Blir ditt barns hud tjockare och hårdare? Låt oss prata om juvenil systemisk sklerodermi!

Har du märkt att din lillas hud plötsligt har förändrats lite? Kanske har huden blivit lite grov, stram och känns annorlunda vid beröring? Om du märker något liknande bör du vara lite orolig. Detta kan ibland vara ett symptom på ett tillstånd som kallas juvenil systemisk sklerodermi , vilket vi pratar om idag. Oroa dig inte, vi kommer att prata om detta i detalj.

Vad är juvenil systemisk sklerodermi?

Enkelt uttryckt är juvenil systemisk sklerodermi (även känd som systemisk skleros ) ett tillstånd där ditt barns hud blir tjockare och stelare än normalt. Tänk på det som ett ark av gummi som gradvis tjocknar och blir som hårdplast. Det är inte bara begränsat till huden. Ibland kan det även påverka andra organ inuti barnets kropp. Ordet "systemisk" betyder att det kan påverka hela barnets kropp.

Detta är faktiskt en autoimmun sjukdom . Det vill säga att kroppens försvarssystem, immunförsvaret, av misstag börjar attackera sina egna friska celler. I detta fall av sklerodermi, när immunförsvaret attackerar hudceller på detta sätt, uppstår inflammation eller svullnad i huden. På grund av denna svullnad börjar proteinet som kallas kollagen, vilket ger vår hud dess elasticitet och styrka, produceras i överskott. Precis som ett ärr bildas när en skada inträffar, orsakar denna överskottsproduktion av kollagen fibros eller ärrliknande förhärdning av huden.

Finns det huvudtyper av systemisk sklerodermi?

Ja, det finns tre huvudtyper. Låt oss se vad de är.

1. Diffus kutan systemisk skleros: Vid denna typ kan barnets hudförtjockning ses över hela kroppen. Det kan också finnas problem med funktionen hos kroppens inre organ. Tänk dig att inte bara armar, ben och ansikte, utan även platser som bröstet och magen börjar förtjockna.

2. Begränsad kutan systemisk skleros (CREST-syndrom): Denna är lite speciell. Den kallas även CREST-syndrom . CREST är en akronym som bildas genom att kombinera de första bokstäverna i de fem huvudsakliga kännetecknen för detta tillstånd.

• C - Kalcinos: Detta innebär att kalcium avsätts under huden och bildar små klumpar.
• R - Raynauds fenomen: Detta är när fingertopparna (händer och fötter) blir vita, blå och sedan röda när de utsätts för kyla eller stress. Det blir svårt att reglera kroppstemperaturen.
• E - Dysfunktion i esofagusmotiliteten: Detta innebär att röret som transporterar mat från halsen till magsäcken (matstrupen) inte fungerar korrekt när vi sväljer. Detta kan orsaka halsbränna.Sådana saker kan hända.
• S - Sklerodaktyli: Förtjockning och hårdnande av huden på fingrarna. Fingrarna kan svullna och stelna, som korvar.
• T - Telangiektasi: Små blodkärl i huden förstoras och ser ut som spindelnät eller röda prickar.

3. Systemisk skleros sinesklerodermi: Detta innebär att kroppens inre organ påverkas utan att huden förtjockas eller förhårdnas. 'Sinesklerodermi' betyder 'utan sklerodermi (förhårdnad av huden)'. Detta innebär att även om det inte kan ske några signifikanta förändringar i huden, kan de inre organen påverkas.

Vem är mest benägen att utveckla juvenil systemisk sklerodermi? Hur vanligt är det?

Detta tillstånd som kallas juvenil systemisk sklerodermi kan faktiskt drabba vem som helst i alla åldrar, oavsett kön. Det är dock mycket ovanligt att små barn, det vill säga barn under 10 år, utvecklar det. Själva ordet "juvenil" betyder att det är ett tillstånd som drabbar barn. Om man tittar på statistiken i ett land som USA sägs det finnas mellan 5 000 och 7 000 barn med sklerodermi. Cirka 2 % av den totala befolkningen med sklerodermi drabbas av denna sjukdom före 10 års ålder. Ytterligare 7 % drabbas av detta tillstånd mellan 10 och 19 års ålder. Så detta anses vara en mycket sällsynt sjukdom .

Vilka är symtomen på juvenil systemisk sklerodermi?

Vid detta tillstånd kan symtomen påverka barnets hud och inre organ. Dessutom upplever många barn med systemisk sklerodermi också ett tillstånd som kallas Raynauds fenomen .

Symtom som påverkar hud och vävnader

Låt oss först titta på hur detta påverkar huden och relaterade vävnader:

• Huden förlorar sin elasticitet. Den blir grov, stram och otäck.
• Händernas funktion minskar. Huden blir stram, särskilt i fingrar och handflator, vilket gör det svårt att böja händerna och greppa saker.
• Röda blodkärl uppträder på huden, särskilt på händerna, i ansiktet och runt naglarna (telangiektasier). Dessa kan se ut som små spindelnät.
• Kalcinos är bildandet av små klumpar av kalkavlagringar under huden eller någon annanstans. Dessa kan ibland kännas hårda.

Till en början kan huden på händer och fötter verka svullen och förstorad. Med tiden kan barnets hud bli stram, förtjockad och utveckla rynkor, insjunkna områden eller små gropar. Till exempel kan vissa barns fingertoppar svullna som korvar, för att sedan bli hårda och glänsande.

Symtom som påverkar inre organ

Systemisk sklerodermi kan också påverka ett barns inre organ. Symtom kan inkludera:

• Ledsvullnad, stelhet och smärta. Som artrit.
• Sår på fingertopparna. Dessa sår tar lång tid att läka.
• Problem med matsmältningssystemet. Till exempel halsbränna, svårigheter att svälja, lös avföring (diarré) och magkramper.
• Andningsproblem. Du kan uppleva ihållande hosta eller andningssvårigheter.
• Njurproblem. Detta kan också orsaka högt blodtryck (hypertoni) .
• Känner mig trött hela tiden. Blir trött snabbt även efter att ha gjort något litet.
• Muskelsvaghet.

För det mesta är detta tillstånd inte smärtsamt. Därför kanske vissa barn inte ens vet att de har sklerodermi. Det är därför ett barn som diagnostiserats med systemisk skleros bör regelbundet besöka en läkare för att kontrollera om det finns högt blodtryck, lung-, njur-, mag-tarm- och hjärtproblem.

Raynauds fenomen

Detta är ett ganska unikt symptom. Raynauds fenomen är när ett barns fingertoppar och tår ändrar färg när de utsätts för kyla eller när de är stressade. Först blir de vita , sedan blå och slutligen röda . Detta är ett symptom som kan ses i sjukdomens tidiga stadier. Ibland kan detta vara den första ledtråden till att systemisk skleros föreligger.

Andra symtom som kan uppstå med Raynauds fenomen inkluderar:

• Känner mig trött hela tiden
• Ledvärk
• Svårigheter att svälja mat
• Magont
• Bröstinflammation
• Diarre
• Andningssvårigheter

Varför uppstår juvenil systemisk sklerodermi?

Den exakta orsaken till juvenil systemisk sklerodermi är faktiskt fortfarande okänd . Forskning har dock visat att skador på cellerna som bekläder insidan av våra blodkärl gör att bindvävscellerna i huden, kallade fibroblaster, blir överaktiva. Dessa fibroblaster är de celler som producerar proteiner som kollagen. Så symtomen på systemisk sklerodermi orsakas av denna överproduktion av kollagen.

Varför är en bebis hud så stram?

Vid systemisk sklerodermi blir huden stram på grund av ett överskott av ett protein som kallas kollagen i barnets vävnader. Som vi har diskuterat tidigare är immunförsvarets uppgift att skydda kroppen från infektion och sjukdom. Men hos ett barn med sklerodermi överreagerar immunförsvaret och försöker skydda kroppen med sina egna friska celler – det vill säga, det attackerar sina egna celler . Som ett resultat börjar barnets celler producera för mycket kollagen. Detta överskott av kollagen deponeras i barnets hud och inre organ, vilket skapar ett hårt, förtjockat utseende, liknande ett ärr.

Hur diagnostiseras systemisk sklerodermi?

Ditt barns läkare kommer att diagnostisera systemisk sklerodermi genom att beakta flera faktorer.

• Symtom och fysiska tecken, såsom hudförtjockning och förändringar i fingrarna.
• Specifika förändringar i huden, såsom förtjockade områden, deras storlek, form och färg.
• En fullständig sjukdomshistoria och fysisk undersökning ger information om barnets tidigare sjukdomar och om någon i familjen har haft liknande tillstånd.

Vilka tester används för att diagnostisera systemisk sklerodermi?

Olika tester görs för att utesluta andra tillstånd som liknar sklerodermi, för att avgöra hur aktiv sklerodermin är och för att avgöra om andra organ förutom huden är påverkade. Tester för autoimmuna proteiner kan ge en uppfattning om sjukdomsförloppet. Mycket sällan gör läkare en hudbiopsi .

Här är några ytterligare tester för systemisk sklerodermi:

• Blodprover: Mät nivåerna av autoimmuna proteiner och njurfunktion.
• Röntgenundersökningar: Leta efter förändringar i barnets hud, ben och inre organ (såsom lungor och tarmar).
• Tester för att kontrollera sväljningsprocessen i matstrupen: Detta innebär att man tittar på funktionen hos röret som transporterar mat från munnen till magsäcken.
• Lungfunktionstest: Ett andningstest för att se om barnets lungor fungerar korrekt.
• Hjärtultraljud (ekokardiografi): Se hur ditt barns hjärta fungerar.

Vem ställs till diagnosen juvenil systemisk sklerodermi?

Systemisk sklerodermi diagnostiseras, övervakas och behandlas av ditt barns allmänläkare, en reumatolog som är specialiserad på dessa tillstånd, en hudläkare eller ett team av läkare som är specialiserade på specifika delar av kroppen (matsmältningssystemet, hjärtat, lungorna, njurarna).

Hur behandlas juvenil systemisk sklerodermi?

De huvudsakliga målen med systemisk sklerodermibehandling är att stoppa inflammation, förhindra att tillståndet förvärras och förhindra skador på inre organ.

Skyddar huden

Att skydda din hud hjälper till att maximera blodflödet till din hud och dina lemmar. Detta är särskilt viktigt för barn med Raynauds fenomen . Här är några saker du kan göra för att skydda ditt barns hud:

• Undvik att skada de drabbade områdena, särskilt fingertopparna och tårna.Även en liten reva kan bli ett stort problem.
• Skydda ditt barns händer och fötter från kylan. Håll rummet varmt. På vintern (i kallare områden som höglandet i vårt land), klä ditt barn i ett extra lager kläder, till exempel en mössa med öronlappar, vantar och varma strumpor. Ull är varmare än bomull eller syntetmaterial. Det är också bättre att bära flera tunna lager kläder än ett tjockt lager.
• Undvik att röka eller utsätta ditt barn för rök.
• Undvik att ge ditt barn förkylningsmedicin som innehåller ingrediensen pseudoefedrin.
• Skydda ditt barn från starkt solljus. Använd solskyddsmedel enligt läkarens rekommendationer.
• Använd inte starka tvålar, skrubbar (sammandragande medel, kropps- eller ansiktsskrubb, starka rengöringsmedel) på ditt barns hud.
• Använd lotioner för att hålla ditt barns hud len enligt läkarens ordination.

Sjukgymnastik

Grundläggande stretching och guidade träningsprogram, utförda av sjukgymnaster och arbetsterapeuter, kan hjälpa till att bibehålla ett barns flexibilitet, rörelseomfång i lederna, muskelstyrka och blodflöde till de drabbade områdena. Dessa behandlingar kan också bidra till att förebygga ledkontrakturer, vilket innebär stelhet i lederna. Vid behov kan läkaren rekommendera skenor eller stöd.

Kirurgi

Mycket sällan kan ortopedisk handkirurgi eller kosmetisk kirurgi vara nödvändig för att korrigera allvarliga led- eller huddeformiteter eller ärr. Innan operationen måste dock tillståndet vara i remission , vilket innebär att det har varit inaktivt i flera år.

Ditt barns läkare kan överväga autolog benmärgstransplantation som ett behandlingsalternativ. Andra behandlingar undersöks för närvarande.

Vilka läkemedel ges för systemisk sklerodermi?

Din läkare kan ordinera olika läkemedel för att behandla ditt barns tillstånd. Till exempel:

• Kortikosteroider: Minskar inflammation i muskler, leder och hud. Steroider kan också hjälpa till att behandla de tidiga stadierna av inflammation i inre organ. Steroider är dock vanligtvis inte särskilt effektiva i de senare fibrotiska stadierna av systemisk skleros.
• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID): Till exempel ibuprofen och naproxenLäkemedel som NSAID används ibland för att minska ledinflammation hos barn med artrit. Man bör dock vara försiktig så att man inte överanvänder NSAID när njurfunktionen är nedsatt.
• Andra immunmodulerande läkemedel: Dessa ges för att minska det autoimmuna svaret och förhindra inflammation och efterföljande ärrbildning.
• Läkemedel som vidgar blodkärlen och förbättrar blodflödet: Dessa används för att behandla Raynauds fenomen .

Om mitt barn har systemisk sklerodermi, vad kan jag förvänta mig?

Det finns inget specifikt botemedel mot sklerodermi. Du kan dock hjälpa ditt barn att hantera tillståndet och leva med det.

Systemisk sklerodermi är en kronisk , långvarig och långsamt progredierande sjukdom. Den kan vara i månader eller år. Ditt barns prognos beror på hur utbredda symtomen är och hur mycket av kroppen (särskilt huden och de inre organen) som är påverkad.

Barn med lung-, hjärt- eller njurproblem löper högre risk för komplikationer, såsom ledkontrakturer och kosmetiska förändringar. Detta tillstånd kan också påverka barnets benutveckling.

Systemisk sklerodermi försvinner ofta inte helt, men den kan ligga kvar på samma nivå i flera år utan att förvärras.

Hur länge kan man leva med juvenil systemisk sklerodermi?

Den förväntade livslängden för ett barn som diagnostiserats med systemisk sklerodermi varierar beroende på tillståndets svårighetsgrad, särskilt om det har påverkat barnets inre organ. Det är viktigt att prata med din läkare om detta för att få en klar uppfattning.

Kan juvenil systemisk sklerodermi förebyggas?

Eftersom den exakta orsaken är okänd finns det inget specifikt sätt att förebygga systemisk sklerodermi.

Hur tar jag hand om mitt barn som har fått diagnosen systemisk sklerodermi?

Barn med systemisk sklerodermi bör leva ett så normalt liv som möjligt. De bör gå i skolan, leka och delta i aktiviteter. Generellt sett finns det inga gränser för hur mycket fysisk aktivitet barn kan göra (så länge det är säkert). Motion hjälper till att förebygga skörhet och ökar muskelstyrka, flexibilitet och uthållighet.

När ska jag ta mitt barn till läkaren?

Ditt barn bör få regelbundna kontroller. Var särskilt uppmärksam på symtom som påverkar inre organ. Om ditt barn har svår smärta , har svårt att röra delar av kroppen eller har symtom som påverkar deras dagliga liv,Uppsök omedelbart läkare.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Att ställa frågor som dessa kommer att hjälpa dig:

• Hur allvarligt är mitt barns tillstånd?
• Hur kan jag skydda mitt barns hud hemma?
• Hur ofta ska mitt barn gå till sjukgymnastik?
• Vilka symtom ska jag vara uppmärksam på om sjukdomen förvärras?
• Behöver mitt barn opereras?

Finns det andra typer av sklerodermi?

Förutom de olika typerna av systemisk sklerodermi finns det två huvudtyper av sklerodermi. De är:

• Lokaliserad sklerodermi: Denna typ drabbar endast huden i vissa delar av kroppen. Den kan också sprida sig till underliggande muskler eller ben, eller så kan den saknas. Den drabbar sällan inre organ.
• Systemisk sklerodermi (även känd som systemisk skleros): Det är detta vi har pratat om i den här artikeln. Vid detta tillstånd kan huden tjockna var som helst på kroppen. Förutom hudförändringar kan ärrvävnad utvecklas i inre organ som njurar, hjärta, lungor och mag-tarmsystemet. Barn med systemisk skleros kan ha begränsad ledrörelse på grund av utbredda hudförändringar.

Det viktigaste du behöver komma ihåg i den här artikeln

Juvenil systemisk sklerodermi är ett sällsynt tillstånd hos barn som gör att huden tjocknar och hårdnar, ibland påverkar de inre organen. Det är en autoimmun sjukdom.

• Symtom: Hudstramning, svullnad av fingrarna, Raynauds fenomen (fingrar som ändrar färg i kallt väder), ledvärk, matsmältningsproblem och andningssvårigheter kan förekomma.
• Orsak: Även om det inte är exakt känt, tros det orsakas av ett dåligt fungerande immunförsvar och överdriven kollagenproduktion .
• Behandling: Kontrollera sjukdomen, skydda huden, använd sjukgymnastik och, vid behov, medicinering. Även om det inte finns något fullständigt botemedel kan symtomen hanteras.
• Viktigast av allt: Om ditt barn har symtom, sök omedelbart läkarvård. Det är mycket viktigt att remittera ditt barn till regelbundna läkarkontroller och hjälpa dem att leva ett normalt liv. Oroa dig inte, du kan hantera den här situationen med hjälp av läkare.

` Sklerodermi, pediatriska hudsjukdomar, hudåtstramning, kollagen, autoimmuna sjukdomar, Raynauds fenomen, CREST-syndrom