Är du orolig för din hjärtrytm? Låt oss lära oss om kort QT-syndrom (SQTS)

Känner du dig ibland yr, bultar bröstet eller känns det som att du tappar medvetandet utan anledning? Även om vi tror att det här är normalt kan det ibland finnas en allvarligare orsak bakom dessa symtom som vi inte känner till. Idag pratar vi om ett mycket sällsynt, men potentiellt mycket viktigt hjärtfel. Det är kort QT-syndrom, eller SQTS förkortat.

Enkelt uttryckt, vad är kort QT-syndrom (SQTS)?

Kort QT-syndrom (SQTS) är ett mycket sällsynt, genetiskt hjärtfel. Det är när vår hjärtrytm blir oregelbunden. Enkelt uttryckt tar vårt hjärta en kort paus för att förbereda sig för nästa slag. Det är som ett gummiband som dras åt och sedan släpps, och sedan snäpper det tillbaka på plats. Hos en person med SQTS sker detta avbrott, eller återhämtning, mycket snabbare eller kortare än hos en normal person.

Detta är vad vi medicinskt kallar hjärtats "förkortning av QT-intervallet". Denna snabbhet kan orsaka vissa problem i hjärtats elektriska signalsystem, vilket gör att hjärtrytmen blir oregelbunden. Vi kallar detta "arytmi". Detta kan göra att du känner dig yr, svimmar och får bröstsmärtor. I vissa allvarliga fall kan hjärtat till och med sluta slå plötsligt (hjärtstillestånd). Därför är det mycket viktigt att vara medveten om detta.

Låt oss förstå exakt vad QT-intervallet är?

Har du någonsin gjort ett EKG-test? Du kommer att se ett linjediagram på rapporten som går upp och ner. Det är så läkare mäter hjärtats elektriska aktivitet. Tänk dig ett EKG (elektrokardiogram) som en maskin som registrerar hjärtats elektriska signaler.

Vårt hjärta slår med hjälp av elektriska signaler. Hjärtats övre kammare (förmak) och nedre kammare (mitra) drar ihop sig och pumpar blod tack vare dessa elektriska signaler. Denna process representeras av P-, Q-, R-, S- och T-vågorna på ett EKG.

• P-våg: Denna uppstår när hjärtats övre kammare (förmak) drar ihop sig.
• QRS-komplex: Detta inträffar när hjärtats nedre kammare (celler) drar ihop sig.
• T-våg: Detta inträffar när kamrarna återgår till det normala och förbereder sig för nästa sammandragning.

"QT-intervallet" är tiden från början av QRS-komplexet till slutet av T-vågen. Detta mäter hur lång tid det tar för hjärtats nedre kammare att dra ihop sig och sedan slappna av igen för att återgå till det normala.

Normalt sett är QT-intervallet för en frisk person mellan 0,35 och 0,45 sekunder. Hos någon med SQTS är dock denna tid mindre än 0,34 sekunder. Det betyder att hjärtat förbereder sig för nästa slag mycket snabbare än förväntat.

Vad är skillnaden mellan långt QT och kort QT?

Detta är också viktigt för dig. Det finns ett tillstånd som kallas kort QT-tid och långt QT-syndrom.

• Kort QT-syndrom (SQTS): QT-intervallet är onormalt kort (mindre än 0,34 sekunder). Hjärtat återhämtar sig för snabbt .
• Långt QT-syndrom (LQTS): QT-intervallet är onormalt långt (längre än 0,45 sekunder). Hjärtat tar längre tid på sig att återhämta sig.

Båda dessa tillstånd kan orsaka problem med hjärtrytmen.

Vem får detta tillstånd? Vilka är orsakerna?

SQTS är ett mycket sällsynt tillstånd. Det finns ingen exakt statistik över hur många människor i världen som har det. Det är en genetisk sjukdom. Det betyder att den kan ärvas från föräldrar till barn. Eller så kan den förekomma hos en person utan familjehistoria, som en ny genmutation.

Vissa studier har funnit att dessa symtom ofta uppträder under ett barns första levnadsår. Sedan kan symtomen återkomma i vuxen ålder, mellan 20 och 40 år.

Vilka är de viktigaste symptomen på detta?

Inte alla med SQTS utvecklar symtom. Vissa människor lever normala liv utan några symtom. Men om symtom uppstår kan de se ut så här.

Tyvärr får vissa personer (ungefär två av fem) diagnosen SQTS först efter att ha haft en plötslig hjärtinfarkt.

Hur diagnostiserar man sjukdomen?

Om du har dessa symtom kommer din läkare först att fråga dig om dina symtom och undersöka dig. Om de sedan misstänker att du har SQTS kommer de att ordinera följande tester:

• EKG (elektrokardiogram): Detta är det viktigaste testet. Det mäter ditt QT-intervall. Om det är kortare än 0,34 sekunder och om du har andra symtom kan SQTS misstänkas.
• Genetisk testning: Detta kan bekräfta om det finns genetiska mutationer som orsakar SQTS.

Hur behandlas det?

SQTS behandlas av en kardiolog. Det finns flera behandlingsalternativ. Din läkare kommer att avgöra den lämpligaste behandlingen för ditt tillstånd.

1. Implanterbar defibrillator (ICD): Detta är en liten apparat. Den implanteras kirurgiskt under huden på bröstet nära hjärtat. Den fungerar som ett litet skydd för hjärtat. Maskinen övervakar ständigt hjärtrytmen. Om en farlig, oregelbunden rytm uppstår, upptäcker den den och avger en liten elektrisk stöt till hjärtat, vilket återställer rytmen. Detta är den mest tillförlitliga behandlingen för vuxna.

2. Läkemedel: Det finns antiarytmiläkemedel som ges för att kontrollera hjärtrytmen. Till exempel hjälper ett läkemedel som heter kinidin till att normalisera QT-intervallet. Din läkare kan också ordinera andra läkemedel, såsom betablockerare.

Hur påverkar den här situationen ditt liv?

Detta är en känslig fråga. Vissa personer med SQTS riskerar plötslig hjärtdöd. Denna risk sägs vara särskilt hög mellan åldrarna 0-1 och 20-40. När ett nyfött barn drabbas av detta tillstånd kallas det ibland plötslig spädbarnsdöd (SIDS).

Detta betyder dock inte att alla med SQTS har denna risk.

De flesta människor lever normala, hälsosamma liv med korrekt behandling (särskilt ICD-implantation) och följer läkarens instruktioner. Vissa personer kanske aldrig upplever symtom. Eftersom detta är ett sällsynt tillstånd pågår forskning fortfarande. Så det bästa du kan göra är att prata med din kardiolog och styra ditt liv på ett sätt som passar ditt tillstånd.

Kan vi undvika denna risk?

Eftersom SQTS är ett genetiskt tillstånd finns det inget sätt för oss att förhindra att det uppstår. Det är något som ligger utanför vår kontroll.

Men om du får diagnosen SQTS är det bästa du kan göra att regelbundet besöka din kardiolog och gå på regelbundna kontroller. Han eller hon kommer att övervaka din hjärthälsa regelbundet och ge dig nödvändiga råd och behandlingar för att minska risken för allvarliga komplikationer, såsom plötsligt hjärtstopp.