Låt oss helt enkelt lära oss om pulmonell alveolär proteinos (PAP), en sjukdom som orsakar att luftsäckarna i lungorna täpps till.

Känner du ibland att du bara har svårt att andas, som att det är tryck över bröstet? Känner du dig trött även efter att ha gått en kort sträcka? Vi glömmer ofta bort dessa saker och tror att det bara är normal trötthet. Men idag ska vi prata om ett allvarligt medicinskt tillstånd som kan ligga bakom dessa symtom, även om det är mycket sällsynt. Det är pulmonell alveolär proteinos, eller PAP förkortat.

Enkelt uttryckt, vad är pulmonell alveolär proteinos (PAP)?

Tänk dig att våra lungor är fyllda med miljontals små luftsäckar. Vi kallar dessa små luftsäckar för alveoler . När vi andas är det genom dessa luftsäckar som vi tar in syre.

Vid PAP ansamlas proteiner, fetter och andra saker inuti dessa små luftsäckar, som skräp. Anledningen till detta är att cellerna som rengör det oljeliknande ämnet som kallas tensid, vilket finns naturligt i väggarna i dessa luftsäckar, inte fungerar korrekt. Detta tensid ansamlas och blockerar luftsäckarna. Luft kan därför inte komma in ordentligt, vilket gör att blodet inte får den mängd syre det behöver. Detta orsakar andningssvårigheter.

Finns det huvudtyper av PAP?

Ja, PAP delas huvudsakligen in i tre typer. Orsaken till varje typ är olika.

Vem löper högre risk att utveckla denna sjukdom?

Autoimmun och sekundär PAP drabbar vanligtvis personer mellan 30 och 60 år. Dessa två typer är vanligare hos män . Personer som röker och de som utsätts för damm eller kemikalier löper högre risk.

Medfödd PAP är vanligast hos barn under 10 år, men det kan förekomma i alla åldrar.

Vilka är symtomen på PAP-sjukdom?

Det huvudsakliga och vanligaste symptomet på denna sjukdom är andnöd (dyspné) . De flesta upplever andnöd under träning eller arbete. Vissa personer kan dock uppleva denna svårighet även när de bara står stilla.

Dessutom kan du även se dessa symtom:

• Bröstsmärta
• Hosta (kanske med slem eller blod)
• Blå missfärgning av hud och naglar (cyanos) – Detta inträffar när det inte finns tillräckligt med syre i blodet.
• Konstant trötthet
• Feber
• Frekventa lunginfektioner
• Klubbade fingrar
• Viktminskning utan anledning

Hur diagnostiserar en läkare denna sjukdom?

Om du misstänker att du har PAP-sjukdom kommer din läkare först att undersöka dig och lyssna på dina lungor med ett stetoskop. Sedan kommer de att ställa frågor om din familjs sjukdomshistoria och din livsstil. Om du röker, utsätts för damm eller kemikalier bör du definitivt berätta det för din läkare .

Sedan kan flera tester göras för att bekräfta sjukdomen:

• Blodprov: Kontrollera syrehalten i blodet. Specifika tester, såsom GM-CSF-autoantikroppar, kan också göras för att hitta orsaken till PAP-sjukdomen.
• Lungfunktionstestning: Mäter hur väl dina lungor fungerar.
• Röntgen av lungan eller datortomografi: För att tydligt se lungornas tillstånd.
• Bronkoskopi:En procedur där ett tunt rör med en kamera förs in genom munnen under narkos för att undersöka insidan av luftvägarna och lungorna.
• Lungbiopsi: En liten bit vävnad tas från lungan under bronkoskopi eller under operation för undersökning.

Vilka behandlingar finns för PAP?

Det finns för närvarande inget botemedel mot PAP, men det finns mycket effektiva behandlingar som kan hjälpa dig att hantera dina symtom och leva ett bättre liv.

Den huvudsakliga och vanligaste behandlingen för PAP är "hellungsköljning" (WLL) .

Vad är detta för lungsköljning?

Det som händer i detta är att läkaren använder ett bronkoskop (ett kamerarör) för att skölja lungorna en efter en med koksaltlösning (steriliserat saltvatten) för att avlägsna de instängda proteinerna och fetterna. Efter detta blir det mycket lättare att andas.

När du utför denna behandling:

• Du kommer att vara helt sövd, så du kommer inte att känna någonting.
• Läkaren för in bronkoskopet genom munnen och riktar det mot ena lungan.
• Syre tillförs den andra lungan av en maskin.
• Ibland bär man en vibrerande väst runt bröstet. Denna vibration lossar det som fastnat i luftsäckarna.
• Sedan injiceras saltlösningen i lungorna, och när den dras ut kommer den ut med det som fastnat.
• Kanske tvättas även den andra lungan samtidigt, eller efter några dagar.

Andra behandlingar

• Bronkodilatorer: Dessa läkemedel slappnar av musklerna runt luftvägarna, vilket gör det lättare att andas.
• GM-CSF-ersättningsterapi: Denna inhaleras genom en nebulisator eller ges som injektion. Den förbättrar funktionen hos de celler som rengör luftvägarna.
• Lungtransplantation: Personer vars sjukdom är mycket allvarlig och vars lungor har skadats kan behöva en frisk lungtransplantation som en sista utväg.
• Plasmaferes och plasmautbyte: Detta innebär att den flytande delen av blodet (plasma) tas bort och ersätts med plasma från en frisk person. Vid autoimmun PAP hjälper detta till att hindra immunförsvaret från att attackera friska celler.
• Supplementerande syrgas: Syrgas ges genom en mask eller ett litet rör som placeras i näsan för att göra andningen lättare.

Vad kan jag göra som någon med PAP?

Om du har PAP är det mycket viktigt att följa den behandling som din läkare ordinerar och även ta hand om din livsstil.

• Undvik rökning helt och undvik platser där andra röker.
• Få influensa- och lunginflammationsvaccinerna enligt läkarens rekommendationer.
• Håll dig borta från människor som är sjuka.
• Ät en näringsrik kost och kontrollera din vikt.
• Tvätta händerna noggrant efter toalettbesök och före och efter att ha ätit.
• Prata med din läkare och utveckla en säker träningsplan som passar dig.