Har du också förträngda blodkärl i lungorna? Låt oss prata om pulmonell arteriell hypertension (PAH)!

Känner du dig ibland lite andfådd? Eller känner du dig ovanligt trött även när du går en kort sträcka? Har du någonsin märkt att dina fingertoppar och läppar blir blå tillsammans med lite stramhet eller smärta i bröstet? Avfärda inte detta som bara normala saker. För ibland kan det bakom dessa symtom finnas ett hälsotillstånd som behöver uppmärksamhet. Ett sådant tillstånd är pulmonell arteriell hypertension (PAH) . Även om namnet kan låta lite läskigt, låt oss prata om det enkelt och på ett sätt som du kan förstå.

Vad är pulmonell arteriell hypertension (PAH)? Enkelt uttryckt...

Enkelt uttryckt är pulmonell arteriell hypertension (PAH) ett tillstånd där de små blodkärlen i dina lungor (lungartärer) blir förträngda. Tänk på det som en vattenledning som är blockerad och det är svårt för vattnet att flöda genom den. När dessa blodkärl blir förträngda kan blodet inte flöda ordentligt genom dina lungor. Detta gör att trycket inuti dessa blodkärl, eller blodtrycket, blir för högt . Det är dessa blodkärl som transporterar syrefattigt blod från ditt hjärta till dina lungor, där det rengörs.

Så vad händer när detta händer? Hjärtats högra sida måste arbeta hårdare än vanligt för att pumpa blod till lungorna. Det är som att lyfta en tung vikt och bestiga ett berg. När hjärtat måste bära denna extra belastning över tid börjar det gradvis försvagas. Om det inte behandlas ordentligt kan detta tillstånd, PAH, orsaka en rad problem, inte bara för ditt hjärta och dina lungor, utan även för hela kroppen.

Kom ihåg att PAH bara är en specifik form av en större kategori som kallas pulmonell hypertension . Pulmonell hypertension är en ökning av trycket i lungornas blodkärl på grund av någon orsak.

Hur påverkar PAH din kropp?

Pulmonell arteriell hypertension (PAH) sätter huvudsakligen tryck på höger sida av hjärtat. Detta beror på att denna del av hjärtat pumpar syrefattigt blod till lungorna. Med tiden kan detta höga tryck leda till högersidig hjärtsvikt .

Inte bara det, PAH saktar också ner blodflödet mellan hjärtat och lungorna. Det betyder att mindre blod når lungorna för att få färskt syre. Som ett resultat når mindre syre de andra organen och vävnaderna i kroppen. Faktum är att varje del av vår kropp behöver syre för att överleva. Om den inte får tillräckligt kan problem uppstå.

Hur allvarligt är detta tillstånd som kallas PAH?

Pulmonell arteriell hypertension (PAH) är ett mycket allvarligt, ibland livshotande tillstånd . Men om det diagnostiseras tidigt och behandlas snabbt kan du leva ett längre och bättre liv. Därför är det viktigt att vara uppmärksam på symtomen.

Vem är mest drabbad av PAH?

PAH kan drabba vuxna i alla åldrar. Det är dock vanligare hos kvinnor , som vanligtvis diagnostiseras mellan 30 och 60 år. Det har också visat sig att män över 65 år som utvecklar PAH kan ha en högre risk att utveckla sjukdomen.

Detta tillstånd kan även drabba små barn. När det uppstår hos nyfödda kallas det persistent pulmonell hypertension hos nyfödda (PPHN) .

Hur vanligt är PAH?

Jämfört med andra typer av pulmonell hypertension, såsom pulmonell hypertension orsakad av hjärtsjukdom eller lungsjukdom, är PAH inte ett särskilt vanligt tillstånd . Även i ett land som USA diagnostiseras endast 500 till 1 000 nya fall av PAH varje år. I västländer är incidensen cirka 25 per miljon.

Vilka är symtomen på pulmonell arteriell hypertension (PAH)?

Du kanske inte upplever några symtom i de tidiga stadierna av PAH. De flesta börjar bara uppleva symtom allt eftersom sjukdomen fortskrider. Några av dessa symtom inkluderar:

• Blå missfärgning av fingertopparna eller läpparna: Som om blodet saknar syre.
• Bröstsmärta eller tryck över bröstet: Som om någon klämmer på bröstet.
• Yrsel eller svimning: Detta kan uppstå när blodflödet till hjärnan minskar.
• Trötthet: Känner mig extremt trött , inte bara trött.
• Rasande eller bultande hjärtrytm.
• Andnöd: Detta ökar med tiden. Även små uppgifter kan orsaka andnöd.
• Svullnad (ödem): Svullnaden kan börja först i benen och vristerna och sedan sprida sig till buken och nacken.

Om dessa PAH-symtom lämnas obehandlade kommer de att förvärras med tiden. Du kan upptäcka att du inte ens kan utföra de mest grundläggande dagliga uppgifterna utan att behöva hämta andan eller vila.

Vilka är orsakerna till pulmonell arteriell hypertension (PAH)?

Den främsta orsaken till PAH är skador på slemhinnan i blodkärlen i lungorna. Det är dock inte alltid klart vad som orsakar denna skada.

Fall där ingen orsak kan hittas (idiopatisk PAH)

Ibland kan ingen specifik orsak hittas . Vi läkare kallar det "idiopatisk" pulmonell arteriell hypertension . Det är som ett mysterium.

Kända orsaker

Men vid andra tillfällen finns det tydliga orsaker. Några av de kända orsakerna till PAH inkluderar:

• Vissa medicinska tillstånd:
• Medfödd hjärtsjukdom
• glykogenlagringssjukdomar
• HIV- infektion
• Leversjukdom
• Autoimmuna sjukdomar som lupus
• Portalhypertension (ökat tryck i blodkärlen som leder till levern)
• Pulmonell kapillär hemangiomatos (onormal tillväxt av kapillärer i lungorna)
• Pulmonell veno-ocklusiv sjukdom (blockering av vener i lungorna)
• Schistosomiasis (en infektion orsakad av en parasit)
• Sklerodermi (förtjockning av hud och bindväv)

• Genetiska mutationer:
• Oftast beror detta på en mutation i din BMPR2-gen . Denna gen kontrollerar antalet celler i vissa vävnader i vår kropp. Så när denna gen är muterad kan celler i de små blodkärlen i dina lungor växa för mycket. När dessa celler fylls upp blir öppningarna i blodkärlen trånga.
• PAH kan förekomma i familjer. Vi kallar det ärftlig PAH . Cirka 80 % av personer med detta tillstånd har mutationer i BMPR2-genen.
• Vissa människor bär på denna förändrade gen, men de utvecklar aldrig PAH.
• Vissa personer kan utveckla PAH även om ingen i deras familj har det, på grund av en genetisk mutation. Detta kallas sporadisk PAH .

• Vissa läkemedel och läkemedel:
• Vissa bantningspiller , som det gamla läkemedlet ”fen-fen”, är nu förbjudna, men kan fortfarande orsaka PAH år efter användning.
• Rekreationsdroger , till exempel kokain och metamfetamin.

Hur diagnostiseras pulmonell arteriell hypertension (PAH)?

PAH kan vara svår att diagnostisera eftersom symtomen på PAH liknar dem vid många andra sjukdomar. Din läkare kommer att göra en fysisk undersökning och prata med dig om dina symtom och sjukdomshistoria. De kommer att göra ett antal tester (inklusive bilddiagnostiska tester och blodprover) för att ta reda på om du har pulmonell hypertension och i så fall vilken typ det är.

Din läkare kan också remittera dig till en pulmonolog eller kardiolog . Dessa specialister kommer att utföra speciella tester för att kontrollera ditt hjärtas och lungornas funktion. De kommer att avgöra om du har PAH eller någon annan typ av pulmonell hypertension. De kommer också att bedöma hur allvarligt ditt tillstånd är.

Det finns specifika behandlingar för PAH som inte är tillgängliga för andra typer av pulmonell hypertension. Därför behöver ditt medicinska team veta så mycket som möjligt om vad som händer i dina lungor och hjärta. Denna information kommer att hjälpa dem att utveckla den bästa behandlingsplanen för dig.

Vilka tester används för att diagnostisera PAH?

Ditt medicinska team kommer att använda en kombination av tester för att utesluta andra sjukdomar och diagnostisera PAH.

Om din läkare misstänker att du kan ha PAH efter din fysiska undersökning, är det första testet de kommer att beställa ett transthorakaliskt ekkokardiogram . Detta test utvärderar hjärtats övergripande struktur och funktion.

Andra tester kan inkludera:

• Blodprov: Kontrollera organfunktion, hormonnivåer och identifiera underliggande sjukdomar. Särskilt tester som den kompletta metabola panelen och fullständig blodstatus .
• CT-undersökning av lungan: För att kontrollera och utesluta andra tillstånd, såsom njursjukdom. (Kanske borde njursjukdomen i originalartikeln vara lungsjukdom. En CT-undersökning av lungorna undersöker lungorna och bröstorganen. Låt oss säga att vi tittar på lungornas tillstånd.)
• Röntgen av bröstkorgen: För att se om ditt hjärta eller dina lungartärer är större än normalt.
• Hjärt-MR: Bedöm tillståndet i ditt hjärtas högra kammare (detta är den kammare i hjärtat som pumpar blod till lungorna).
• Polysomnogram (PSG): Kontrollerar sömnapné, vilket kan förvärra PAH. Ett PSG är en typ av sömntest som utförs över natten.
• Lungfunktionstester: Se hur väl dina lungor fungerar.
• Pulmonell ventilation/perfusion (VQ)-skanning: Kontrollerar blodproppar i lungorna. Detta test kan utesluta ett tillstånd som kallas kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension .
• Höger hjärtkateterisering: Mäter trycket i blodkärlen i dina lungor (lungartärtryck). Detta test är viktigt för att definitivt diagnostisera PAH.
• Sexminutersgångtest: Se hur mycket träning du tål och hur mycket syre som cirkulerar i blodet när du rör dig.

Prata med din läkare om vilka tester du behöver genomgå och hur du ska förbereda dig för dem.

Vilka är kriterierna för att diagnostisera pulmonell arteriell hypertension?

Läkare diagnostiserar pulmonell hypertension genom att mäta trycket i blodkärlen i dina lungor. Diagnoskriterierna är att det pulmonella artärtrycket i dina lungor är större än 20 millimeter kvicksilver (20 mmHg) när du är i vila . Detta värde mäts med höger hjärtkateterisering .

Vilka behandlingar finns det för pulmonell arteriell hypertension (PAH)?

De huvudsakliga målen med behandling av PAH är att kontrollera sjukdomsprogressionen och att ge dig en bättre livskvalitet. Det finns ingen universalbehandling för PAH. Din läkare kommer att samarbeta med dig för att fastställa den bästa behandlingen för dina specifika behov.

Din PAH-behandlingsplan kan innefatta:

• Ballongförmaksseptostomi (BAS): Denna procedur utförs vanligtvis på spädbarn med medfödda hjärtfel, men används ibland även för vuxna med PAH. En septostomi hjälper till att minska trycket på höger sida av hjärtat, vilket gör att mer syre kan cirkulera i blodet. Det kan också göras som en brygga till en lungtransplantation.
• Kalciumkanalblockerare: Dessa läkemedel hjälper till att sänka blodtrycket i blodkärlen i dina lungor och i hela kroppen.
• Diuretika: Även kända som "vattenpiller", hjälper dessa läkemedel till att avlägsna överflödig vätska från kroppen och minska svullnad.
• Syrebehandling: Denna behandling kan behövas om du inte har tillräckligt med syre i blodet. Extra syre kan hjälpa när du vilar, sover eller tränar.
• Pulmonella vasodilatorer: Dessa läkemedel hjälper blodkärlen i dina lungor (lungartärer) att slappna av och öppna sig mer. Detta minskar belastningen på ditt hjärta och hjälper till att lindra dina symtom.

För vissa personer med svår PAH kan en lungtransplantation vara det sista alternativet. Denna operation kan ge dig en eller två nya lungor. En hjärt-lungtransplantation kan också ge dig ett nytt hjärta.

Vilka läkemedel ges mot PAH?

Läkemedel för att behandla PAH finns i olika former:

• Orala läkemedel: Dessa läkemedel hjälper till att slappna av blodkärlen i lungorna och förhindra att de förträngs. Dessa läkemedel kan också hjälpa dig att vara fysiskt aktiv.
• Inhalerade läkemedel: Behandla andningssvårigheter.
• Bärbar infusionspump: Denna kan hjälpa till att öppna blodkärl och öka blodflödet. Detta kan bidra till att förbättra dina symtom.
• Intravenösa (IV) läkemedel: Öppnar upp blodkärlen och lindrar symtom som bröstsmärtor och andningssvårigheter.

Här är några läkemedel som den amerikanska livsmedels- och läkemedelsmyndigheten FDA har godkänt för PAH-patienter:

• Ambrisentan (oralt)
• Bosentan (oralt)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (inhalation)
• Macitentan (oral)
• Riociguat (oralt)
• Selexipag (oralt)
• Sildenafil (oralt)
• Tadalafil (oralt)
• Treprostinil (oral, inhalation, pump, IV)

Biverkningar av PAH-läkemedel

Några vanliga biverkningar av läkemedel som används för att behandla PAH inkluderar:

• Känner sig yr eller svimfärdig.
• Känsla av värme i ansiktet, på halsen eller i händerna (rodnad).
• Mag-tarmbesvär såsom uppblåsthet, illamående, kräkningar och diarré.
• Huvudvärk (huvudvärk).
• Lågt blodtryck (hypotension) .
• Svullnad i ben och vrister (pedalödem) .
• Hudutslag.
• Känsla av trängsel i övre luftvägarna.

Vissa läkemedel kan ha ytterligare biverkningar. Prata med din läkare om hur du ska hantera eventuella biverkningar. I vissa fall kan din läkare behöva ändra dosen av din medicin.

Kan pulmonell arteriell hypertension (PAH) botas helt?

Även om nuvarande läkemedel kan kontrollera utvecklingen av PAH, kan de inte reversera den skada som redan har uppstått . Forskare undersöker dock nya läkemedel som de tror kan reversera PAH. Sådana läkemedel kan reparera skadorna på endotelcellerna som bekläder blodkärlen i dina lungor.

Prata med din läkare för att få veta mer om den senaste forskningen och kliniska prövningarna för PAH-behandling.

Vilka faktorer ökar en persons risk att utveckla pulmonell arteriell hypertension (PAH)?

Flera faktorer som ökar risken för att utveckla PAH är:

• Bindvävssjukdom .
• Downs syndrom .
• Familjehistoria av pulmonell hypertension.
• HIV- infektion.
• Användning av viktminskningsläkemedel såsom "fen-fen" (dexfenfluramin och fentermin).
• Användning av illegala droger (gatudroger).

Om någon i din familj har PAH, fråga din läkare om genetisk testning. Om du får diagnosen PAH är det en bra idé att be din familj att också överväga genetisk testning.

Hur kan man förebygga pulmonell arteriell hypertension (PAH)?

Vi kan inte kontrollera vissa riskfaktorer för PAH (såsom genetiska mutationer). Att hålla sig borta från illegala droger kan dock minska risken för inte bara PAH, utan många andra hälsoproblem. Prata också med din läkare innan du tar någon viktminskningsmedicin.

Beroende på dina riskfaktorer kan din läkare rekommendera förebyggande screening för PAH.

Hur ser framtidsutsikterna ut för personer med pulmonell arteriell hypertension (PAH)?

Med framsteg inom behandling lever personer med PAH längre än någonsin tidigare. Din förväntade livslängd beror på många faktorer, inklusive hur allvarligt ditt tillstånd är och hur tidigt du får diagnosen. Prata med din läkare om ditt specifika tillstånd.

Det viktigaste är att fortsätta din behandling och noggrant följa läkarens instruktioner. Det finns några saker du kan göra för att förbättra dina chanser att överleva:

• Gör en nödkit. Det finns vissa förnödenheter och information som du alltid bör ha med dig. Fråga din läkare vad som ska inkluderas i ditt kit och lämna aldrig hemmet utan det.
• Få säsongsvacciner enligt läkarens rekommendationer. Det är mycket viktigt att skydda sig mot influensa och lunginflammation.
• Håll alla uppföljningsbesök. Regelbundna kontroller är viktiga för att kontrollera din lung- och hjärtfunktion och mäta hur din behandling fortskrider.
• Ta dina mediciner exakt som din läkare ordinerat, vid samma tidpunkt varje dag. Ändra inte hur du tar dina mediciner utan att rådfråga din läkare.

Vilka livsstilsförändringar behöver jag göra?

Följ din läkares råd om eventuella livsstilsförändringar du vill göra. Generellt sett är här några viktiga tips:

• Undvik bubbelpooler, bastur och resor till höga höjder.
• Överväg preventivmedel. Graviditet kan vara farligt för personer med PAH. Tala med din läkare om du planerar att bli gravid eller om du kan bli gravid.
• Träna och håll dig aktiv så mycket som möjligt. Prata med din läkare om vilka övningar som är säkra för dig och hur mycket aktivitet du bör göra varje dag. Fråga din läkare innan du börjar ett nytt träningsprogram.
• Följ en hjärtvänlig kost. Detta inkluderar livsmedel med låg halt av mättat fett, transfett och natrium.
• Sluta röka och använda tobaksprodukter. Undvik också passiv rökning.
• Sök stöd, försök inte att gå igenom din PAH-resa ensam. Fråga din läkare om stödgrupper och resurser.

När ska jag ringa min läkare?

Ring din läkare om du har någon av dessa frågor:

• Om hjärtfrekvensen är mer än 120 slag per minut (snabb hjärtfrekvens).
• Om en luftvägsinfektion eller hosta förvärras.
• Om du ofta känner dig yr eller svimfärdig.
• Om du upplever bröstsmärtor eller obehag vid fysisk aktivitet.
• Om du upplever extrem trötthet eller en minskad förmåga att utföra normala uppgifter.
• Illamående eller aptitlöshet.
• Rastlöshet eller förvirring.
• Om din andnöd förvärras, särskilt om du känner dig andnöd när du vaknar.
• Om svullnaden i anklar, ben eller mage förvärras.
• Andningssvårigheter under normala aktiviteter eller i vila.
• Viktökning (1 kg per dag eller 2 kg per vecka).

När ska jag åka till akutmottagningen ?

Om du har något av detta, gå till akuten eller ring ditt lokala nödnummer:

• Om hjärtfrekvensen (120-150 slag per minut) inte minskar.
• Svimning, vilket orsakar medvetslöshet.
• Komplikationer från din IV- eller infusionspump (såsom infektion, kateterlossning, lösningsläckage, blödning, fel på IV-pumpen).
• Om andnöden inte försvinner även efter vila.
• Plötslig och svår bröstsmärta.
• En plötslig och svår huvudvärk.
• Plötslig svaghet eller förlamning i armar eller ben.

Slutligen, ett meddelande att komma ihåg

Pulmonell arteriell hypertension (PAH) är en livsförändrande diagnos. Om du eller en närstående nyligen har fått diagnosen denna sjukdom, ta dig tid att lära dig mer om tillståndet och vad du kan förvänta dig. Fråga din läkare om resurser som förklarar hur PAH fungerar och hur behandlingar kan hjälpa.

En av de mest värdefulla resurserna du kan ha är stödet från andra i ditt liv. Försök inte hantera detta tillstånd ensam. Om din familj och dina vänner inte är i närheten, fråga din läkare om stödgrupper och resurser i samhället.

Om din närstående har fått diagnosen denna sjukdom, gör allt du kan för att få dem att känna sig stöttade och hjälpa dem att få kontakt med andra. Sjukdom kan få oss att känna oss isolerade på vissa sätt, men det kan också föra oss närmare varandra. Använd den här tiden till att bygga en gemenskap som kan hjälpa dig eller din närstående att gå framåt.

Pulmonell arteriell hypertension, PAH, pulmonell hypertension, andnöd, hjärtsjukdom, lungsjukdom, symtom