Låt oss lära oss om restriktiv kardiomyopati: en sällsynt sjukdom som gör att hjärtmuskeln blir stel.

Känner du dig ibland trött, andfådd eller har svullna ben? Vi glömmer ofta bort dessa symtom och tror att de bara är normal trötthet eller något som händer när vi arbetar hårt. Men ibland, bakom dessa symtom, kan det finnas ett sällsynt och mindre vanligt hjärtfel. Det är en av de sjukdomar vi ska prata om idag, nämligen restriktiv kardiomyopati (RCM) . Oroa dig inte, vi kommer att prata om detta enkelt och på ett sätt som du kan förstå.

Enkelt uttryckt, vad är restriktiv kardiomyopati?

Det här namnet kan låta lite komplicerat, men låt oss förklara det enkelt och förstå det.

Vårt hjärta är ett fantastiskt organ. Det har fyra huvudkamrar. De två övre kamrarna kallas förmak , och de två stora, starka kamrarna längst ner kallas kamrarna . De två nedre kamrarna har som huvudsakliga uppgift att pumpa blod genom våra kroppar. För att detta ska fungera korrekt måste musklerna i kamrarna sträckas hårt, fyllas med blod och sedan dras samman kraftigt för att trycka blodet framåt.

Tänk dig en helt ny gummiboll. Hur flexibel är den? Det är så cellerna i ett friskt hjärta ska vara. De ska svälla upp bra när blodet kommer in, ta in blodet och sedan dra ihop sig bra när det behöver pumpas ut.

Vid en sjukdom som kallas restriktiv kardiomyopati blir muskelväggarna i dessa celler stela . Som en gammal, soltorkad bit gummi. På grund av denna stelhet kan cellerna inte sträckas ut ordentligt och fyllas med blod. Det betyder att de inte kan ta in tillräckligt med blod som kommer in i hjärtat. När mängden blod som kommer in i hjärtat minskar, minskar också mängden blod som pumpas ut i kroppen. Detta är det grundläggande problemet med denna sjukdom.

Denna sjukdom tillhör gruppen av hjärtmuskelsjukdomar som kallas kardiomyopati . Den anses dock vara den sällsyntaste typen av dem. Endast cirka 5 % av alla patienter med kardiomyopati lider av detta tillstånd.

Hur får den här sjukdomen dig att må? (Symtom)

I de tidiga stadierna av denna sjukdom kanske du inte har några symtom. Men med tiden, allt eftersom blodtillförseln till hjärtat minskar, börjar symtomen på hjärtsvikt uppstå. Dessa kan uppstå ett i taget eller flera samtidigt.

Låt oss se vilka dessa symtom är i tabellen nedan.

Varför händer detta? (Orsaker)

Oftast uppstår restriktiv kardiomyopati som en biverkning av ett annat medicinskt tillstånd. Det vill säga att en annan sjukdom skadar hjärtmuskeln och gör att den stelnar. Ibland kan ingen specifik orsak hittas.

Här är några av de främsta anledningarna:

• Amyloidos: Detta är när ett onormalt protein som produceras av kroppen (amyloid) deponeras i olika organ, inklusive hjärtat. När detta protein deponeras i hjärtat blir hjärtmuskelns väggar tjocka och stela.
• Sarkoidos: Detta är ett tillstånd där små klumpar av inflammatoriska celler (granulom) bildas i olika delar av kroppen. När dessa bildas i hjärtat kan de skada hjärtmuskeln och orsaka stelhet.
• Hemokromatos: Detta är ett tillstånd där kroppen ackumulerar för mycket järn, vilket kan ansamlas i organ som hjärtat. Detta kan också skada hjärtat.
• Bindvävssjukdomar: Tillstånd som sklerodermi kan också orsaka att hjärtmuskeln stelnar.
• Vissa cancerbehandlingar: Vissa läkemedel mot cancer (kemoterapi) och strålbehandling kan också orsaka skador på hjärtmuskeln som en biverkning.

Hur upptäcker en läkare detta?

När du berättar om dina symtom för din läkare är det första hen kommer att göra att undersöka dig noggrant. Hen kommer att lyssna på ditt hjärta, mäta ditt blodtryck och kontrollera om dina ben är svullna.

Sedan rekommenderas flera tester för att bekräfta den exakta diagnosen och ta reda på vad som orsakade den.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Det finns ingen specifik behandling för restriktiv kardiomyopati. Det finns två huvudmål med behandlingen:

1. Behandling av den underliggande sjukdomen som orsakade detta tillstånd.

2. Kontrollera befintliga symtom och göra livet enklare.

Till exempel:

• Om detta tillstånd orsakas av sarkoidos kan läkemedel som kortikosteroider ges för det.
• Om det beror på hemokromatos (järnöverskott) utförs en behandling som kallas terapeutisk flebotomi för att ta bort lite blod för att avlägsna överskott av järn från kroppen.
• Det finns nu nya läkemedel för vissa typer av amyloidos .

Dessutom kan din läkare rekommendera följande för att hantera symtomen på hjärtsvikt:

• Diuretika: Dessa kallas vanligtvis "vätskedrivande medel". De hjälper kroppen att eliminera överflödigt vatten genom urinen, vilket kan bidra till att minska svullnad i benen och andnöd.
• Läkemedel för att kontrollera hjärtfrekvensen: Om din hjärtrytm är oregelbunden kan läkemedel som betablockerare eller kalciumkanalblockerare ges för att kontrollera den.
• Blodtrycksmediciner.

Vissa patienter med mycket svåra fall av sjukdomen kan behöva en hjärttransplantation . Läkare rekommenderar också palliativ vård , vilket hjälper patienten att känna sig mer bekväm och minskar obehaget som orsakas av symtomen.

Hur håller vi oss friska i den här situationen?

Det är normalt att känna sig rädd när man får veta att man har den här sjukdomen. Men med rätt medicinsk behandling och små förändringar i din livsstil kan du minska belastningen på ditt hjärta och leva ett bättre liv.

Livsstilsförändringar

• Saltkontroll: Minska mängden salt du tillsätter i din mat. Salt kan öka vätskeretentionen i kroppen, vilket leder till svullnad och andningssvårigheter. Konserver, köpta såser och korvar innehåller mycket salt.
• Hälsosam kost: Ät mer färska grönsaker, frukt och fiberrika livsmedel. Minska animaliska fetter, sötsaker och mjölprodukter.
• Träning: Fråga din läkare vilken typ av träning som är rätt för dig. Ansträngande träning kanske inte är lämpligt, men lätt träning som promenader är ofta bra.
• Minska stress: Stress är inte bra för hjärtat. Slappna av med saker som meditation, andningsövningar och att ägna sig åt en hobby du tycker om.

När behöver man akut uppsöka läkare?

Om du har restriktiv kardiomyopati finns det vissa symtom du bör vara särskilt uppmärksam på. Dessa kan vara en nödsituation.

Om du upplever något av följande symtom, kontakta omedelbart närmaste akutmottagning (ETU):

• Svår eller plötslig bröstsmärta
• Plötsliga, svåra andningssvårigheter
• Svimning eller medvetslöshet

Dessa kan vara tecken på allvarlig stress på hjärtat, så att söka behandling utan att slösa tid kan vara livräddande.