Är du känslig för anestesi? Låt oss lära oss om (pseudokolinesterasbrist)?

Har du någonsin känt dig lite rädd för den anestesi du får inför en operation? Det är normalt att vissa känner så. Men tänk dig vad som skulle hända om vissa av de anestesiläkemedel du får inte vore helt rätt för din kropp. Idag ska vi prata om ett sådant sällsynt, men mycket viktigt tillstånd att vara medveten om. Det är ett tillstånd som kallas "(pseudokolinesterasbrist)".

Vad är "(pseudokolinesterasbrist)"? Låt oss förstå det enkelt, eller hur?

Okej, det här namnet låter lite långt, eller hur? Låt oss hålla det enkelt. `(Pseudokolinesteras)` är ett speciellt enzym `(enzym)` i vår kropp. En av huvudfunktionerna hos detta `(enzym)` är att bryta ner (det vill säga `(metabolisera)`) i kroppen några av de läkemedel som ges för att slappna av muskler , särskilt när vi är sövda (vi kallar dessa `(kolinestrar)`). Tänk dig att dina muskler under en operation behöver förlamas ett tag. Det här är de läkemedel som ges för det.

Vid ett tillstånd som kallas "(pseudokolinesterasbrist)" produceras inte tillräckligt med enzym i kroppen, eller så fungerar det inte som det ska . Vad händer då? Läkemedlen som ges för att slappna av musklerna ("(succinylkolin)" och "(mivakurium)" är två exempel på detta) försvinns inte snabbt från kroppen. De stannar kvar i kroppen under lång tid.

Som ett resultat kan dina muskler förbli avdomnade under en lång tid efter anestesin, och du kan till och med få svårt att andas. Det betyder att du kanske inte kan röra dig eller andas själv förrän effekterna av medicinen avtar.

Hur vanligt är detta tillstånd?

Tillståndet som kallas "(pseudokolinesterasbrist)" är faktiskt inte så vanligt . I genomsnitt upplever bara ungefär en av 3 200 eller 5 000 personer i befolkningen detta tillstånd. Det vill säga ett mycket litet antal.

Vilka är symtomen? Hur känner man igen detta?

De flesta med detta tillstånd vet inte om det förrän de får den typ av bedövningsmedel jag nämnde tidigare, kallat "kolinestrar". Det är då de viktigaste symtomen uppträder:

• Muskler som är överdrivet avslappnade (dvs. livlösa) under en längre tid än vad som normalt skulle förväntas.
• Även musklerna som hjälper dig att andas blir tillfälligt inaktiva .

Det kan ta några timmar innan dessa symtom avtar. Denna tid varierar från person till person. Under denna tid kommer ditt medicinska team att hålla dig under narkos och hjälpa dig att andas genom en "ventilator", en konstgjord andningsmaskin, tills du kan andas själv.

Vilka är orsakerna? Hur händer detta?

Detta tillstånd (pseudokolinesterasbrist) kan vara ärftligt (d.v.s. nedärvt), eller så kan det utvecklas senare i livet..

Ärftliga orsaker

Personer som föds med detta tillstånd har en förändring, eller mutation, i en gen som kallas "(BCHE)". Denna "(BCHE)"-gen är det som säger åt vår kropp att producera enzymet "(Pseudokolinesteras)". Så när det sker en förändring i denna gen producerar din kropp antingen väldigt lite av detta enzym, eller så kanske den inte producerar det alls.

Orsaker som utvecklas under livet (förvärvade)

Ibland kan detta tillstånd (pseudokolinesterasbrist) förekomma under hela livet. Det kan orsakas av olika sjukdomar och vissa mediciner.

Några sjukdomar som kan orsaka detta tillstånd:

• Undernäring
• Svåra brännskador
• Njursjukdom
• Leversjukdom
• Hypotyreos (underaktiv sköldkörtel)
• Kräftan
• Graviditet

Några läkemedel som kan öka risken för detta tillstånd inkluderar:

• MAO-hämmare (t.ex. Phenelzine (Nardil®))
• P-piller (orala preventivmedel)
• Echothiophate ögondroppar
• Metoklopramid
• Cyklofosfamid
• Pyridostigmin

Hur diagnostiserar läkare detta?

Om du har svårt att kontrollera dina muskler eller andas efter narkos kan din läkare misstänka pseudokolinesterasbrist. För att bekräfta detta kan de ta ett blodprov för att kontrollera dina nivåer av enzymet pseudokolinesteras.

Om någon i din familj har detta tillstånd kan en läkare göra genetiska tester för att ta reda på om du också har det. Detta innebär att man tar ett blodprov och kontrollerar om du har (BCHE)-genmutationen.

Om din läkare misstänker att du har detta tillstånd kommer hen att använda andra typer av muskelavslappnande medel som inte är beroende av enzymet "pseudokolinesteras".

Vilken är behandlingen?

Om du utvecklar symtom på "(pseudokolinesterasbrist)" efter att du har fått narkos kan du behöva akut läkarvård. Läkarteamet kommer att övervaka dig noggrant tills du återhämtar dig. Vid behov kommer de att hålla dig under narkos och använda en " mekanisk ventilationsmaskin" för att hjälpa dig att andas tills du kan andas själv.

Vad bör du förvänta dig om du har detta tillstånd?

Om du får diagnosen "(pseudokolinesterasbrist)" är det bästa du kan göra att informera dina läkare om det – särskilt de läkare som ska besöka dig för operation .

Du måste också berätta om detta för din familj., då kan de också testas för att se om de har genmutationen `(BCHE)`. Om så är fallet bör de också informera sina läkare innan de genomgår någon operation.

Det är också en bra idé att bära ett medicinskt ID-armband så att läkare kan veta om du behöver genomgå en akut operation.

Kan detta förhindras?

Pseudokolinesterasbrist är ett medfött tillstånd som inte kan förebyggas. Men om någon i din familj har det kan du testas för BCHE-genmutationen innan du genomgår narkos. Detta kan bidra till att förhindra komplikationer under operationen.

Om du har den genetiska mutationen kommer din läkare sannolikt att hoppa över kolinestrarna och välja ett annat bedövningsmedel. Rokuronium är det vanligaste bedövningsmedlet för personer med pseudokolinesterasbrist.

Du kan eventuellt minska risken för att utveckla förvärvad pseudokolinesterasbrist senare i livet genom att behandla underliggande tillstånd, såsom undernäring eller kronisk njursjukdom (CKD). Om du tar läkemedel som minskar produktionen av enzymet pseudokolinesteras kan det vara bra att prata med din läkare om att ändra din medicinering.

Vilka är kontraindikationerna, det vill säga vilka läkemedel är inte bra att använda för personer med detta tillstånd?

Om du har fått diagnosen pseudokolinesterasbrist bör du undvika följande typer av bedövningsmedel :

• Succinylkolin `(Succinylkolin)`
• Mivakurium
• Prokain
• Kloroprokain
• Bensokain
• Tetrakain

Frågor att ställa din läkare

Om du har ett tillstånd som kallas "pseudokolinesterasbrist", oavsett om du är född med det eller utvecklat det senare, kan du vilja ställa några frågor till din läkare, till exempel:

• Vilka är de exakta kontraindikationerna för mig, det vill säga vilka läkemedel bör jag undvika?
• Är detta tillstånd något jag är medfödd med eller orsakas det av en annan sjukdom?
• Är det en bra idé att göra genetiska tester på min familj?

Att gå in i en operation kan vara lite stressigt. Många av oss är så fokuserade på operationen att vi inte ens tänker på möjligheten att få en negativ reaktion av anestesin. Det finns inget botemedel mot pseudokolinesterasbrist. Men att veta om du har det kan hjälpa dig att undvika den tillfälliga muskelsvaghet och andningssvårigheter som kan uppstå efter operationen. Om du har pseudokolinesterasbrist, berätta för dina familjemedlemmar om det. De kan också testas för genen och undvika onödiga komplikationer som kan uppstå under deras hälsoprocess.

Slutligen, saker att komma ihåg

Så, "(Pseudokolinesterasbrist)" är ett lite läskigt namn, men det är mycket viktigt att vara medveten om det. Speciellt om du ska opereras, eller om någon i din familj har upplevt något liknande , är det bäst att prata med din läkare om detta. Kom ihåg att medvetenhet ofta är den bästa skölden som kan rädda oss från onödiga problem!

` Anestesi, pseudokolinesteras, enzymbrist, kirurgiska komplikationer, genetiskt tillstånd, muskeldysfunktion, anestesiläkemedel