Har ditt hjärtas aortaklaff en flik? (Unikuspid aortaklaff) – Låt oss prata om det här!

Ibland hör vi: ”Åh, mitt barn har ett litet hjärtproblem, det föddes med ett blåsljud på hjärtat”? Eller, när en ung person har andningssvårigheter eller bröstsmärtor, säger läkare: ”Det finns ett litet problem med en hjärtklaff.” Det är så vi ska prata om ett hjärtfel som är mycket sällsynt, men mycket viktigt att känna till.

Vad är denna enkelklaffiga aortaklaff ("Unikuspid aortaklaff")?

Enkelt uttryckt har aortaklaffen i ditt hjärta bara en klaff istället för de tre som den normalt har. Ordet "unicuspid" betyder "enklaff". Tänk på det som en dörr med bara ett lås istället för två.

Dessa klaffar är som små dörrar. De öppnas och stängs för att syrerikt, rent blod ska kunna passera från hjärtats vänstra kammare – den vänstra kammaren längst ner i hjärtat – till aortan . Aortan pumpar sedan blod genom kroppen. Så när antalet klaffar i denna klaff minskar kan det uppstå små hinder för blodflödet.

Vissa personer med detta tillstånd, Unikuspid aortaklaffen, kan också ha andra hjärtproblem. Till exempel:

• Aortopati : Detta innebär svaghet i aortas väggar.
• Ventrikulär septumdefekt (VSD) : Ett hål i väggen mellan hjärtats två nedre kammare.
• Patent Ductus Arteriosus (PDA) : Ett blodkärl som borde ha slutits efter födseln förblir öppet.
• Kranskärlsanomalier : Vissa förändringar i artärerna som förser hjärtat med blod.

Detta är ett mycket sällsynt tillstånd. Det drabbar cirka 0,02 % av den allmänna befolkningen. Det är också vanligare hos män.

Finns det typer av detta?

Ja, det finns två huvudtyper av "unikuspid aortaklaff". Skillnaden mellan dessa två typer är mellanrummet där de två klaffarna (flätarna) ansluter till klaffväggen, vilket kallas "kommissuren" . Du kan förstå det så här. Tänk dig att dina läppar är permanent fästa vid ditt ansikte, men de kan komma ihop och separera, eller hur? Det är vad "kommissuren" är.

Dessa två typer är:

1. Akommissural typ: Detta är den allvarligaste typen. I det här fallet finns det ingen kommissur, det vill säga inget mellanrum. Och den är inte ansluten till aorta. Bladen sitter ihop, nästan som om de är svetsade ihop. Blodet flödar bara genom ett litet hål, som ett nålshål.

2. Unikommissural typ:Denna är lite mindre allvarlig än den andra, och det är också den vanligaste typen. Den har en "kommissur", det vill säga ett mellanrum. Den är också ansluten till aortan. När denna typ av klaff öppnas ser den ut som en linje. Vissa jämför den med munnen på en fisk.

Vilka symtom kan du se?

Om en vuxen har detta tillstånd (unikuspid aortaklaff) är de symtom som vanligtvis kan ses:

• Andnöd : När du är lite trött kan det kännas som att du ska svimma när du går i trappor.
• Yrsel : När du reser dig upp plötsligt kan du känna dig yr.
• Kärlkramp : Detta är en känsla av smärta eller tryck över bröstet. För vissa personer kan detta sprida sig till käken, nacken eller till och med armarna.
• Svimning/svimning : Plötsligt medvetslöshet.

Små barn med detta tillstånd utvecklar vanligtvis tillstånd som vänstersidig hjärtsvikt . De tenderar också att gå ner i vikt som andra barn i sin ålder, vilket innebär att de går upp väldigt lite i vikt.

Den tidigare nämnda "akommissurala" typen, som är den allvarliga typen, visar symtom hos mycket unga spädbarn . Men de med den "unikommissurala" typen kanske inte visar några symtom förrän de är 20 eller 30 år gamla, det vill säga förrän de når ung vuxen ålder.

Varför händer detta? Vad är orsaken?

Detta tillstånd, kallat "unikuspid aortaklaffen", uppstår när de tre klaffarna som normalt sett ska bildas börjar utvecklas medan barnet fortfarande är i livmodern, och sedan istället för att vara separata, smälter de samman och blir en. Detta händer innan barnet ens är fött .

Även om forskare ännu inte kan bevisa det säkert, misstänker de att detta kan vara ett "ärftligt tillstånd". Det betyder att det kan finnas en genetisk påverkan.

Vilka komplikationer kan detta orsaka?

En person med en unikuspid aortaklaff kan utveckla olika komplikationer med tiden. De viktigaste är:

• Aortastenos : Detta inträffar när klaffen inte öppnas ordentligt, vilket blockerar blodflödet. Detta gör att hjärtat arbetar hårdare för att pumpa blod.
• Aortaklaffens regurgitation : Klaffen stängs inte ordentligt, vilket gör att en del av det pumpade blodet läcker tillbaka in i hjärtat.
• Infektiös endokardit : En infektion i hjärtslemhinnan, särskilt klaffarna. Personer med onormala klaffar löper högre risk.
• Ökad risk för aortadissektion : Detta är ett plötsligt och allvarligt tillstånd där aortaväggen brister inifrån.

Viktigt: Det är mycket viktigt att diagnostisera och behandla sjukdomen i tid, innan dessa komplikationer uppstår.

Hur hittar du detta?

När du besöker en läkare kommer hen att lyssna på ditt hjärta med ett stetoskop under din fysiska undersökning . Om läkaren hör ett onormalt hjärtljud (ett "hjärtmumsljud") nära din aorta kan hen misstänka detta. Då kan hen rekommendera ytterligare tester.

Vilka tester görs?

De viktigaste tester som utförs för att korrekt bekräfta förekomsten av detta tillstånd med "unikuspid aortaklaff" är:

• Transthorakal ekokardiografi (TTE) : Detta är som en ultraljudsundersökning av hjärtat. Den görs på bröstkorgens yta. Den kan bättre bedöma hjärtats form och dess klaffars funktion.
• Transesofagealt ekokardiogram (TEE) : Detta är också ett ekokardiogram. Emellertid förs ett litet rör in genom halsen och hjärtat ses genom matstrupen. Detta kan ge tydligare bilder än ett TTE.
• Hjärtdatortomografi (CT) : Detta kan producera 3D-tvärsnittsbilder av hjärtat och aorta.
• Hjärt-MR (magnetisk resonanstomografi) : Detta kan också ge detaljerad information om hjärtats struktur och funktion.

Hur behandlas det?

Behandlingen för detta varierar med ålder och symtomens svårighetsgrad.

Vanliga behandlingsalternativ för små barn är:

• Kirurgisk klaffkirurgi : Detta innebär att man opererar bort den klaffvävnad som sitter ihop och skapar nya klaffblad.
• Klaffplastik : Detta innebär att man använder något som en ballong för att öppna ventilen.
• Kommissurotomi : Kirurgisk separation av "kommissuren", där flikarna är fästa ihop.
• Ross-ingreppet : Detta är en något mer komplicerad operation. Vi kommer att prata mer om detta senare.

För vuxna krävs vanligtvis kirurgi för att reparera aortaklaffen (Unikuspid aortaklaffreparation) eller ersätta den med en ny klaff (ersättning) .

Finns det några biverkningar/komplikationer av behandlingen?

Som med alla operationer finns det vissa potentiella komplikationer med denna behandling. Men alla kommer inte att uppleva dessa. Oroa dig inte, din läkare kommer att hålla dig väl informerad om dessa.

Några vanliga komplikationer som kan uppstå är:

• Infektion
• Blodproppar
• Kraftig blödning ("Blödning")
• Endokardit (en klaffinfektion)
• Problem med en lapp som används vid ventilreparation.
• Fullständig hjärtblockad : Avbrott i hjärtats elektriska signalöverföring.
• Hjärtattack
• Blodläckage från ventilen till fel sida.
• Onormal hjärtrytm

Hur lång tid tar det att läka?

Detta varierar beroende på vilken typ av ingrepp du har genomgått. Det kan ta allt från en vecka till flera månader att återhämta sig. Din läkare kommer att berätta exakt hur länge du behöver vila och när du kan återuppta dina normala aktiviteter.

Hur kommer livet att vara i den här situationen?

Om du har en unikuspid aortaklaff kommer du sannolikt att behöva opereras . Du kan faktiskt behöva reparera eller byta ut din klaff mer än en gång under din livstid. Du kan också ha andra hjärtproblem. Du kan också behöva fortsätta ta blodförtunnande medel (antikoagulantia) efter operationen, beroende på vilken typ av klaff du har.

Men det bör också sägas att denna "unikuspid aortaklaff" inte är något som automatiskt blir bättre . Tillståndet förblir detsamma tills du opereras för att korrigera det.

Det finns goda nyheter. En studie visade att 97 % av de personer som genomgick aortaklaffkirurgi för ett tillstånd som kallas "unikuspid aortaklaff" fortfarande levde 10 år senare.

Det finns dock också en uppfattning att om en person under 65 år får en aortaklaffprotes på grund av detta tillstånd, kan det minska livslängden med mer än 10 år. Det är därför forskare säger att Ross-proceduren är bäst för unga, aktiva människor. I denna "Ross-procedur" tar man sin egen lungklaff och transplanterar den till den plats där den sjuka aortaklaffen sitter. Sedan transplanteras ett lungtransplantat från en avliden person till den plats där den borttagna lungklaffen brukade sitta. Även om detta är lite komplicerat, sägs resultaten vara goda.

Vad vill du göra från din sida?

Efter operationen bör du noggrant följa läkarens instruktioner om hur du ska ta hand om dina snitt/sår . Han eller hon kommer också att berätta hur länge du behöver vila och när du kan börja köra bil och utföra andra dagliga aktiviteter.

Glöm inte: Det är mycket viktigt att ta din medicin i tid, enligt läkarens ordination, och att besöka kliniken på de schemalagda dagarna.

Ibland tänker man ”Åh, jag är inte gammal nog att få hjärtsjukdom än”, men man har fortfarande bröstsmärtor och andningssvårigheter.Om du har något av följande, se till att uppsöka läkare. Efter operation för en unikuspid aortaklaff kommer du att fortsätta ha uppföljningsbesök hos din läkare. Om en komplikation (såsom en infektion) uppstår efter operationen kan du behöva akut behandling.

Vilka frågor bör du ställa till läkaren?

När du går till läkaren, var inte rädd för att ställa frågor du har. Här är några frågor du kan ställa:

• Vilken är den bästa behandlingen för mig?
• Vilka är skillnaderna mellan de olika typerna av klaffbyte? (dvs. artificiell klaff kontra biologisk klaff)
• Hur snart behöver jag opereras?
• Hur länge håller en nyinstallerad ventil?

När du hör att något i ditt hjärta inte fungerar som det ska är det inte lätt. Men med tiden har läkare utvecklat bättre behandlingar för detta tillstånd. Prata med din läkare om vad som är bäst för dig. Eftersom detta är ett sällsynt tillstånd är det i ditt bästa intresse att hitta en läkare som har erfarenhet av det. Till exempel säger forskare att en kirurg bör utföra minst 15 Ross-procedurer per år.

Slutligen, det viktigaste att komma ihåg (meddelande från hemmet)

Okej, jag hoppas att du nu har en god förståelse för denna hjärtsjukdom som kallas "(Unikuspid aortaklaff)" som vi pratade om idag. Kom ihåg att detta är något som är medfött och sällan ses. Men om det diagnostiseras korrekt och behandlas i tid kan du leva ett bra liv . Om du eller någon du känner har dessa symtom, var inte rädd för att uppsöka en läkare och få råd. Det är särskilt viktigt att få stöd från ett erfaret medicinskt team när man behandlar sådana sällsynta tillstånd. Ta hand om ditt hjärta. Det är den mest värdefulla tillgången i ditt liv!

Hjärtsjukdom , aortaklaff, engångs-aortaklaff, hjärtkirurgi, medfödd hjärtsjukdom, andnöd, bröstsmärta