Finns det ett konstigt samband mellan ditt barns matsmältning och luftstrupe? Låt oss lära oss allt om (Trakeosofageal fistel)!

Hostar din lilla plötsligt efter att ha druckit mjölk eller ätit mat? Verkar hen ha svårt att andas eller bli blå? Det är normalt att du som förälder känner dig väldigt rädd och orolig. Ibland kan det bakom dessa symtom finnas ett något mer komplicerat men behandlingsbart tillstånd som vi ska prata om idag. Det är trakeosofageal fistel , eller TEF förkortat, och det relaterade tillståndet esofageal atresi , eller EA. Oroa dig inte, låt oss hålla det enkelt.

Vad är en trakeosofageal fistel (TEF)? Låt oss förstå det enkelt!

Okej, nu ska vi se vad denna TEF är. Enkelt uttryckt kallas röret som transporterar mat från halsen till magen för "matstrupen". På liknande sätt kallas röret som transporterar luft till våra lungor när vi andas för "luftstrupen". Normalt sett är dessa två rör, matstrupen och luftstrupen, hos en frisk person placerade separat, utan någon koppling till varandra. Det är som två vägar, en för mat och den andra för andning.

Men hos en person med ett tillstånd som kallas trakeosofageal fistel (TEF) , särskilt hos små barn, finns det en onaturlig koppling, eller ett hål (fistel) mellan matstrupen (esofagus) och luftstrupen (trakea). Tänk på det som en liten läcka mellan två vattenledningar. Vad händer på grund av detta? Istället för att gå ner genom matstrupen till magsäcken börjar maten och vätskorna som barnet äter och dricker gå genom den onaturliga kopplingen in i luftstrupen och därifrån in i lungorna. Vi kallar detta "aspiration" . Detta är lite farligt, för om mat kommer in i lungorna kan infektioner uppstå.

Ofta ses detta TEF-tillstånd tillsammans med ett annat tillstånd, nämligen esofagusatresi (EA) . EA är ett tillstånd där matstrupen (matstrupen) inte är helt formad, inte ansluter till magsäcken och stannar halvvägs. Ibland är matstrupen delad i två delar, och ändarna på båda delarna är stängda (blinda påsar). Som ett rör som är trasigt på mitten.

Vem är mest drabbad av den här situationen?

Trakeosofageal fistel (TEF) är ofta ett "medfött tillstånd". Det betyder att barn föds med tillståndet. Det orsakas av en liten förändring i fostrets utveckling medan det fortfarande är i livmodern. Därför diagnostiseras och behandlas de flesta fall av TEF långt efter att barnet är fött, under spädbarnsåldern.

Även om det är mycket sällsynt kan vuxna utveckla detta TEF-tillstånd senare i livet. Det kallas "förvärvad trakeosofageal fistel" . Detta kan orsakas av matstrupscancer, lungcancer, allvarliga infektioner som tuberkulos eller en olycka under en medicinsk procedur.

Hur vanligt är trakeosofageal fistel (TEF)?

Enligt statistik från USA uppskattas det att TEF drabbar ungefär ett av 3 000 till 5 000 födda barn. Dessutom kan cirka 50 % av barn med TEF eller EA ha en annan medfödd sjukdom. Detta innebär att det kan finnas problem i andra områden, såsom njurar, hjärta eller skelett.

"Förvärvad TEF" som uppstår i vuxen ålder är inte särskilt vanlig. Dessutom kan vissa vuxna, mycket sällan, födas med TEF och få symtom som uppträder senare i livet. Det betyder att de har tillståndet vid födseln, men symtomen uppträder senare.

Vilka är de huvudsakliga typerna av trakeosofageal fistel (TEF)?

Nu ska vi titta på huvudtyperna av detta TEF-tillstånd. Läkare brukar dela in det i fem typer. Detta är lite detaljerat, men låt oss försöka förstå. Tänk dig att matstrupen (E) är ett rör och luftstrupen (T) är ett annat rör.

• Typ A: Detta är en TEF, vilket betyder att det inte finns någon onormal koppling. Men det finns EA (Esophageal Atresi) . Detta innebär att matstrupen är uppdelad i två delar, och både den övre och nedre änden av båda delarna är stängda (blinda påsar). Det är som ett rör som har gått sönder i mitten och de två ändarna av de trasiga bitarna är stängda. Detta kallas också "Ren Esofageal Atresi". Cirka 8 % av alla TEF/EA-patienter tillhör denna typ.

• Typ B: Detta är mycket sällsynt och drabbar endast 2 % av alla patienter. Här är den övre delen av matstrupen ansluten till luftstrupen (det finns en TEF), men den nedre delen av matstrupen slutar i en sluten ände (blindpåse).

• Typ C: Detta är den vanligaste typen. Ungefär 85 % av fallen faller inom denna kategori. Det som händer här är att den övre delen av matstrupen slutar i en sluten ände (blindpåse), men den nedre delen av matstrupen är ansluten till luftstrupen (TEF). Det betyder att den del av matstrupen som ska ansluta till magsäcken är ansluten till luftstrupen.

• Typ D: Detta är den sällsyntaste typen och förekommer i mindre än 1 % av fallen. Här är den övre och nedre delen av matstrupen separat ansluten till luftstrupen (det finns två TEF).

• Typ E: Vid denna typ är matstrupen helt formad och ansluten till magsäcken. Detta innebär att matstrupen inte finns. Det finns dock en onormal koppling (TEF) mellan matstrupen och luftstrupen. Detta kallas ibland en H-typ fistel, eftersom kopplingen kan vara formad som bokstaven "H". Cirka 4 % av alla patienter tillhör denna typ.

Även om denna klassificering kan verka lite komplicerad är det mycket viktigt för läkare att planera behandlingen.

Vilka är symtomen på trakeosofageal fistel (TEF)?

Symtomen på TEF beror på om EA (esofagusatresi) också föreligger och på TEF:s natur.

Spädbarn med endast TEF (till exempel typ E) utan EA kanske inte visar några symtom vid födseln. Men med tiden kan de märka saker som:

• Frekventa lunginfektioner uppstår eftersom matpartiklar fastnar i luftvägarna.
• När de ammar eller matar väsande andningar uppstår och det känns som att de håller på att kvävas.

Spädbarn med både esofageal atresi (EA) och trakeosofageal fistel (TEF) (som den vanligare typen, typ C) uppvisar vanligtvis symtom inom några timmar efter födseln. De vanligaste symtomen är:

• Ofta hosta, särskilt när man försöker amma.
• Kvävningskänsla vid försök att svälja.
• Andningsproblem.
• Överdriven slemutsöndring från munnen.
• Utspänd buk (särskilt vid typ C, då inandad luft passerar genom TEF in i magsäcken).
• Barnet blir blått (cyanos) under amning.

Tänk dig ett nyfött barn. Så fort mamman försöker ge mjölk börjar barnet hosta oavbrutet, det verkar som om det sätter i halsen och blir ibland blått runt munnen. Det kommer ut mycket slem ur munnen. Om du ser något liknande är det mycket viktigt att omedelbart söka läkarvård.

Vad orsakar trakeosofageal fistel (TEF)?

Detta händer ofta under fosterutvecklingen, vilket är när barnet utvecklas i livmodern. Vanligtvis, mellan fyra och åtta veckor efter befruktningen, bildas en vägg mellan matstrupen och luftstrupen, som initialt börjar som ett enda rör. När denna vägg inte bildas ordentligt, eller separationen är ofullständig, uppstår denna onormala förbindelse som kallas trakeosofageal fistel (TEF). Den exakta orsaken till detta tillstånd är ännu inte känd, men det tros bero på genetiska och miljömässiga faktorer.

Hur diagnostiserar läkare en TEF?

Mycket sällan kan en läkare misstänka en TEF på grund av avvikelser som ses på en ultraljudsundersökning innan barnet är fött. Till exempel, om det finns för mycket fostervatten runt barnet (polyhydramnios), eller om barnets buk inte är tydligt synlig, kan läkaren vara misstänksam.

Misstanke om TEF uppstår dock oftast inom några timmar efter födseln, när barnet börjar visa de ovannämnda symtomen (överdrivet mycket slem, andningssvårigheter, oförmåga att svälja).

För att bekräfta denna misstanke kan läkarteamet utföra tester såsom:

• Röntgen av lunga och buk: Dessa kan kontrollera tillståndet i matstrupen, lungorna och om det finns luft i magsäcken. Till exempel kan ett litet rör (nasogastriskt rör) som placeras i matstrupen hos ett spädbarn med EA stanna halvvägs genom röntgenbilden utan att nå magsäcken.
• Endoskopi eller bronkoskopi: I dessa tester förs ett tunt rör med en kamera in genom munnen eller näsan och tittar direkt in i matstrupen (endoskopi) eller luftstrupen (bronkoskopi). Detta kan hjälpa till att fastställa den exakta platsen för den onormala anslutningen (fisteln).

När ett barn har fått diagnosen TEF eller EA, kommer läkaren ofta att beställa ytterligare tester för att kontrollera andra fosterskador, som nämnts tidigare. Till exempel kan en hjärtskanning (ekokardiogram) och en njurskanning göras.

Hur behandlas trakeosofageal fistel (TEF)?

Den enda effektiva behandlingen för TEF är kirurgi. Vid denna operation avlägsnar kirurgen den onormala kopplingen mellan barnets matstrupe och luftstrupe och stänger hålet. Om det också finns EA, kopplas de två trasiga delarna av matstrupen samman för att göra det möjligt för mat att passera igenom.

Denna operation kan utföras antingen som en traditionell öppen operation eller som en minimalinvasiv operation (thorakoskopisk kirurgi) med några få små snitt. Vilken metod som används beror på faktorer som barnets tillstånd, typen av TEF och kirurgens erfarenhet.

Finns det några risker med denna operation?

Som med alla operationer kan TEF-korrigeringskirurgi ha vissa komplikationer. Dessa inkluderar:

• Anastomosläckage: Detta avser läckage av vätskor från anastomosen (anslutningen) på matningssonden.
• Esofagusstrikturer: Detta är ett tillstånd där förbindelsen till matstrupen blir smalare med tiden. Detta kan göra det svårt för barnet att svälja.
• Skada på larynxnerven: Detta kan påverka barnets röst.
• Återfall av fistel: Även efter operation kan den onormala kopplingen sällan återkomma. Detta inträffar i cirka 3 % till 14 % av fallen.
• Infektioner.
• Gastroesofageal refluxsjukdom (GERD): Detta är när magsyra flyter tillbaka upp i matstrupen. Detta är vanligt efter TEF-operation.

Läkarteamet kommer att prata med dig om dessa risker. Oroa dig inte, läkarna är förberedda på allt detta.

Hur lång tid tar det att återhämta sig efter TEF-behandling?

Återhämtningstiden kan variera från barn till barn. Det beror på barnets svårighetsgrad, operationens art och hur barnet reagerar på behandlingen. I de flesta fall kan det ta cirka 12 veckor, eller cirka tre månader, att återhämta sig helt. Under denna tid kan barnet matas via en speciell sond, eller gradvis introduceras till oral matning. Läkarna och sjuksköterskorna kommer att förklara allt detta för dig.

Kan trakeosofageal fistel (TEF) förebyggas?

Det finns för närvarande inget sätt att förebygga medfödd TEF, vilket är TEF som förekommer vid födseln. Detta beror på att det uppstår under fosterstadiet. Eftersom förvärvad TEF, som uppstår i vuxen ålder, ofta orsakas av cancer eller allvarliga infektioner, finns det inget specifikt sätt att förebygga det. Att följa en hälsosam livsstil kan dock bidra till att skydda mot cancer och infektioner.

Vad ska jag förvänta mig om mitt barn har TEF?

Om ditt barn diagnostiseras med TEF kommer läkarteamet att rekommendera omedelbar operation. Detta kan vara ett livshotande tillstånd, så det är viktigt att få behandling snabbt. Typen av operation beror på typen av TEF.

Om barnet utvecklar några komplikationer efter operationen kommer läkarteamet att hålla barnet på sjukhuset i några dagar och övervaka dess tillstånd noggrant. Spädbarn som utvecklar komplikationer tidigt efter operationen löper större risk att få återfall av TEF senare. Om sådana komplikationer uppstår kommer läkaren därför att fortsätta övervaka barnet (uppföljningar).

I en tid som denna kan ni som föräldrar känna er mentalt överväldigade. Ni kan känna er rädda. Det är normalt. Ställ era frågor till läkare och sjuksköterskor och skingra era tvivel. De kommer att hjälpa er.

Kan trakeosofageal fistel (TEF) botas helt?

Ja! Trakeosofageal fistel (TEF) kan botas helt med operation. Det viktigaste är att upptäcka det tidigt och påbörja behandling omedelbart, eftersom det kan vara ett livshotande tillstånd. Att göra det kan korrigera den onormala kopplingen mellan barnets matstrupe och luftstrupe, förhindra att mat kommer in i lungorna (aspiration) och ge barnet möjlighet att leva ett hälsosamt liv.

Slutligen, kom ihåg detta (meddelande från hemmet)

Det är normalt att känna sig överväldigad när du får reda på att din lilla har trakeosofageal fistel (TEF). Men kom ihåg att detta är ett behandlingsbart tillstånd.

• Tidig upptäckt och snabb behandling är det viktigaste. Om ditt barn ständigt gråter medan det ammar eller äter, verkar ha svårt att andas eller blir blått, sök omedelbart läkarvård.
• Kirurgi är den huvudsakliga behandlingen för detta.Läkarna kommer att ge den lämpligaste behandlingen för ditt barn.
• Även efter operationen är det mycket viktigt att följa läkarnas instruktioner och ta barnet på uppföljning i tid.
• Du är inte ensam. Stödet från ditt medicinska team, familj och vänner är ovärderligt i denna tid. Tveka inte att dela dina känslor och be om hjälp.

Vi hoppas att den här informationen hjälper dig att få lite förståelse för denna komplexa situation. Vi önskar ditt barn ett snabbt tillfrisknande!

` trakeosofageal fistel, esofageal atresi, medfött tillstånd, fosterskador, barnets hälsa, barnkirurgi, aspiration