-proteiner är en typ av antikropp som inte fungerar korrekt och produceras felaktigt. De är tillverkade av skadade kloner (kopior) av plasmaceller, en typ av vita blodkroppar eller B-celler.

Vissa personer kan ha dessa kloner av plasmaceller som producerar M-proteiner utan att skada några organ. Detta tillstånd kallas monoklonal gammopati av obestämd betydelse (MGUS) . Men hos personer med MGRS ansamlas dessa M-proteiner i njurarna och skadar dem.

Vad är den främsta orsaken till MGRS?

Experter vet fortfarande inte exakt vad som orsakar MGRS. Autoimmuna sjukdomar , genetiska förändringar , infektioner och miljöfaktorer tros alla bidra till det.

Vilka komplikationer kan uppstå på grund av MGRS?

Dessa plasmacellskloner och MGRS kan orsaka allvarliga komplikationer på grund av njurskador. Några av dessa inkluderar:

• Kronisk njursjukdom (CKD) .
• Njursjukdom i slutstadiet .
• Njursvikt .
• Utveckling till andra sjukdomar. Hos vissa personer ökar antalet plasmacellskloner så mycket att det kan utvecklas till en typ av vita blodkroppscancer som kallas multipelt myelom (MM) . MGRS kan också utvecklas till andra cancerformer, såsom Waldenströms makroglobulinemi , kronisk lymfatisk leukemi (KLL) eller B-cellslymfom .

Hur diagnostiseras MGRS?

En läkare kan bekräfta MGRS genom att göra en njurbiopsi . Detta innebär att man tar en liten bit vävnad från din njure och testar den för M-protein. De kan också testa prover av ditt blod, urin eller benmärg.

Finns det någon behandling för MGRS?

Ja, det finns behandlingar för MGRS. Läkare behandlar det med läkemedel som liknar kemoterapi mot cancer. Dessa läkemedel dödar antingen problemcellerna eller hindrar dem från att producera fler kopior. Andra läkemedel kan hjälpa till att minska svullnad. Huvudmålet med behandlingen är att hålla dina njurar igång och förhindra att de skadas.

I vissa fall av MGRS kan läkare också utföra en stamcellstransplantation . Detta ersätter dina skadade celler med friska celler. Om dina njurar är allvarligt skadade kan du också behöva dialys eller en njurtransplantation .

Specifika läkemedel och behandlingar som används för MGRS

Vilken typ av medicin du får beror på vilken typ av MGRS du har. Här är några behandlingsalternativ:

• Monoklonala antikroppar - t.ex. rituximab, daratumumab.
• Proteasomhämmare - t.ex. bortezomib, karfilzomib, ixazomib.
• Immunmodulerande läkemedel - t.ex. talidomid, lenalidomid, pomalidomid.
• Alkylerande medel - t.ex. cyklofosfamid, bendamustin, melfalan.
• Kortikosteroider - t.ex. prednison, dexametason.
• Autolog stamcellstransplantation.

Vilka är biverkningarna av behandlingen?

Behandlingar som kemoterapi kan orsaka många obehagliga biverkningar, ibland till och med organskador. Det är därför läkare väljer behandlingar mycket noggrant för att få ut mesta möjliga nytta av dem och minska risken för allvarliga biverkningar. Några av de biverkningar du kan uppleva inkluderar:

• Anemi ( blodbrist).
• Blödning.
• Förstoppning.
• Diarre.
• Trött.
• Ökad risk för virus-, bakterie- och svampinfektioner.
• Maten är smaklös.
• Illamående och kräkningar.

Kan MGRS förebyggas?

Eftersom vi inte vet exakt vad som orsakar MGRS finns det för närvarande inget specifikt sätt att förebygga det.

Vad kan man förvänta sig om man har MGRS?

Även om MGRS är ett behandlingsbart tillstånd, försvinner det vanligtvis inte helt. Det kan återkomma efter behandling. Om dina njurar är allvarligt skadade kan du behöva en njurtransplantation.

Omkring 18 % av personer med MGRS kommer senare att utveckla en cancer som kallas multipelt myelom. Därför kommer din läkare att övervaka dig regelbundet med blod- och urinprover, eftersom detta kan upptäckas tidigt om det uppstår.

Hur länge kan man leva med MGRS?

Hur länge du kan leva med MGRS beror på vilken typ av MGRS du har, dess svårighetsgrad och hur du svarar på behandlingen. Personer med mindre njurskador har bättre utsikter än personer med allvarligare skador. Till exempel, i en studie levde personer med amyloidos i samband med MGRS i genomsnitt cirka 10 år efter diagnosen. Men personer utan amyloidos levde mycket längre. Dessutom har personer som svarar bra på behandlingen de bästa resultaten.

Hur tar jag hand om mig själv?

Se till att följa alla rekommendationer din läkare ger dig för att ta hand om din njurhälsa hemma. Detta kan inkludera att begränsa saker som alkohol och kontrollera riskfaktorer för njursjukdom, såsom högt blodtryck och diabetes. Även om dessa saker inte direkt kan behandla MGRS, kan de bidra till att minska risken för ytterligare njurskador. Din läkare kan också hjälpa dig att hantera biverkningarna av behandlingen.

När ska jag träffa en läkare?

Om du har symtom på njurproblem, såsom svullnad, skummande eller rosa urin, frekvent urinering eller väldigt lite urinering, se till att uppsöka läkare.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Det kan vara bra att ställa dessa frågor till din läkare:

• Vilka behandlingar finns tillgängliga för den typ av MGRS jag har?
• Vad kan jag göra för att förhindra njurskador?
• Vilka nya eller förvärrade symtom bör jag vara uppmärksam på?

Slutligen, det viktigaste (meddelande att ta med sig hem)

MGRS är ett allvarligt tillstånd som kan skada njurarna på ett sätt som kan vara livshotande. Men kom ihåg att inte alla med MGRS utvecklar cancer. Din läkare kommer att övervaka dig regelbundet och vidta åtgärder för att identifiera och behandla eventuella nya problem så snart som möjligt . Nya behandlingar har nu gjort det möjligt att förbättra din livskvalitet och minska risken för allvarliga sjukdomar. Så var inte rädd, och följ din läkares råd.

` MGRS, monoklonal gammopati av njurbetydelse, njursjukdom, M-proteiner, plasmaceller, njurbiopsi, nefrotiskt syndrom, multipelt myelom